PÉRIODE D'ÉTAT

A) Les signes fonctionnels.

Leur étude nous apporte des éléments négatifs ayant cependant une grosse valeur. Un premier fait important : il n’existe pas de phénomène douloureux de quelque nature que ce soit. La parésie progressive des membres inférieurs n’a pas été précédée d'’algies radiculaires ou cordonnales ; de même, il n’y a pas eu ordinairement de paresthésie, quoique Labbé fasse à ce sujet quelques restrictions. Nous reviendrons sur ce point plus loin.

Il est curieux aussi de noter l’absence générale de troubles sphinctériens.

Les seuls signes rapportés par le malade ou sa famille relèvent des autres stigmates de l’hérédo-syphilis : diminution de l’acuité visuelle liée le plus souvent à une kératite parenchymateuse, surdité labyrinthique dans une observation (Marfan). :

B) Les siÿnes physiques.

Nous étudierons successivement la paraplégie et les éléments

qui lui donnent une physionomie spéciale, l'ensemble créant une‘

véritable entité clinique avec très peu de variantes.

.. C’est une parésie plus qu'une paralysie et si l’impotence est bien mise en évidence lors de la marche, l'examen en position couchée est beaucoup moins révélateur.

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a) Aussi commencerons-nous par étudier les troubles de la

marche en empruntant leur description, à Marfan lui-même.

L'enfant chemine difficilement quoique sans appui, se balançant à chaque pas de gauche à droite et de droite à gauche. Il traîne les deux pieds dont la pointe ne s’élève guère au-dessus du sol et il marche en fauchant.

Les deux membres inférieurs sont rigides ; le malade les soulève tout d’une pièce. La flexion de la cuisse, des genoux et des pieds est très incomplète et c’est précisément dans cette flexion incomplète des articulations des membres inférieurs que réside Île principal obstacle de la marche. Elle est cause que la pointe du pied frotte sur le sol et butte

sur les obstacles. Pendant que l’enfant marche, il y a équi-

nisme des deux pieds avec varus. Par exception, on observe une tendance au valgus. Les cuisses sont rapprochées et les genoux frottent l’un sur l’autre. Relevons à propos de cette attitude en adduction forcée des cuisses l’analogie avec le syndrome de Little.

Josserand, dans ses deux observations, a noté une démarche incertaine avec une participation cérébelleuse évidente.

Si la marche est profondément troublée, il est rare, du moins dans les premières années de la maladie, au’elle soit : entièrement imnossible. Cependant, dans une observation de Babonneïx, l'enfant ne pouvait pas marcher, la contracture immobhilisant les principales jiomtures des membres inférieurs. D'ailleurs, l’enfant se fatigue vite, tombe facilement et réduit ainsi rapidement son activité. |

Rapnelons aussi que, ai début. l’état spasmodiaue est parfois plus accusé d’un côté aue de l’autre. Il peut même arriver qu’il soit presaue mononlégique, mais le membre onposé œui paraissait d’abord intact ne tarde pas à se prendre à son tour. ;

Particulièrement instructive sur ce point.est notre observation n° 1, où l’évolution progressive du syndrome neurologique a pu être suivie pas à pas. En effet, alors au’au début de Ja maladie il n’est notée qu’une simple paraparésie créant une marche plus emvpotée aue spasmodique (l’examen des membres inférieurs ne révélant pas encore de signes), neuf mois plus tard on constate l’accentuation

‘de la narésie avec nrédominance nette à droite. Ouelaues

mois nlus tard, tableau de paraplégie spasmodique gênant considérablement la marche avec signe de Babinski à droite et attitude hémiplégique du membre supérieur droit.

Le signe de Babinski ne devient bilatéral que deux ans et demi après le début de la maladie.

L'examen neurologiauie en position couchée révèle le tableau d’une paraplégie spasmodique pure sans participation sensitive.

— De l’attitude des membres inférieurs, retenons seulement