FORMES CLINIQUES

Les lésions de la maladie de Küssmaul peuvent se manifestér sur les petites artères de tous les territoires : aussi, at comme le faisait prévoir la richesse de la symptomatologie, de très nombreux aspects anatomo-cliniques peuvent-ils être décrits selon la prédominance de symptômes particuliers.

Formes classiques : c’est la forme caractérisée par l’existence du trépied « signes généraux — polyvnévrite — nodules hypodermiques » et qui est une des plus fréquentes. Rappelons qu’elle fut décrite la première par Küssmaul et Maïer dans leur observation de 1866.

Formes infectantes : Formes également très fréquentes, se traduisant par la pâleur extrême et la déchéance de l’état géné- -ral, ainsi que la température et donnant à la maladie une allure seplicémique, La cachexie rapide en est l'aboutissement certain.

Formes apyrétiques : À l'encontre des formes précédentes, toujours aiguës, celles-ci sont l'apanage des formes lentes, mais on les rencontre rarement et les symptômes généraux d’accompagnement sont inexistants. Les reprises évolutives à longue echéance traduisent leur chronicité.

Formes hémorragiques : Les hémorragies muqueuses et cutanées se rencontrent aussi souvent que celles affectant le parenchvme rénal ou le tractus digestif. La première observation française, eñh 1928, de Debré, Leroux, Lelong et M'° Gauthier- Villars souligne en tous cas celte tendance d'expression clinique de la périartérite noueuse : les éléments cutanés initiaux, vésiculeux, contenaient un liquide hémorragique ét ceux, plus volumineux, qui avaient l'aspect papulo-bulleux renfermaient une sérosité hémorragique ; en même temps on pouvait observer des placards ecchymotiques au niveau du genou droit, du coude gauche ; quant aux éléments muqeux, ils se traduisaient par des nodules rougeâtres sur les muqueuses linguale et rhino-pharingée avec, dans leur intervalle, des érosions sanguinolentes. À l'approche du dénouement fatal, les lèvres étaient couvertes de fuliginosités noirâtres, el les nodules muqueux devenaient. plus saignants.

Dans l'observation de Hutinel, Coste et Arnaudet, en 1930, une éruption scarlatiniforme fugace avait fait rapidement place à une éruption de nombreuses tâches purpuriques, confluantes par endroits, de teinte rouge foncé, tandis que la malade pré-

sentait une diarrhée muco- -sanguinolente. Bientôt, dans la région interfessière, se forma un large placard suintant résultant de la confluence des éléments purpuriques tandis que des ulcérations, au niveau de la face, se couvraient de croûtes noirâtres et suintantes. !

Formes gangréneuses : La maladie de Küssmaul affecte les petites artères et artérioles et il ne semble pas que l’on doiv?

imputer à la périartérite noueuse les nécroses massives par

atteinte de gros troncs artériels. P. Véran et Mirallié ont pourtant observé un cas de gangrène aiguë d’un membre chez un jeune enfant de 15 mois et voulu faire ressortir ce cas intéressant à la maladie de Küssmaul : en réalité, la similitude est gran-

de, mais les modifications de l'indice oscillométrique, jamais :

observées dans la périartérite, la mésartère indemne, l'absence totale d'éléments cutanés au cours de la maladie, enfin l’influence de la sympathectomie périfémorale ne paraissent pas milite” en faveur de leur hypothèse.

En revanche, les gangrènes KocaH ESS qui peuvent se voir dans les formes chroniques comme dans les formes aiguës on été décrites : ainsi Nicaud et Lafitte ont constaté chez une jeune malade de 25 ans, des mutilations des ailes du nez et de la pha-

lxngette de l'index gauche, conséquence des lésions gangréneuses

notées 15 ans auparavant par Cathala et M''° Boegner.

J. Cathala à signalé, d'autre part, l'élimination de la lrette chez un jeune sujet de 14 ans : une température élevée, un étal général périclitant et une éruption rappelant l’érythème polymorphe avec Cependant un caractère nettement hémorragique, avaient été observés et le diagnostic ne fut confirmé que par la nécropsie.

Formes nerveuses : Elles sont nombreuses et fréquentes et et l’on peut les diviser, selon la prédominance des syndromes en polynévritiques, méningées, cérébrales.

Les formes polynévritiques ont élé bien décrites par Mari nesco : la prédominance des signes de polynévrile, les faisait dénommer cette variété de périartérite noueuse « forme myéloneuromyopathique »., En effet, ils notent, en sus de la pâleur et de l’amaigrissement, de l’albuminurie, des troubles gastro intesfinaux, une adynamie nolable des membres inférieurs, principalement, avec des douleurs subjectives et à la pression des masses musculaires. Le diagnostic est confirmé histologiquement : tous les organes présentent des altérations artériolaires, à un stade très avancé puisqu'il s’agit de périartérile scléreuse, mais c’est surtout au niveau des nerfs qu'ils constatent le maximum d’intensité des lésions ; la péri, meso et endartère sont touchées et l'on peut parler de panartérite, puisque l’oblitération des vaisseaux aboutit à la dégénérescence secondaire des nerfs, traduit> par la désintégration myélinique et la présence de corps granueux. Les méninges sont hyperplasiés, le trone cérébral, la moëlle également atteints par le même processus ; Marinesco estime que les altérations vaculaires président aux lésions du névraxe.

11 va même jusqu'à rattacher certaines polynévrites atypiques à Ja maladie de Küssmaul par localisation élective sur les nerfs périphériques. |

Les lésions articulaires sont rares mais les douleurs articulaires où périarticulaires ont pu faire croire à un pseudo rhumatisme ‘infectieux.

Signalons, à propos de ces formes nerveuses périphériques, l’intéressante observation de MM. Robert d'Eshougues el Maurice Jorda, d'Alger, où l'affection se révéla uniquément par des douleurs : à l’occasion d'une blessure légère provoquée par un fil métallique, et qui du reste se cicatrise rapidement, un syndrome douloureux apparaît au niveau des muscles hypothénariens et de l’auriculaire de la main droite récemment blessée aves

sécrétion sudorale locale intense renforçant le caractère causal-

gique de la douleur. Les analgésiques s'avèrent inefficaces el quelques semaines plus lard les douleurs débordent ce territoire initial pour envahir l'avant-bras droit en conservant leur dominante sympathique. Bientôt la main gauche, la cheville gauche, les deux genoux et.de nouveaux territoires sont pris : les douleurs sont capricieuses, sautant d’un point à un autre, tenaces, ct deviennent de plus en plus térébrantes, lancinantes. Ce tableau s’est déroulé sans température et sans symptômes généraux d’accompagnement : on constate seulement un affaiblissement des réflexes rotuliens et achilléens. Le diagnostic de « rhumatisme atvpique », l'hypothèse d'un tabes rapidement réduite à néant par les investigations biologiques, sont envisagés ; enfin une subnarcose au Penthotal suivie d’un réveil euphorique, devant révéler de violents conflits affectifs de refoulement, fait admettre un < syndrome de persévéralion douloureuse » mais malheureusement la trève est de courte durée et les douleurs ne tardent pas à réapparaître, au grand désespoir du malade qui à consulté un nombre impressionnant de médecins, allopathes, ou homéopathes, guérisseurs, Charlatans et de psychiâtres, depuis le début de son calvaire. Cependant, pour la première fois, on note des nodosités érythémateuses, au tiers inférieur de la jambe qui font porter le diagnostic de périartérite noueuse, et, de fait, la biopsie vient le confirmer.

Les formes méningées et cérébrales ont été assez fréquemment signalées : ainsi a-t-on pu, observer des méningoencéphahtes, des hémorragies méningées, des méningiles subaiguës avec réactions cellulaires du liquide céphalo-rachidien, des crises épileptiques localisées ou généralisées, avec les contractures el signes d'irritation pyramidale d'accompagnement, le signe de Kernig, de Babinski ; les crises convulsives rapportées au cours d'hémorragies cérébrales ou méningées, peuvent aussi bien signe” les lésions locales cérébrales que l’urémie des lésions rénales. Enfin, selon les territoires cérébraux atteints, on à pu constater des monoplégies, des paraplégies, des hémiplégies, des paralysies des nerfs crâniens telles que la ‘troisième ou la septième paire ; l’ataxie et l’hémianopsie.

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Formes digestives : les signes digestifs sont souvent noyés ‘dans un syndrome clinique plus important : ainsi la note digestive était déjà forte dans la première observation française de Debré, Lelong, Leroux et M''° Gauthier-Villars, puisque les douleurs abdominales étaient vives, accompagnées de vomissements et de diarrhée sanglante ; dans celle de Hutinel, Coste et Arnau-

det, il existait des douleurs abdominales intenses également et

des selles sanglantes, mais une température élevée, des douleurs

musculaires vives, une éruption hémorragique complétaient le

tableau clinique. Parfois pourtant ces signes digestifs sont dominants et l’on peut alors parler de forme digestive ; tantôt se seront des manifestations de type vésiculaire, ou gastrique, ailleurs intestinal, plus rarement de pancréatite hémorragique. Signalons à ce titre l'observation de MM. P. Perreau et Joly il s’agit d’un malade tuberculeux qui à fait un purpura aigu hémorragique ; bientôt ce dernier se complique de contracture, de la fosse iliaque droite qui entraîne l'intervention et l’on met en évidence des suffusions hémorragiques sur le cœæcum el l’iléon. Un peu plus tard, un syndrome perforatif contraint de pratiquer la laparatomie et on décèle ainsi des perforations à l’emporte-pièce. Une récidive de perforation, une dizaine de joure plus tard, entraîne un état de shock et la mort. L’examen histologique conclut à la périartérite noueuse.

Macaigne et Nicaud, de leur côté, avaient signalé, dans leur observation, des accidents douloureux sans lendemain, à topographie lombaire et {thoracique el une hyperesthésie marquée de l'épigastre faisant penser à une cholécystite aiguë ; leur malade avait déjà présenté des symptômes de polvnévrite et une éruption de nodosités ayant permis de porter le diagnostie de maladie de Küssmaul.

Formes cardiaques : Selon Marinesco, Paulian et Draganesco, les troubles cardiaques s’observent dans 70 % des cas.

La tachycardie n’est pas rare au début et si les chiffres tensionnels sont peu modifiés, les crises d’angine de poitrine peuvent se produire et on à signalé des cas de mort par insuffisance cardiaque. L’atteinte coronarienne est d'une grande fréquence, comme le témoignent les modifications pathognomoniques de l’électro-cardiogramme ; elle peut n'avoir aucune traduetion clinique d’ailleurs.

Formes pulmonaires : Elles sont rarement individualisées. Certes les signes de bronchite, de broncho-pneumonie avec la toux, la dyspnée et même les crachats hémoptoïques n’offrent pas un caractère exceptionnel ; de même que les signes physiques révélant des foyers de condensation n’ont rien de spécifique. Pourtant, Debré, Roux et De Gennes ont noté l'existence de symptômes respiratoires prédominants : toux coqueluchoïde importante ; images vasculaires radiologiques rayonnant à partir de la région hilaire au sein desquelles apparaissent des tâches irrégulières, grosses comme un grain de riz.

J. Toménius, de Stockholm, à rapporté, de son côté, deux observations de périartérite noueuse ayant débuté par une infiltration pulmonaire labile éosinophilique. Le premier cas, étiqueté « éosinophilie leucémoïde » se montra, à l’autopsie, être! une périartérite noueuse. Cliniquement, après une phase d’éosinophilie à 72 %, avec leucocytose à 22.000 et polynucléose à 92 %. fut observée une infiltration pulmonaire labile eosinophilique et des crises d'asthme. Puis poussée leucémoïde avec splénomégalie el anémie traitée par radiothérapie. A l’autopsie, périartérite noueuse typique avec infarcissements anciens et récents de pres: que tous les organes et infiltrations vasculaires.

Le deuxième cas fut traité pour asthme bronchique avec infiltration pulmonaire éosinophilique et éosinophilie atteignant .30 à 40 %. Une biopsie musculaire pectorale permit d'établir le diagnostic de périartérite noueuse.

Ces formes, à la vérilé exceplionnelles, démontrent une fois encore la complexité des problèmes que peut poser la périartérite rioueuse. ;