OBSERVATION V

(MARFAN).

Th. Lucienne, entre le 26 novembre 1923, au Pavillon Pasteur de lhospice des Enfants Assistés. Elle est alors âgée de dix ans et demi.

Elle est orpheline, Comme son père a été tué à la guerre elle est maintenant pupille de la Nation; elle est élevée par une parente dans le Loiret, C’est ce qui explique que nous n'ayons pu recueillir sur ses antécédents familiaux et personnels que des renseignements insuffisants. Ceux-ci nous ont été fournis par une tante qui habite Paris.

Son père aurait présenté une déformation des poignets analogue à celle qu’on voit chez elle. Il marchait d’une manière anormale, incertaine et en talonnant. Il a été tué à la guerre en 1914. Sa mère a eu en 1912 un enfant mort qu’il a fallu extraire au forceps. L’année suivante, en 1913, elle a mis au monde notre malade. L'accouchement fut normal. Mais aussitôt après, la mère présenta une tumeur inguinale, qu’on dut extirper, qui récidiva et qui entraîna la mort. Il a été impossible de préciser la nature de cette tumeur; On à vaguement parlé de « kyste » (?).

Notre petite malade, née le 28 juin 1913, a marché tard, à dix-neuf mois. On dit qu’elle n’était pas très solide sur ses jambes et qu’elle tombait facilement. Mais en somme, jusqu’à l’été de 1921, sa santé n’avait pas paru sérieusement troublée.

Cette année, elle commença à souffrir d’un rhumatisme déformant des poignets et d’une kératite interstitielle double. Elle fut conduite au service d’ophtalmologie de l'Hôtel Dieu, où M. pE LAPERSONNE lui prescrivit des injections sous cutanées d’une substance dont la tante ne peut préciser la nature et qui lui furent faites assez régulièrement pendant un an par un médecin du Loiret, où elle était retournée. On peut attribuer à ce traitement la progression très lente des accidents qu’elle à présentés plus tard et leur évolution relativement favorable.

Plus tard, en effet, on fut frappé de son air hébété et d’une difficulté croissante de la marche. C’est alors qu’elle nous fut conduite, à la fin de novembre 1923.

À son entrée, ce qui nous frappe tout d’abord, ce sont des troubles de la motilité des membres inférieurs. La marche est lente et difficile; l’enfant se balance à chaque pas de droite à gauche, puis de gauche à droite; la flexion des divers segments de membre les uns sur les autres est limitée, la démarche a le caractère spasmodique. La malade se fatigue très vite. Si on l’examine couchée, la raideur disparaît, les mouvements spontanés ou communiqués sont faciles, et la force musculaire paraît peu diminuée.

Les réflexes tendineux sont tous très exagérés, particu-