‹ La paraplégie spasmodique hérédo-syphilitique chez les grands enfantsChapitre 49 sur 58 · CRE RS DA · texte numérisé non relu

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cifiées, laiteuses, avec des variations locales assez nettes; leurs lésions les plus intenses se trouvent au niveau des régions périrolandique et frontale, Après avoir enlevé les méninges, on constate que les circonvolutions sont profondément altérées. Comme l’autopsie a été pratiquée peu de temps après la mort, on ne peut se rendre compte si les méninges adhèrent ou non à la substance grise. Il s’agit d’une très forte atrophie, avec réduction d'épaisseur, à tel point que, dans certaines régions, les sillons sont plus larges que les circonvolutions qu’ils séparent. Il en résulte un certuin degré d’hydrocéphalie externe. Ces altérations sont d’autant plus apparentes que les circonvolutions temporo-occipitales sont sensiblement normales comme aspect et configuration. Les plus atteintes sont par ordre décroissant : Fa et Pa, puis F3. Fr. F1. P2. T1. Sur section, on s’assure que la substance grise est la plus intéressée par cette atrophie. Les vaisseaux ne présentent pas de lésions appréciables à l'œil nu, tandis que les plexus sont plus ou moins opacifiés. Le corps calleux est nettement réduit d’épaisseur. Les noyaux centraux ne présentent qu’une accentuation du pointillé vasculaire, avec hypérémie moyenne, tout comme le centre ovale et le cortex. Pas de lésions en foyer.

L’épendyme ventriculaire présente un semis de très fines granulations, à peine visibles, donc moins apparentes que les granulations de Bayle-Joffroy, tout en gardant des caractères assez semblables. Le cervelet ne présente, en dehors de la lepioméningite et de l’hypérémie, aucune autre lésion.

Les pédoncules, la protubérance, le bulbe et la mœælle épinière présentent des caractères sensiblement normaux. Même les méninges molles ne sont pas épaissies et leurs opacités sont isolées, limitées, peu apparentes par rapport à celles, confluentes, qui recouvrent la majeure partie des faces latérales du cerveau.

Pour l'examen microscopique, de nombreux fragments furent prélevés, inclus à la celloïdine pour la thionine, la méthode de Benda-Spielmeyer et les colorations courantes; des fragments similaires furent coupés à la congélation pour les méthodes au Soudan IH, à l’argent ammoniacal (Bielschowsky) et chlorure d’or et sublimé (Cajal).

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Lobule paracentral : Scissurite particulièrement intense, avec nappes continues de cellules lymphoïdes, plasmocytes et macrophages, avec prolifération des éléments fixes; des cellules chargées de pigment noir ou brun s’y ajoutent également en quantité variable. Les leucocytes polymorphonucléaires y sont très rares.

Cette lésion des leptoméninges se continue avec une infiltration périvasculaire et péricapillaire dans toute l’étendue de la substance grise. On y trouve les mêmes éléments qu’au niveau des méninges, avec toutefois une plus grande fréquence des pigmentophores, des plasmocytes et des macrophages. Foyers de désintégration et de raréfaction périvasculaires et péricapillaires, sous forme de lacunes; œdème des gaines de Virchow-Robin. Cette périangéite s’accompagne d’une augmentation numérique diffuse des noyaux ronds. Jusqu'à la couche de cellules polymorphes (exclusivement), ces lésions sont particulièrement intenses au fond des scissures, associées avec un œdème inflammatoire diffus des trois premières couches. Ces lésions d’infiltration s’accroissent comme intensité en allant des plans superficiels vers la substance blanche, où elles forment des traînées plus ou moins continues le long de presque tous les capillaires. Les manchons périvasculaires, en majorité lymphoïdes et plasmocytaires, ne comprennent d’habitude qu’une seule, rarement deux rangées de cellules dans l’espace de Virchow- Robin. Quelquefois cependant le vaisseau est complètement caché sous un épais et large amas de cellules lymphoïdes.

Très peu ou pas d’altérations de la substance tigroïde des cellules nerveuses. Les cellules de Betz et les cellules pyramidales paraissent toutefois sensiblement plus espacées qu’à l’état normal. Il y en a d’assez nombreuses qui contiennent deux noyaux côte à côte et d’autres, plus rares, qui sont en voie de destruction après chromatolyse totale. D’autres cellules présentent soit une atypie de forme, aspect globuleux ou prolongements très abondants, soit une tendance à l’agglomération très marquée. Satellitose intense. Pas de lésions du réseau neuro-fibrillaire intracellulaire, excepté dans le cas de lésions susindiquées.

Les préparations imprégnées avec du chlorure d’or et sublimé corrosif selon CaJAL montrent une prolifération diffuse de la névroglie protoplasmique. On trouve souvent deux noyaux par cellule avec surabondance de cytoplasme et fréquents astrocytes. Il y a de plus une très grande abondance de fibres névrogliques surtout dans la substance blanche sous-corticale, Vu l’abondance des noyaux libres dans le cortex, il doit s’agir d’une prolifération diffuse de l’oligodendroglie. Dans les autres parties de la région périrolandique et dans le lobe frontal, les lésions d'infiltration, tout en étant très marquées au niveau des méninges et de la substance nerveuse sous-jacente, s’accompagnent « moindres lésions celllulaires.

À la région occipitale, les manchons périvasculaires sont discontinus, l’infiltration méningée elle aussi, mais les cellules à pigment noir y sont par contre plus fréquentes qu’ailleurs. La prolifération névroglique peut se manifester comme groupes isogéniques et même comme buissons lâches, c’est-à-dire sous forme de proliférations circonscrites de cellules névrogliques dont les prolongements fréquemment entrecroisés et les corps cellulaires agglomérés à ce niveau rendent le tissu plus dense.

Les lésions interstitielles sont particulièrement intenses au niveau de la corne d’Ammon. Les manchons périvasculaires et l’infiltration des méninges, l’infiltration diffuse ou périvasculaire corticale y sont très abondantes, prédominance des Jymphocytes; les plasmocytes, souvent avec deux noyaux et les macrophages y sont relativement moins abondants. Les lésions méningées l’emportent toutefois comme intensité, pouvant former les micro-gommes. Satellitose intense : les couches superficielles sont de beaucoup les plus atteintes, tandis que les cellules nerveuses le sont beaucoup moins.

Les lésions de leptoméningite subaigue présentent leur maximum d'intensité au niveau du lobule de Reil; il est curieux de voir cependant que les légions périvasculaires ne se propagent pas bien loin dans le cortex. La méningite y

arrive à un degré extrême; il s’agit d’un épaississement con-

pisse

sidérable des méninges molles dû à la néoformation d’un abondant tissu conjonctif lâche richement infiltré de Iymphocytes, de polyblastes et de macrophages avec ectasie considérable des veinules et des artérioles. Infiltration interstitielle abondante à lymphocytes et cellules satellites, tous les capillaires étant marqués par des traînées de lymphocytes.

Au niveau de la protubérance et des pédoncules cérébraux, certaines gaines vasculaires présentent une surabondance de cellules lymphoïdes avec quelques rares macrophages et corps granuleux. Cette lésion devient encore plus intense au niveau des méninges pédonculaires; leurs vaisseaux sont parfois entourés de multiples rangées cellulaires : lymphocytes, poiyblastes, pigmentophores, tandis que les vaisseaux qui pénètrent dans la substance nerveuse présentent une moindre infiltration. On constate en même temps la dégénérescence de la plupart des fibres du faisceau pyramidal au niveau desquelles les coupes colorées par le bieu de toluidine montrent une certaine prolifération névroglique secondaire à tendance cicatricielle. Cette dégénérescence se continue en bas dans le bulbe avec les mêmes caractères, tandis que l’infiltration méningée décroit brusquement comme intensité au niveau de la protubérance pour disparaître presque complètement au niveau du bulbe. De même, les capillaires, les artérioles et les veinules sont totalement libres de toute réaction adventitielle à ce niveau. Absence de toute hypérémie et de toute augmentation des noyaux fixes.

Dans le cervelet, la leptoméningite subaiguë acquiert de nouveau une intensité considérable par son infiltration cellulaire, tandis que la néoformation de lamelles conjonctives y est insignifiante. Les trainées périvasculaires deviennent moins massives au fur et à mesure de leur cheminement vers la profondeur, ce qui fait que les capillaires de la substance blanche ne sont accompagnés que par une seule traînée souvent discontinue de lymphocytes plus ou moins mélangés de macrophages ou de plasmocytes. Les cellules à pigment noir y sont toujours présentes, de même certaines

APOSTOLIDÈS

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