CEENNATURE DE LA MALADIE
Le caractère familial et héréditaire de l’affection, certains facteurs, tels que les vices de conformation rencontrés chez certains sujets, la prédisposition à d’autres manifestations constitutionnelles (migraine, épilepsie) trouvée chez plusieurs malades, montrent qu'il existe une prédisposition constitutionnelle à la paralysie périodique familiale. D’après Kraus et ZONDECK le caractère constitutionnel est déterminé dans l'organisme par le système végétatif
La paralysie périodique est donc un type particulier de myopathie. L'’anomalie constitutionnelle végétative des’ muscles striés est confirmée par les faits suivants :
19 Les seuls muscles anormaux en dehors des crises sont presque uniquement des muscles striés.
29 Les modifications durables des réactions électriques entre les crises montrent une anomalie du composant végétatif de la cellule musculaire, puisque le caractère de la réaction électrique dépend de ce composant végétatif.
3° La répartition de la paralysie est rhizomyélique, et on sait que, d’après KURÉ, les muscles des racines des membres et du tronc sont les plus riches en fibres sympathiques.
Mais il est des exceptions. Certains muscles, comme le diaphragme et les muscles du visage, quoique très fournis en fibres sympathiques, ne sont jamais paralysés. Pour le diaphragme on sait que ce muscle se comporte différemment
que les autres dans certaines affections, la dystrophie musculaire progressive, la myotonie, la myasthénie. KURÉ, d'autre part, a montré que le métabolisme du diaphragme est différent de celui des autres muscles striés. Enfin l'intégrité du diaphragme semble s'expliquer aussi par son activité continue, le repos ayant un effet nocif sur les autres muscles de l’économie. L'explication est plus difficile à trouver pour les muscles de la face et des yeux. On doit admettre que dans la paralysie périodique comme dans certaines affections, ils se comportent autrement que les autres muscles.
49 Le tracé de l’électrocardiogramme pendant la crise montre d'importantes modifications de la forme du complexe ventriculaire; ce qui s'explique vraisemblablement par un changement du rapport K et Ca dans les cellules du myocarde. Ce changement traduit une modification de la «base fondamentale » des cellules musculaires cardiaques.
50 Le caractère paroxystique des symptômes ne s’explique pas autrement, car le système végétatif a une action dans tous les troubles pathologiques paroxystiques : asthme, urticaire, migraine, épilepsie.
60 Enfin le prolongement de la courbe de l'hyperglycémie provoquée prouve que les muscles sont constitutionnellement anormaux.
Il est deux faits qu’il est impossible de passer sous silence : la disposition hémiplégique ou croisée de la paralysie que l’on rencontre parfois; d’autre part les rapports avec la migraine et l’épilepsie. Ces faits semblent faire présager une origine centrale. On peut en donner deux explications. Il pourrait y avoir un centre végétatif spécial. C’est Ià une hypothèse peu plausible et il semble que d’autres facteurs interviennent. Puisque dans certaines familles la paralysie débute toujours de Ia même façon, il se peut que la disposition de certains muscles dans les membres soit constitutionnellement différente. D'autre part certaines causes périphériques peuvent avoir de l'influence pour l'apparition de la paralysie
dans tel groupe musculaire (cas de Couzor par exemple). Quant aux rapports avec la migraine et l’épilepsie il semble qu'une anomalie constitutionnelle végétative d’une autre region organique s'associe à l’anomalie constitutionnelle végétative du muscle. Les mêmes causes nocives agissant sur ces centres différents produiraient tantôt une crise de paralysie périodique, tantôt une crise de migraine ou d’épilepsie.
