LA PSEUDOPARALYSIE GÉNÉRALE D'APRÈS FOURNIER

reproduction de ceux qui se produisent dans la paralysie générale (*).

Les malades ont de l'excitation cérébrale, de l'excitation avec hébétude, du délire, même passagèrement du délire maniaque. Ils sont bien, suivant les formes et leur état intellectuel, exaltés, extravagants, incohérents, ou bien déprimés, abrutis, presque idiots. Mais ils n'ont ni délire de vanité ni délire de grandeur (^). En tout cas les conceptions vaniteuses des syphilitiques sont « très humbles, très modestes, » relativement à celles des fous paralytiques. Le délire ambitieux est habituellement absent.

II. En ce qui concerne les troubles de motilité, on peut observer chez les syphilitiques du tremblement des mains, des membres, même de la langue. Mais ces symptômes sont peu communs. Le tremblement de la langue est très rare, celui de la lèvre supérieure n'a jamais été observé par M. Fournier. EnQn ce tremblement est banal, vulgaire, très différent du tremblement fibrillaire de la paralysie générale.

A ces différences, M. Fournier ajoute la préexistence chez les syphilitiques des troubles moteurs et paralytiques.

Le début par des ictus apoplectiques et des paralysies soudaines est fréquent dans la syphilis; plus tard seulement surviennent les troubles intellectuels. Dans la paralysie générale, au contraire, les troubles intellectuels et moraux ouvrent la scène.

Dans la paralysie générale, santé générale parfaite,,,^ altérations de la santé dans la syphilis cérébrale (au moins dans nombre de cas).

Enfin différence capitale comme degré decurabilité, La paralysie générale est absolument, essentiellement incurable.

(^) Fouroier, loco citato, p. 35o.

(2) Il résulte de plusieurs passages du Traité de M. Fournier que les idées de grandeur dans la pseudoparalysie générale syphilitique sont possibles, mais s'accompagnent de conscience, au contraire de la paralysie générale vraie.

Leredde. La nature syphilitique. 7

9» ISTEHPRÉTATIOS DES CAS DE GUÉRISOK

« Dans la syphilis cérébrale, au contraire, guérison non pas fréquente assurément, non pas habituelle, mais possible, quelque forme d'ailleurs qu'affecte la maladie. »

ce Je ne vous donne pas le cas comme usuel ou commun, bien loin de là. Mais enfin — et cela seul est en cause actuellement — la guérison n'est pas rigoureusement impossible. »

Voici pour les symptômes. Passons maintenant aux lésions.

Lésions de la pseudoparalysie générale, d'après M. Fournier. — « De part et d'autres, localisations anatomiques semblables. Il est irrécusable qu'ici et là ce sont les méninges et la substance grise corticale que nous trouvons affectées. Mais examinons les choses de plus près.

« Dans la paralysie générale, lésions prédominantes, de l'aveu unanime, dans la substance grise. Les méninges sonl bien affectées, mais leurs lésions sont d'importance moindre. Ainsi la pie-mère présente un certain degré d'injection, d'hypérémie, d'infiltration, mais rien de plus. Dans la syplii lis au contraire, lésions prédominantes des méninges, adhé j rentes entre elles, et aussi au cerveau. Pie-mère, en nombre de cas, fortement épaissie, opaque, résistante, coriace, voire parfois transformée en une membrane fibreuse, co//i/«efl'/i//ginée^ aponévrotique^ ce qui domine les lésions, c'est la sclérose méningée. »

Il n est pas question cV examen histologique.

A première vue, tout ce qui précède parait absolument clair. Mais cette clarté est-elle due à une observation exacte d'affections différentes réellement les unes des autres, ou est-elle une œuvre de Tesprit didactique ? Nous sommes bien en droit d'avoir quelques inquiétudes à ce sujet; quelques-uns ont étudié des malades et il ne leur a pas semble

LA PSECDOPARALYSIE GÉSÉRALE D'APRÈS FOVHMER 99,

très facile de distinguer la paralysie générale vraie de la pseudo-paralysie générale syphilitique.

M. Fournier nous dira même en 1894, quand il aura été édifié sur Torigine syphilitique habituelle de la paralysie générale vraie qu'il a eu le tort de faire rentrer « bon gré, mal gré » dans la pseudoparalysie générale des cas authentiques de vraie paralysie générale. 11 a donc eu tort d'établir si nettes des distinctions qui se sont montrées dans la suite sans valeur réelle.

Je ne crois pas non plus qu'à Tautopsie la distinction soit bien facile, et, pour régler de suite cette question, je ne sais pas si les histologistes trouvent si peu de lésions dans la pie-mère des paralytiques généraux « un peu d'œdème et de congestion » ?

MM. Ballet et Blocq (Art. Paralysie générale progressive du Traité de médecine^ de Charcot et Bouchard) disent :

« Assez souvent, à l'ouverture du crâne, on constate des modifications de la table osseuse, épaississementet hyperostoses ou amincissements, mais la variété de ces altérations ne permet guère de les considérer comme caractéristiques. Il n'en est pas de même des lésions des méninges, qui sont extrêmement importantes. La dure-mère adhère au crâne, l'arachnoïde et la pie-mère off'rent des lésions encore plus constantes (œdème et congestion de la pie-mère) ».

D'après Raymond et Sérieux, les lésions fondamentales sont la méningite et l'encéphalite corticale. Dans la plupart des cas la méningite est limitée à l'arachnoïde et à la piemère. Ces deux enveloppes, devenues opaques^ et inti^ mement unies forment une véritable membrane à la surface des circonvolutions. En outre : épaississement sous forme de plaques surélevées, nodules blanc grisâtres le long des vaisseaux, coloration blanchâtre, semblable à celle du tissu cicatriciel peu dense... Histologiquement, méningite fibro* plastique bdiiiSile^ d'intensité moyenne. Nous voici déjà dans

loo ÏNTEBPRÉTATIOS DES CAS DE GVÉRISON

la sclérose et non plus simplement dans Tœdème et la congestion !...

Opinions de Ballet et Blocq, Raymond et Sérieux, — Revenons maintenant sur le terrain clinique, en nous adressant aux plus autorisés parmi les auteurs récents. D'après Ballet et Blocq (*), le début est loin de se faire toujours par les troubles intellectuels. Ils signalent le début par une attaque apoplectiforme, avec hémiplégie transitoire possible, une aphasie transitoire, un accès épileptiforme généralisé ou partiel, des paralysies des nerfs crâniens... (Je renvoie à ce que dit M. Fournier du début par des ictus apoplectiques et des paralysies soudaines dans la syphilis.)

Le délire (M. Fournier considère le délire ambitieux comme pathognomonique de la paralysie générale) n'est pas constant. Le délire hypochondriaque existe i3 fois sur loo (BuUen).

Le tremblement et l'incoordination motrices peuvent exister à l'exclusion l'un de l'autre (donc le tremblement n'est pas constant).

Comment ferons-nous donc le diagnostic chez un malade qui n'a pas d'idées de grandeur, pas de tremblement, mais qui présente, à la suite de paralysies passagères, des accès épileptiformes transitoires, du délire hypochondriaque ? Il n'a pas de troubles de la santé générale : ce n'est pas une raison pour ne pas être un syphilitique, dit M. Fournier; il résiste au traitement mercuriel (tel que le faisait M. Fournier en 1879) mais ce n'est pas encore une raison pour ne pas être un syphilitique. Il est vrai qu'il n'y a pas de raison pour que •ce ne soit pas un paralytique général ! •

Et il est à craindre qu'à l'autopsie notre embarras reste fort grand et que la question ne puisse être résolue. A moins

(*) Traité de médecine de Charcot et Bouchard.

OPINIONS DE BALLET ET BLOCQ, ETC. lOl

qu'il ne faille créer encore un type clinique intermédiaire à la vraie paralysie générale et à la pseudoparalysie générale syphilitique : si Ton veut, on trouvera les éléments de ce type morbide dans le court tableau que je viens d'esquisser 1

Voyons maintenant en quelques lignes quelles sont les interprétations données dans des livres où la pseudoparalysie générale syphilitique n'a pas reçu droit de cité et comment on y classe les faits auxquels M. Fournier donnait cette étiquette. D'une manière générale on en est quitte pour étendre le cadre de ce que M. Fournier appelle la forme mentale et pour ajouter à celle-ci des symptômes que M. Fournier n'y ajoutait pas.

Raymond et Sérieux déclarent que la syphilis peut donner un ensemble symptomatique qui rappelle plus ou moins l'aspect clinique de la paralysie générale. Il s'agit cependant de deux affections distinctes (Magnan 1884).

Je groupe dans un tableau les éléments de diagnostic donnés par Raymond et Sérieux.

Syphilis à forme démentielle.

Paralysie générale vraie.

Age.

Non rare avant âge adulte.

Age adulte.

Évolution de la pé-

Plus rapide, période moins

Moins rapide.

riode prodromique.

accusée.

Troubles psychiques

Inconstants, variables dans

Tableau plus régulier.

et moteurs.

leur nature et leur inten- „Î|. •

Troubles mentaux.

site.

Moins marqués et moins

Marqués et généra-

généralisés.

lisés.

Mémoire.

Peu affaiblie ou troubles de

Affaiblissement de la

la mémoire limitée : apha-

mémoire en général .

sie, perte de la faculté de

calculer, etc.

Troubles délirants.

Peuvent être les mêmes dans les démences syphilitique et paralytique et ne peuvent servir à éclairer le diagnostic.

Paralysie» partielles.

j Fréquentes.

Epilepsie jackson-

Rares.

nienne.

loa INTERPRÉTATION DES CAS DE GVÉRISOy

Raymond et Sérieux déclarent encore que Tembarras de la parole est rarement identique dans la syphilis à l'hésitation caractéristique de la paralysie générale, que le tremblement des doigts et de la langue est aussi moins fréquent et finissent par citer une série de symptômes, fréquents dans la syphilis cérébro-spinale, />/i/^ raines dans la paralysie générale, depuis les douleurs ostéocopes jusqu'à la céphalée et à la paraplégie. Aucun de ces signes différentiels na une valeur absolue puisqu'il n'est guère de symptômes que la paralysie générale ne puisse reproduire !

Les auteurs n'admettent pas la pseudoparalysie générale de Fournier et font rentrer les cas, les uns dans la démence syphilitique progressive, les autres dans la paralysie générale vraie.

Conclusions du débat sur la pseudoparalysie générale. — A ce point de la discussion, je crois que les lecteurs qui auront gardé quelque indépendance de pensée se demanderont comme moi si tout cela n'est pas purement et simplement une affaire de division nosologique. Pour M. Fournier il existe : a) une folie syphilitique sans symptômes de paralysie générale \ b) une pseudoparalysie générale ; c) une paralysie générale vraie. MM. Raymond et Sérieux admettent seulement a) une démence syphilitique progressive et b) une paralysie générale vraie. Toutes ces différences de classifîcation se comprennent et s'interprètent admirablement si Ton admet la nature syphilitique de la paralysie générale, et, s'il n'en est pas ainsi, il est vraiment temps que de nouveaux travaux viennent enfin jeter la lumière sur des maladies encore obscures qui existent pour les uns et non pour les autres et n'ont ni anatomie pathologique ni symptomatologie définies !

Pourquoi donc ne pas déclarer nettement, simplement, que derrière tout cela il n'y a que des conventions nosologiques ? Il est bien évident que celles des uns ne sont pas celles des

QUESTION DU PSEUDOTABES io3

autres, et que dans le calme du cabinet et de la bibliothèque, tel auteur trace un tableau qui n'est pas celui d'un autre ; il est non moins évident que près du malade, Tun fera un diagnostic et appellera syphilis à forme paralytique ou pseudoparalysie générale ce qu'un autre appellera paralysie générale. Ni pendant la vie, ni après la mort, personne n'aura de critérium. Il ne reste qu'un élément de diagnostic, la curabilité !

Pour M. Fournier en 1879, dans la syphilis cérébrale à forme paralytique ou autre, la guérison n'est pas fréquente assurément, n'est pas habituelle, mais elle est impossible, quelque forme qu'affecte d'ailleurs la maladie. Le cas n'est pas usuel ni commun, mais enfin la guérison n'est pas rigoureusement impossible. La paralysie générale esiabsolumeiit^ essentiellement incurable.

Vingt ans après, entre 1899 et 1902, M. Lemoine publie six observations de paralysie générale vraie guérie par le mercure ! Il ne nous dit pas, par malheur, combien il a soigné de malades chez lesquels le diagnostic paralysie générale était possible, mais enfin nous savons que la forme pseudo-paralytique générale est loin d'être de beaucoup la forme la plus commune de la syphilis cérébrale, que la guérison en est rare, qu'elle n'est pas « rigoureusement impossible » (Fournier).

Combien de cas de syphilis cérébrale M. Lemoine a-t-il donc pu voir en trois années pour obtenir six cas de guérison d'une des formes rares, qui elle-même est rarement curable d'après M. Fournier ?

A retourner la question dans tous les sens, on est toujours ramené à une seule solution possible : la paralysie générale vraie est syphilitique et curable !

La question du pseudotabes. — Avant d'entrer dans la discussion qui sera consacrée au pseudotabes syphilitique nous devons d'abord chercher ce que veut dire exactement

io4 JSTERPnETATlOS DES CAS DE GVERISOS

le mot pseudotabes, employé maintenant d'une manière continuelle.

Le mot concerne des affections qui simulent le tabès au point de vue symptomatique ; mais à voir les choses de près on peut faire des distinctions.

Le sens du mot seul est uniquement clinique, mais on le complète, soit au point de vue anatomo-pathologique (pseudotabes par névrites périphériques, pseudotabes d'origine cérébelleuse, etc.) soit au point de vue étiologique (pseudotabes diabétique, pseudotabes neurasthénique).

Lorsqu'on part du pseudotabes d'origine cérébelleuse ou névrilique, on emploie seulement le mot pseudotabes pour insister sur des analogies symptomatiques, et prévenir des erreurs de diagnostic possibles.

Mais lorsqu'on complète le sens du mot pseudotabes par l'étiologie, il semble qu'on considère le tabès vrai comme ayant une éliologie déterminée, mais inconnue ; et certains auteurs ayant trouvé des lésions des cordons postérieurs dues à l'ergot de seigle parlent de pseudotabes (pseudotabes ergotinique de Tuczek).

Que veut dire le moi pseudotabes syphilitique? Ceci simplement : chez les syphilitiques, on constate les signes du tabès, or ces symptômes cèdent au traitement. Comme^ par définition, le tabès vrai n'est pas curable, on parle de pseudotabes. Ou bien chez des syphilitiques ayant les signes du tabès, on constate à l'autopsie des lésions méningées dont le caractère syphilitique est indéniable, en particulier par la présence de formations gommeuses. Comme^ par définition, il n'y a pas de méningite gommeuse chez le tabétique, on emploiera alors le mot pseudotabes.

C'est du reste chez les malades de la dernière catégorie que Ton constate le plus souvent les modifications dues au traitement, ce qui n'a rien d'étonnant en fait pour des syphiligraphes qui savent que les lésions syphilitiques les

QUESTION DU PSEUDOTABES loS

plus facilement curables sont les lésions du type gommeux.

Enfin on trouve dans le pseudotabes syphilitique des faits cliniques dans lesquels on observe simultanément des phénomènes de myélite syphilitique commune et du tabès (ces cas pourraient être mieux dénommés tabès associé).

Gilbert et Lion consacrent au pseudotabes syphilitique une étude assez longue..

Sous ce nom on a décrit, d'après eux, des faits assez différents.

a) Il existe des observations de méningo-myélite dans lesquels un ou plusieurs phénomènes tabétiques viennent se surajouter aux symptômes habituels de la maladie. Ces cas ne simulent que grossièrement le tabès et ne sauraient être confondus avec lui en raison de l'exagération des réflexes rotuliens et de la démarche spasmodique.

Ce type est, d'après ce que nous avons vu plus haut, un pseudotabes au sens clinique. Il est bien entendu que les observations de tabès que nous avons citées plus haut ne peuvent lui être rapportées, et il ne nous intéresse absolument pas.

b) Ewald, Kuh, Oppenheim, Eisenlohr, Dinkler, Gajkiewic/ ont rapporté des cas remarquables dans lesquels la syphilis médullaire emprunte réellement le masque du tabès dorsalis. a) Tantôt, dès le début jusqu'à la fin, l'aspect clinique est celui du tabès ; [3) tantôt après une période de similitude complète se développe le tableau de la paralysie spasmodique (*).

La première variété est observée par Ewald, Kuh ; la seconde par Oppenheim.

(*) Art. Syphilis médullaire. Traité de médecine et de thérapeutique/^ . IX,

io6 ISTERPRÉTATIOy DES CAS DE GUERISON

Les lésions portent simultanément sur les méninges et les cordons postérieurs.

Dans les cas d'Oppenheim et d'Ewald, la méningite commande la lésion médullaire embryonnaire diffuse, dans le premier elle envoie des traînées gommeuses qui dans un point de la région dorsale amènent des dégénérescences ascendantes et descendantes (*). Dans le cas d'Ewald, le processus est fibreux et la sclérose des cordons postérieurs se fait autour des travées parties de la pie-mère.

Mais dans les cas de Kuh, Dinkler, Marinesco, Minor, Eisenlohr, Hoffmann, à la méningo-vascularite s'associe une sclérose des cordons postérieurs qui ne paraît pas en dépendre et offre les caractères du tabès vrai.

Pour étudier plus complètement la question du pseudotabes syphilitique, je me suis reporté au livre remarquable de Nonne où le sujet est traité avec d'assez larges développements.

Nonne déclare que les recherches anatomo-pathologiques conduisent aujourd'hui à faire, des lésions médullaires du tabès, des lésions de dégénérescence, et qu'il ne s'agit pas de lésions inflammatoires. Ces lésions ont-elles leur origine dans celles des racines postérieures comme le voulait déjà Leyden ou dans la méningite ? Il est encore impossible d'èlre fixé sur ce point. On s'accorde seulement en général pour admettre qu'il n'existe pas chez les tabétiques des lésions « spécifiques » dans la moelle (^).

Oppenheim et Eisenlohr, depuis 1888, ont eu l'occasion de faire des autopsies de malades anciens syphilitiques, ayant eu des symptômes tabétiques, ayant rétrocédé plus ou moins complètement sous l'influence du traitement. Les uns

(^) Y a-t-il une différence entre ces dégénérescences et celles du labes et ne peut-on croire à l'association de gommes, de méningite et de tabès vrai?

(2) Ceci n'est pas l'opinion actuelle de Marie et Guillain, qui a été exposée plus haut.

QUESTION DU PSEUDOTABES 107

avaient offert le tableau clinique du tabès le plus légitime, les autres avaient offert au début ou plus tard quelques sig-nes en dehors du cadre habituel.

A l'autopsie, Oppenheim et Eisenlohr constatèrent une méningite syphilitique entourant les racines postérieures et amenant leur dégénérescence, les lésions des cordons postérieurs étant consécutives.

Dans le cas d'Oppenheim, il s'agissait d'une syphilitique <le trente et un ans, présentant de la paralysie des muscles (le Tœil, de l'immobilité pupillaire, de lataxie des membres inférieurs, des troubles vésicaux, la disparition du réflexe rotulien, des altérations de la sensibilité, avec des symptômes bulbaires : tachycardie, paralysie des cordes vocales, quintes de toux, vomissements. Le diagnostic de tabès fut porté. Les paralysies oculaires s'améliorèrent, la pupille redevint mobile, une partie des signes bulbaires rétrocéda.

La malade étant morte d'un cancer au sein, on trouva à l'autopsie une méningite spinale gommeuse, surtout marquée au niveau des racines postérieures avec lésions incomplètes des cordons postérieurs. 11 existait de la poliencéphalite au niveau des noyaux des nerfs et de la base du crâne, et, comme dans certains cas de labes, une atrophie de la racine ascendante du pneumogastrique.

Les deux cas rapportés par Eisenlohr concernaient des syphilitiques qui avaient offert des symptômes très voisins de ceux du tabès. A l'autopsie on trouva des lésions — non systématisées toutefois — des cordons postérieurs, associées à une méningite spinale spécifique avec ou sans formation de gommes. Dans l'un des cas il existait une altération du nerf optique, dans l'autre une dégénérescence du nerf acoustique.

D'après Nonne, ces cas doivent être considérés comme des cas mixtes de syphilis et de tabès dorsal.

Un cas de Siemerling,de syphilis héréditaire cérébrospinale, montra également un tableau symptomatique très proche du tabès, par altération syphilitique du système nerveux central. >

io8 JSTERPRÉTA'riOy DES CAS DE GLÉRISOX

Un cas de Brasch est également un exemple du « pseudotabes syphilitique ». Il s'agit d'un homme syphilitique depuis vingt ans. A Tâge de quarante-sept ans, douleurs des jambes, troubles de la miction et de la défécation, démarche oscillante, ataxie, analgésie des membres inférieurs, signe de Romberg, absence du réflexe rotulien. Le diagnostic porté fut : tabès.

Le malade mourut un an après de pneumonie, après avoir offert des troubles cérébraux : diminution de la mémoire, troubles du langage et enfin du coma.

A Tautopsie, dégénérescences non systématisées dans les faisceaux de la moelle ; à la partie inférieure de la région dorsale et à la partie supérieure de la moelle lombaire, les lésions rappelaient celles du tabès. 11 existait de la leptoméningite et de la pachyméningite disséminées, de petits nodules gommeux au niveau des lobes temporaux, des altérations vasculaires du système nerveux central.

Un cas d'Ewald concerne un malade de quarante-huit ans, atteint de douleurs lancinantes des membres inférieurs, offrant le signe de Romberg, de l'incoordination, la disparition du réflexe rotulien, la disparition du réflexe pupillaire, des modifications de la sensibilité à la douleur, à la température, à la pression, au niveau des membres inférieurs, enfin une arthropathie au niveau du genou gauche. Ce malade mourut d'un phlegmon diffus consécutif à cette arthropathie. A l'autopsie, leptoméningite etarachnitis,épaississementdes méninges avec gommes^ épaississement des cloisons pénétrant de la pie-mère dans la moelle, surtout au niveau des cordons postérieurs, artérite et phlébite oblitérantes, infdtration cellulaire du tissu conjonctif.

Dans un cas de Valentin, on porta le diagnostic de tabès chez un syphilitique de quarante-six ans offrant des crises gastriques, de la diplopie, une rétention avec incontinence d'urine. Plus tard survinrent de l'incoordination avec parésie des membres inférieurs, la perte du sens musculaire, une