OBSERVATION XIII

(DÉJERINE et CHIRAY)

Il s’agit d’une petite fille âgée de 8 ans.

Elle est née à terme et a joui d’une parfaite santé jusqu’à l’âge de 7 ans et demi. C’est il y a 8 mois seulement que les premiers troubles de la démarche sont apparus. Ils ont sans cesse progressé jusqu’à l’état actuel.

Les membres inférieurs sont légèrement contracturés et la contracture s’exagère dès que l’enfant tente un mouvement. C’est une contracture en extension pour la cuisse et la jambe; en flexion plantaire pour le pied.

Quand on met l’enfant à terre et qu’on la soutient, elle tente de faire quelques pas et présente tout à fait la démarche des enfants atteints de maladie de Little.

La pointe du pied traîne sur le sol qu’elle ne quitte jamais. Les cuisses sont accolées en adduction et rotation en dedans. L'enfant se cramponne à tout ce qui peut lui offrir un point d'appui. Abandonnée à elle-même, elle tombe et ces chutes sont assez fréquentes, car il lui arrive souvent de s’élancer en avant pour jouer ou accomplir quelque acte, comme si elle oubliait sa paralysie.

Quand on examine l’enfant couché, on se rend compte que quelques mouvements actifs et passifs sont possibles, car la contracture n’est pas totale. Seule la flexion dorsale du pied est devenue complètement impossible.

La force musculaire est faiblement diminuée et il n’existe pas d’atrophie.

L’enfant ne semble pas souffrir et la sensibilité objective paraît intacte à tous les modes.

Les réflexes achilléens et rotuliensg sont exagérés, le signe des orteils paraît absent (il a été trouvé ensuite par M. Babinski lui-même, lors de la présentation de la malade à la Société de Neurologie) le clonus du pied est peu net, on le provoque bien mais il s’épuisd vite.

Les sphincters fonctionnent bien. Quelquefois au cours des violentes colères qu’elle a fréquemment, l'enfant perd

Cle

quelques gouttes d’urine, mais n’a pas d’incontinence en temps ordinaire.

Les membres supérieurs sont absolument intacts comme motilité et comme sensibilité.

L’examen des yeux pratiqué par M. RocHoN-DuvIGNAUD a donné les résultats suivants :

Pupille droite en mydriase, immobile à la lumière et à la convergence.

Pupille gauche, de dimension moyenne, paresseuse à la lumière et à la convergence mais ayant conservé cependant un certain degré de mobilité.

Fond d’œil normal des deux côtés. Emmétropie. Pas de paralysie musculaire.

L'état mental s’est profondément modifié depuis qu’elle est malade; la fillette est devenue coléreuse, elle « jette ses affaires » insulte sa mère. Elle « dit des gros mots ». La nuit elle dort mal, elle a des cauchemars, des peurs subites. Dès qu’on cesse de la surveiller, elle se livre à l’onanisme.

La ponction lombaire a montré qu’il existe une lymphocytose assez abondante avec quelques moyens mononucléaires et très peu de polynucléaires.

Le père et la mère de l’enfant nient toute infection spécifique. L’enfant ne présente elle-même aucun stigmate dystrophique, à part un front olympien.

Mais la mère a perdu deux enfants en bas, âge; le premier il y a dix ans, le second il y a trois mois, Bien qu’elle accuse surtout la diarrhée verte, il est certain que pour le dernier enfant qui à été traité à Bretonneau le diagnostic d’hérédosyphilis a été porté.

Un traitement mercuriel n’a donné aucun résultat.

OBSERVATION XIV (DÉLÉARDE et Mlle CANTRAINNE).

Do. André, 8 ans. Est entré dans le service de médecine

infantile le 14 novembre 1913, parce qu’il marche difficilement.

Fe QE

Antécédents héréditaires. — Le père est scoliotique et sujet à des bronchites à répétition. Il n’a jamais eu d’accident syphilitique et la réaction de Wassermann est négative dans son sang. La mère eut, d’une première union un enfant né à terme et actuellement en bonne santé. Elle épousa en 1903 le père du petit malade. Elle a fait deux avortements, lun de quatre mois, l’autre de deux mois. Elle n’a jamais été soignée pour accidents spécifiques; cependant la réaction de Wassermann est fortement positive dans son sang.

Antécédents personnels. —- L'enfant, né à terme paraissait en bonne santé à la naissance. Il a été nourri au sein, par sa mère, pendant trois semaines, puis au biberon. A ce moment l’enfant aurait présenté l’allure d’un athrepsique avec forte diarrhée. A 9 mois, il a eu une éruption papuleuse et prurigineuse qui aurait duré une année. Il a présenté aussi quelques accidents convulsifs localisés au côté droit. A ce moment la mère montra l’enfant à un médecin qui institua un traitement spécifique par injections intra-musculaires. Ce traitement a été suivi d’une amélioration de l’état de l’enfant.

L'enfant à eu ses premières dents à un an. Il a marché à 17 mois. Son intelligence a toujours paru normale. La maladie actuelle a débuté en novembre 1912 par des difficultés de la marche. L’enfant faisait des chutes fréquentes, se fatiguait vite, en pouvait descendre seul de son lit ou passer sans aide de la position couchée à la position assise.

Etat actuel. — L'enfant se tient debout les jambes écartées, et raidies.

Pas de signe de Romberg.

La marche est oscillante et trémulante. Le malade détache difficilement la pointe du pied. Il fauche des deux jambes.

Dans la position couchée, on remarque de tous les mouvements sont conservés, mais que les divers segments des membres inférieurs sont contracturés.

Les réflexes rotuliens sont nettements exagérés. On peut provoquer une trépidation épileptoïde du pied. On trouve aussi le signe de Babinski.