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difications de la sensibilité et les troubles trophiques qu'elle détermine.

Les tumeurs intra-rachidiennes sont mises en évidence par les symptômes classiques et l'épreuve radiographique au lipiodol.

Aussi bien toutes ces affections ne s’accompagnent jamais de troubles psychiques.

Nous ne nous arrêterons pas beaucoup à discuter le diagnostic :

de l'hérédo-ataxie cérébelleuse (P. MARIE), maladie familiale, où aux symptômes pyramidaux s’associe un important élément cérébelleux;

du syndrome spasmodique qui peut résulter d’une encéphalite aiguë double : contre ce diagnostic plaideront : le début lent et progressif, sans fièvre, sans convulsions ni coma; l'intégrité complète des mouvements des membres supérieurs permet d’ailleurs d’écarter tout de suite cette hypothèse;

enfin la sclérose en plaques a pu quelquefois réaliser un syndrome de paraplégie spasmodique des membres inférieurs chez un enfant (V. NissEN). Mais il S’v associe du tremblement, du nystagmus; on n’y observe jamais de troubles psychiques. D’ailleurs le diagnostic de sclérose en plaques sera chez l’enfant un diagnostic d’exception.

Reste une dernière maladie à laquelle en présence des troubles psychiques on sera amené à penser : /a paralysie générale infantile. La question est d’impor-

tance, nous lui avons consacré un chapitre spécial.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. PATHOGENIE

Un seul cas de paraplégie spasmodique hérédosyphilitique tardive a pu être suivi de vérification anatomique et histologique : c’est celui de MM. Noïca et GRACIUN, qui mourut à l’âge de vingt ans après avoir été soumis pendant sept ans à l’observation de ces médecins.

Jusque-là, en effet, les différents auteurs qui s'étaient occupé de la question en étaient réduits aux hypothèses. MM. PÉHU et ELMELIK ont pensé qu’il s'agissait de lésions diffuses, semblables aux méningo-myélites de l’adulte à foyers disséminés.

M. MaARFAN de son côté, écrit dans les « Etudes sur les maladies de l'enfance » :

« Un seul point était certain : les caractères de cette pa- « raplégie, permettaient d’affirmer qu’elle est due à une « lésion du faisceau pyramidal.

« Mais nous ignorions la nature de cette altération et par « quel mode la syphilis congénitale la produit.

«< Nous essayâmes de nous la représenter en considérant « les lésions des paraplégies qui se rapprochent le plus de « celle que nous observions; c’est-à-dire la paraplégie spas- « modique familiale de Strümpell, la sclérose primitive des « cordons latéraux de Déjérine et Sottas, la paralysie spi- « nale syphilitique d’Erb.

« Dans ces affections, on trouve une sclérose combinée « du faisceau pyramidal dans la région dorso-lombaire, du

NE

« cordon de Goll et du faisceau cérébelleux direct dans la « région cervico-dorsale. On pouvait se demander si dans « la paraplégie spasmodique hérédo-syphilitique des grands « enfants, il n’y avait pas des lésions analogues. Mais on « ne pouvait répondre sans soulever tout de suite des ob- « jections. Les trois affections précédentes sont propres à « l’adulte. Elles surviennent dans ces conditions très diffé- « rentes de la paraplégie des grands enfants et s’accom- « pagnent de symptômes diffé:ents.

« D’autre part, certaines particularités de la paraplégie des grands enfants ne permettaient pas d’écarter l’hypo- « thèse de l’origine cérébrale de la lésion du faisceau pyramidal, de laquelle dépend l’état spastique des membres « inférieurs. Dans notre mémoire de 1913, nous disions : Les troubles oculo-pupillaires indiquent qu’il doit exister des lésions de l’appareil nerveux qui préside aux mouvements de l’iris et les troubles psychiques doivent être en rapport avec des lésions de l’écorce cérébrale. D’ailleurs la lymphocytose habituelle du liquide céphalo-rachidien indique une irritation diffuse des centres nerveux et de leurs enveloppes ».

De leur côté, tout en observant leur malade et en constatant l'importance des troubles psychiques, MM. Noïca et GRACIUN supposaient que les altérations pyramidales sont secondaires et consécutives à des lésions méningo-encéphaliques. L’étude anatomopathologique semble bien leur avoir donné raison. Nous reproduirons ici in extenso, puisque c’est le seul cas observé, le compte rendu de l’autopsie et des études histopathologiques que ces auteurs ont fait paraître dans les « Archives de médecine des enfants » (Janvier 1934, Tome XXXVII, N° 1).

Autopsie. Etude morphologique. — Le cerveau sans méninges, pèse 642 grammes. Les méninges sont épaissies, opa-