‹ La Paralysie Périodique FamilialeChapitre 58 sur 107 · I. — APPAREIL CIRCULATOIRE · texte numérisé non relu

I. — APPAREIL CIRCULATOIRE

C’est OPPENHEIM qui le premier à attiré l'attention sur l’état du cœur. Il nota pendant la crise une hypertrophie des ventricules avec insuffisance mitrale fonctionnelle. Ces signes disparurent après l'attaque. GOLDFLAM, chez deux malades, constata la présence d’un léger souffle systolique à la base, avec une accentuation du second bruit pulmonaire. Celle-ci seule disparut dans l'intervalle des crises. I n’y avait pas d'augmentation du volume du cœur. De plus, dans l’un de ces cas, le pouls était ralenti ; dans le deuxième, il était accéléré et dans tous les deux il existait une arythmie transitoire. FucHs confirma la dilatation aiguë du cœur et en donna même la preuve radiologique. MITCHELL observa au cours d’un grand nombre d'attaques des modifications variables : il trouva en particulier un souffle systolique, siégeant dans le deuxième espace intercostal droit, perceptible surtout pendant l'expiration. Il nota aussi un dédoublement du second bruit pulmonaire. Le pouls était faible et petit de 80 à 90; il existait une poussée d’hypertension transitoire. MiTcHELL concluait à un état de relâchement du muscle cardiaque, plutôt qu'à une dilatation aiguë du cœur.

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TAYLOR constata de l’arythmie, Oppo et AupiBerr firent la même observation, mais l’arythmie existait dans l’intervalle des crises, et il n’y eut pas de modification de la tension artérielle. Le tracé sphygmographique était normal. CRaFTs parle d'un pouls dicrote, rapide et faible. Hozrz- APPLE dans des crises graves, trouva des signes de dilatation cardiaque et d’affaiblissement du pouls. SINGER et Goop- BODY ont noté une augmentation de l’aire cardiaque, un premier bruit imprécis, un deuxième bruit aortique dédoublé, un pouls intermittent. GARDNER a observé une déviation de la pointe cardiaque en dehors de la ligne mamelonnaire, un léger souffle systolique, une accentuation du deuxième bruit aortique avec parfois un dédoublement. Il s’y associait de la bradycardie, le pouls ne battant qu’à 42. SCHLIESINGER, WExBERG, mentionnent la bradycardie et l’arythmie. Le malade de SERKO se plaignait de palpitations dans les grandes crises. BUZZARD, au cours des attaques graves, aurait observé de la cyanose et de la dyspnée.

D’après ScHMiDT, il y à une élévation nette de la tension artérielle au stade initial et pendant toute la crise. Cette hypertension disparaît avec celle. Un malade de JANoOTA et WEBER avait de la tachycardie pendant la crise de paralysie. Le premier bruit était sourd à la pointe, le second bruit renforcé. MANKOwskY nota chez un malade une légère hypertrophie cardiaque, la faiblesse des bruits, de la bradycardie ; chez un autre, des palpitations et de l’arythmie. SHINOSAKI trouva chez un de ses sujets un pouls arythmique avec de la bradycardie. Un tracé montra qu'il s'agissait d'une arythmie extra-systolique ; par contre l’autéur japonais ne nota jamais d’hypertension artérielle. Pour NonNNE il peut y avoir de l’hypertrophie du cœur avec un souflle systolique. Boorx, dans les grandes crises constata une bradycardie impressionnante (30 par minute) et un souffle systolique. Le rythme cardiaque dans l'observation de SKOUGE était irrégulier : un électrocardiogramme prouva qu'il s'agissait de fibrillation auriculaire.

Nous-même, avons constaté chez notre malade certaines

modifications de l’appareil circulatoire. À certains moments l'examen du pouls montrait un véritable rythme couplé, une pulsation forte était suivie aussitôt d'une pulsation plus faible : le rythme du pouls était alors de 80 en moyenne. L'’auscultation du cœur montrait qu'il s'agissait en réalité de systoles groupées par deux, la deuxième étant plus faible. ‘ La tension artérielle était normale. À d’autres moments au contraire, le cœur et le pouls étaient normaux. Mais il faut noter que ces modifications cardiaques se rencontraient aussi bien dans les crises que dans les intervalles.

Mais de plus, nous avons noté au cours de certaines crises de la bradycardie entre 40 à 50, une fois une élévation passagère de la tension artérielle à 18/10 à l'appareil de Vaquez ; deux fois nous avons perçu dans la région méso-cardiaque un souflle systolique vraisemblablement extra-cardiaque ; une fois il nous a semblé entendre un rythme à trois temps par dédoublement du second bruit.

Telles sont les modifications de l’appareil circulatoire que l’on trouve dans la littérature. Elles n'ont pas toutes la même importance.

Parmi ces changements, certains semblent assez constants. L'augmentation de l'aire cardiaque est mentionnée dans beaucoup d'observations ; mais il faut faire remarquer que, le plus souvent, c’est une constatation faite cliniquement à la percussion. Un examen radiologique serait nécessaire pour apprécier cette apparente dilatation du cœur. *

L’assourdissement transitoire des bruits, le dédoublement passager du second bruit nous paraissent plus importants. Quant aux souflles notés, il s’agit vraisemblablement de souffles exXtra-cardiaques. Les auteurs insistent souvent aussi sur la bradycardie. Quant à l'élévation de la tension artérielle, mentionnée en particulier par SCHMIDT, elle nous semble très inconstante.

D’après SHiNosaki, le réflexe oculo-cardiaque est fortement positif dans la majorité des cas (8 fois sur 10) pendant et entre les crises. ORLANDO note qu'il est normal

dans un intervalle. Mankowsky le trouve positif dans les crises. Nous-même l’avons trouvé négatif à la fin d’une crise (avant l'expérience, 19 pulsations par 15 secondes : 30 secondes — 20 ; 45 secondes — 20 ; 60 secondes — 21 ; 75 secondes — 19).

Certains auteurs (JANOTA et WEBER, MACLACHLAN, SKOU- GE, ZABRISKIE et FRANTZ) ont faît des électrocardiogrammes au cours et entre les attaques.

JaANOTA et WEBER attachent une grande importance aux modifications qu’ils ont trouvées. Pendant les intervalles, l’électrocardiogramme est normal; au cours de la crise le complexe ventriculaire se modifie nettement. Sur leurs tracés, il y a un agrandissement de la pointe R, la ligne 8 (ligne S T) et l'onde T sont considérablement abaissées, et cette dérnière a une forme diphasée. Ces modifications n’ont ni le caractère d’une prépondérance ventriculaire droite ou gauche, ni celui d’une dissociation auriculo-ventriculaire. En comparant leurs tracés avec ceux trouvés par ROTHBERGER dans un grand état vagotonique, les auteurs tchécoslovaques concluent à un déséquilibre vago-sympathique. MAGLACHLAN et JoHNSsoN ne constatent aucune anomalie dans les tracés pris entre et pendant les attaques.

Les électrocardiogrammes de ZABRISKIE et FRANTZ, pris pendant plusieurs crises, leur montrèrent une arythmie sinusale et un abaïssement léger de l’onde T, qui était cependant positive dans tous les tracés.

Nous-même avons fait chez notre malade trois électrocardiogrammes ; deux entre les crises, l’autre au début d’une attaque. Ces trois tracés nous semblent sensiblement comparables. Ils sont anormaux. On trouve en particulier un aspect élargi en dôme très atypique de l’accident T. En comparant les tracés du 7 mai et du 15 juin, on ne note que des différences de nuances toujours dans l’allure de l’accident T. Par contre, sur aucun de nos électrocardiogrammes, nous n'avons constaté les altérations de la ligne S T (ligne 8), mentionnées par les auteurs tchécoslovaques.

Il nous semble difficile, à l'heure actuelle, de tirer des conclusions de tels faits.

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