É5—= LANTHÉORIE DE L'INTOXICATION INTERMITTENTE

Cette théorie très simple reste encore la plus séduisante par sa simplicité même. Certes on n’a pu mettre en évidence jusqu'ici, ni dans les humeurs, ni dans les excréta, une substance toxique, même anonyme, qui puisse être incriminée. Tous les essais de reproduction expérimentale d’un syndrome neuro-musculaire voisin, par injection à l’animal, par perfusion ou imbibition, sont restés négatifs. Mais c’est là un argument qui nous paraît insuflisant pour détruire l’hypothèse de l’intoxication. De tels exemples sont nombreux en médecine. Les germes de beaucoup d'infections n’ont pas été trouvés et personne ne nie leur nature infectieuse. En plein tétanos aigu l'injection du sang de tétanique à un animal n’arrive pas à reproduire, du moins à notre connaissance, les manifestations toxiques de cette maladie. La toxine tétanique est pourtant bien connue, on sait de plus qu'elle circule dans l'organisme, et pourtant il semble impossible de la mettre en évidence par cette voie. Est-il sûr qu’au cours d’une intoxication aiguë par la strychnine chez l'animal, le sang prélevé avant la mort et injecté à un autre animal, soit capable de reproduire les symptômes de l'intoxication strychnique chez le témoin de passage ? De plus isoler l'agent toxique dans les humeurs paraît très difficile. Il est vraisemblable en effet que nous le cherchons trop tard, et que, quand la crise se déclanche, le poison a déjà quitté le milieu cireulant pour se fixer sur le système neuromusculaire.

Il n’en reste pas moins que cette hypothèse est celle qui satisfait le mieux l'esprit. Il est logique, dans l'impossibilité de faire mieux, d'admettre qu’une intoxication intermittente

provoque l'accès paroxystique, et qu’une fois supprimée la motilité revient. L'accumulation progressive d'un poison pendant les périodes de repos, n’exerçant ses effets que quand il est arrivé à un certain taux de concentration, explique à la fois l'existence des crises de paralysie, leur périodicité et leur répétition.

Nous voudrions de plus insister sur les résultats de nos examens de sang et du liquide céphalo-rachidien. Certes les résultats de l’étude dela toxicité du sérum ne sont pas parfaits. Ils ont la valeur relative de toute constatation physiopathologique fondée sur la recherche de la toxicité. D'autre part nous n’avons pu établir d’une façon certaine les rapports du pouvoir toxique du sérum avec l'apparition des crises. Enfin les symptômes, par lesquels cette toxicité du sérum s’est manifestée chez le cobaye, sont analogues à ceux que PAGnNIEZ a décrits pour le sérum des épileptiques. Il s’agit avant tout de propriétés myoclonisantes et convulsivantes. Jamais nous n’avons vu quelque symptôme ressemblant même de loin au syndrome de la paralysie périodique familiale. Ces réserves expresses faites, il est certain que le sérum de notre malade est plus toxique pour le cobaye que le sérum normal, et que cette toxicité est plus grande à certains moments. Nous croyons donc qu'il existe, par périodes, des produits anormaux dans les humeurs des malades atteints de paralysie périodique. Cette constatation confirme l’hypothèse de l’intoxication intermittente.

L'examen du liquide céphalo-rachidien nous a montré qu'il peut exister au cours des crises de paralysie un trouble de la circulation méningée. L'’hyperalbuminose, existant avec une réaction des globulines positive, laisse supposer qu'il y a aussi passage de corps toxiques dans le liquide céphalo-rachidien. Il n’est pas illogique de penser que ces poisons peuvent agir sur les racines rachidiennes dans leur traversée méningée et bloquer transitoirement la conductibilité motrice. Il se passerait un phénomène analogue au blocage de la conductibilité sensitive par la cocaïne ou la stovaine.

I est très difficile de résumer les diverses théorie exposées et d'essayer d'en faire une synthèse. L'hypothèse de l’intoxication intermittente, défendue par notre maître Georges GUILLAIN avec Barré en 1919, est, à l’heure actuelle, la plus défendable. Elle explique en particulier l'atteinte neuromusculaire étendue qui existe dans certains cas. Le rôle du système végétatif n’est pas primordial, mais il existe au cours des crises une instabilité marquée du système vagosympathique ; et ce sera le mérite de JANOTA et WEBER d'avoir attiré l'attention sur ce point. La participation des glandes endocrines, quoique difficile à déterminer est aussi certaine. [1 y a 50 ans WEsTPHAL écrivait que la pathogénie de la paralysie périodique familiale était une énigme. Le dire encore aujourd’hui ne nous paraît plus entièrement exact. La toxicité des humeurs, l'atteinte du système végétatif et des glandes à sécrétion interne ñe sont pas contestables. Ce sont là des bases solides qui permettront dans l'avenir d’aller plus loin dans la physiopathologie de la paralysie périodique familiale.