LES FORMES CLINIQUES

Nous serons assez brefs quant à leur description, car le tableau chnique de la maladie de Marian est assez rigoureux.

L Suivant la symptomatologie, on peut décrire :

— des formes sans troubles psychiques ;

— des formes avec une atteinte discrète des membres supérieurs (Mensi, Butterlin, professeurs Roger et Poursines) ;

— des formes avec légers troubles sensitifs (Labbé, protesseur Roger).

2° On a pu décrire des formes associées :

a) Avec des troubles endocriniens. Certains auteurs tels que Hutinel et Barthélemy, tendent à placer en première ligne les

désordres endocriniens dans la pathogénie des dystrophies rattachées à la syphilis, et Lesné a pu écrire « que, au cours de la « syphilis congénitale, l’atteinte des glandes endocrines est très « fréquente ». Ainsi, Butterlin rapporte, dans sa thèse, l’observation de MM. Boudet et Boucomont : il s’agit d'une méningo-encéphalite due à l’hérédo-syphilis tardive, qui débuta par un syndrome adiposo-génital, puis réalisa le tableau d’une paraplégie spasmodique, type Marfan. ps

Dans l'observation de Duhot et Boez, il s'agissait d’un jeune homme de 26 ans, ayant l'aspect général d’un infantile et chez lequel les testicules étaient atrophiés et sans consistance, atteignant à peine le volume d’une noisette.

La malade de MM. Toulouse, Courtois et Maréchal est une enfant de quinze ans et demi, chez laquelle l'examen morphologique devait déceler une petite taille de 1 m. 42, un poids de 36 kilos, une stature infantile. Le tronc présentait deux seins à peine développés, sans trace de glande. La pilosité axillaire était nulle, la touîfe pubienne à peine indiquée, le Mont de Vénus hypotrophié.

A l’opposé, dans notre observation n° 1, une puberté précoce s’installa puisque l’enfant fut réglée dès l’âge de 8 ans 17/2. |

b) Avec des troubles dystrophiques, parmi lesquels citons le rachitisme et des troubles articulaires, tels qu'un rhumatisme déformant des poignets (Marfan).

c) Avec des malformations. Rappelons sici l'observation de Babonneix où, au syndrome de Marfan, s’associait une sténose congénitale de l’artère pulmonaire.

. 3° Enfin, on a signalé des formes de passage avec la paralysie générale. Nous envisagerons ces formes plus loin, lors du diagnoslic de la paraplégie spasmodique hérédo-syphilitique avec la paralÿsie générale infanto-juvénile.