OBSERVATION III
Due à l’obligeance de Monsieur le Professeur Agrégé Favre
Marie S..., 72 ans.
Diagnostic : « Altérations osseuses (incurvations et déformations) limitées aux deux membres du côté gauche. Maladie de Paget unilatérale. — Douleurs longtemps persistantes ayant précédé et suivi l'apparition des déformations osseuses. — Myocardite chronique avec arythmie complète. Etat subasystolique. — Hypertrophie notable de la rate. — Pas d’autres données en faveur de la syphilis qu’une fausse couche survenue sans cause. »
Le 3 septembre 1921, entre dans le service du Professeur Agrégé FAVRE pour crises de subasystolie.
3 septembre 1921 : Père mort à 50 ans de cause inconnue. La malade est la dernière de 4 enfants, dont 3 sont morts en bas âge. — Sa mère avait eu 2 fausses-couches avant sa naissance.
Dans l’enfance, a eu la rougeole et la variole sans complications. — De 3 à 8 ans, épistaxis fréquentes, abondantes. — Réglée régulièrement de 13 à 50 ans; sa ménopause est marquée par des syncopes répétées. — Depuis l’âge de 14 ans, jusqu’à la ménopause, céphalées nombreuses, intenses, accompagnées de photophobie, congestions oculaires, crainte du bruit qui renforce les douleurs; céphalée augmentée au moment des règles.
A eu une fille bien portante. Pendant sa grossesse : sciatique gauche. Accouchement par le siège et hémorragies persistantes de la délivrance. — A 34 ans, fausse-couche de 2 mois, mentionnée par la malade sans cause appréciable. — Mari bien portant est mort à 51 ans de grippe.
La malade dit avoir souffert de douleurs ostéo-articulaires de durée, d'intensité et de siège variables depuis trente ans. Les douleurs commencèrent très aiguës aux deux genoux, épaule et coude gauche, sans rougeur ni gonflement des articulations. — On parle à cette époque de troubles nerveux, —
Cette phase pénible dura un an. Depuis, les douleurs furent plus faibles, irrégulières, rhumatoïdes, mais elles ont longjambe persiste. — En Septembre 1920, elle constate pour la première fois de l’essouflement et de l’enflure de la jambe gauche. La jambe droite ne fut jamais enflée. Elle prend chaque mois, trente gouttes de digitaline en un jour.
La malade à été admise à l’Hôtel-Dieu dans le service du Professeur ViLLARD, pour une fracture spontanée du fémur gauche, au tiers supérieur, Cette fracture s’est produite sans
- effort ni mouvement, La malade debout s’est effondrée. Cette fracture, consolidée avec projection du fragment inférieur en avant, immobilisée pendant trois mois, laisse un œdème considérable de tout le membre inférieur gauche.
Les déformations osseuses très remarquables que présente la malade, sont localisées aux membres gauches. Les déformations se sont établies lentement, progressivement. — Actuellement, l’épaule gauche a ses mouvements limités d’adduction, d’élévation vers 45°, d’abduction. Point douloureux au niveau de l’empreinte deltoïdienne. Clavicule gauche augmentée de volume,
L'humérus. gauche est épaissi dans son ensemble et dessine une courbe à convexité antérieure ; l’avant-bras gauche décrit une concavité antérieure à laquelle participe beaucoup plus le radius. L’extrémité inférieure du cubitus fait une saillie en avant. Les diaphyses des deux os sont épaissies, à surface raboteuse, irrégulière d’aspérités : les épiphyses sont normales. — La flexion du bras gauche est moins complète qu’à droite ; la pronation de la main gauche ne dépasse pas un plan frontal. La force musculaire des extenseurs et fléchisseurs est identique des deux côtés. Points douloureux à la pression de l’épitrochlée, de l’épicondyle et à la palpation du radius inférieur. Les mains sont normales, mais la malade est maladroite dans ses travaux de couture.
Le femur gauche déformé par sa fracture, Pest aussi dans sa courbe normale et il est hyperostosé. — Le tibia gauche est très volumineux, incurvé en lame de sabre. =
Le thorax semble tassé dans sa hauteur. En avant, déformations du sternum saillant dans les parties situées entre
les II et V° côtes déprimées. La partie interne des cartilages costaux forme un chapelet plus élevé à gauche, déformation datant de l’enfance. Les bords inférieurs de la cage thoracique sont évasés de chaque côté.
Les lésions osseuses sont nettement et strictement unila-térales gauches. Le côté droit du corps est intact sur toute son étendue,
Très gros œdème de tout le membre inférieur gauche remontant jusqu’à la crète iliaque et n’ayant pas diminué très sensiblement, malgré le massage. Le col fémoral est saillant dans le triangle de Scarpa, en dedans de la fémorale. Le membre inférieur gauche, beaucoup plus volumineux que le droit, est cyanosé, avec un œdème dur, une peau scléré-
mateuse.
Le cœur est arythmique ; choc faible et saccadé de la pointe qui est dans le VI* espace. — Les bruits sont très irréguliers, arythmiques, sans aucune systématisation. — Le pouls rapide à 160. — La malade est essouflée. — Après la cure digitale, l’arythmie persiste mais modérée et une hyposystolie a remplacé l’asystolie du début. — La malade est améliorée par la digitale et son oppression a diminué. — Le pouls reste rapide, irrégulier entre 120 et 140.
La tension, prise en période de calme, a donné 10/5. — Ni sucre, ni albumine.
La sensibilité est normale ; un peu diminuée au tact du côté gauche. Les réflexes cutanéo-tendineux et oculaires sont
normaux.
Poumons : Foyer de congestion persistant de la base gauche ; gros râles muqueux en arrière dans le poumon droit.
Foie : Déborde les fausses côtes de trois travers de doigt sur son bord antérieur et de cinq travers au niveau de son lobe droit ; il n’est pas douloureux.
La rate est volumineuse et la matité splénique augmentée. On la perçoit à bouts de doigts sous les fausses côtes.
7 Or
Réaction de Wassermann dans le sang : négative. Sept radio-
graphieS confirment l’aspect pagétique des lésions osseuses gauches.
Il s’agit, en somme, d’une femme de 72 ans, chez laquelle se sont établies des déformations osseuses lentement constituées. Pendant très longtemps, la malade a souffert de douleurs considérées comme névralgiques ou fhumatismales. Ces déformations osseuses sont localisées aux membres gauches aussi strictement que les troubles moteurs dans une hémiplégie. La déformation du tibia est typique et les altérations spontanées du fémur sont masquees par la déformation consécutive à la fracture avec cal exubérant.
La malade présente aussi des lésions cardio-vasculaires, de la myocardite et de la faiblesse cardiaque, des troubles du rythme sans hypertension artérielle, ni signes cliniques de néphrite. On constate également une hypertrophie de la rate. — L’examen du système nerveux ne révèle aucune perturbation et il est impossible de trouver dans une lésion nerveuse la raison de la systématisation unilatérale des troubles osseux.
La syphilis n’a pu être affirmée chez cette malade. On ne relève en faveur de cette maladie qu’une fausse-couche survenue sans cause.
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