‹ La Mélanose et les Tumeurs Mélaniques: État actuel de la question; Recherches personnellesChapitre 51 sur 99 · C. ULCÉRATION · texte numérisé non relu

C. ULCÉRATION

L'ulcération des nodules cutanés de généralisation n'est pas très fréquente ; ce n'est pas un aboutissant ordinaire de leur évolution. Le plus souvent, elle se fait à l'occasion d'un traumatisme (grattage, application de caustiqué, frottements répélés) et n'atteint pour cette raison que quelques éléments, les plus volumineux et les plus exposés. La tumeur prend alors un aspect cratéri- Iorme, laisse suinter un liquide séreux, sale, tachant le linge en brun :; les hémorragies ÿ sont rares et en général peu abondantes.

À côté des éléments nodulaires qui caractérisent la généralisation cutanée, il n'est pas exceptionnel de constater un phénomène intéressant : c'est une coloration noire diffuse de la peau (Bulkley, Thompson, Wagner, Falls, Panné, Heinrich, Wickham Legg, Clauzel, Rindileisch et Harris, Virchow, Francesco, Mehrer, Vuilleumier, Bergeron, Hartung).

Elle apparaît à distance de la tumeur, localisée à certaines parties du corps sous forme de taches noires diffuses, simulant la coloration que donne un badigeonnage de nitrate d'argent (Wickham Legg) ou bien elle est généralisée à tout le tégument, donnant la teinte noire de la maladie d'Addison (Bulkley), Panné, Hartung) ou rappelant la coloration de la peau de nègre.

Cette corporation ne semble pas être en rapport avec la présence de métastases dans les capsules surrénales (Hartung), car dans la plupart des cas, l'examen de ces organes fut négatif. (V. général. aux caps. surrénales.)

Il. — GÉNÉRALISATION AU FOIE.

La généralisation au foie est la plus fréquente et aussi une des premières appréciables parmi les métastases viscérales. Son étude a fait l'objet d'un travail d'ensemble remarquable de Hanot et Gilbert. Etudes sur les maladies du joie, 1888, et d’une thèse importante : Toledo y Herrarte. De la mélanose hépalique, thèse de Paris, 1893-94.

Hanot et Gilbert n'admettent pas l'existence du cancer mélanique primitif du foie, dont quelques auteurs rapportent des observations : Fe

Les observations intitulées « cancer mélanique du foie » telles que celles de Payne, Lyman, Lancereaux et Dubreuil, Latil, Gætz et Leroux sont manifestement des exemples de mélanomes du foie consécutifs à des mélanomes oculaires ou cutanés et le plus grand nombre des observations intitulées « cancer mélanique primitif du foie » ne sont point faites pour entraîner la conviction. Ainsi, entre autres, les faits de Block, de Burnet et de Frerichs manquent d’un examen particulier des orbites et celui de Wickham Legg pèche par la base, puisqu’il à trait à une néoplasie colorée non par du pigment noir, mais par du pigment"vert. Seule l'observation de Belin pourrait être invoquée en faveur de l'existence possible des mélanomes primitifs du foie. |

Nous admettons comme ces auteurs, après critique des

observations, qu’il n'existe dans le foie que des tumeurs secondaires.

ETIOLOGIE ET PATHOGÉNIE.

Fréquence. — C'est la plus fréquente des généralisations viscérales : Eiselt a trouvé le foie atteint 28 fois parmi 50 cas de généralisation. Pemberton le trouve 18 fois parmi 33 cas de généralisation. Notre statistique personnelle donne une proportion bien supérieure à celles de Eiselt (56 p. 100) et de Pemberton (54 p. 100). Nous avons trouvé en effet le foie atteint dans 85 p. 100 des cas. Souvent il est le seul organe envahi, mais parfois aussi il reste indemne de toute métastase dans des cas où la généralisation a envahi presque tous les organes (obs. ITT).

Notre statistique ne porte que sur des généralisations de tumeurs mélaniques de la peau. Elle va donc à l’encontre de l'opinion émise par Eve, qui ne trouvant à l'examen de 14 cas de tumeurs dela peau qu’une seule fois des métastases dans le foie, alors qu’elles existaient dans toutes les généralisations de tumeurs de l'œil, conclut que la généralisation au foie est plus rare dans les tumeurs de la peau que dans celles de l'œil.

Hirschberg, à l'étude de 26 tumeurs de l'œil, trouve la généralisation au foie dans 16 cas, dans la proportion de 64 p. 100, donc bien inférieure encore à la nôtre, qui porte surtout sur des tumeurs cutanées.

Sexe. — D'après Toledo y Herrarte la mélanose hépatique est beaucoup plus fréquente chez l’homme (17/25) que chez la femme (8/25). Peut-être faut-il invoquer ici le fait que chez l'homme le foie est plus fréquemment atteint par des infections antérieures (alcoolisme).

L'influence de l’âge est insignifiante. Le maximum de fréquence est de 40 à 60 ans. C’est l'âge du cancer luimême. La généralisation au foie serait cependant exceptionnelle chez les sujets Jeunes.

ETUDE ANATOMIQUE. — Le foie est en général augmenté de volume : exceptionnellement il est atrophié. Son poids peut être extrêmement considérable, atteindre 5 kil. 300 (Wadsak), 6 kil. (Chomel, 10 kil. (Litten), 24 livres.

Sa forme générale est ordinairement conservée : le bord antérieur reste tranchant. Seule la surface du foie est couverte de nodosités.

Hanot et Gilbert décrivent deux formes anatomiques:

a) Forme infiltrée. -— Le foie est volumineux, lisse. dur. L’infiltration peut n’atteindre qu'un lobe ou une partie moins importante. Quand l'infiltration est totale, le foie présente une teinte bronzée uniforme, comme le foie paludéen, ou bien le foie est marbré, piqueté de noir : foie granilé de Gilbert, dû à ce qu'il existe côte à côte des amas pigmentaires, des îlots néoplasiques et des débris parenchymateux.

L'examen histologique montre : « Les cellules endothéliales des vaisseaux, particulièrement celles des capillaires radiés, sont infiltrées de pigment. Elles apparaissent sous forme de fuseaux plus ou moins allongés au milieu desquels il était souvent possible de distinguer un noyau ovalaire coloré en rose par le pricrocarmin. Sur un grand nombre de points, le protoplasma des cellules hépatiques est également infiltré de grains mélaniques. Enfin, par places, les espaces portes eux-mêmes renferment de petits amas de pigment, »

(Hanot et Gilbert.)

LE

b) Forme nodulaire. — Nous la décrivons d’après une pièce personnelle (obs. I) et d'après les descriptions de Hanot et Gilbert, Toledo y Herrarte.

Le foie que nous décrivons pesait 3 kil. 200, Sa forme générale est relativement conservée. A la surface des deux lobes qui est lisse et dant la coloration générale est livide par places, jaunâtre à d’autres, se voient une multitude de nodules mélaniques. Ils sont, les uns de la largeur d'une pièce de 2 francs, d’autres du volume d'un pois. [ls font à la surface du foie une saillie aplatie, ombiliquée au centre. Leur coloration est variable : quelques-uns sont franchement noirs, d'autres ont une coloration noire, bleutée, plus foncée au centre, s’étendant à la périphérie en prenant une forme étoilée, radiée : cancer radié pigmenté de Rindfleisch ; d’autres enfin ont une coloration blanc Jaunâtre, ressemblant aux taches de bougie du cancer ordinaire, pointillées cependant parfois de petites nodosités noirâtres.

À la coupe, la forme de ces nodules se précise : le foie apparaît truffé, bourré de nodules dont la coupe est arrondie et noire, dont le volume varie de celui d’un grain de mil à celui d’un œuf. Le nodule est souvent circonscrit d’une zone blanchâtre d'aspect fibreux, d'où il s'énuclée, faisant à la coupe une saillie bombée comme le fait un fibrome utérin. Même les nodules qui, à la surface du foie, n'étaient représentés que par une saillie blanchâtre. en tache de bougie, sont noirs à la coupe, au moins au centre et c'est leur capsule incolore qui masquait à la surface du foie leur teinte noire. Cependant, tous les nodules ne sont pas noirs : quelques-uns des plus volumineux ont une coloration blanchâtre, tachée de points

noirs, et un aspect général encéphaloïde, ramolli, beau- COUP moins consistant que d’autres nodules plus noirs. Dans l'intervalle des nodules le foie a l'apparence du foie graisseux ; la surface de section est lisse, uniforme, blane Jaunâtre. |

Il n'y a pas de périhépatite.

Un peu de liquide noir était épanché dans le péritoine. Dans quelques cas (Delpech), on a signalé des nodules franchement kysliques et Gautret signale un cas où il existait, en même temps que la généralisation mélanique, un kyste hydatique contenant de nombreuses vésicules.

Elude histologique. — Hanot et Gilbert admettent que ce sont le plus souvent des sarcomes, parfois des épithéliomes. Tls décrivent aussi des mélanomes simples. caractérisés par l'arrêt simple. dans les éléments du foie de granulations pigmentées

Non seulement les cellules hépatiques, mais les espaces portes et l’endothélium vasculaire contiennent du pigment noir. Les cellules endothéliales des capillaires radiés, principalement infiltrées, apparaissent sous forme de fuseaux plus où moins allongés au milieu desquels il est souvent possible de distinguer des noyaux ovalaires, colorés en rose par le picrocarmin. C’est une altération des cellules vasculaires endothéliales s’expliquant par le voisinage de l’endothélium vasculaire avec le sang chargé de grains mélaniques. Elle ne signifie pas que lPendothélium vasculaire soit le siège initial des lésions, Contrairement à l'opinion émise par Rindfleisch (endothéliomes de Bloch).

Nous avons pu examiner plusieurs préparations de généralisation hépatique, Celle que nous figurons est un

Fia. V

Généralisation hépatique.

a, Masse mélanique. — w,s, h, Veine sus-hépatique. p, Espace porte bourré de grains mélaviques.

vsh

nodule hépatique secondaire à une tumeur cutanée: Le parenchyme hépatique est alléré, en dégénérescence graisseuse. On reconnait cependant par places les tra. vées hépatiques. En un point, on ne voit qu'un bloc noir. À un fort grossissement on ne reconnaît là aucune cellule; on voit seulement, noyées dans un tissu de sclérose, une masse de granulations mélaniques, dont il est difficile de préciser la forme dans la masse centrale, mais qui dans les zones plus claires apparaissent groupées entre elles en masses arrondies. Les mêmes grains mélaniques se volent dans la mince zone de sclérose qui entoure quelques espaces portes ou une veine sus-hépatique. Aucune masse pigmentée, aucun grain mélanique ne se trouve dans les cellules hépatiques elles-mêmes.

Dans un autre cas, il s'agissait d'une mélastase incolore d'une tumeur culanée mélanique. Le tissu hépatique apparaît refoulé, tassé par un nodule néoplasique bien circonserit, dont la cavité est comblée de cellules volumineuses polvédriques, bien limitées, à noyau bien serti. Ce nodule ne diffère en rien d'un nodule néoplasique du foie, secondaire à un cancer cutané ordinaire.

Voies BILIAIRES. — Elles sont généralement saines, quelquefois vides, rétractées.

La vésicule peut être envahie (10 p. 100 des cas). Elle contient à son intérieur, faisant saillie à la surface de la muqueuse, de petits nodules mélaniques qui mfiltrent ses parois.

Les ganglions du hile sont souvent hypertrophiés, infiltrés de mélanose.

Parnocéne. — La voie suivie par la généralisation

est difficile à déterminer : s’il y a en même temps généralisalion pulmonaire, on peut supposer qu'elle en vient par la voie de l'artère hépatique. S'il y a généralisation abdominale, on peut admettre qu'elle en vient par la veine porte, mais il est difficile d'expliquer un fait qui se présente parfois, où l'on voit le foie atteint seul dans la généralisation d’une tumeur de l'œil ou de la peau. Il faut supposer alors que les cellules néoplasiques et le pigment ont pu traverser les capillaires pulmonaires sans y être arrêtés avant d'arriver au loie, où ils ont trouvé exclusivement un terrain favorable à leur fixation et à leur pullulation (Hanot et Gilbert).

SIGNES CLINIQUES. — L'évolution d’une métastase hépalique peut être lalente. éclipsée par des troubles plus sérieux, provenant d’autres métastases : troubles nerveux. phénomènes respiratoires. ou parce qu'elle ne donne que peu de signes subjectifs.

D'autres fois, au contraire, les signes que provoque celle métastase priment les autres où même s'épanouissent isolément : les fonctions digestives s’altèrent, l'hypochondre devient douloureux, le foie augmente de volume. On se trouve en présence d’une affection hépatique qui se traduit par un ensemble de phénomènes locaux et généraux.

Quel que soit le point de départ, les signes sont identiques : le foie est hypertrophié, il envahit les flancs, la région ombilicale, l'hypogastre, mesure 18, 20, 30, 35 centimètres sur la ligne mamelonnaire droite, 10,:20;-30 centimètres sur la ligne xyphoïdienne, 8, 15, 25, sur la ligne mamelonnaire gauche, où les limites de sa ma-

lité viennent se confondre avec celles de la rate, Le bord antérieur, distant du rebord costal peut être perçu très bas dans la fosse iliaque, près de l’arcade crurale. Les limites inférieures sont perçues nettement, car le bord reste en général tranchant. |

La face supérieure, que l'on peut palper sous la peau, est dure, ligneuse, lisse ou permet de reconnaître au palper de nombreuses nodosités. Cette palpation ne provoque en général aucune douleur.

Souvent l’hypochondre présente une voûüssure très nette, bientôt masquée par le météorisme abdominal.

La matité dans les flancs révèle la présence d’un peu de liquide, mais il y a rarement de la dilatation des veines superficielles.

Les phénomènes douloureux manquent habituellement ; cependant, il v a parfois au début (Chomel) ou dans tout le cours de l’évolution. des douleurs sourdes. ou violentes et paroxystiques, irradiées vers l'épaule (Gauderon).

Les troubles digestifs sont d'une précocité et d'une intensité remarquables. L'appétit est de bonne heure diminué : la langue est blanche, la bouche amère, l'ha- | leine fétide. Les nausées sont fréquentes, mais les vomissements rares. La face s’altère, le corps s'amaigrit. Les forces surtout déclinent. La peau prend une teinte terreuse. L'ictère est tardif, mais non exceptionnel (nous l'avons observé dans 3 cas où la généralisation hépatique était évidente ou fut confirmée).

La congestion des bases, de la base droite surtout. qui accompagne ces lésions, se manifeste par de la dyspnée, La température oscille alors souvent entre 38° et 99°.

AO

Hanot et Gilbert signalent qu'il existe parfois au cœur un souffle mitral. Des signes d'insuffisance hépatique se manifestent ; les épistaxis ne sont pas rares.

Les urines prennent une coloration foncée qu'elles possèdent même à l'émission. La recherche des pigments biliaires ne peut être appréciée à cause de la coloration noire des urines (voir au chapitre Urines la valeur dianostique de la mélanurie).

L'évolution de la généralisation hépatique est de quelques mois. La marche que l'on peut apprécier par le volume du foie est continue, mais l'accroissement de vollume d’abord très lent devient rapidement considérable dans les derniers mois. Dans 2 cas, dont nous avons sulvi l’évolution, le foie débordait à peine les fausses côtes et se maintenait dans ces dimensions depuis plusieurs mois. Dans-le dernier mois qui précéda la mort le volume augmenta très vite, de jour en jour, au point que le foie descendait à la mort très bas dans la fosse iliaque. Nous pensons donc que l'augmentation très rapide du volume du foie possède une valeur pronostique très grande et annonce de près l'échéance fatale.

La mort est parfois subite : d'autres fois elle se fait dans le délire ou le coma, mais elle n’est pas le fait de la généralisation hépatique seule. Elle est annoncée presque toujours par une extinction graduelle des forces.

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