‹ La Paralysie Périodique FamilialeChapitre 95 sur 107 · D. —— CONDITIONS D’APPARITION DES CRISES DE PARALYSIE · texte numérisé non relu

D. —— CONDITIONS D’APPARITION DES CRISES DE PARALYSIE

Les diverses conditions d'apparition des attaques agissent toutes par l'intermédiaire du système végétatif.

C'est évidemment le cas du facteur prédisposant permanent, puisque c’est lui qui détermine l’anomalie contitutionnelle des muscles striés.

Il en est de même pour les facteurs dont l’action n’est que transitoire. L'évolution de la paralysie périodique dépend d’abord des diverses périodes de la vie. PENDE a montré l'influence des diverses périodes de la vie sur le système hormonal. En comparant cette influence avec celle des périodes de la vie sur la paralysie périodique, on peut établir un parallélisme. L'évolution de la paralysie paroxystique est donc sous la dépendance des influences hormonales, donc des glandes endocrines et du système végétatif.

La menstruation, la gravidité et la lactation agissent sur la paralysie périodique par une modification de l'équilibre des hormones et de l'appareil végétatif. Le rôle des saisons est tout à fait comparable.

Le repos musculaire doit être interprété comme étant le rudiment de l’état dont la crise de paralysie est l’acmé. Le repos serait le premier maillon d’une chaîne, dont la perte de la motilité est le dernier. Quant au sommeil nocturne il est le repos au maximum ; et on sait que pendant le sommeil il y a une modification de l'équilibre du système neurovégétatif.

L'influence de l’état de nutrition s’explique par le fait que l'état de nutrition est soumis aux influences végétatives et endocriniennes. L'alimentation agirait comme elle agit dans certaines affections telles que la migraine et l’épilepsie.

L'ingestion de certains aliments, le refroidissement et les chagrins agiraient par l'intermédiaire du choc anaphylactique. Il est question soit de colloïdoclasie (ABRAMI et VALLERY-RADOT), soit d’excitation du pneumogastrique (TINEL et SANTENOISE), soit plutôt d’une modification de l'équilibre électrolytique du sang et des tissus. C'est ainsi que l’on peut comprendre les résultats trouvés par Yosxi- MURA.

Enfin les réactions cutanées allergiques, trouvées par JaAnoTA et WEBER, confirment encore le caractère végétatif de la crise de paralysie périodique.

En résumé JANOTA et WEBER considèrent la paralysie périodique familiale comme «une myopathie constitutionnelle dont la nature consiste en une anomalie constitutionnelle familiale et héréditaire qui touche le composant végétatif de la fonction des muscles striés. La «base fondamentale » des cellules musculaires devient labile par suite de cette anomalie constitutionnelle. Un ébranlement du système végétatif, (système nerveux végétatif et système colloïdoélectrolytique dans le milieu circulatoire) trouble le mécanisme du rouage végétatif et conduit ainsi transitoirement à la suppression de la fonction musculaire spécifique, la contraction musculaire ».

THÉORIE DE MANKOWSKY.

La théorie de MANKOwSkY se rapproche de la théorie de JANoTA et WEBER parce que l’auteur russe attribue un rôle capital au système nerveux végétatif.

Au cours de la crise de paralysie périodique il y aurait des modifications dans les centres nerveux végétatifs qui règlent le trophisme et le métabolisme des muscles. Ces

mêmes centres auraient aussi un rôle régulateur sur les ions Ca et K, réglant ainsi le tonus des muscles. Les centres de ce tonus musculaire végétatif sont situés dans la région hypothalamique et dans le plancher du troisième ventricule, Leur lésion peut donner le tableau de la paralysie périodique.

Une série de preuves indirectes le démontrent. La première est l’analogie de la crise de paralysie périodique avec la crise de cataplexie post-encéphalitique, dont la nature a permis de localiser le siège végétatif dans le plancher du troisième ventricule. D'autre part il existe au cours de la crise de paralysie une série de symptômes dont l’origine végétative est certaine. De plus l’innervation végétative des muscles striés est très importante, et certaines affections montrent l’influence du système neuro-végétatif sur le trophisme des muscles : atrophie-musculaire dans les tropho-névroses, atrophies musculaires dans la maladie de Reynaud et la sclérodermie. La paralysie périodique familiale a des ana- : logies très nettes avec la myasthénie et certaines myopathies, et on tend à l'heure actuelle à attribuer au système végétatif un rôle dans la pathogénie de ces affections. Enfin l'apparition des premières crises à la puberté, leur disparition à la vieillesse, les observations de SHINOSAKI, les expériences de OrzEcHowskI montrent bien les rapports de la paralysie périodique avec les glandes endocrines.

On peut donc admettre que les crises de paralysie périodique familiale sont déterminées par un processus pathologique dont le siège est dans les centres végétatifs du mésencéphale. Ceux-ci sont prédisposés par l'hérédité. Sous l'influence de facteurs néfastes (excès d’hydrate de carbone, émotions, repos, sommeil nocturne... etc.) il y a une modification particulière de l’activité de ces centres qui aboutit à un freinage, et à des symptômes concomitants de choc végétatif dans certains tissus et certains organes, € ’est-à-dire

à la crise de paralysie.

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