I. — THÉORIE DE L’INHIBITION

C’est la théorie émise d’abord par Couzor et HIGtER, et

à laquelle Purnam s’est rattaché quelques années après. * D’après Couzor il s’agirait d’une véritable paralysie par inhibition des centres médullaires. A la suite d'une cause inconnue, la moelle épinière serait inhibée périodiquement et plus ou moins complètement selon l'intensité des accès. Le phénomène serait analogue à la diminution de la force musculaire à la suite d’une forte émotion, ou à la résolution musculaire générale que Charles RICHET a obtenue expérimentalement chez certains poissons par le pincement de la lèvre.

HiGieR croit que l’origine de la crise de paralysie périodique est la même que celle de l’épilepsie. Le processus d'inhibition agit dans la Zone cortico-motrice, soit en excitant des voies déterminées d'inhibition, soit en paralysant les centres du mouvement. Il donne entre autres preuves, l'expérience de SHERRINGTON, qui a montré que l'excitation électrique des diverses parties du cortex cérébral provoque en même temps la contraction de certains groupes musculaires et la flaccidité des muscles antagonistes.

Utilisant les travaux d'Oppr, PUTNAM admet que les fonctions du système nerveux sont classées sous une double influence, dynamogénique et inhibitrice. L’aboutissant de ces deux forces est pour l’innervation motrice, soit le mouvement, soit le repos, qui en réalité est une fonction active, la tonicité musculaire. Dans le mouvement volontaire ces deux facteurs agissent parallèlement, provoquant en même temps la contraction des muscles et le relâchement des antagonistes.

PTT

A l’état pathologique il y a dissociation de ces deux influences. Aussi des phénomènes comme la paralysie hystérique, la paralysie par choc, la migraine, les équivalents paralytiques de l’épilepsie et la paralysie périodique, s’expliqueraient-ils par le mécanisme de l'inhibition.

Il. — THÉORIE DE L'ISCHÉMIE

SCHMIDT, dans sa monographie sur la paralysie familiale périodique, s’est fait le champion de cette hypothèse qu'il a longuement exposée. NonNé et NEUSTAEDTER s’en déclarent aussi partisans.

SCHMIDT expose d’abord une série d'arguments montrant que le siège de la lésion est uniquement musculaire. En effet le muscle est inexcitable directement au courant électrique. Le nerf n’est pas touché, car l’on n’observe jamais de réaction de dégénérescence. Si l’on ne peut obtenir de contraction musculaire par excitation indirecte, c’est que le nerf est normal, mais transmet l’excitation électrique à un muscle inexcitable. De même la contractilité mécanique des muscles paralysés est abolie. Il n’y a pas de lésion du faisceau pyramidal parce qu’il n’existe ni hypertonie, ni signe de Babinski. On ne remarque pas de trouble de la sensibilité. La lésion ne siège pas dans la plaque neuro-musculaire, car dans l’intoxication par le curare on peut obtenir des contractions du muscle par excitation électrique directe. Enfin, le siège musculaire de la lésion explique en particulier l’abolition des réflexes tendineux, puisque le muscle est inexcitable, ainsi que l'extension sans règle de la paralysie : les muscles sont atteints indépendamment du système nerveux.

La cause de cette inexcitabilité des fibres musculaires est l’ischémie artérielle transitoire. Plusieurs preuves le démontrent ::

preuves anatomo-pathologiques. Les lésions, trouvées par

ScHMipT dans ses biopsies musculaires, sont différentes de celles que l’on trouve dans la myotonie et la dystrophie musculaire, mais sont semblables à celles que l’on rencontre dans l’ischémie artérielle transitoire. Si en effet, on examine des muscles lésés par une ischémie de courte durée, après l’application de la bande d’'Esmarch par exemple, l’on note une dissociation des fibrilles avec élargissement des champs de ConNHEiM. Dans quelques fibres il y a des espaces remplis d’une masse amorphe. De nombreuses fibres sont de coloration plus claire et se distinguent par la multiplication des noyaux du sarcolemme. Enfin il n’y a aucun processus interstitiel ; et KRASKE et VOLKMANN, dans leurs études sur les muscles lésés par le froid, n’ont trouvé ni infiltration dans le périmysium, ni prolifération du tissu conjonctif. En un mot, ces lésions sont tout à fait comparables à celles que l’on trouve dans les muscles au cours d’une crise de paralysie périodique ;

preuves cliniques. Certains symptômes de la crise de paralysie périodique semblent dus à l’ischémie. Il en est ainsi pour la pâleur de la peau qui recouvre les muscles paralysés et qui s'accompagne d'hypothermie locale et de sensation subjective de froid. De même les muscles exposés au froid sont touchés les premiers, alors que dans certains cas l'application de chaleur peut arrêter la marche de la paralysie. Le repos musculaire, qui détermine une diminution de la circulation locale, a une influence néfaste, tandis que l’on peut parfois faire avorter une crise par le mouvement ou la mobilisation passive. Enfin ORZECHOWSKkI a pu provoquer expérimentalement des attaques de paralysie par l'injection d’adrénaline, alors que la pilocarpine à une influence favorable.

Le siège de cette ischémie artérielle transitoire se trouve dans les petites artères musculaires. Il ne peut s'agir en effet des vaisseaux sous-cutanés, Car on ne voit jamais survenir de paresthésies, qui existeraient à coup sûr si la circulation souscutanée était brusquement interrompue. L’atteinte des grosses artères n’est pas non plus en cause, car dans cette hypothèse,

tout leur territoire d'irrigation devrait être touché en même temps. Or, au cours de la crise de paralysie, les parties proximales des membres sont plus atteintes que les parties distales, tandis que dans le retour à la motilité c’est l'inverse qui se produit. Si certains muscles (diaphragme, muscles de la face et des yeux) sont respectés par la paralysie, c’est que leur vascularisation est assurée par de nombreuses collatérales, et que leur mouvement continuel favorise beaucoup la circulation.

Le mécanisme qui déclanche cette ischémie est la vasoconstriction, déterminée par l'excitation de l'appareil vasomoteur périphérique. En effet, la vaso-constriction s'étend aux régions vasculaires qui ne se rapportent pas à un segment central ou à une région nerveuse. Les heureux résultats, provoqués au cours de la paralysie par l'application locale de chaleur et la mobilisation, ne peuvent s'expliquer que par l'atteinte des vaso-constricteurs périphériques. Enfin, les troubles cardio-vasculaires, observés pendant les crises, confirment nettement cette supposition. L’hypertrophie cardiaque, allant même parfois jusqu’à la dilatation aiguë du cœur, démontre la résistance vasculaire périphérique. La tension artérielle s'élève au début de la crise, et reste élevée pendant toute sa durée. A la fin il y a au contraire de l'hypotension.

Cette vaso-constriction des petites artères musculaires est provoquée par une substance excitante. Celle-ci n’est pas une toxine. En effet, toutes les recherches effectuées pour trouver cette toxine hypothétique n’ont pas abouti, ou bien les substances nocives que l’on a cru trouver n’ont jamais déterminé de paralysie périodique chez les animaux. Il s’agit en réalité d’une disposition spécifique de l’appareil vaso-moteur. Celui-ci, par suite d’une disposition constitutionnelle, a une susceptibilité exagérée pour certaines substances circulant normalement dans l'organisme. Une augmentation transitoire de cette substance provoque la vaso-constriction périodique,

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donc la crise de paralysie. Cette substance serait l’adrénaline, et ce serait une augmentation transitoire de l’adrénalinémie physiologique qui provoquerait le déclanchement de la crise. En effet l'expérience d’'OrzZECHOwSKkI montre l'influence de l’adrénaline dans l'apparition de la paralysie. La glycosurie transitoire, trouvée par CRAMER au cours des crises, s'explique par le rôle de l’adrénaline. Certains symptômes tels que la persistance du thymus, la coexistence d’un goitre chez certains sujets atteints de paralysie périodique, la manifestation plus ou moins intense de l'affection aux diverses périodes de la vie, particulièrement aux environs de la puberté, montrent bien la participation des glandes à sécrétion interne. Enfin les troubles digestifs existant pendant la crise, et qui sont dus pour la plupart à l'absence de péristaltisme, pourraient, en touchant les surrénales par l'intermédiaire du sympathique, provoquer encore une augmentation de la sécrétion adrénalinique.

En somme, au cours de la crise de paralysie périodique la perte de la motilité est due à l'inexcitabilité de la fibre musculaire. Cette inexcitabilité est déterminée par l’ischémie transitoire du parenchyme musculaire, due elle-même à une vaso-constriction périodique des vaisseaux musculaires. Celle-ci dépend d’une prédisposition spécifique de l’appareil vaso-moteur périphérique de ces vaisseaux. Cette prédisposition consiste en une susceptibilité exagérée pour une substance circulant normalement dans l'organisme, l’adrénaline. Quand, sous certaines conditions, l’adrénalinémie augmente transitoirement, la vaso-constriction se produit, entraînant tout le mécanisme de la crise de paralysie. Tel est le résumé que l’on peut donner de la théorie ischémique de ScHMipr.