CHAPITRE IV
Les lésions osseuses unilatérales.
Dans la plupart des cas pagétiques étudiés, les altérations sont symétriques. Mais il est aussi des formes à siège unilatéral, où les lésions n’atteignent que la moitié du corps, formant une « hémiplégie osseuse », selon la formule du Professeur FAVRE, qui fixe le souvenir. Notre observation III en est une preuve.
Cette forme est rare et nous n’avons relevé dans les recherches antérieures que deux observations à « type unilatéral ». — L’uxE fut publiée, le 5 novembre 1908, à la Société de Neurologie, par MM. KLIPPEL et P. WE : Seule la moitié droite du squelette est atteinte, mais elle est frappée dans toute son étendue. La colonne vertébrale a une scoliose dorsale. A la main droite, nodosités d’Heberden. Il y avait une hyperthermie locale surtout marquée au tibia avec une différence de 5 degrés. L’affection avait débuté
onze ans auparavant. — L’AUTRE CAS est rapporté par James LUGNIER, sans sa thèse de 1913 : Le facies est particulier avec une tête carrée, prognathe par un maxillaire inférieur très hypertrophié. Les lésions frappent toute la moitié droite du corps, surtout la clavicule, en « salière » prononcée. Une cypho-scoliose met la malade en attitude hanchée. Depuis 1909, l'affection s’est développée tout en restant unilatérale. — Nous signalons aussi un cas de MM. Massary et VALLERY-RADOT, publié à la Société anatomique de Paris, en février 1912, où les membres droits étaient
plus hypertrophiés que les gauches.
Dans les deux cas de MM. KztPPEL et LUGNIER, on remarque qu'il s'agissait de deux femmes ayant dépassé leur ménopause ; dont l’affection remontait à plusieurs années, avait débuté par des douleurs diffuses siégeant à droite ; les altérations étaient droites, accentuées à la clavicule. Sans antécédents spécifiques, elles avaient un passé nerveux avec crises convulsives douloureuses, un psychisme particulier de mélancolie dépressive.
Nous ajoutons notre observation III aux deux précédentes : Elle concerne une femme ayant atteint sa ménopause, sans spécificité établie. Elle aurait eu des « troubles nerveux » avec céphalées intenses et douleurs rhumatoïdes. La maladie de Paget aurait évolué progressivement depuis 1910 ; elle siège dans la moitié gauche du corps, avec humérus et tibia plus incurvés ; le sternum ét le thorax font saillie à gauche. Le côté droit est intact. Les douleurs sont vagues, provo-
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quées par les mouvements d’ailleurs limités. Elle s’est fait une fracture spontanée de la cuisse gauche. Il n'y a pas de lésion du système nerveux central.
Comment expliquer cette dystrophie osseuse unilatérale ? On peut admettre la pathogénie trophonévrotique où les altérations nerveuses déterminent dans cette hypothèse des lésions osseuses secondaires.
RECKLINGHAUSEN rapporte un cas d’ostéopathie généralisée, analogue à l’ostéite déformante, consécutive à une myélite chronique. — De là, l'hypothèse d’une lésion nerveuse unilatérale déterminant une dystrophie osseuse unilatérale. Cette altération peut se manifester sur les nerfs, la moelle épinière, le cerveau et consister en une exaltation morbide ou un trouble de leurs fonctions.
En faveur de la pathogénie nerveuse tropho-névrotique des altérations du squelette, on peut invoquer les constatations faites par plusieurs auteurs de lésions nerveuses rencontrées chez les pagétiques (MM. CLAUDE-GUILLAIN).
Toutefois, dans le cas observé par lui, M. le Professeur agrégé FAVRE n’a pas relevé de lésions nerveuses cliniquement appréciables. Force nous est de. laisser en discussion la cause de cette localisation unilatérale. — Au lieu d'émettre des hypothèses, il vaut mieux admettre une explication plus simple. Nous avons dit qu’il existe des formes parcellaires de la maladie de Paget, que le membre supérieur peut
être atteint d’un côté et le membre inférieur de l’autre. Pourquoi ne pas admettre que les altérations osseuses puissent siéger du même côté, sans avoir à invoquer des altérations nerveuses, dont on ne songe pas à se réclamer quand les lésions sont bilatérales ?
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