D. — CRITIQUES DE LA THÉORIE DE JANOTA ET WEBER

La pathogénie de JaANoTA et WEBER est ingénieuse et séduisante. Mais la part laissée à l'hypothèse pure paraît vraiment trop grande.

JANOTA et WEBER, après beaucoup d’autres, soutiennent que le siège des troubles est uniquement musculaire, les neurones central et périphérique, le nerf, n'étant aucunement lésés. Les arguments en faveur de cette opinion sont très solides ; 1l est certain en particulier que l'abolition de l’excitabilité idio-musculaire dans les muscles paralysés, plaide, selon la conception de Babinski, en faveur d’une altération propre de la fibre musculaire.

Cependant plusieurs remarques s'imposent. D’après JANOTA et WEBER, la perte totale de l’excitabilité électrique ne se rencontre pas dans une lésion purement nerveuse. Il semble cependant, que quelquefois une lésion centrale peut s'accompagner de troubles semblables des réactions électriques. Nous en voyons la preuve dans des observations de GuIL- LAIN et BaRrRÉ. Ces auteurs ont constaté avec STRÔHL, que, dans les plaies de la moelle épinière par blessures de guerre, l’excitabilité électrique directe et indirecte dans les membres inférieurs est au début ordinairement conservée. Cependant, dans deux ou trois cas, ils ont constaté dès les premiers jours une abolition complète de l’excitabilité galvanique et faradique dans les nerfs et les muscles. Il ne s’agit pas bien entendu de comparer, même de loin, une blessure de la moelle, et une crise de paralysie périodique familiale. Mais

l'existence de tels faits montre que l'argument de JANOTA et WEBER n’a pas une valeur absolue.

L'on dit, d'autre part, que l’origine des troubles électriques doit être recherchée dans la fibre musculaire, puisque dans l'intoxication par le curare le muscle est excitable directement, alors que dans la crise de paralysie l’excitabilité musculaire même est abolie. En réalité la théorie classique de la curarisation, à savoir la paralysie de la plaque motrice, n’est plus universellement admise. L'existence histologique même de la plaque motrice, telle que la concevait ROUGET, est fort discutée, et on sait que LapicQuE explique limpossibilité de transmission du nerf au muscle par la différence notable des chronaxies des deux éléments.

Enfin et surtout, certains signes indiquent que les muscles ne sont pas toujours les seuls atteints. Nous avons trouvé en effet deux observations dans lesquelles les auteurs, Max- Kowsky et Von JoHxsoN, mentionnent la présence d’un signe de Babinski. MANKowsKY trouva un réflexe cutané plantaire en extension au cours d’une crise, alors que la paralysie était surtout accentuée sur les muscles de la ceinture pelvienne et que les mouvement étaient conservés dans les orteils, les pieds et les jambes. Il précise d’ailleurs que l'extension de l’orteil est faible. Un signe de Babinski bilatéral est observé chez le malade de JoHNSsoN pendant l'amélioration d’une crise. Il persiste encore d’un côté le lendemain, et ne disparaît définitivement que deux jours après l’accès. La constatation du réflexe cutané plantaire en extension n'est peut-être pas très nette dans le premier cas. Il pourrait s'agir d’un pseudo-signe de Babinski, et l’auteur l'interprète d’ailleurs comme la faculté de réaction en partie conservée de certains muscles. Mais dans la seconde observation l'existence du signe de Babinski nous paraît indubitable, et ne peut signifier, à notre avis, qu’une atteinte passagère du faisceau pyramidal.

Cette interprétation prend d'autant plus de valeur que l’examen du liquide céphalo-rachidien du même malade montre la présence de lymphocytes et une réaction de Nonne-Appelt

légèrement positive. GUILLAIN et BARRÉ avaient déjà trouvé une albuminose à 0 gr. 30, SHiNosaKt à 0 or. 40. Nous-même, au cours d'une crise, avons noté une augmentation de l’albumine avec réaction de Pandy légèrement positive et allongement de la courbe du benjoin colloïdal. Ces modifications du liquide céphalo-rachidien, quoique légères, sont certainement pathologiques. Et le siège uniquement musculaire des lésions ne les explique pas suffisamment.

Rappelons aussi que nous avons constaté à l'examen électrique au cours des crises de la lenteur franche des contractions musculaires, et même une fois une réaction de dégénérescence partielle classique ; et que quelques auteurs ont fait des observations analogues. Il semble donc que, pendant l'attaque de paralysie périodique familiale, il peut exister, dans quelques cas tout au moins, une atteinte des conduits nerveux et même du système nerveux central. La constatation d’un signe de Babinski, les résultats de la ponction lombaire, certaines particularités de l'examen électrique, ne peuvent se comprendre autrement.

D’après Janora et WEBER la perte de la motilité est due à un trouble du facteur végétatif qui, en s’associant au facteur spino-moteur, assure la contraction musculaire. Ilest évident que les symptômes végétatifs existent pendant la crise. Les sueurs presque toujours abondantes, l'arrêt de la sécrétion salivaire, la bradycardie ou la tachycardie, les signes vaso-moteurs, l’hyperémie des muqueuses, les changements transitoires de l’électro-cardiogramme constatés par les auteurs tchéco-slovaques, sont des signes d'atteinte du système neuro-végétatif. Les modifications du réflexe oculocardiaque, les résultats des épreuves pharmaco-dynamiques, montrent, si imparfaits que soient ces procédés, un déséquilibre vago-sympathique. Mais ce sont là des symptômes sommé toute secondaires. Au contraire, le symptôme fondamental, la perte de la motilité, ne peut s'expliquer, d’après le texte de JanorA et WEBER, que si l’on admet l’hypothèse d’un trouble du facteur végétatif. Il faut ajouter de

plus que la théorie de la contraction musculaire sur laquelle ils s'appuient est loin d'être admise par tous les physiologistes. Et selon l'expression même de JAxoTA et WEBER il faut admettre «une hypothèse appuyée sur d’autres hypothèses ». C’est là une pathogénie dont les bases nous paraissent bien fragiles.

Il y aurait une prédisposition constitutionnelle à la paralysie périodique familiale, comme l'indique principalement le caractère familial et héréditaire de l'affection. Mais ici une remarque très importante s'impose. Ce caractère est loin d’être absolu. SCHMIDT déjà notait que la paralysie périodique n’était familiale que dans 81 % des cas. Nousmême, en réunissant un plus grand nombre d'observations, avons établi que la proportion était encore moins forte, puisque une fois sur quatre nous trouvons que la maladie est sporadique. D'après certains auteurs même l’hérédité n'entre pas en jeu : sur les 24 malades de SHINOSAKI, 22 n'avaient jamais eu d'antécédent familial.

Un autre argument important donné par JANOTA et WE8gEr est la prédominance de la paralysie, dans les muscles riches en fibres sympathiques d’après les recherches de KURÉ, c'est-à-dire les muscles du tronc et des racines de membres. Mais il est d’autres muscles aussi fourni en fibres sympathiques, qui pratiquement restent toujours intacts dans la crise de paralysie périodique ; le diaphragme et les muscles de la face et des yeux. JANOTA et WEBER d’ailleurs n’esquivent pas l’objection et la discutent longuement. Mais leurs preuves ne sont pas convaincantes. Il est difficile d’admettre en effet, dans une théorie qui donne tant d’importance au facteur végétatif, que des muscles abondamment innervés par le sympathique, comme le diaphragme et les muscles du visage, soient respectés.

Enfin cette théorie est incapable d'expliquer l'influence si curieuse du repos dans l'apparition des crises de paralysie.

En résumé, la pathogénie de JANOTA et WEBER soulève de graves objections. Son point de départ est trop vague, et l'explication qu’elle donne de certains caractères importants de l'accès de paralysie paraît insuffisante...