CHAPITRE XV

Diagnostic.

Après l'étude séméiologique, que nous avons faite, le dia-

gnostic de la paralysie périodique familiale semble facile. En réalité il sera rarement fait au premier abord : c'est une affection rare et l’on n'y pensera pas. A la première crise de paralysie, ou dans l'ignorance des attaques antérieures, ce seront les diagnostics de polynévrite toxique grave, de poliomyélite antérieure aiguë, de paralysie hystérique, de simulation, qui seront d’abord posés. Mais il est évident que le doute ne persistera pas longtemps et que les caractères de cette affection éviteront ensuite toutes les confusions. En effet l'apparition rapide d’une paralysie flasque généralisée n’épargnant que la face, et s’accompagnant de l'abolition des réflexes tendineux et de la contractilité idio-museculaire ; la disparition complète des troubles en un ou deux jours ; les perturbations si particulières des réactions électriques ; l’intégrité de la sensibilité et de l'intelligence ; l'absence à peu près complète de troubles durant les périodes intercalaires, constituent un syndrome bien particulier.

Il est classique d'exposer les difficultés de diagnostic avec quelques affections : nous ne ferons que les signaler,car leurs analogies avec la paralysie périodique semblent bien lointaines.

La paralysie spasmodique transitoire a été décrite par LENOBLE. Il avait réuni en 10 ans six cas de cette affection.

Ces sujets étaient tous des Bretons et appartenaient à deux familles. Le début est brusque et se fait par des douleurs plus ou moins Vives, avec sensation de froid glacial. La paralysie atteint uniquement les membres inférieurs. Ce peut-être une impotence fonctionnelle absolue ou bien une parésie plus ou moins accentuée, s’accompagnant d’atrophie musculaire. Ces symptômes moteurs durent en général fort longtemps (durée de 10 mois chez un malade), puis disparaissent d’une façon définitive en ne laissant qu’un reliquat insignifiant. L'examen électrique n’a été fait que chez un seul sujet. Il à montré une réaction de dégénérescence des muscles de la loge antéro-externe des jambes, avec diminution de l’excitabilité électrique dans le domaine du sciatique poplité externe. L'auteur pensait qu'il s'agissait d'une radiculo-myélite antérieure très localisée, d’origine indéterminée.

Le Xubisagari est une affection étudiée par les auteurs japonais. C’est une maladie qui survient surtout chez les paysans qui travaillent dans les rizières, courbés vers le sol. - Elle se caractérise par des troubles de la vue, de la diplopie et du ptosis. La parole devient incompréhensible, la mastication et la déglutition sont troublées. Les troubles moteurs apparaissent dans les muscles qui fournissent le plus grand effort, dans les muscles de la nuque, du dos et des extrémités. Rapidement la paralysie se complète. Les accès durent de 10 à 15 minutes. Ils cessent avec le repos mais se reproduisent quand le malade recommence le même travail dans la même position.

Tout récemment A. E. Kouzkow vint d'isoler dans la nosologie une affection qu'il appelle l’«ÆHeredo-akinesia algera paroxysmalis ». Les caractères qu'il donne la différencient aisément de la paralysie périodique familiale. C’est une maladie héréditaire et familiale. L'apparition des accès a pour cause unique l’absence de nourriture pendant un temps plus ou moins long. Si les malades se nourrissent régulièrement il n'y a pas d'accès. Des douleurs très vives sont une des causes principales de l’akinésie. Les parésies sont légères, et on n’a

jamais observé de modification de l’excitahilité électrique des muscles.

Le vertige paralysant de GERLIER ne prête pas non plus à confusion. Il est épidémique et ses paralysies momentanées sont différentes et s’accompagnent de ptosis et de troubles visuels prononcés.

Beaucoup plus importantes sont les relations du syndrome décrit par WEsTPHALL avec la myasthénie et les myopathies.

Les rapports de la myasthénie et de la paralysie périodique familiale sont intéressants à préciser. Au point de vue clinique il est difficile de les comparer. Dans sa forme typique la maladie d'Erb-Goldflam, avec son caractère essentiel, la fatigabilité musculaire, avec le ptosis et l'atteinte des autres muscles oculaires, est totalement différente du syndrome décrit par WESsTPHALL. La réaction myasthénique a été trouvée par quelques auteurs au cours des crises de paralysie périodique, mais cette réaction n'est pas spécifique de la myasthénie et on sait qu'elle a été observée dans des poliomyélites et dans certaines maladies de Parkinson. Même, la myasthénie périphérique de NÉGRO, qui d’ailleurs, d’après BOURGEOIS, ne Comprend que quelques cas atténués de polynévrites alcooliques et diphtériques, ne peut être homologuée à la paralysie périodique familiale. Les deux affections n’ont en somme de commun que leur évolution par poussées. Aussi les relations qui les unissent doivent-elles être cherchées plutôt dans la pathogénie. Le même doute persiste sur leur étiologie, et dans les deux cas l’on peut se demander s'il ne s’agit ‘pas d'un processus semblable d'intoxication, les produits toxiques diffusant à tout l'organisme par un mécanisme humoral.

Il faut insister aussi sur les rapports avec les myopathies. Ces deux affections qui touchent le muscle, l’une à l’état aigu, l'autre à l'état chronique, posent la question de leurs positions respectives dans le groupe encore mal défini des maladies musculaires primitives. Ce problème mérite de plus d'être soulevé, à cause de la prédominance rhizomyélique des symptômes pendant la crise de paralysie périodique, et à cause