CHAPITRE III

Considérations cliniques.

La lecture de ces trois observations n’a pas été la seule base de nos recherches. Nous avons appuyé notre opinion des travaux antérieurs sur les malades pagétiques et étudié 51 autres observations de MALA- DIE de PAGET. Celles-ci appartiennent aux exemples publiés de 1876 à 1922. Cet ensemble a confirmé quelques constatations cliniques faites. Nous nous permettons de les exposer modestement sans observer un plan, ni conclure définitivement, mais en insistant sur quelques points qui nous ont paru mériter davantage l’attention.

1° La maladie de Paget est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Sur une moyenne de 100 pagétiques, on observe environ 65 hommes et

35 femmes.

2° Elle débute à l’âge moyen de la vie, de 40 à 50 ans. Cependant, depuis le malade de 15 ans de CADET, on à une dizaine d'observations où les sujets avaient de 18 à 30 ans, et une dizaine de 30 à 40 ans. — Le malade de l’observation I a 31 ans ; il a éprouvé des douleurs dès l’enfance et, depuis, ses déformations se sont progressivement établies, surtout après la puberté. — Il existe donc des maladies de Paget dont le début peut être précoce.

3° L’Hérédité de la maladie de Paget n’est pas fréquente. On a quelques cas, entre autres, celui de la mère et de la fille, cité par le Professeur CHAUFFARD. — C’est plutôt une hérédité collatérale que directe. — Notre observation II est une preuve de cette hérédité : le frère et la sœur sont des pagétiques progressivement généralisés. — Récemment, E LEREDDE, dans la. Presse médicale, parlait du « caractère familial de certaines affections osseuses qui sont fréquemment d’origine syphilitique. Ainsi la maladie de Paget. »

4° Le traumatisme ne semble pas avoir un rôle étiologique. On a cependant étudié son influence. — Notre malade de l’observation II, moniteur de gymnastique, a subi des chocs sur les membres au cours d’exercices répétés. Y a-t-il eu action favorisante générale ? Les exacerbations douloureuses et hypertrophiantes ne paraissent pas s’être produites après un traumatisme déterminé chez les autres malades que nous

avons observés.

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5° La maladie de Paget ne débute pas toujours par des douleurs. Le stade douloureux prémonitoire peut manquer. Les malades ont alors une sensation de lassitude et de lourdeur, une impression pénible de muscles contractés. — Les douleurs sont diaphysaires, juxta-épiphysaires, mais quelquefois articulaires. — Quel que soit leur siège, elles ne s’accompagnent pas de rougeur ni de tuméfaction, malgré une hyperthermie locale notée dans certaines observations.

6° Les lésions osseuses se généralisent symétriquement surtout au crâne, à la face, au thorax et au bassin ; elles frappent les membres supérieurs et plus souvent les membres inférieurs. — Mais elles peuvent avoir une asymétrie croisée, attaquant un fémur droit et un péroné gauche, un bras gauche et un avant-bras droit, avec déformation en « dos de fourchette ». — Un seul os peut être intact et les autres pagétiques ; un seul os pagétique et les autres sains. — Les lésions unilatérales seront étudiées au chapitre suivant. — L’ostéite altère plus souvent le radius que le cubitus, les os d’avant-bras que l’humérus, le tibia que le fémur, moins fréquemment le péroné. — Il y a donc lieu de décrire à côté des formes généralisées, des formes localisées.

7° L’hypertrophie du membre atteint est exclusivement osseuse. Les muscles n’y participent pas; ils sont atrophiés, hypotoniques, à contraction lente, ne soutenant pas l’effort. — Il y a limitation des mouvevements des groupes musculaires dont les os sont hyperostosés.

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8° Les incurvations ont leurs courbes beaucoup plus prononcées sur les faces des os dépourvues d’insertions musculaires. — Elles donnent, en général, aux os des déformations très typiques que l’on retrouve identiques dans les observations des pagétiques.

9° Les fractures spontanées sont rares et GANGoL- PHE disait : « Les os syphilitiques se brisent sans se courber ; les os pagétiques se courbent sans se briser. » — Cependant nous avons noté quatre fractures spontanées ; il y en a eu deux dans nos observations IX et IT, après un léger effort. La guérison est lente avec pseudarthrose et cal exubérant.

10° L'état général est rarement atteint. Il n’y a pas de symptômes généraux bruyants ; le processus est lent, sans accident aigu. — On ne constate pas d’élévation de température, quelle que soit la période de la maladie. Ce qui contraste avec l’hyperthermie locale du membre atteint.

11° Les réactions ganglionnaires sont nulles ; on ne trouve aucun trajet lymphatique superficiel ou profond. — Chez nos trois malades nous avons noté l’hypertrophie de la rate. Cette augmentation de volume de la rate a été également observée dans les cas de PACKARD, MÉNÉTRIER et GAUCKLER, MÉNÉTRIER, RAMOND et NEGELLEN. Cette hypertrophie splénique n'est pas une réaction de défense au cours d’un épisode infectieux aigu ; elle est souvent douloureuse, atteint rapidement son maximum d'intensité, et persiste sans céder à aucune médication,

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La moelle osseuse, richement capillarisée, renferme de nombreuses cellules embryonnaires, quelqus myéloplaxes et des vésicules adipeuses. Les canaux de Havers ectasiés, confluents, contiennent des cellules hémoglobiques nucléées, des myélocytes &ranuleux, des éosinophiles et des mononucléaires en amas. L’histologie du crâne montre de nombreuses cellules . géantes médullaires. Le tissu conjonctif de la moelle est formé de cellules conjonctives fusiformes et polygonales granuleuses. — La moelle, très abondante, dans une cavité médullaire élargie, ressemble à la moelle fœtale. Elle se modifie dans les lésions avancées.

Cependant, cette activité hématopoiétique ne correspond pas exactement à la formule histogénétique du sang des pagétiques. — Les numérations globulaires ont montré des globules normaux, pas de globules rouges nucléés, ni de myelocytes ; une légère leucocytose avec hypoglobulie et diminution de l’hémoglobine, beaucoup d’éosinophiles et un retard à la coagulation. — Les résultats d’APERT résument la moyenne des numérations globulaires chez les pagé-

tiques :

Globules rouges "51,5... 2 3.400.000 Giobales Dbisnts 1,740, ea 11.000 Polynucléaires neutrophiles ........ 65 ) Polynucléaires éosinophiles ........ 13 \ ee Grands mononucléaires ........... 6 Moyens mononucléaires ........... 10 | 29 Petits mononucléaires ..... Eee 6 \

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12° On a envisagé l’altération des glandes endocrines. En effet, on observe une sclérose fréquente du corps thyroïde, avec lésions vasculaires et parenchymateuses ; plus rarement une insuffisance testiculaire ou des surrénales avec sclérose interstitielle ; l’hypophyse est généralement intacte. — Notre malade de l'observation I a un facies de basedowien.

( 13° Cliniquement, les pagétiques ne sont pas des

cardio-rénaux ou le deviennent tardivement. Les symptômes de néphrite sont peu fréquents. — Nos trois malades ont cette intégrité rénale relative. A la vérification, on a signalé deux néphrites interstitielles (MÉNÉTRIER-BERGÉ) et 6 reins sclérosés chez des scléreux généralisés (MÉNÉTRIER-GAUCKLER, etc.).

Leur analyse d’urines ne donne, en général, ni sucre, ni albumine. Légère polyurie. Hyperchlorurie. Hypoazoturie, mais conservation du rapport azoturique normal. — Il y a désassimilation des phosphates, diminution des sels de chaux et de magnésium et perte du soufre. — Les matériaux organiques sont moins nombreux par rapport aux matériaux inorganiques qui passent de 20 0/0 à 57 0/0 (RoGERr, A. ROBIN, APERT).

14° Les Poumons des pagétiques sont indemnes d’antécédents et de lésions bacillaires dans 53 obser vations. — Le thorax de la plupart de ces malades est globuleux, proéminent ; la respiration est emphysémateuse (obs. I et II), même chez les jeunes. Nous

avons relevé de fréquentes bronchites chroniques de « tousseurs » sans évolution bacillaire, ni bacille de Koch. — Et des épanchements au cours d’une réaction pleurale non bacillaire dans les cas de PAGET, PACKARD, MÉNÉTRIER et GAUCKLER, RAMOND et NEGEL- LEN. — L’autopsie montre souvent des poumons congestionnés. Mais en ces cas, c’est une localisation passive au cours d’une stase généralisée. Car les reins, le foie, la rate, ont le même aspect congestif, violacé, à vaisseaux saillants et gorgés de sang. ;