A. — - NÆVI VER RUGUEUX MOUS
Disons tout de suite que l’on peut trouver dans ce groupe tous les états intermédiaires, depuis de simples taches pigmentaires planes ou presque planes — mais où l’examen histologique démontre la présence de proliférations cellulaires — jusqu’à des productions très saillantes. Les formes planes ou légèrement surélevées en forme de plates-bandes ( beetartig ) sont celles ■que l’on rencontre le plus souvent dans l’enfance; cliniquement, ce sont des altérations limitées de la couleur de la peau, pigmentées ou non; dans ce dernier cas, on se rendra mieux compte de leur existence par la diascopie. Les autres formes, verrues molles ou verrues mûriformes, stades ultérieurs du développement des précédentes, appartiennent plutôt à l’âge adulte. Ce sont
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DESCRIPTION CLINIQUE ET ANATOMIQUE
de petites tumeurs saillantes à la surface de la peau, molles, lisses, pigmentées ou non, plus ou moins colorées en brun. Plus tard encore, si leur évolution très lente se poursuit, leur surface se ride, se sillonne et prend un aspect plus ou moins déchiqueté ou mamelonné.
Parfaitement indolentes, et généralement de petites dimensions, — le terme de comparaison le plus employé est une lentille — ces néoplasies, lorsqu elles siègent à la face, ne sont presque jamais assez frappantes pour défigurer. Elles ne peuvent être une cause de gène légère que lorsqu’elles occupent des régions où va le rasoir.
Demiévillc en 1880 est le premier qui ait fait leur étude histologique. Il y a trouvé des cordons et des amas de cellules formant une sorte de stroma alvéolaire dans les couches superficielles du chorion. L’épiderme, sauf la présence de granulations pigmentaires dans ses couches profondes, n’était pas modifié. L’origine de ces cordons cellulaires a été des plus controversées. Demiéville lui-même, et après lui Bogoliubsky, ont cru pouvoir les faire dériver des vaisseaux sanguins, dont l’endothélium est épaissi, et dont la tunique externe paraît infiltrée de nombreux noyaux arrondis et ovalaires. Recklinghausen, au contraire — et son opinion fut généralement adoptée — les regarda comme provenant de l’endothélium des vaisseaux lymphatiques, et désigna les nævi verruqueux mous du nom de lymphangio-fibromes.
Unna, reprenant la question, est arrivé à une conception tout à fait nouvelle des verrues molles. Il constata d’abord que les cordons étaient formés de petites cellules cubiques ou allongées, possédant un noyau relativement grand, ovale, clair, vésiculeux, et que par conséquent ces cellules paraissaient très analogues à celles qui constituent l’épithélium de revêtement cutané, avec cette différence qu’elles n’avaient pas de structure filamenteuse. L’absence de substance intermédiaire, de tissu collagène ou élastique, la disposition des traînées cellulaires, qui paraissent indépendantes des vaisseaux lymphatiques, tandis qu’au contraire on trouverait des rapports constants et toutes les gradations morphologiques entre les cellules du corps muqueux et celles des cordons næviques, montrent selon lui que ces dernières ne sont pas autre chose que des cellules épithéliales ayant perdu leur revêtement épineux et leur structure fibrillaire. Ces amas et ces traînées d’épithélium métaplasique auraient une tendance constante à se séparer du corps muqueux par un processus d’étranglement pour être ensuite circonscrits par le tissu conjonctif du derme, et ainsi complètement isolés. Ce seraient donc, non pas des endothéliomes, mais de véritables épithéliomes, dus à une prolifération cellulaire aboutissant à des dépôts de nids épithéliaux dans le tissu dermique. Suivant que ces dépôts se seraient produits au début de la vie embryonnaire ou, au contraire, seulement vers la fin de la vie fœtale ou au commencement de l’enfance, ils resteraient inertes dans les couches profondes de la peau, ou continueraient à évoluer.
Cette théorie, très combattue lors de sa publication, a trouvé d’année en année des adhérents plus nombreux. Darier en Lrance, Kromaycr, Kôlli-
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ker, Waldeyer en Allemagne, lui ont donné l’appui de leur haute autorité, et il faut bien dire qu’outre la valeur des arguments d’ordre technique employés pour la soutenir, elle rend compte d’une manière très satisfaisante des phénomènes dévolution que présentent certains nævi.
Le premier stade de celte évolution est leur ascension graduelle au-dessus de la surface cutanée, qu’Unna explique par l’action du tissu élastique dermique qui enserre le néoplasme de toutes parts, sauf du côté de l’épiderme. C’est ce phénomène qui aboutit à la formation de la véritable verrue molle. Suivant que la disposition papillaire subsiste plus ou moins au-dessous d’un épithélium souvent aminci, le nævus deviendra plus ou moins mûriforme, ou au contraire demeurera lisse.
Le rôle du pigment, bien qu'il ne soit pas absolument indispensable, paraît être néanmoins assez important. Les cellules épidermiques en sont souvent gorgées, à ce point qu’on croit au premier abord n’avoir affaire qu’à des amas de pigment, où un examen plus approfondi permet pourtant de reconnaître la présence de noyaux. Dans les nævi légèrement pigmentés, il semble que la prolifération des cellules du corps muqueux soit limitée aux points où il y a accumulation de pigment, et Unna se demande si celui-ci n’exerce pas sur les cellules épidermiques une influence métaplasique spéciale qui les ramollit et leur fait perdre rapidement leur revêtement épineux et leur structure fibrillaire.
Les nævi pilaires ne sont qu’un cas particulier des nævi mous, — dont beaucoup sont remarquables par la présence de poils plus ou moins abondants. Tantôt ils sont minces, longs et lanugineux. Tantôt, au contraire, ils sont durs, épais, rectilignes; d’autres fois encore ils sont plus ou moins frisottants. Le corps muqueux du follicule, dans son tiers moyen, prend généralement part à la néoformation épithéliale, et l’on trouve de nombreux amas de cellules dans son voisinage immédiat.
Les nævi géanis se caractérisent par la grande étendue de la zone cutanée qu’ils occupent. Leur distribution est des plus variables, mais ils rentrent souvent dans la catégorie des nævi unius lateris de Bârensprung, ou des nævi systématisés. Ils sont d’ordinaire très abondamment pigmentaires et pilaires, coïncident avec d’autres nævi et ont donné lieu, par leur aspect extérieur, à toutes sortes de comparaisons avec des pelages d’animaux, etc. Anatomiquement, rien ne les distingue des nævi dont nous venons de nous occuper.
Ce que nous avons dit de la structure histologique des nævi nous aide à comprendre comment ces épithéliomes bénins peuvent, dans certains cas, se transformer en tumeurs malignes. Cette étape ultime d’évolution est d’une extrême rareté, si l’on tient compte que les nævi du type verrue molle sont l’apanage de la majeure partie de l’humanité. Elle a anatomiquement et cliniquement une physionomie très spéciale, et on la connaît sous le nom de nævo-carcinome. C’est une affection de la seconde moitié de la vie ; elle apparaît d’ordinaire chez des sujets ayant dépassé quarante ans, mais elle
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peul exceptionnellement se montrer aussi dans la jeunesse. Les choses se passent de la façon suivante : un nævus pigmentaire, demeuré jusque-là stationnaire ou ne s’étendant qu’avec une extrême lenteur, prend un brusque développement. Il se forme une base indurée, puis une altération à fond végétant cl saignottant. Les grattages sont naturellement invoqués par le patient
leur accorder aucune importance réelle. En même temps que cette modification du nævus lui-même, on constate souvent au pourtour l’extension d’une pigmentation plane, de teinte brune ou bleuâtre, qui peut dans certains cas précéder l’accroissement de volume et l’ulcération du nævus. Si l’art n’intervient pas, il se forme une tumeur à tendance ulcérative et envahissante, susceptible d’infecter les ganglions — - mais pas toujours rapidement, — très sujette à la généralisation viscérale, notamment dans le foie ou le poumon, où les tumeurs secondaires reproduisent plus ou moins la coloration et la consistance de la tumeur principale. 11 y a aussi, au niveau de la peau, des généralisations à distance. Il faut remarquer néanmoins que le caractère malin de laffection ne se montre pas toujours d’une manière très précoce. Souvent la tumeur se conduit encore quelque temps comme un épithélioma superficiel. Si le développement est rapide, la mort est une question de mois.
Si l’on veut étudier histologiquement la base de cette transformation, il faut se rappeler que l’on n’a jamais sous les yeux que quelques-uns de ses stades, d’après lesquels on est obligé déjuger. Le fait caractéristique et qui distingue le nævo-carcinome de tous les autres cancers, c’est que, par la structure de ses éléments et la texture de son tissu, il est intermédiaire entre le carcinome et le sarcome. Pour parler plus exactement, sur une coupe d’une de ces tumeurs, on peut trouver des portions dans lesquelles persistent des travées qui délimitent des alvéoles contenant des cellules épithélioïdes, de
comme explication étiologique, mais on ne saurait
Fig. 119. — Nævo-carcinome. (Musée de l'hôpital Saint-Louis, n" 537.)
( Cruveilhier.)
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formes très variées, affectant même par places une disposition vague en revêtement, tandis qu'ailleurs la néoplasie cellulaire a remplacé tout tissu préexistant, les vaisseaux eux-mêmes ayant comme parois des cellules néoplasiques, et la structure étant par conséquent strictement sarcomateuse. Ces tumeurs sont presque toujours, au moins dans quelques-unes de leurs portions, très fortement pigmentées; le pigment peut être endocellulaire ou déposé entre les éléments sous forme diffuse.
En dehors du nævo-carcinome, il n'existe pas d’épilhélioine pigmenté; et il est probable que tout sarcome pigmenté est d’origine nævique, à l’exception du sarcome de la choroïde et peut-être de la maladie de Kaposi. On voit donc que le domaine du nævo-carcinome est très étendu, puisqu’il comprend presque tous les cancers mélaniques.
Un fait singulier, c’est que la pigmentation peut prendre par places une extension plus grande (pie la néoplasie et infiltrer les viscères et les tissus sous forme de granulations. Achard, dans un de ces cas de mélanose maligne, a constaté la pigmentation des cellules des cartilages costaux.
B. — NÆVI MOLLUSCOÏDES ET MALADIE DE RECKLINGHAUSEN
Les noms de molluscum simple ou pendulum, de fibroma molluscum, de nævus mollusciforme, ont été donnés à des tumeurs cutanées toujours saillantes au-dessus de la peau, généralement pédiculées, recouvertes d’une peau d’apparence normale dans son ensemble, mais d’ordinaire amincie, pâlie, flasque, ridée et plissée comme l’enveloppe des raisins de Corinthe, ou, au contraire, mais beaucoup plus rarement, distendue, violacée, traversée de vaisseaux dilatés. La consistance de ces tumeurs est molle, pâteuse; il arrive qu’elles soient plus ou moins réductibles par la pression et, en exerçant les manœuvres destinées à produire celte réduction, on peut souvent percevoir dans le derme une sorte d’anneau fibreux central qui correspond au pédicule. Parfois la palpation fait sentir dans l’intérieur
de la tumeur une série de nodosités plus dures, en chapelets ou en réseaux.
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Fig. 120. — Molluscum pendulum (flancs). (Musée de l'hôpital Saint-Louis, n° 212.) (Péan.)