Beale's Archives of medicine, vol

taineraent .plus neLtes dansila pai'alysie générale que dan« toute aulre^forme de lolie ; mais.elleB ne se piîésentent.pas avec uneiconfStanoe uni forme, et a.vac lun. caractère unifor.me.:.dans , quelques cas la méningite est plus marquée ; dans diautres, c'estil'ati'ophie du cerveau ; dans d'autres, c'est son induration. Le B'.Sankey a ifait une comparaison minutieuse des lésions.quïl avait observées dans cinquante cas (de paralysie générale et dans cinquante cas de folie .chronique 'en . dehors de la paralysie générale, lia plus grande différence était dans d'épanchemenl sous-arachnoïdien, qu'il avait observé onze fois sur îles cinquante cas de paralysie générale .et seulement trois fois sur les ^cinquante autres cas. iL'adhérence de la pie-mère à la substance grise existait dans;huil des faits de paralysie générale et seulement dans un des autres •cas. iLes circonvolutions étaient notablement séparées les lUnes des autres dans neuf des cas de paralysie générale et dans trois des autres. cas; dciplus, dans huit faits. de la.première série, il v .avait une coloration foncée de la substance .grise qui n'existait seulement que dans trois faits de la seconde ; les couches de la -substance grise étaient très nettes dans dix cas de, paralysie -général et dans six des autres cas Il est claii' qu'-il n'y , a .pas de lésions caractéristiques de la iparalysie générale bien que le> lésions soient plus profondes et plus constantes dans cette maladie. Le Mickle a>récemment essayé de diviser les cas de .paralysie générale suivant les différences de caractère et de.siituation des lésions qu'il avait trouvées dans le cerveau, et diindiquer les traits chniques qu'il a.vait observés dans -ces ■vaiàélés pathologiques. .De cette manière, il a provisoirement esquissé les caractères pathologiques et cliniques .de cinq groupes :spéeiaux ^

!8clirœder van der Eolk a donné la description détaillée de divers cas d'une aff"ection considérée comme rare, mais qu il Togarduit comme fréquente, à savoir d'une inflammation diffuse de la -dure-mère, d'une pachyméningite idiopathique. Il pensait que . cette afl"ection était souvent négligée. et 'prise pour une sini-

1. On ihe Pnlhology of r/cncral parests {Journal of mental science, 1S64;.

2. Vavielics of gênerai 'paralysh of l/ie Insane (Journal of mental fcwi: • avril 1878).

l'anatomie pathologique de la folie

plo céphalalgie fhiinialismcde. 'Les symptômes consistaieTlt m une céphdialgie intolérable, du délire bruyant ou calme, et en coma-;-aprè^s la-mort, on trouvait que la dure-mère était enflammée dans une gi'ande étendue et plus ou moins adhérente à l'un des 'hémisphères ou aux deux; dans quelques cas, Tinflammation 'S'était étendue au cerveau, que l'on avait'lrouvé ramolli. D'après son expérience, cette affection, que l'on 'ne pouvait rapporter ni à la syphilis ni à un traumatisme, n'était pas rare. •Un fait remarquable, c'est que la marche avait des intermissions ■régulières etquependant des intervalles de temps considérables 'te malade jouissait d'une santé apparente.

Sur l'autorité d'un observateur aussi éminent, on peut admettre cette inflammation idiopathique des membranes; mais on doit avouer que les lésions décrites 'par -Schrœder van der 'Kdlk Fessemblent beaucoup ;à 'celles que l'on a décrites depuis comme à'peu prèspathognomoniques de'la syphilis. 'Gna-regardé un exsudât fibrineux dilTus accolant 'les membranes à la substance sous-jacente du cerveau comme un trait caractéristique de la démence syphilitique. Au lieu d'être dilïus, l'exsudat est parfois circonscrit et prend la forme d'une tumeur; il peut alors comprimer le cerveau et le ramollir dans son -voisinage immédiat, ©ans 'd'autres ca*, 'la gomme ou le syphilome, comme-on 1:'appelle, peut se présentersous'forme d^inflltralion difluse ou de tumeur dans la substance du cerveau, 'les memfbranes 'restant saines. Tel est le produit morbide que des'reéherches récentes ont attribué à la syphilis; et, suivant Virchow, il consiste au début, comme la gi-anulation, en un développement exubérarit de tissu •conjonctif qui 'peut se développer ensuite en deux directions : 1" tantôt c'est la formation des cellules qui prédomine, et alors la substance intercellulaire est molle, gélatiniforme, muqueuse ou ifluide, et toute la masse reste gélatiuil'orme et cohérente ou bien ■subit la dégénération purulente; '2" tantôt la prolifération celluilaire est moins abondante, et la substance fntercellulairc s'accroît, de sorte qu'il y a une prépondérance de tissu fibreux ; les .cellules sont fu-siformes ou étoilées comme les cellules .du tissu conjonctif, ou aijondies, comme les cellules du tissu de granida- . lion. .Finalement, dos taches (jaunes de .dégénérescence, grais-

seiise apparaissent. Il est certain qu'il n'y a aucun caractère qui permette de faire de cet exsudât un produit spécifique, et tous les pathologistes admettent la difficulté qu'il y a à le distinguer du tubercule. Dans quelques cas, les artères du cerveau sont environnées et infiltrées de ce dépôt gommeux, qui épaissit leurs parois, rétrécit ou même oblitère leur calibre Virchow suppose que le point de départ de sa formation est dans les noyaux du tissu conjonctif. Les éléments propres de l'organe subissent l'atrophie 2, par suite de l'hypertrophie du tissu conjonctif. La forme de trouble mental qui s'associe à ce syphilome poussé à son dernier terme est, comme on peut le supposer, une démence paralytique poussée au dernier point.

Telles sont les lésions que l'on a vues à l'œil nu dans les cas d'aliénation mentale. Il est clair que celles que l'on trouve dans une maladie aiguë indiquent un processus d'hyperhémie aiguë ou de véritable inflamination qui doit intéresser sérieusement la nutrition et le fonctionnement des éléments nerveux du cerveau. Que les lésions et les symptômes maniaques soient ou non dans un rapport direct de cause à effet — et le fait que leur concomitance n'est pas nécessaire dans la manie est d'un grand poids contre la théorie d'un rapport aussi précis — les deux témoignent de la perte de l'équilibre vital naturel et de l'existence d'une activité vitale dégénérée; dans un cas, nous avons la marque de cette résolution d'une vitalité supérieure en une vitahté inférieure que nous appelons l'inflammation, et, dans l'autre, nous avons les symptômes de cette résolution d'un esprit supérieur en un esprit inférieur que nous appelons la manie. Que les troubles durent longtemps, deviennent chroniques et irréparables, et les lésions observées auront encore la même signitication : l'épaississement des parois des vaisseaux sanguins, l'augmentation du tissu conjonctif, l'atrophie des éléments nerveux témoignent aussi hautement de la dégénération vitale que le fait l'incohérence mentale. Entre la dignité histologique d'une

1 . 11 y a des cas de ce geure dans Jommal of mental science, vol. XX, p. 352, et vol. XXII, p. 615.

2. Vlrchow's Archiiu vol. XV, p. 217. « Dus Syphiloûi, oder die conslilulionell-syphiliiische iNeiibildnns, » von E. Wng,ner {Arcliiv der Heilkiinde, 1863).

l'anatomie pathologique de la folie 541

cellule nerveuse et celle d'un corpuscule du tissu conjonctif, n'y a-t-il pas un abîme aussi grand qu'entre l'activité mentale normale et la démence?

L'examen microscopique du cerveau après la folie a ajouté à nos connaissances de pathologie, en découvrant les lésions des vaisseaux sanguins de la névroglie ou du tissu conjonctif et des éléments nerveux eux-mêmes. Mais les différents observateurs sont encore loin d'être d'accord sur ce qu'ils trouvent, et il y a des raisons de penser que dans plusieurs occasions les lésions apparentes qu'ils ont décrites étaient le résultat artificiel du traitement auquel la substance cérébrale avait été soumise dans le but de la rendre propre à l'examen histologique. On a consacré beaucoup de temps à l'examen histologique du cerveau dans la paralysie générale, et c'est dans cette maladie que les lésions les plus précises ont été décrites. Des observateurs récents ont décrit des masses cellulaires adhérentes aux parois vasculaires et remplissant plus ou moins les espaces périvasculaires. Ces cellules paraissent être des globules blancs du sang, et l'on voit quelques globules rouges au milieu d'eux ou dans leur voisinage, et à une période ultérieure de la maladie il y a de petits épanchements à tous les degrés de dégénération pigmentaire. Les vaisseaux eux-mêmes sont rempUs de globules rouges. Assez souvent, on a trouvé une production exubérante de tissu conjonctif, dans les cas de folie ayant duré longtemps et surtout dans la paralysie générale. La matrice homogène de ce que l'on suppose être le tissu conjonctif, qui sépare et supporte les éléments nerveux du cerveau, qui est continue avec l'épendyme des ventricules, paraît dans certains cas avoir une tendance à s'hypertrophier, au détriment des éléments plus nobles de l'organe.

Les recherches de Rokitansky et de Wcdl sur les lésions de la paralysie générale ont aussi fait connaître une altération plus ou moins profonde des capillaires de la substance corticale du cerveau. Dans presque tous les cas, les capillaires ont une apparence tortueuse; tantôt il n'y a qu'une simple courbure, tantôt les replis sont plus complexes, et parfois ils forment des paquets de vaisseaux variqueux. Autour des capillaires, dos petites

arlères et des petites veines, il y a souvent un dépôt liyalin, formé par ce qu'on lîon suppose être du tissu conjonctif embryonnaire rempli de noyaux ovalaires. Ce dépôt devient ensuite plus 011 moins fibreux-, de sorte que le vaisseau peut ressembler, à une bande de. tissu oonjonclif où l'on voit parfois des granulations de graisse ou. de matière calcaire. On pense que ce développement du tissu conjonctif peut avoir, son origine non seulement dans- les noyaux des parois des vaisseaux sanguins,, mais aussi, dans les noyaux de là substance cérébrale proprement dite. .En conséquence de ce développement, exubérant,. les éléments neaweux, aussi bien que les capillaires délicats, sont altérés et détruits : « dans la. substance grise,. les cellules ganglionr naires: paraissent gonflées, leurs prolongements sont brisés, et les tubes nerveux qui pénètrent dans la substance grise sont détruits. » Rokitansky croit que cette altération ne doit pas être regardée comme un processus inflammatoire, et il. est certain quJibne: s'agit pas d'inflammation dans l'acception ordinaire du motybien que les lésions indiquenti une détérioration de la nutrition qui. rassemble beaucoup à celle qui accompagne et indique une altération chronique sub-inflammatoire.

Au sujet de cette gaine qui environne les petites artères et les capillaires, on doitse rappeler, comme MM. Robin etLockharl- Glarke l?ont indiqué, que dans tout cerveau normal un plus ou moins grand, nombre de capillaires etde petites artères sont environnés par des gaines secondaires, qui ressemblent précisément à celles qpe Fonaa-egardées comme des produits morbides dans la paralysie générale ^ La. différence, c'est que dans la paralysie générale les gaines sont souvent moins délicates, plus épaisses^ plus faciles à reconnaître,, et souvent, plus obscures que dans un cei-veau normal; parfois, quand les vaisseaux sont repliés sur. euxrmômes, elles- apparaissent comme des dilalalions fusiformes: sur leur trajet. De plus,, tandis que dans le cerveau sain les gi'anulations d'hémaloïdine sont habituellement rares, elles abondent souvent dans la paralysie générale, disséminées par places, formant des groupes ailleurs. Au milieu du tissu

1. «On Uic morbia aualomy of llie nervous centres iu gênerai par.ilvfis of llie Insanc, » par Lockhnrl-Clarke. F. R. S. (Lancet, !«' septembre 1S6&).

L'ANATOMIE PA-'THOLOfrlOUE DE" LA FOLIE 543;

hypertrophié, il y a des corpuscules- amyloïdes-, des Gorpusculo& colloïdes, deS' granulalions calcaires et graisseuses, autant de produits de métamorphose rétrograde, si les corps amyloïdes et colloïdes ne sont pas-, comme quelques auteurs le supposent, des: fragments de nerfs brisés-. Il y a, suivant moi^. deux manières- suivant lesquelles se forment les produits rétrogrades- : Dans un premier casyll y a une malnutrition, ou un processus nulritif rétrograde qui fait que, la vitalité n'étant pas- à la haurteur nécessaire de la production des éléments nobles, il se produit des éléments nucléaires d'une espèce inférieure, du tissu conjonctif au lieu de tissu nerveus. Dans^ un second cas, il se fait une métamorphose rétrograde des éléments déjà formés.

Wne étude élaborée que Rindfleisch ai faite des- lésions- du' cerveau et de la moelle épinière chez un individus qui était, mort de tubes dorsalis et dans le cerveau duquel il y avait do nombreuses taches présentant les différents degrés de la dégénération grise, depuis la pulpe grisâtre jusqu'à la sclérose, est venue confirmer dans ce qu'elles avaient d'important) les- observations de Rokitansky. Les résultats de cette étude outi un. intérêt- spécial en ce qui concerne ces variétés de paralysie générale qui. commencent par des Srymptômes de tabès dorsalis. Le processus de dégénération' paraissait avoir débuté par les vaisseaux, vu que leurs parois étaient énormément épaissies par un grand nombre de cellules et de noyaux et que leur diamètre étaiLiugmenté. Rindfleisch considère le premier degré comme le résultat d'une hyperhémie prolongée. La névroglie ou le tissu conjonctif hyalm se modifie ensuite; des fibres se forment dans la substance amorphe; les fibres nerveuses subissent alors l'atrophie elles perdentileur myéline, ét oiles paraissent formées du cvlindreaxe'eti de son. enveloppe ou du cylindre-axe seulement. A mesure que les fibres nerveuses dispni-aissent, le tissu conjonctif augmente, de nombreux noyaux apparaissent disséminé'?' ou en groupes formés par la division d'un seul noyau. Autour do ces groupes, une substance finement granuleuse se rassemble si bien qu'il se' forme des- corps cellulaires qui ressemblent auv corns multinucléés décrits par Kôlliker et Robin dans la moelle des os. Les fibres du tissu conjonctif se IbrraenI, d'après Rindfleisch

dans cette substance fondamentale, mais elles se développent probablement dans un rapport organique avec les noyaux. 11 se produit encore un état ultérieur de métamorphose régressive dans ce tissu : suivant Yirchow, des molécules de graisse apparaissent dans les cellules ganglionnaires, et, en augmentant, forment des corps granuleux; Rokitansky, cependant, pense que ces corps viennent des fragments de la myéline des libres nerveuses. Telle est aussi l'opinion de Rindfleisch au sujet des corpuscules amyloïdes : les cellules nucléées du tissu conjonctif subissent la dégénérescence amyloïde, et il a observé tous les intermédiaires entre la cellule normale et le corpuscule amyloïde. Quand, par suite de la dégénérescence graisseuse, la plus grande partie des cellules nerveuses a été convertie en un détritus capable d'être absorbé, les tlbres élastiques se rétractent, se tassent les unes sur les autres et forment le tissu de cicatrice qui produit parfois une difformité considérable; des parties de substance nerveuse ont été complètement remplacées par une quantité relativement petite de tissu compact inextensible. Il y a trois périodes principales dans ce processus de dégénération * : une modification vasculaire qui doit apporter un grand obstacle à la nutrition régulière ; une atrophie des éléments nerveux qui est la conséquence des troubles de la nutrition (Rindfleisch) ou du développement du tissu conjonctif (Rokitansky); et la métamorphose ultérieure du tissu conjonctif.

Wassilief a décrit les résultats de l'examen microscopique cfu'il a fait du cerveau d'une jeune femme qui était morte d'hydrophobie. Quelques-unes des cellules nerveuses de la moelle paraissaient troubles, leurs contours étaient confus et leur noyau peu apparent. Dans le tissu interstitiel du cerveau, il > avait un grand nombre de corps arrondis, de la fondeur des globules blancs du sang, et l'auteur suppose qu il s agissait la de globules blancs extravasés, vu qu'ils étaient plus nombreux au voisinage des espaces périvasculaires. Les vaisseaux e aient très dilatés et remplis de sang. Dans les espaces P«rn ascula re et surtout dans la substance corticale des hémisphères, il y «a ait

1. « Uislologischcs Détail zu der grauea Degeueratiou vou Gehiru u. R«cVeumarck, » par le D' E. Uiudncisch. (Virchow ? Archiv,B. M.)

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une substance hyaloïde légôremenL brillante, l'orlenient réfractante. Cette substance était parfois rassemblée autour du vaisseau, de manière à lui former un anneau régulier et à le rétrécir de manière visible. Dans d'autres parties du cerveau, les espaces périvasculaires étaient plus ou moins dilatés

Un examen microscopique minutieux de trois cerveaux d'idiots a été fait par Wedl. Les lésions observées étaient celles qui se voient ordinairement dans l'atropbie des couches corticales. Dans la pie-mère et dans les circonvolutions, il y avait une oblitération locale des capillaires, qui apparaissaient souvent comme une bande jaune sale de tissu conjonctif, qui, comme le reste du tissu conjonctif, se gonflait et perdait son caractère fibrillaire sous l'influence de l'acide acétique. Il décrit comme colloïdes d'autres épaississements des capillaires des couches corticales ; il y avait le long de leur parcours des nodosités qui n'étaient pas influencées par l'acide acétique. Dans tous les cas, il existait d'une manière plus ou moins nette une dégénérescence athéromateuse des artères, des veines et des capillaires. Dans un, les petites artères, les veines et les capillaires olTraienl des dilatations fusiformes dues à une prolifération des noyaux de ces vaisseaux. Les capillaires étaient environnées d'une gangue formée par une substance fondamentale transparente, contenant beaucoup de noyaux ovalaires. Dans les trois faits, il y avait une métamorphose du contenu des cellules nerveuses, caractérisée surtout par une condensation du protoplasma, et disparition du noyau, — état de choses qui rappelait la dégénérescence colloïde des cellules de la rétine \

On a récemment constaté que les fibres commissurantes qui réunissent les circonvolutions voisines étaient absentes dans les cerveaux de quelques idiots, les «.fibres d'association » (Meynert) qui réunissent les circonvolutions éloignées étant seules présentes; et l'on a supposé que cette anomalie était la raison du défaut de l'intelligence \