ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Un certain nombre d’autopsies ont révélé l'existence de lésions manifestement syphilitiques chez des malades atteints d’un syndrome médiastinal. Il n’est pas douteux que dans de nombreux cas, ces lésions ont pu rester méconnues, faute d’autopsie. D'autre part, la tolérance très prolongée des lésions, leur amélioration souvent considérable sous l'influence du traitement font que des observations de ce genre resteront toujours peu nombreuses.
Sergent, chez un malade entré dans le service de Gingeot, pour une dyspnée atroce, qu’une trachéotomie immédiate fut impuissante à soulager, constata à l’autopsie « l'existence d'un énorme syphilome médiastinal comprimantles bronchesetlatrachée, qui en outre étaient le siège de lésions scléro-gommeuses sténosantes encore en activité ». Chez le malade de Comby, l’autopsie pratiquée par MM. Vigouroux et Collet (1), de l’Asile de Vaucluse révéla eu dehors des lésions classiques de la paralysie générale et du tabès « un médiastin antérieur rempli par un épais
1. Vigouroux et Collet. Société méd, des hôpitaux, 9 février 1906, ;
Sn BE
amas de tissu fibro-adipeux intimement adhérent à la trachée, aux bronches, à la surface externe du péricarde et aux gros troncs vasculaires, notam- AMnent à la veine cave supérieure ». La malade de MM. Thiroloix et Miginiac présentait » une médiastinite calleuse du volume du poing, unissant intimement en un bloc inséparable les poumons, la trachée, les bronches et le cœur. Tout autour des voies aériennes on voit une couche de tissu lardacé. Il s’agit de dilatation bronchique spécifique. Les coupes faites dans le bloc médiastinal et dans le hile montrent : des ganglions noirs anthracosiques et des gommes syphilitiques dures, fermes, élastiques, grisâtres et jaunâtres, ayant des volumes divers (pois, lentilles, amandes). Au hile droit une gomme est plus volumineuse encore. Dans chaque poumon près du hile on trouve quatre ou cinq gommes ayant le même aspect que celles du médiastin, encerclées dans des gangues fibreuses. La masse scléro-gommeuse du médiastin s’élale sous la crosse de l’aorte et irradie vers les oreillettes qui tiennent à cette masse. A coup de ciseaux on sculpte les oreillettes et sur la tranche on voit de grosses gommes (volume d’une amande). Les parois ventriculaires sont souples, rouges, charnues, Au toucher les parois auriculaires sont rigides comme du carton, leur couleur est grisâtre, mastic ; leur surface est bosselée, renflée par place par des saillies qui, à la coupe sont des gommes grosses comme des noix. Les parois des deux oreillettes sont bourrées de ces gommes. Les parois des
ventricules sont intactés. Le septum interventriculaire est sain, le septum inter-auriculaire est rigide ct gommeux. Le péricarde et l’endocarde sont sains. L’aorte présente une volumineuse gomme dans sa tunique externe. À son origine, sur sa face endothéliale, on voit quelques stries jaunâtres sans pavés d’athérome.
Le foie est profondément aitéré ; il est ficelé, échaneré par des scissures dont l’une atteint un centimètre de profondeur sur son bord tranchant. A la coupe, on voit plusieurs gommes syphilitiques caractéristiques abondantes surtout sous linsertion hépatique du ligament suspenseur du foie (douze gommes de volume variable). Les ganglions mésentériques sont tuméfiés, quelques-uns sont gommeux. » Ces lésions rentrent bien dans le cadre de la syphilis tertiaire classique. Ces gommes enclavées dans une gangue fibreuse, de volume variable, rondes, sèches, nettes, dures, bien limitées sont caractéristiques. D’après M. Thiroloix le processus gommeux semble avoir débuté dans le tissu cellulaire péribronchique et péri-trachéal et s’être étendu dans le médiastin en progressatt de haut en bas, englobant les bronches, attaquant le cœur et les poumons. Dans l’observation de M. Raymond «la tumeur était formée par un ganglion du groupe supérieur des ganglions péri-trachéo-laryngiens, ganglions trés petits à l’état normal, mais dont l’un avait atteint un volume considérable. »
La médiastinite syphilitique est une manifestation
tertiaire, tardive, dont le point de départ est souvent difficile à déterminer. Elle peut succéder à des lésions trachéo-bronchiques, pleuro-pulmonaires ou ‘cardiaques. Chez l’enfant, selon Hutinel, les lésions se déclarent souvent à la partie supérieure de l'abdomen et plus particulièrement dans le foie. La médiastinite se constitue alors par voie ascendante, consécutive à une syphilis hépatique scléro-gommeuse héréditaire.
La caractéristique de la syphilis tertiaire est l’hyperplasie du tissu conjonctif succédant à une irritation chronique de ce même tissu. Ce n’est que plus tard qu'apparaissent les gommes ou lésions destructives. Dans le médiastin, le début de cettehyperplasie peul se faire dans la tunique externe des petites artères ou aux dépens des vaso-vasorum des gros vaisseaux « l’artérite étant toujours l'élément le plus fréquent et le. plus important de l’activité syphilitique » (Audry). La médiastinite peut être concomittante de l’anévrisme de l'aorte. Dans les obser: valions de Solon, de Sergent, de Babonneix et Baron il semble bien qu'il se soit développé à la fois une syphilis gommeuse des parois aortiques,ayant abouti à la formation rapide d’un anévrysme suivant le processus que Benda, dans son rapport au Congrès pour l'avancement des sciences en Allemagne (1903) sur l’histologie des lésions des maladies de l'aorte, signale comme le plus habituel dans le développement des ectasies aortiques en même temps qu’une syphilis médiastinale péri-anévrysmale ayant déter-
Mines se
miné des troubles de compression périphérique. Le tréponème peut frapper indistinctement par groupements ou isolément,toutes les tuniques artérielles. Reuter, Schmorl, Wright et Richardson, Sézary (1) ont pu l’isoler au niveau d’aortite et d'artérites syphilitiques.
l'est aussi logique d'admettre une origine veineuse « les phlébites syphilitiques sont presque aussi fréquentes que les artérites » (Audry). La veine cave supérieure nous paraît être un siège de prédilection du syphilome gommeux.
Dans les observations de Comby, de Oulmont, il ne s'agissait pas d’une simple compression veineuse, mais d’un envahissement de la paroi veineuse par des lésions scléro-gommeuses médiastinales avec phlébite oblitérante analogues aux faits décrits par Gosselin, Langenbeck, Dowse, Lancereaux pour la saphène externe, la jugulaire, la fémorale. Dans le cas de Comby, la veine cave supérieure n’était pas plus grosse qu’une humérale au pli du coude. Parfois même la veine est représentée par un cordon fibreux plein, en partie calcifié. Les lésions se poursuivent souvent dans les troncs veineux brachiocéphaliques qui peuvent être complètement oblitérés. La thrombo-phlébite peut ,d’ailleurs,respecter la veine cave supérieure et intéresser seulement l’un des troncs veineux brachio-céphaliques droit ou gauche,
1. Sézary, Histo-Microbiologie de l'artérite sÿ philitique (Presse médicale, 10 décembre 1910).
comme ce fut le cas chez la malade.de Babonneix et Baron et chez le malade que nous avons observé avec le D' Lacapère.
La médiastinite syphilitique est le plus souvent limitée. Naissant aux dépens du tissu conjonctif péritrachéal, péri-bronchique, péri-cave, péri-aortique, elle évolue sous forme de syphilome scléro-gommeux et ne se révèle que par les troubles de compression qu’elle peut déterminer au niveau de ces différents organes. Elle peut être associée à des manifestations tertiaires portant sur les ganglions du médiastin, sur le poumon, sur les plèvres, sur le péricarde réalisant le type de la médiastinite calleuse dont l’observation de Radonicic, nous semble être un exemple frappant. Dans cette forme l'envahissement. fibreux du tissu cellulaire du médiastin est tellement diffus qu'il est impossible d’en reconnaitre le point de départ. Cette forme de médiastinite calleuse est le plus généralement attribuée à la tuberculose,et cette éliologie semble prédominante chez l'enfant, où d’ailleurs les lésions de nature tuberculeuse peuvent évoluer sur un terrain préparé par l’hérédo-syphilis.
Chez un petit malade atteint de médiastinite mixte, tuberculeuse et syphilitique, Nobécourt et Paisseau ont observé à l'examen microscopique du tissu médiastinal une alternance de zones claires et de zones opaques. Les zones claires étaient centrées par un vaisseau de néoformation perméable autour duquel se disposaient des éléments figurés assez clairsemés : cellules fixes du tissu conjonctif et élé-
ments mononucléés. Au centre des zones opaques on trouvait des artérioles oblitérées transformées en masse fibreuse vivement colorées en rouge par le Van Gieson. Autour se disposait un tissu réticulé très dense et renfermant de nombreuses hématies, plus ou moins altérées et parfois de petits foyers hémorragiques. Dans ce tissu on trouvait, disséminées, des formations tuberculeuses manifestes (cellules géantes, cellules épithélioïdes), mais les lésions artérielleset périartérielles ne peuvent s’expliquer que par la participation de la syphilis à ce complexus anatomique.
Chez l'adulte, les scléroses médiastinales diffuses sont plutôt « l'apanage de la syphilis que de la tuberculose » (Letulle).
Si, quelquefois la médiastinite n’est qu’un épiphénomène au cours de manifestations tertiaires porlant sur les ganglions, la trachée, les bronches, les plèvres ou le poumon, le plus souvent elle est d’origine vasculaire au péri-vasculaire. Elle réalise, au dépens du tissu cellulaire du médiastin, le type du syphilome scléro-gommeux diffus.
Le processus gommeux ne présente rien de particulier, mais la sclérose toujours abondante envahit les vaisseaux et les nerfs, comprime les organes, modifie les rapports anatomiques et ne larde pas à
provoquer des troubles sérieux.