I], PERIODE D'ETAT

Cette discrimination entre période d'état et période de début est peut-être un peu schémalique. En effet, à quel moment peut-on dire le malade en période d'état.

Il est bien difficile de l’affirmer en présence d’une affection où, indifféremment, les signes peuvent se compléter en quelques jours, rester dissociés plusieurs semaines, voire plusieurs mois. Cependant, pour la commodité de l'exposé, nous passerons en revue maintenant les signes ophtalmo-neurologiques de la neurooptico-myélite aiguë, tels qu'ils se présentent au complet.

Le clinicien reconnaîtra :

Lo)

1° un syndrome oculaire;

o° un syndrome neurologique (médullaire- essentielle-

. ment):

3° dés signes généraux;

4” un syndrome liquidien.

1° Le syndrome oculaire.

Ce syndrome oculaire est représenté par les signes qu'engendre la névrite optique. La bilatéralité de la névrite optique est la règle. Elle est cependant quelquefois unilatérale et le restera durant toute l'évolution; l’autre œil étant préservé. Les dissociations pathologiques entre les deux yeux sont done possibles, de même que des chevauchements, la névrite optique régressant d’un côté, alors qu'elle progresse encore de l'autre.

Nous avons étudié les douleurs oculaires, orbitaires ou périorbitaires, dans les signes de début. Ces douleurs générales ne persistent pas et diminuent pour disparaître lorsque s’installe l’amaurose.

L'acuité visuelle est diminuée. Cette diminution est variable de quelques dixièmes à l'abolition de perception lumineuse et à l’amaurose totale. Il est intéressant de signaler que cette acuité peut passer par des phases d'aggravation ou de rémission. La dyschromatopsie est fréquente à ce moment.

Au point de vue fond d'œil, on peut avoir soit un tableau de névrite optique rétro-bulbaire avec papilles intactes et scotome central, soit des signes de papillite. Dans ce cas, la papille apparaît congestionnée avec quelquefois même des hémorragies papillaires; d'autres fois, elle est œdémateuse, avec des veines dilatées et des artères rétrécies, l'œdème débutant d’abord sur le pourtour papillaire, Elle ressemble assez à une papille de stase pour laquelle on serait tenté de la reconnaître si elle était accompagnée d'un contexte clinique adéquat.

Le champ visuel est le plus souvent normal, quelquefois altéré et, alors, dans la plupart des cas décrits, à type d’hémianopsie ou de rétrécissement concentrique,

La tension artérielle rétinienne est normale et de même la sensibilité cornéenne pour chaque œil.

La motricité oculaire extrinsèque, quelquefois normale, présente souvent des paralysies dissociées et transitoires (du strabisme avec diplopie). Un fait important est à retenir : il n’y à pas de nystagmus et de secousses nystagmiformes.

La motilité oculaire intrinsèque, le plus souvent normale elle aussi, montre des réflexes photomoteurs ou d'accommodation normaux. Quelquefois, on a signalé que ces réflexes étaient paresseux ou incomplets, mais jamais on n'a trouvé de réflexes dissociés, c’est-à-dire de signes d'ARGYLL-ROBERTsox, qui doit demeurer classiquement un signe de syphilis nerveuse. Assez souvent existerait une mydriase uni ou bilatérale, bien plus rarement du myosis. L'inégalité papillaire est de l’anisocorie.

Les signes oculaires sont donc encore ici assez variables et ne sont pas pathognomoniques de l'affection.

»° Le syndrome neurologique.

Ici encore nous allons voir que les signes neurologiques sont bien divers. Leur coexistence avec les signes oculaires permettra seule l'identification de la neuroptico-myélie aiguë,

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aidée d’un cerlain nombre de faits cliniques et de recherches portant sur le liquide céphalo-rachidien.

Ces signes neurologiques sont ceux d'une myélite diffuse.

Au point de vue moteur, le plus souvent les malades présentent des signes de déficit des membres inférieurs, c'està-dire une paraplégie. Il y a diminution de la forme segmentaire appréciable dans les membres inférieurs. Les signes de Barre et de MixGazzini sont relevés. C'est une paraplégie spasmodique dans l'ensemble des cas, avec fatigabilité à la marche, faiblesse des membres inférieurs, démarche spastique; quelquefois ces troubles sont maximum sur une jambe, ce qui implique qu'une voie pyramidale est plus touchée que l'autre. À côté de ces paraplégies spasmodiques, on à observé des paraplégies flasques d'emblée (cas plus graves) qui pourront d’ailleurs devenir spasmodiques secondairement. =

Les membre supérieurs peuvent être touchés eux aussi, soit d'emblée, ce qui produit une quadriplégie, soit après un stade de paraplégie avec myélite ascendante. Ici encore la diminution de la force segmentaire peut aller jusqu'à une paralysie totale. ,

L'hémiplégie ou l’hémiparésie sont rarissimes.

Toujours au point de vue moteur, on constate qu'il n'existe pas d'anomalie des mouvements autres que celles engendrées par les paralysies, c'est-à-dire qu'on ne trouve point de mouvements involontaires (tremblements).

La fonction de coordination motrice n’est point troublée. Fait essentiel : on ne relève pas de signe de la série cérébelleuse; pas de tremblements intentionnels, pas d'hypermétrie, ni de dysmétrie dans les épreuves classiques doigt-nez, doigtdoigt, talon-genou, renversement de la main, épreuve du moulinet. Pas d'asmergie non plus, ni d'adiodococinésie dans l'épreuve des marionnettes.

Certains auteurs, cependant, rapportent dans des observations anciennes la présence de signes cérébelleux. Mais ne s'agirait-il pas, dans ces cas où les critères biologiques n'ont pas été donnés, de formes atypiques de sclérose en plaques ?,

La fonction tonique musculaire est troublée dans des sens différents selon qu'il s'agira d’une paraplégie flasque ou spas-

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modique (hypotonie ou bien hypertonie pyramidale au niveau des membres).

Les troubles sensitifs sont aussi quasi constants dans fa neuroptico-myélite aiguë. Nous avons déjà vu les atteintes de la sensibilité subjective dans les formes de début. Ces phénomènes sensitifs sont généralement fugaces et passagers, Nous u y reviendrons pas. Il existe aussi des troubles objectifs de la sensibilité. Les sensibilités élémentaires superficielles, tact, sensibilité thermique, sensibilité douloureuse sont rarement normales. Le plus souvent, elles sont altérées (perte de la finesse de localisation). (Retard ou erreur de perception). Ces sensibilités peuvent être abolies et l’étendue de ces troubles est un facteur de gravité du pronostic. I signe, en quelque sorte, la myélite transverse, et non plus l'atteinte diffuse çà et là sur l'axe spinal, (Exemple : anesthésie à tous les modes au-dessous de D2 tardive au bout de quatre mois, cas de GUILLAIN €t ALAJOUANINE), souvent au-dessus de la zone anesthésice ou hypoesthésiée, On conçoit qu'il soit impossible de systémaliser la topographie de ces troubles qui peuvent être nuls, légers ou, au contraire, massifs en {ous cas bien différents, suivant chaque malade. s

Les sensibilités profondes (diapason, baresthésie) sont le plus souvent intacles. Leur atleinte est, de même, signe de pronostie fâcheux.

Les sensibilités synthétiques (stéréognosie cet somalognosie) sont intactes celles aussi dans la majorité des cas.

L'étude des réflexes montre que ceux-ci sont souvent troublés. Parmi les réflexes lendineux, les réflexes rotuliens sont, ou bien normaux, où bien le plus souvent exagérés (ce qui signe l'irritation pyramidale). Ils peuvent être encore abolis. I en est de même des réflexes achilléens, cubito-pronaleur ou stylo-radial; et leur atteinte plus où moins importante est en rapport avec l'intensité des lésions anatomiques de la myélite.

Le réflexe cutané plantaire est souvent inversé, ce qui donne un signe de BaBinskj soit uni, soit bilatéral, On peut relever les signes de Meice, de Rossorino; enfin, le réflexe cutané abdominal et crémastérien est souvent respecté, mais dans certaines observations ils étaient abolis.

Quelquefois on peut mettre en évidence des réflexes de