PERSONNELLE
Le Docteur ToNNAIRE nous signale en ville un cas de maladie de Paget que nous allons examiner en juillet 1922 :
Diagnostic : « Maladie de Paget généralisée, ayant débuté à 48 ans, avec déformations osseuses symétriques. Signes nets d'insuffisance mitrale æt de rétrécissement mitral, sans troubles fonctionnels. — Hypertrophie splénique. — Pas dantécédents syphilitiques connus. — Le traitement spécifique n'a pas été instittré. »
10 juillet 1922 : Marius M..., 58 ans, moniteur de gymnastique.
Antécédents héréditaires directs négatifs.
Actuellement, trois sœurs vivantes dont l’aînée, âgée de 70 ans a une maladie de Paget symétriquement généralisée, plus accentuée aux os de la face et du crâne. L’affection osseuse s’est établie progressivement depuis l’âge de 55 ans; la malade s’est rapetissée et est devenue peu à peu impotente.
Marié une première fois, sa femme a succombé dans une crise d’éclampsie et l’enfant est mort-né. Remarié, n’a pas eu de nouvel enfant.
Aucune maladie dans l’enfance.
À 25 ans, blennorragie suivie de rétrécissement.
Nie la spécificité et l’éthylisme.
À 43 ans, s’est fait une fracture « spontanée » de. l’humérus au tiers inférieur, au cours d’un léger effort. Réduite par
un « rhabilleur » elle à laissé une légère déformation angulaire avec cal exubérant.
À 48 ans, en 1912, le malade éprouve de la lassitude et de la lourdeur dans les jambes et s’aperçoit que sa jambe droite s’incurve en double convexité antérieure et externe avec atrophie des muscles. En même temps, il éprouve des douleurs osseuses avec sensation de brûlures et hyperthermie
locale, à exacerbations irrégulières, accentüuées la nuit et par le repos. La colonne vertébrale devenait moins souple, douloureuse à la pression de,la première vertèbre lombaire.
En 1918, il consulte Monsieur le Professeur NicoLas qui diagnostique une maladie de Paget. — En 1921, il constate la même déformation de la jambe gauche avec atrophie musculaire. Il ne suit pas de traitement spécifique et ne fait qu’une médication externe.
Examen : En l’observant, on remarque que le malade a une ostéite déformante typique, généralisée et symétrique. L’état général est bon et la gêne fonctionnelle dans la marche constitue le seul trouble du malade.
Les douleurs prémonitoires, intenses à droite, se sont peu à peu calmées avec les déformations progressivement établies. A gauche, elles ont été plus vives, mais se sont atténuées plus rapidement avec les déformations et étaient plus irrégulières. Elles n’existaient pas aux membres supérieurs.
Au moment des poussées douloureuses, le sujet avait une élévation de température à 39°, 40°, qui durait une nuit et disparaissait sans atteindre l’état général.
Pas de traumatisme antérieur coexistant avec une évolution nouvelle, Chocs répétés au cours d'exercices physiques, mais légers, et chute sur la tête en 1912, qui ne laissèrent aucune trace pathologique, sans influence sur un accroissement d’hyperostose.
L'aspect est celui du pagétique classique. La taille rapetissée, a diminué de 1 m. 67 à 18 ans, à 1 m. 52 actuellement.
La tête est grosse, front olympien, nez en lorgnette, maxillaire inférieur carré, très prognathe, les os malaires développés. La voûte du crâne épaissie, régulière, non douloureuse.
Les clavicules saillantes, « en corniche », surtout à gauche. Le thorax tassé, s’évase vers le bas, séparé par un sillon de l’abdomen:; le sternum proéminent; les côtes soudées légèrement avec ankylose partielle. — Colonne vertébrale sans scoliose, mais douloureuse au niveau de la première vertèbre lombaire. Les omoplates s’avancent en « scapulæ alatæ », —
Dos rond et voûté. — Le bassin, en entonmoir, s’évase vers le haut.
Les membres supérieurs n’ont pas été douloureux ni notablement déformés, sauf les cubitus, gauche surtout, qui sont incurvés à concavité interne. Mais ils sont hypertrophiés dans leur diaphyse. — Cal exubérant, irrégulier de l’humérus droit qui fait une crosse.
Les membres inférieurs ont une hypertrophie et une déformation caractéristiques. — Les fémurs sont épaissis, régulièrement élargis surtout à droite, incurvés à grande courbure, notamment à gauche. Les condyles sont hyperostosés et massifs. — Les tibias sont typiques : incurvés dans le sens antérieur et externe, irréguliers sur les bords; l’hypertrophie est généralisée, même aux plateaux; quelques aspérités au tiers inférieur, point d’élection des douleurs et de l’hyperthermie locale. — La jambe droite est la plus déformée, en véritable « fourreau de sabre ». La crête tibiale est devenue mousse, parcourue de saillies irrégulières; la peau est mince et luisante;, quelques varices apparaissent. — Les péronés et les métatarsiens sont hypertrophiés. — Les malléoles épaissies, se détachent mal du fût diaphysaire.
La mensuration de la jambe donne : droite gauche Au sommet de la rotule.............. 35 cm. 34 cm. AU®tiers- MOYEN; Ne nr ae ee 37 cm. 34 cm. 5 A la circonférence périmalléolaire.... 27 cm. 26 cm.
La longueur : Epine iliaque a. s. au condyle externe : 47 cm. 5.
La longueur : Condyle externe à malléole externe: 48 cm.
Atrophie généralisée des muscles hypotoniques; pas d’œdèmes.
Les mouvements sont possibles aux membres supérieurs, mais limités aux membres inférieurs. ;
Les articulations de la hanche et du genou sont un peu ankylosées.
Le malade ne peut se tenir debout sans l’aide de cannes et sa démarche est hésitante,
La sensibilité : au tact, à la douleur, à la chaleur est normale. — Les réflexes cutanéo-tendineux sont plus faibles et lents à gauche, — Réflexes oculaires normaux : pupille gauche un peu paresseuse.
Cœur: pointe dans le cinquième espace. Maladie mitrale. Souffle systolique de la pointe, intense, rude, propagé nettement à l’aisselle. — Dédoublement du deuxième bruit, surtout le long du bord gauche du sternum. Frémissement présystolique. — On a encore le souffle systolique à la base et dans la zone mésocardiaque.
Aucun signe fonctionnel. — Pouls régulier et dur. Tension artérielle : 15,5/8.
Reins : normaux; ni sucre, ni albumine.
Aux poumons : la respiration est emphysémateuse.
Appareil digestif : rien à signaler qu’une mauvaise dentition. Tendance à la constipation. — Hémorroïdes externes, saignant facilement, très congestionnées.
Foie : normal,
Rate : non douloureuse, mais hypertrophiée. On accroche son pôle inférieur sous les fausses côtes. La matité splénique est de 6 travers de doigt sur la ligne axillaire moyenne.
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