CHAPITRE PREMIER

Historique et Résumé.

Notre étude «est celle de la maladie « osseuse » de Paget ou ostéite déformante progressive. Nous signalons seulement quelques dates importantes de son histoire et les caractéristiques de son type clinique, sans en faïre l’exposé complet.

Elle ne fut nettement différenciée qu'avec Sir James Paer. Ce chirurgien anglais publia en 1876, puis en 1882 et 1884, les observations donnant une description désormais classique de cette maladie. - En 1883, avec LANCEREAUX, elle devient une manifestation de la diathèse herpétique. — En 1886, P. MAR«E la sépare de l’acromégalie et la thèse de RICHARD est le premier travail inaugural sur la question. — En 1894, GILLES DE LA TOURELLE et MARINESCO, en 1896, le Professeur Prc et Léopold LÉvr étudient les lésions de la moelle «et des nerfs. — En 1901, BECLÈRE l’explique par l’athérome des artères nourricières des os et Hwupeco et HErrz en publient une première étude radiographique. — en 1902, DiEuraroy lui consacre

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une intéressante clinique et s’attache à élucider sa pathogénie.

En 1903, apparaît la théorie de l’origine syphilitique héréditaire de la maladie de Paget, soutenue par LANNELONGUE et À. FOURNIER. FRÉCHOU développe cette opinion dans sa thèse. MÉNÉTRIER et GAUCKLER l’appuient par deux cas typiques. GAUCHER et ROSTAINE le prouvent par l’amélioration après traitement spécifique. - En 1905, la pathogénie syphilitique s’affirme par les publications de JACQUET, MÉNÉTRIER, CHARTIER et Descomps. Par contre, AGAssE-LAFONT et ŒTTINGER croient à une étiologie professionnelle par action sclérosante des vapeurs acides.

En 1903, Durour et BERTIN-MOUROT, SOUQUES et VALLERY-RADOT, montrent que la réaction de Wassermann est souvent positive chez les pagétiques. — En 1916, Guyor et en 1918, Mlle WASERTREGER s’attaquent à la thèse de l’identité de la syphilis et de l’ostéite déformante et leurs arguments portènt sur les lésions anatomo-pathologiques et sur les résultats du : Wassermann. — En 1920 Bernin-Mouror défend, au contraire, la thèse syphilitique et s’autorise de la radiographie, comme aussi des résultats du Wassermann et de l’épreuve du traitement.

En 1921 et 1922, de nouveaux cas ont été publiés, notamment à la Société médicale des Hôpitaux de Paris. Le rôle de la syphilis y est envisagé soit par ses atteintes cardio-vasculaires ou nerveuses, soit par l’altération des glandes endocrines (Professeur

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ACHARD). Les localisations diverses de l’ostéite déformante, l’aspect radiographique des lésions forment,

avec la conception syphilitique, l’intérêt des recherches actuelles.

Quelle est donc cette maladie de Paget ? Nous

. n’adopterons pas seulement pour la définir la formule

de J. VINCENT, d’après laquelle : « C’est une affection essentiellement chronique, progressive, et apyrétique, caractérisée par l’augmentation du volume et la déformation de la plupart des pièces du squelette, avec prédilection toutefois pour les os longs, ceux de la voûte crânienne et du rachis. ». — Ce serait restreindre la maladie que nous étudions de n’y voir qu’une

* lésion osseuse ; d’autres appareils sont fréquemment

lésé. Il en est ainsi de l'appareil cardio-vasculaire, par

exemple. La formule de VINCENT est trop exclusive.

Si les lésions osseuses sont les plus évidentes, les altérations des autres appareils doivent être bien connues et leur étude nous sera utile pour élucider le problème encore discuté de la nature de la maladie de Paget. | à |

Cette affection, dans sa forme complète typique, a un début insidieux ou se manifeste par des douleurs. Cette période douloureuse variable précède généralement les déformations des membres et les modifications de l'attitude. Les déformations apparaissent le plus souvent au niveau des membres inférieurs, puis progressivement se généralisent. La période d'état constituée, les douleurs disparaissent et la

- maladie n’évolue plus.

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Les symptômes généraux sont presque négatifs. La douleur et l’impotence sont les seuls troubles fonctionnels, mais les signes physiques caractérisent la maladie.

Nous ne décrirons que le type de la forme complète généralisée de la maladie de Paget. — L'aspect du pagétique est celui d’un véritable anthropoïde. La tête est énorme, avec prognathisme accusé ; le thorax est proéminent et le bassin élargi ; les membres supérieurs et inférieurs sont déformés dans leur axe vertical et transversal.

Le symptôme dominant est l’hypertrophie osseuse. Elle a une localisation diaphysaire, mais débute dans la région diaphyso-épiphysaire, « bulbe » de l'os, pour se propager secondairement. — A l’hypertrophie s’ajoute la déformation. Le tibia est l’os le plus fréquemment atteint. Sa lésion typique consiste en une convexité antérieure et externe. Le fémur, souvent lésé, a une forte courbure à concavité interne qui contribue à l'attitude du « genu varum ». — Le bassin est augmenté de volume ; ses crêtes iliaques sont élargies, éversées. — La clavicule, hyperostosée, s’avance en « corniche ». L’humérus s’hypertrophie dans son tiers supérieur. Le radius et le cubitus incurvés limitent les mouvements de pronation et de supination. L’intégrité des extrémités n’est pas toujours la règle. Le malade a une attitude sous fixée par une cyphose ou une scoliose.

Les os du crâne ne sont pas intacts. La voûte crâ-

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nienne, épaissie, est très augmentée de volume par rapport au massif facial. La base du crâne en « convexobasie » présente une saillie de la selle turcique, une diminution de la cavité crânienne, avec hypertrophie de la portion basillaire. La face se marque par un os malaire développé et le prognathisme du maxillaire inférieur.

Tel est l’aspect de la forme complète de la maladie de Paget.