OBSERVATION I

Due à l’obligeance de Monsieur le Professeur Agrégé Favre

Auguste S..., employé, 31 ans.

Diagnostic : « Maladie de Paget à début dans l'enfance.

Déformations osseuses très typiques et généralisées. — Cyanose des extrémités. — Hypertrophie très notable de la rate. — Rétrécissement mitral pur. — Basedowisme fruste.

— Altérations dentaires et lésions oculaires pouvant faire suspecter la syphilis mais n'autorisant pas une affirmation catégorique. — Amélioration nette par le traitement hydrargyro-iodique ».

Antécédents : Le 18 juillet 1921, entre à l’Hôtel-Dieu dans le service du Professeur Agrégé FAVRE, pour une adénite inguinale subaiguë.

Antécédents héréditaires négatifs. Le malade est fils unique; il est célibataire.

A eu, à l’âge de quatre ans, une maladie vermineuse, puis, un peu plus tard, une bronchite grave.

A l’école, l’enfant ne pouvait jouer ni courir parce qu’il s’essoufflait vite et se fatiguait rapidement. Après une petite course, il avait des fourmillements dans les jarrets. Depuis

son enfance, jusqu'à 20 ans, il souffrait de crampes douloureuses dans les jambes avec tremblement visible, suivies d’une contracture des fléchisseurs; l’ensemble durant 4 à 5 minutes. — Aucun épisode douloureux aigu. — Pas de typhoïde, ni de rhumatisme.

Réformé avant la guerre pour faiblesse générale et défectuosité de la marche. — Pas d’éthylisme. — Nie formellement la syphilis et la blennorragie. — Balanoposthite intermittente, non ulcéreuse, datant de l’enfance, récidivante, notamment en juin dernier.

. Vers le. 27 juin, le malade s’aperçut d’une grosseur dans laine, indolore, qui atteignit peu à peu le volume actuel, en même temps que la peau rougissait progressivement.

18 juillet 1921 : Il à actuellement une adénite bilatérale pour laquelle il entre à l’Hôtel-Dieu. C’est le début d’une lymphogranulomatose inguinale subaiguë. Nous omettrons volontairement toute la partie de l’observation se rapportant à cette maladie, car elle a été développée dans la thèse du

Docteur Adrien PHyLacros (1922).

En examinant le sujet, on remarque les symptômes caractéristiques d'une maladie de Paget généralisée : la tête est brachycéphale, massive. La protubérance occipitale externe, élargie et saillante. La face est un peu aplatie. Le nez est normal. Les os malaires plus marqués; léger prognathisme. Les molaires sont cariées. Les incisives latérales petites, les incisives médianes et supérieures larges; les canines un peu asymétriques. |

Le thorax est globuleux, les clavicules augmentées de volume. Les humérus hypertrophiés, mais moins fortement que les os des avant-bras. L’os est irrégulier, surtout à sa partie moyenne, facilement perceptible. L’humérus gauche a une crête antérieure plus marquée. Leur courbure est à concavité antérieure. Les mouvements de flexion extrême sont limités. Les avant-bras sont incurvés, à concavité interne, surtout à gauche. Il y a une limitation de la pronation et de la supination, plus marquée pour celle-ci, la main ne pouvant dépasser le plan sagittal. — Les mains sont normales de forme,

mais très cyanosées.

Le bassin paraît renversé en avant, très saillant en arrière, Du côté droit, il y a une grosse saillie dans la région trochantérienne. La hanche droite est beaucoup plus volumineuse que la gauche, la fesse est de ce côté plus saillante. — Au-dessus du bassin, la colonne vertébrale se creuse en une véritable ensellure lombaire, qui persiste lorsque le malade est couché et permet l’introduction de la main dans la concavité lombaire, en voûte surbaissée. Les mouvements sont encore possibles; l’abduction n’est pas complète; l’adduction est limitée tardivement; en partant de la position d’affrontement des deux genoux, l’écart maximum est de 71 centimètres, — Les mouvements de la colonne cervicale sont limités légèrement dans la flexion en avant.

Les membres inférieurs ont un épaississement total qui atteint les deux fémurs, les tibias, les peronès. — Les fémurs sont irrégulièrement hyperostosés; l’hyperostose est plus marquée dans la moitié inférieure, surtout à gauche, Ils ont une convexité nette en avant, surtout à droite, Les veinosités sont nettes au maximum des hyperostoses. — Les tibias sont très augmentés de volume, surtout dans leur tiers supérieur et leur face interne très élargie, mamelonnée, tend à devenir antérieure, La diaphyse est surtout hypertrophiée. — L’augmentation de volume du tibia et du péroné donne naissance à un gros épaississement osseux irrégulier, facilement perceptible à la palpation. — Les malléoles épaissies se délimitent mal. — Les pieds sont normaux, mais cyanosés. — Les articulations sont indemnes, non douloureuses, à amplitude de mouvements habituelle. Le malade a cependant de la difficulté à étendre les jambes, surtout à droite.

Aux poumons : la respiration forte en arrière, dans les deux poumons, est légèrement soufflante dans la moitié supérieure, sans bruit surajouté.

Au cœur : à Vauscultation, les bruits sont réguliers; en dedans du mamelon, le premier bruit est râpeux et dur; il est suivi d’un dédoublement net, constant, du deuxième bruit. Les signes sont si nets et si constants qu’ils imposent sans discussion le diagnostic de « rétrécissement mitral ». |

PAL à je

Le malade 4 quelques douleurs lombaires irradiées. Les urines renferment un lèger as d’älbumine, mais pas de sucre.

La matité hépatique est normale, Cependant, le foie déborde au niveau de la région épigastrique et sa consistance est légèrement accrue; il est régulier. — La rate est volumineuse ; sur la ligne axillaire moyenne, elle a une matité de 8 travers de doigt; son pôle inférieur est facilement perçu sous les fausses côtes.

Appareil digestif normal, mais tendance à la constipation.

Au système nerveux, la sensibilité est intacte. — Les réflexes tendineux sont normaux, un peu plus lents et moins amples au membre inférieur gauche (achilléen). — Hyperesthésie plantaire; pas de Babinski. — Les réflexes oculaifes sont normaux; la pupille gauche, légérement dilatée, réagit plus lentement que la droite.

ÿ août 1921: L’affection ganglionnaire a commencé fin juin. Le malade n’a remarqué aucune érosion à la verge. Audessus de la région inguinale, taches érythémateuses discrêtes, mal limitées. Sur labdomen, un où deux éléments papuleux. Sur le gland, petit élément papuleux rosé, dont fé malade n’avait pas remarqüé la présence.

Réaction de Wassermann dans le sang : négative.

Réaction de Hecht: négative.

Éxamen ôphtalmoscopique: astigmatisme mixte. Papilles congestionnéés à contours flous. L'aspect est celui d’une névrité optique, mais le diagnostic ést incertain, car les papilles d’hyperopes non corrigés sônt souvent congestives.

Examen otologique : Bourdonneménts d'oreille. Otorrhée : ancienne à gauche. Epaississément du tympañ gauche opaéifié avéé diminution de son acuité auditive,

Sept radiographies caractérisent les lésions osseuses pagétiques.

Le mäladé est soumis au frattement hydrargyÿro-iodique pour son affection osseuse,

28 novembre 1921: Le malade est.revu aujourd’hui. Bon état général. On a l’impression que l’hypertrophie osseuse a regressé en certains points, particulièrement au niveau des tibias. Le sujet se déclare amélioré. — Les phénomènes d’hyposphyxie des extrémités et de la face sont très manifestes, surtout aux mains. — La rate est toujours également hypertrophiée, sentie sous les fausses côtes. — Les signes de retrécissement mitral sont toujours aussi évidents. — Légère scoliose dorsale à convexité droite et courbure de COHDERSÉAOR opposée dans la région lombaire.

27 Mars 1922 : Nous allons examiner le malade dans le service du Docteur DURAND, chirurgien des Hôpitaux, qui l’a opéré de sa lymphrogranulomatose inguinale le 18 mars 1922. |

Les altérations osseuses non augmentées, sont nettement généralisées et symétriques.

Le « cœur » est régulier avec un pouls hypotendu légèrement à 70 pulsations.

La pointe dans le 5° espace, un peu au dessous et en dedans du mamelon, est difficilement sentie —. A l’auscultation, les bruits ont un rythme régulier, mais par intervalles, il y a affaiblissement de leur timbre et l’on perçoit moins nettement leurs différents temps ; ces assourdissements ne sont -pas fonction de la respiration. — Au foyer mitral, roulement et soufle présystolique ; le premier bruit claquant est suivi du dédoublement du deuxième bruit. — Au foyer aortique, le soufle présystolique persiste, mais le dédoublement du deuxième bruit est moins perçu. — Le rythme mitral est moins net aux autres foyers.

Réflexe oculo-cardiaque négatif.

Pas de signes périphériques.

Troubles fonctionnels légers : céphalées intermittentes en lourdeur, diurnes, sans vertiges, dyspnée d’effort.

Tension artérielle : 12/7.

Reins, poumons, tube digestif : sans modifications.

Foie : très légèrement diminué.

Rate : même hypertrophie, n’ayant pas régressé. Elle n’est douloureuse ni spontanément, ni par la palpation.

Hypertrophie légère des deux lobes latéraux du corps thyroide dont la consistance est plus ferme que normalement. Légère exophtalmie avec éclat ét humidité du regard, Paupières supérieures un peu’ pigmentées. Tremblement léger, vibratoiré, menu. — Pas de tachycardie.

L'asphyxie symétrique des extrémités est constante, surtout aux mains, et la sensation de froid pénible pour le malade.

7 novembre 1922 : Le malade revu aujourd’hui ne présente aucune modification de ses lésions. Il éprouve Ur dant une grande amélioration de son état général.

Il s’agit en somme d’un malade atteint de maladie de Paget, à forme généralisée, jusque-là non diagnostiquée, dont le début paraît remonter à l’enfance. — L’aspect du malade était typique et les altérations osseuses, particulièrement remarquables au niveau des membres inférieurs, étaient bien ‘visibles sur les clichés radiographiques. Le diagnostic de maladie de Paget s’imposait et nous regrettons de n’avoir pu

en reproduire quelques photographies.

Le malade avait d’autres lésions viscérales. Il était porteur d’un rétrécissement mitral certain; il présentait une cyanose chronique des extrémités et une hypertrophie notable de la rate. — L’enquête menée au point de vue de la recherche d’une étiologie syphilitique n’a pas donné de résultats certains. Nous n’avons en faveur de cette étiologie que la constatation d'anomalies dentaires, les altérations discutables du fond d’œil et les améliorations obtenues par le traitement. Ce sont là des faits qui n’autorisent pas à eux seuls une con-

clusion ferme.

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