III. Nævi vasculaires

A. Hémangiomes. .

B. Lymphangiomes.

Nævi vasculaires lisses.

Nævi télangiectasiques.

Nævi vasculaires tubéreux.

Parmi ces variétés, il en est plusieurs qui ont fait l'objet d’articles spéciaux de cet ouvrage. Aussi n’aurons-nous à traiter en détail que les nævi tubéreux non vasculaires , — en excluant les nævi adénomateux , — et les hémangiomes.

CONSIDÉRATIONS ÉTIOLOGIQUES

Les petits nævi, pigmentaires ou vasculaires, sont extrêmement répandus. Les statistiques que nous avons citées plus haut peuvent donner une idée de leur fréquence. Le sexe féminin paraît être une cause prédisposante. Ajoutons qu’il est exceptionnel, chez un individu porteur d’un nævus apparent, de ne pas en trouver quelques autres, en cherchant bien, sur le revêtement cutané.

Leur origine ne laisse pas que d’être fort obscure. Pourtant il est, à ce point de vue. quelques traits qui valent d’être mentionnés. Tout d’abord l 'hérédité peut être invoquée dans beaucoup de cas, et il est certain qu’elle tient dans l’étiologie des nævi une place importante. Celte influence héréditaire ne se manifeste pas nécessairement d’une manière univoque, et ne respecte pas les barrières établies par la classification. C’est, en somme, la disposition aux difformités cutanées en général qui se transmet.

Kaposi a d’ailleurs fait remarquer que, non seulement, un même individu est souvent porteur de plusieurs nævi anatomiquement d’ordre différent, mais <[ue presque toujours tout nævus étendu est, dans ses différentes parties, ici plutôt nævus vasculaire, là plutôt nævus pigmentaire, soit verruqueux, soit de tissu conjonctif. De même, Darier considère les adénomes sébacés symétriques de la face comme des cas particuliers d'une seule et même affection, congénitale ou à début infantile, siégeant symétriquement aux sillons naso-géniens, aux ailes du nez, à la partie antérieure des joues, à la racine du nez, au menton, et « donnant lieu à de petites tumeurs, lesquelles sont dures ou molles, jaunâtres ou rouges, suivant que prédomine dans leur constitution l’élément fibreux, l’élément vasculaire, ou l’élément glandulaire sébacé i.

NÆVI.

Il faut rapprocher de celte notion le les nævi nombreux ou volumineux se rencontrent souvent chez des sujets présentant quelque autre difformité congénitale ou quelque arrêt de développement, particulièrement chez les idiots, les hydrocéphales, les épileptiques, comme aussi dans les cas de spina bifida, de bec-de-lièvre, etc. Nous sommes donc conduits à voir dans les nævi des stigmates de dégénérescence , ce qui d’ailleurs pouvait théoriquement se prévoir, d'après la définition que nous venons d’adopter. Dans cette conception, il n’y aurait pas lieu d’établir de limites bien tranchées entre les cas de nævi nombreux et multiples et la neuro-fibromatose généralisée ou maladie de Recklinghausen; trois de ses symptômes cardinaux, la déchéance mentale, les taches pigmentaires et les fibromes cutanés multiples ne sont que l’exagération de ce que l’on observe chez les næviques ; et l’on peut souvent trouver chez ceux-ci, en les cherchant avec attention, quelques fibromes péri-nerveux qui achèvent le tableau.

Quant au mécanisme plus intime de la production des nævi, les opinions sont très partagées. Barensprung a attiré le premier l’attention sur certains nævi en traînées, localisés à une moitié du corps et siégeant soit sur un membre, soit à la face. Il leur a donné le nom de nævi unius lateris et, identifiant leur siège avec le territoire de certains nerfs cutanés, il attribua leur origine à une affection congénitale des ganglions spinaux. Plus tard Th. Simon revint sur la question et publia deux cas de nævi nerveux développés dans la

fait déjà observé par Hardy que

Fiü. 118. — Nævus verruqueux systématisé de la cuisse. (Musée de l’hôpital Saint-Louis, n° lo81.) (Merklen et Besnier.)

comme constitué par des lui sous le nom de sous le nom de nævus

considéré

hypertrophies papillaires avec pigmentation, fut désigné par nævus nerveux trophique , et l’autre, un angiome plan

[£. RIST

CONSIDÉRATIONS ÉTIOLOGIQUES.

nerveux vaso-moteur. Il exhuma, dans la littérature d'alors, plusieurs faits analogues publiés par divers auteurs. Depuis, on en a décrit un grand nombre, en les appelant soit nævi nerveux, soit nævi zostériformes, ou encore nævi systématisés. Kaposi, sans nier l'exactitude de ces constatations, s’oppose à l’interprétation qu’en donnaient Barcnsprung et Th. Simon. « Avec le développement de l’embryon, dit-il, les (issus se différencient eux-mêmes dans chaque partie, par conséquent dans tout rudiment terminal des membres, en vaisseaux et en nerfs, etc. Pendant qu'ultérieurement le rudiment terminal des membres s'accroît et prend, en avant et en dedans, la direction en spirale qui lui correspond, toutes les parties nommées, papilles, nerfs, vaisseaux, poils et traînées de tissu conjonctif reçoivent la même direction. Il est facile de concevoir (pie toute altération de ces différents tissus, appréciable par leur forme et leur couleur, marque aussi celte direction. One celle altération soif en même temps celle du nerf, on le comprend, mais cela n'a absolument aucune valeur pour établir un rapport étiologique entre une anomalie de formation et une altération des nerfs. »

D’autre part, Philippson a émis une hypothèse, qui, sans s’appliquer à tous les cas, paraît cependant parfois fournir une explication satisfaisante : selon lui les traînées næviques seraient en relation avec les lignes de Voigl qui* correspondent aux limites des territoires nerveux voisins.

Plus récemment les notions nouvelles sur la division métamérique du corps, qui ont modifié d’une façon si intéressante notre conception du zona, ont été appliquées, en même temps qu’à d’autres lésions cutanées, aux difformités næviques. Jadassolm admet toutes ces systématisations des nævi linéaires et y ajoute l’arrangement parfois observé selon des directions correspondant aux lignes d’implantation des poils. Mais, dans une critique judicieuse des faits publiés, il montre combien ces coïncidences sont souvent approximatives.

Quel que soif le sort ultime des diverses théories nerveuses des nævi, et si frappants que soient parfois les faits sur lesquels elles se fondent, il paraît en tout cas difficile qu’ellès puissent expliquer l’origine de tous les nævi indistinctement. La célèbre théorie des inclusions cellulaires de Cohnheim rend compte d’autre part de l’existence des kystes dermoïdes. Et Unna pense que les résultats de ses recherches anatomiques sur les verrues molles constituent une preuve nouvelle de l’exactitude et de la valeur de cette hypothèse, qui expliquerait aussi la dégénérescence maligne de certains nævi.

Les nævi vasculaires sanguins qui se développent avec prédilection sur la tête et la face, au pourtour des orifices naturels, ont été rapportés par Virchow à l’existence des fentes branchiales dont ces orifices sont les restes, et il leur a donné le nom d’angiomes fissuraux. De très légères irritations suffiraient pour amener une hypertrophie vasculaire au niveau des bords de ces fentes très riches en vaisseaux, — hypertrophie qui pourrait être apparente dès la naissance, ou encore demeurer latente pour ne se montrer que plus tard. Celle manière de voir de Virchow ne paraît pourtant pas avoir été généralement

NÆYI.

adoptée. Et, si certains angiomes cutanés sont rattachés, à cause de leur disposition systématique, aux nævi nerveux, l’étiologie de la plupart d’entre eux n'en reste pas moins fort obscure. Unna a proposé récemment une explication qui vaut d’être mentionnée. Parlant de l’observation déjà faite par Besnier que l'on trouve chez un très grand nombre de sujets un nævus vasculaire étendu dans la région occipitale, et constatant souvent la coïncidence de deux angiomes cutanés en des points diamétralement opposés de la tête ou du tronc (occiput et front, omoplate cl sternum), il se demande si ces localisations ne correspondent pas à des points particulièrement sujets à être comprimés pendant la vie intra-utérine, contre le bassin maternel. Les points les plus exposés à ces compressions, tête, mains, pieds, régions sacrée et fessière, seraient aussi ceux où les nævi sont le plus fréquemment observés. Et l’on pourrait expliquer ainsi l’existence simultanée de nævi vasculaires en des points en apparence très éloignés les uns des autres, mais que la position occupée par le fœtus in utero rapproche beaucoup au contraire : face et région brachiale externe, fesses et talons, etc. Le mécanisme plus intime de leur formation devrait alors, selon toute probabilité, être rapporté à une hyperémie paralytique consécutive à une anémie de compression.

DESCRIPTION CLINIQUE ET ANATOMIQUE