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DESCRIPTION CLINIQUE ET ANATOMIQUE
Il n’est guère de régions du revêtement cutané où l’on ne puisse rencontrer des molluscum. Les orifices de rapport et les surfaces muqueuses des premières voies elles-mêmes n’y échappent pas. On les rencontre, soit isolées, soit à plusieurs, mais toujours disséminées fort irrégulièrement et d’ordinaire au voisinage des nævi mous. Ces tumeurs sont petites et, dans la règle, leur volume oscille entre celui d’une tête d’épingle et celui d’une noisette. Mais l’on peut en rencontrer de beaucoup plus grosses, atteignant les dimensions d’un œuf ou d’une tète de fœtus. Les petits molluscum bien pédiculés et comme étranglés à leur base sont connus sous le nom d ' achrocordon ou de molluscum pendulum. Ils sont tout à fait indolents et conservent, dans la grande majorité des cas, leurs dimensions minuscules. On réserve la désignation de molluscum fibrosum ou de fîbroma molluscum aux tumeurs plus grosses, plus dures, qui peuvent subir un processus d’accroissement marqué. Par le volume considérable qu’elles sont susceptibles d'atteindre, elles deviennent parfois, malgré leur indolence, une cause de gêne pour les malades, surtout lorsqu'elles siègent aux tempes, à la paupière supérieure ou au cou, à la hanche, aux grandes lèvres, etc. Exposées à toutes sortes de traumatismes, elles peuvent s’excorier, s’enflammer, et ouvrir la porte à l’infection.
Que le contenu île ces tumeurs soit du tissu conjonctif, dont le caractère fibreux s’accentue avec l’àge, c’est ce qui ne fait pas de doute pour l’unanimité des auteurs qui se sont occupés de la question au point de vue anatomique. Mais les opinions sont partagées au sujet du point de départ de la néoplasie. Tandis que, pour Rokilansky, il se trouve dans les espaces cellulaires profonds du chorion, — c'est pour Fagge et Howse dans la paroi conjonctive des follicules pileux. Pour Virchow, la prolifération conjonctive part de l’encadrement celluleux des globules graisseux. L’opinion de Recklinghausen, qui en fait des neuro-fibromes, est vraie en tout cas pour le fibroma molluscum généralisé coïncidant avec les névromes des nerfs cutanés. Mais nous reviendrons sur cette importante question à la fin de ce paragraphe.
Pour Unna, ces productions — abstraction faite de celles qui ressortissent à la neuro-fibromatose — ne constituent rien moins qu’une forme spéciale de dégénérescence des nævi mous. Selon lui, on rencontrerait toutes les formes de passage entre les nævi mous mûriformes et les molluscums, et l’on pourrait parfois trouver encore dans ceux-ci des cordons épithéliaux plus ou moins dégénérés qui attesteraient leur nature nævique. Ce serait le processus progressif d’étranglement à la base de la tumeur, qui déterminerait la transformation molluscoïde. Les molluscums jeunes ne sont pas autre chose que des nævi mous verruqueux œdématiés, avec dilatation des espaces lymphatiques et ramollissement du tissu conjonctif. Les cellules épithéliales des cordons subissent une transformation vésiculeuse qui les fait lentement disparaître. Celte dégénérescence se poursuit de la périphérie vers le centre; la surface cutanée de la tumeur devient de plus en plus flasque et ridée. Et, en fin de compte, on se trouve en présence d’un noyau de tissu conjonctif très raréfié^
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très lâche, dépourvu d'élastine, enveloppé d’une peau amincie, qui ne renferme dans sa profondeur ni bourgeons inter-papillaires, ni follicules, ni glandes sudori pares. Au niveau de la base étranglée pénètre généralement un cordon vasculaire assez gros composé d’une artère et d’une ou de plusieurs veines; ces vaisseaux se ramifient à l’intérieur parmi de très larges fentes lymphatiques. Telle est la dégénérescence molluscoïde.
La dégénérescence fibromateuse est beaucoup plus rare. Elle atteint généralement des nævi verruqueux simples, lisses. Les cloisons conjonctives qui séparent les nids de prolifération épithéliale s’épaississent, isolent de plus en
Fig. 121. — Nævi molluscoïde. (Musée de l’hôpital Saint-Louis, n" 1762.) (E. Bcsnicr.)
plus ceux-ci de la surface et les éloignent les uns des autres, de telle sorte que leur néoformation et leur bourgeonnement cessent complètement. Comme les molluscoïdes, ces nævi peuvent se pédiculiser, mais ils ne deviennent jamais aussi fiasques.
L’existence des nævi mous en dégénérescence lipomateuse est encore contestée. On rencontre souvent, au niveau du cou et des organes génitaux en particulier, des productions pédiculées, piriformes, du volume d’une amande, dont la consistance est assez ferme, et qui, sur une coupe, se montrent constitués à peu près uniquement par du tissu adipeux, qu il paraît impossible de faire dériver du pannicule adipeux hypodermique. Mais, saul deux cas où Unna croit avoir constaté la dégénérescence lipomateuse secondaire d un nævus molluscoïde, l’origine de ces nævi est encore obscure.
[r. rist ]
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Au point de vue du diagnostic , on ne confondra pas le fibrome molluscum généralisé avec le mycosis fongoïde, dermatose acquise, dont les tumeurs sont en constante évolution, et qui est généralement précédée par des lésions érythémateuses, eczémateuses ou lichénoïdes, non plus qu’avec les sarcomes et les carcinomes multiples de la peau. Toutefois, comme le fait remarquer Brocq, il faut bien savoir que les tumeurs du molluscum subissent parfois la dégénérescence cane é r e u se .
Le molluscum contagiosum de Bateman, ou acné varioliforme de Bazin, est une affection tout à fait différente, qui se distingue par le peu de volume des saillies, par leur transparence, par la persistance au centre des éléments d’un orifice folliculaire sébacé apparent sous forme d’un point noir, d’où la pression fait sortir le sébum.
Les verrues vraies se reconnaissent à leur aspect inégal, chagriné, à leur coloration brune ou jaune, à leur petit nombre, à leur développement dans une région circonscrite, à leur caractère de lésion acquise et rapidement développée. Les kystes pédiculés, les lipomes ont une consistance toute spéciale.
Il nous reste à envisager le fibroma molluscum en tant que faisant partie d’un syndrome plus général, syndrome dont la nature est encore l’objet de nombreuses discussions, et que l’on désigne sous le nom de neuro-fibromatose généralisée pigmentaire , ou, pour rappeler fauteur qui l’a pour la première fois bien décrit, maladie de Recklinghausen. Pour le professeur de Strasbourg, l'affection était caractérisée d’une part par le développement d’un grand nombre de tumeurs fibreuses sur le trajet des nerfs et dans l’épaisseur des téguments, et, d’autre part, par une pigmentation anormale de la peau. 11 admettait que les tumeurs cutanées prenaient naissance dans la gaine conjonctive des fines ramifications nerveuses du revêtement cutané exactement comme les névromes des troncs. Pourtant, si, dans bien des cas, les examens histologiques subséquents ont fait constater la présence de filets nerveux dans les fibromes cutanés, d’autres fois cette recherche demeurait négative. Devait-on admettre qu’ils avaient existé au début du développement de la tumeur, pour disparaître ensuite sous faction envahissante du tissu de néoformation? Pour Lahmann et pour Landowsky, les tumeurs cutanées de la neuro-fibromatose peuvent se développer aussi bien aux dépens des gaines péri-vaseulaires ou des enveloppes conjonctives des glandes sudoripares ou sébacées, qu’à ceux des gaines péri-nerveuses. Celte vue devait recevoir une confirmation intéressante par la publication d’un cas de Chauffard, où existaient à la fois des taches pigmentaires et des tumeurs cutanées indépendantes des filets nerveux, sans fibromes des troncs. Ainsi se trouvaient créées deux variétés cliniques : la dermo'-fibromatose pigmentaire où les fibromes restent exclusivement cutanés, et la neuro-fibromatose pigmentaire. Launois et Yariot ont montré depuis que celle-ci pouvait exister sans tumeurs de la peau.
Enfin, plusieurs auteurs, en particulier Marie et Feindel, ont attiré l’attention
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sur dilTérents troubles fonctionnels et sur un état particulier de déchéance physique et intellectuelle qui constituent un quatrième caractère fondamental de l’affection, dont le cadre se trouve ainsi singulièrement élargi, et dont les formes peuvent varier, selon que manque ou que prédomine tel symptôme. « 11 peut y avoir, dit Thibierge, des neuro-fibromatoses généralisées, sans neuro-fibrome, voire même sans fibrome.... De même que la maladie désignée sous le nom de neuro-fibromatose présente des formes très accusées, excessives, pour ainsi dire, dans lesquelles les lésions se traduisent par des dermatolyses
Fig. 122. — Molluscum généralisé avec taches pigmentaires (dos). (Musée de l'hôpital Saint-Louis, n° 361.) (Péan.)
formes dans lesquelles les tumeurs fibromateuses se réduisent à des éléments peu nombreux et peu volumineux; à la limite extrême, les fibromes disparaissent et il reste, pour caractériser la maladie, les autres manifestations cutanées et les troubles psychiques. »
Ces troubles psychiques se manifestent surtout par une diminution de l'intelligence en général et en particulier de la mémoire, par une apathie souvent très profonde, à laquelle peuvent même venir, exceptionnellement, s’ajouter des idées de suicide. Un des malades de Marie restait dans son lit des mois entiers sans que l'idée lui vînt d’en sortir. Plusieurs fois on a noté de l'embarras de la parole, une sorte de bégaiement ou de bredouillement assez spécial. Ces symptômes sont tantôt congénitaux, tantôt tardifs, survenant chez un individu jusque-là tout à fait normal.
On peut remarquer aussi divers troubles de la sensibilité générale ou
[ E . MST]
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spéciale : amblyopie, rétrécissement du champ visuel, agueusie ou anosmie, anesthésie ou plutôt hypoesthésie cutanée généralisée ou en plaques. Les phénomènes douloureux sont fréquents : à côté de ceux qui ressortissent à la présence des tumeurs fibreuses sur le trajet des nerfs, — fourmillements dans les extrémités, engourdissements, crampes, élancements, arthralgies, — il en est d’autres, comme la céphalée et les douleurs dorsales, dont l’origine est plus obscure. Les troubles paralytiques sont exceptionnels et peuvent toujours être rapportés à une compression locale par une tumeur fibreuse ; mais on constate souvent une asthénie très marquée, une diminution considérable de l’énergie musculaire, se traduisant par une grande lenteur dans les mouvements. Enfin on a signalé des accidents nerveux plus graves : phénomènes convulsifs épileptiformes, crises hystériques, vertiges. Comme le fait remarquer H. Revilliod dans une excellente monographie, à laquelle nous faisons de nombreux emprunts, « si nous nous demandons quelle est l’origine de ces différents troubles nerveux des neuro-fibromateux, nous y distinguons d’abord une première catégorie, ce sont les troubles causés directement par l’existence de tumeurs sur le trajet des nerfs, phénomènes d’irritation ou de parésie des nerfs périphériques. Les autres symptômes nerveux, dont l’origine est discutable, sont tous des troubles dépressifs, tous dénotent une diminution des fonctions nerveuses; ils semblent êlre le résultat d’une dystrophie générale acquise ou d’un vice de développement congénital ».
On observe aussi des troubles digestifs, — lenteur de la digestion, douleurs épigastriques après les repas, vomissements alimentaires, atonie gastro-intestinale, quelquefois intolérance gastrique absolue — des accidents hépatiques et en particulier l’urobilinurie, des troubles respiratoires et circulatoires, accès d’asthme, d’angine de poitrine, palpitations cardiaques, sclérose artérielle. Les autopsies ont très fréquemment montré la présence de fibromes disposés en chapelets le long des filets du sympathique. L’existence de ces lésions rend compte de la coïncidence observée par Chauffard, Thibierge, etc., de la neurofibromatose avec des symptômes addisoniens. Dans un cas récent de H. Revilliod cette coïncidence était complète, et le traitement opothérapique eut sur l’évolution des troubles dus à l’insuffisance des capsules surrénales une influence des plus favorables.
Mentionnons enfin les déformations osseuses, les difformités thoraciques parfois très bizarres (thorax eu entonnoir) signalées par Marie, la rétraction de l’aponévrose palmaire et une série d’autres troubles dystrophiques notés par les nombreux auteurs qui se sont occupés de la question.
La maladie de Recklinghausen affecte donc d’une part l’épiderme, atteint de fibromes multiples et de modifications de la pigmentation, d’autre part le système nerveux. Ce dernier est troublé dans son entier, sans qu’on puisse expliquer les phénomènes morbides observés par une localisation purement encéphalique, médullaire ou périphérique. Cette double altération de l’épiderme et du système nerveux, tous deux d’origine ectodermique, a conduit Feindel à une ingénieuse hypothèse, qui fait de la neuro-fibromatose généralisée une
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« maladie de l ectoderme, ayant pour cause une malformation très précoce de quelques-uns de ses éléments. Lorsque l’être a acquis ses caractères définitifs, axe cérébro-spinal, ganglions cl épiderme contiennent des éléments malformés. La malformation primitive des cellules ectodermiques peut bien n’être qu’une sorte de fragilité particulière, faisant que les éléments qui dérivent d’elles sont en équilibre instable entre la forme normale et l’état maladif. A l’occasion, tous les éléments fragiles, ceux de l'épiderme comme ceux du système nerveux ou une partie d’entre eux seulement, pourront verser du côté pathologique. Du côté des centres nerveux, la lésion des éléments se manifeste par la présence de troubles fonctionnels divers, et peut-être aussi par certaines variétés de pigmentations cutanées; sur l’épiderme, la lésion des éléments est l’origine d’une partie tout au moins des taches pigmentaires; enfin les éléments qui unissent la peau au système nerveux central, eux aussi de provenance ectodermique, sont en état d'infériorité, et parce qu’ils sont malformés et parce qu’ils conduisent des impressions imparfaites. Il en résulte qu’au contact de l’élément conducteur se développent des tératomes. Ces tumeurs peuvent apparaître sur toute la longueur du conducteur, aussi bien sur le trajet du tronc nerveux que sur celui du rameau, et aussi peut-être sur les infimes divisions de la fibre qui s’épanouissent à la périphérie après avoir perdu leur myéline ».
Quoi qu’il en soit de cette hypothèse, il est évident (pie la maladie de Recklinghausen rentre dans la catégorie des maladies d’évolution, des anomalies de développement, et vient par conséquent se placer à côté des nævi. Les nævi pigmentaires et mollusciformes constituent deux de ses symptômes fondamentaux; la coïncidence avec d’autres difformités circonscrites, angiomes ou papillomes, est des plus fréquentes. L’évolution de l’affection ne fait du reste que confirmer celle analogie.
A la naissance, les fibromes cutanés, les neuro-fibromes et les taches pigmentaires peuvent exister déjà; ou bien Lun ou plusieurs de ces symptômes physiques font défaut chez le nouveau-né pour n’apparaître que plus tard. D’autres fois, la maladie se déclare tout entière à l’àge adulte, sans qu’aucun de ses symptômes ait existé antérieurement.
Le plus souvent les symptômes physiques de la neuro-fibromatose, une fois développés, restent longtemps stationnaires, sans donner lieu à aucun trouble. Mais d’autres fois l’affection procède par poussées successives et il peut même y avoir des cas à marche rapide, comme celui qu’ont publié Marie et Couvelaire, où l’affection débuta à l’àge de cinquante-deux ans par une véritable éruption de tumeurs cutanées et sous-cutanées et de taches pigmentaires, et entraîna la mort en quatre ans avec une cachexie très accusée et des déformations squelettiques.
On peut se demander sous quelles influences les symptômes apparaissent ainsi au cours de l’existence chez des individus prédisposés congénitalement,
— et il semble que parfois on puisse invoquer l’entrée en jeu de causes provocatrices. Certaines infections — fièvre typhoïde, rougeole, scarlatine, diphtérie,
— peuvent tenir ce rôle, de même que certaines intoxications, comme 1 arseni-
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cisme. On peut aussi constater dans certains cas 1 influence directe de traumatismes, et surtout d’irritations mécaniques peu intenses mais longtemps répétées, sur la genèse et la localisation des tumeurs cutanées; en général, les grains de molluscum sont les plus nombreux sur les régions du corps les plus exposées au frottement continu des vêtements.
Tels sont, en un bref résumé, les principaux caractères de cette singulière affection. On voit que, si, par bien des points, elle intéresse le dermatologiste, elle ressort d’autre part à la pathologie nerveuse et à l’étude des dégénérescences, dont elle établit le lien, d’une manière frappante, avec les difformités cutanées.
