CHAPITRE

HISTORIQUE GÉNÉRAL DU PEMPHIGUS

Première période. — Les origines (2).

Il n’est pas prouvé qu’Hippocrate, Galien, Celse, Aétius, aient connu les dermatoses auxquelles on donne à l’heure actuelle le nom de Pemphigus. Les anciens semblent, en effet, s’être servis du mol de Trsg-Aç pour désigner de simples soulèvements de l’épiderme (5). D’après Hebra, ils employaient plutôt le mot de cpXuxxaivat (phlyctènes) pour désigner les bulles aqueuses.

Au moyen âge et à la Renaissance, on trouve bien mentionnées dans les œuvres de Rhazès, de Fernelius Ambianus, Gorræus, Rondelet, Sennert, Plater, Musitanus, etc., des éruptions bulleuses assez semblables à des phlyctènes de brûlures, mais les descriptions de ces auteurs ne sont pas assez nettes pour que l’on soit en droit d’affirmer qu’ils aient observé des cas de véritable pemphigus.

(*) Voir l’article Dermatites polymorphes, t. 1, p. 651, et le lire avec attention pour comprendre la portée de cette phrase.

(a) Voir pour toute celte première partie que nous écourtons volontairement l’ouvrage de F. Hebra, trad. Doyen, l. I, p. 804 et suiv., et l’article de Chambard : Pemphigus du Dict. encycl. des sciences méd., 1886, 2° série, t. XXII, p. 411.

(3) Voir Nodet, Contribution à l'étude des éruptions pemphigoïdes aiguës chez l'adulte , Paris, 1880, p. 10.

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HISTORIQUE GÉNÉRAL 1)U PEMPHIGUS

D’après Rayer, ce sérail Ch. Lepois qui aurait le premier clairement parlé de cette affection : il en décrit un cas chez un enfant, mais il appelle les bulles des hydatides (*). Puis vinrent au xviii0 siècle les descriptions assez confuses « de Morton (â) qui mentionna une sorte de fièvre sporadique dans le cours de laquelle de nombreuses vésicules aqueuses se formaient sur le cou et la poitrine du malade; — de Thierry (3) qui relata une épidémie de fièvre bulleuse qui sévissait sur les troupes françaises, cantonnées à Prague; — de Langhans (*) qui décrivit une peste identique qui dépeuplait la Suisse (s) ».

Eu même temps on publiait de nombreuses observations isolées semblant se rapporter, d’après la remarque de Rayer, à diverses formes éruptives bulleuses.

Sauvages (6) essaya le premier de mettre un peu d’ordre dans tous ces faits, et de les classer. Ce fut lui qui créa réellement le groupe morbide Pemphigus, et qui lui donna la bulle comme caractéristique objective. Il distingua les cinq genres aujourd’hui à peu près complètement inconnus de Pemphigus major , P. castrènsis, P. helveticus, P. indiens , P. brasiliensis.

Plenck modifia quelque peu celle classification : il admit un pemphigus fébrile, et un pemphigus apyrétique.

Deuxième période. — Constitution du groupe Pemphigus.

Mais ce fut surtout Wichmann (7) qui établit une distinction nette et précise entre le Pemphigus aigu fébrile (P. bullosa ), et le Pemphigus chronique (P. chronicus ) ou Pemphigus proprement dit. Il déclara même expressément que l'on devrait réserver le nom de Pemphigus à cette dernière variété.

Willan (8) admit les deux grandes variétés suivantes de Pemphigus : a) une forme aiguë à laquelle il réserva le nom de Pemphigus , qu’il subdivisa en P. vulgaris , P. contagiosus , P. in f antilis, et qu’il définit une maladie aiguë caractérisée par une éruption de phlyctènes ou de vésications avec une base enflammée qui se produisent successivement sur les diverses parties du corps et parfois dans la bouche; b) une forme chronique à laquelle il réserva le nom de Poinpholyx , qu’il subdivisa également en trois sous-variétés; P. béni g nus , P. diutinus , P. solitarius , et qu’il définit une éruption de bulles sans aucune inflammation périphérique et sans fièvre.

Wichmann et Willan admettaient donc l’existence d’un pemphigus aigu tout en semblant considérer les formes chroniques comme beaucoup plus importantes.

(*) Gii. Lepois, De morbis a serosa colluvie et diluvie ortis, 1018, obs. 149.

(*) Morton, Opéra medica, Genève, 1727.

(r>) Thierry, Pemphigus castrènsis. Médecine expérim., 1755, p. 134.

(4) Langhans, Pemphigus helvétique. Aet. helvét., vol. II, p. 100.

(3) Voir F. IIerra, loc. cit., p. 805.

(G) Sauvages, Nosol., clas. III, ord. 1, gen. 5.

(7) Wichmann, Beitrag zur Lehrc des Pemphigus, Erfurth, 1790.

(s) Robert Willan, On cutaneous diseuses, 1808, p. 522 et suiv.

PEMPHIGUS

Le premier auteur français qui ait donné une excellente description du Pemphigus est Gilibert (*) : il groupe les affections bulleuses en quatre classes principales : 1° le Pemphigus aigu simultané , constitué par une éruption de phlyctènes qui paraissent, évoluent et disparaissent simultanément; 2° le P. aigu successif, constitué par plusieurs poussées successives de bulles; o° le P. chronique analogue au Pompholyxde Willan; 4° le quatrième groupe comprend tous les cas dans lesquels une éruption bulleuse vient compliquer des états morbides antérieurs bien définis, tels que la vaccine, l'érysipèle, la gale, la gastrite, la péripneumonie, l'œdème et divers étals fébriles. L’œuvre de Gilibert est donc réellement fort remarquable pour l’époque : elle contient en germe des distinctions capitales encore admises de nos jours entre les diverses dermatoses bulleuses, malheureusement elle n’a pas été suffisamment comprise et perfectionnée par la plupart des dermatologistes du milieu du xixe siècle.

Alibert(2) a rangé d’abord le pemphigus dans sa classe des dartres phlycténoïdes, puis il en a fait son groupe Pemphix , genre III des dermatoses eczémateuses. « C’est, dit-il, un eczéma se manifestant sur une ou plusieurs parties du tégument par des bulles, quelquefois par des vésicules, de forme et de dimensions variées, marginées ou non marginées d’une légère bande inflammatoire. » Il en admet deux espèces : A, le Pemphix aigu qui est d’une extrême rareté; B, le Pemphix chronique qui est caractérisé par des éruptions lentes et successives de bulles et de vésicules, d’ordinaire apyrétique, sauf quelques poussées fébriles passagères, et qui peut durer des années, alors même que sa terminaison est favorable.

Rayer (3) admet comme fondamentales les deux divisions suivantes : 1° P. aigu (fièvre bulleuse, fièvre pemphigoïde, fièvre synoque avec vésicules, etc.), variété rare, qui peut être générale ou partielle, et dans laquelle il fait rentrer certains cas de P. s olitarius de Willan; 2° P. chronique (maladie vésiculaire, dartre phlycténoïde confluente d’Alibert, Pomplwlgx diutinus de Willan).

Il en est de même de Cazenave et Schedel (4) qui, après avoir discuté l'opinion de certains auteurs peu partisans de l’existence d’un pemphigus aigu, croient devoir l’admettre avec leur maître Biett, et décrivent un P. aigu, généralisé ou partiel, et un P. chronique,

Devergie (:i) propose la division suivante :

a. Variétés suivant l’époque du développement de l’affection : Pemphigus congénital.

(*) S. Gii.ibert, Monographie du pemphigus ou de la maladie vésiculaire. Lyon, 1815.

(-) Alibert, Monographie des dermatoses, 1852, l. I, p. 75.

(3) Rayer, Maladies de la peau , 1855, t. I, p. 260.

p) Cazenave et Schedel, Abrégé pratique des maladies de la peau, 4e édit., 1847, p. 200. — Cazenave est revenu à plusieurs reprises sur la question des Pemphigus dans les Ann. des mal. de la peau et de la syphilis. C’est là qu’il a publié en février 1844 sa première observation de Pemphigus foliacé-, c’est également là qu’il a fait connaître par l’intermédiaire de son élève Chausit en mars et juillet 1852 ses idées sur le pemphigus pru riginosus.

(3) Deveiîgie, Traité pratique des maladies de la peau, 1805, p. 184.

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HISTORIQUE GÉNÉRAL DU PEMPHIGUS

b. Variétés suivant le nombre des bulles : 1° P. solitaire ; 2° P. confluent.

c. Variétés suivant le mode de développement : 1° P. simultané ; 2° P.

successif.

d. Variétés suivant la marche de l’affection : 4° P. aigu-, 2° P. chronique.

c. Variétés suivant l’existence ou la non-existence d’un état fébrile : 1° P.

pyrétiquè ; 2° P. apyrétique.

f. Formes composées du Pemphigus : 4° Herpès pemphigoïde ; 2° Ecthyma pemphigoïde.

En somme il décrit : 4° le P. solitaire ('); 2° le P. aigu général ; 5° le P. chronique discret ; -4° le P. chronique diutinus ; 5° le P. des nouveau-nés qui pour lui est toujours syphilitique; G0 enfin ce qu’il appelle X herpès pemphigoïde, affection fort obscure, et sur la nature de laquelle il nous paraît impossible de nous prononcer.

Gibert(2) adopte quatre divisions principales en se fondant sur la marche de la maladie et sur les phénomènes plus ou moins graves qui l’accompagnent : 1° le Pompholix benignus , bénin et aigu, pyrétiquè ou apyrétique qui correspond assez bien au pemphigus aigu des auteurs précédents; 2° le Pompholix chronique ordinaire avec conservation complète de la bonne santé générale, qui s’observe chez des sujets jeunes encore ou dans la force de 1 âge, mais chez lesquels de puissantes causes de troubles, telles que des changements de climat, d'habitudes, de régime, des émotions profondes, des maladies graves, etc., sont venues déranger l’équilibre des fonctions naturelles; 5° le Pompholix diutinus ou pemphigus chronique grave , « maladie longue et douloureuse, attaquant surtout les personnes d’une constitution affaiblie ou cachectiques, qui est le plus souvent incurable et même mortelle, » et qui correspond probablement au pemphigus foliacé; 4° le Pompholyx solitarius de Willan.

Tout cela est encore relativement assez simple. La question se complique au contraire avec les auteurs suivants :

Lafaurie(3) dans son importante monographie du Pemphigus parle d’abord d’un P. acutus (P. des nouveau-nés et des enfants), et d’un P. chronicus (P. foliacé de Cazenave). De plus il décrit une forme pure (P. purus , seu exfoliativus ) et une forme compliquée laquelle comprend : 1° un P. eczematodes , seu eczema pemphigoïdes; 2° un P. herpetodes , seu herpes pemphigoïdes; 5° un P. pruriginosus ; 4° un P. syphilüicüs. En résumé il admet les sept formes

C) Voici, pour n’y plus revenir dans cet article, ce que Riett et Devergie appelaient Pemphigus solitaire : affection de l’âge avancé de la vie, affectant principalement les jambes; naissant au milieu de la hauteur d’une d'elles sur le tibia par une bulle, parfois par deux bulles du volume d’un gros haricot, auxquelles se joint comme annexe le plus souvent une troisième petite bulle. La maladie est précédée d’une sensation de chaleur et de démangeaison. Si le malade garde le repos, tout disparaît en huit ou dix jours. (Devergie, édit, de 183(3, p. 299.) Il est probable qu’il s’agit tout simplement dans ces cas d’une variété bulleuse d’impétigo.

(â) Gibeut, Traité pratique des maladies de la peau et de la syphilis, 5° édit., 1800, p. 144.

(5) Lafaurie, Ueber die Unzulârglichkeit der bisherigen Pemphigus-Diagnose , Wurzburg,

PEMPHIGUS

do pemphigus suivantes : 1° Pseudo-pemphigus \ 2° P. foliaceus ; 5° Eczéma pemphigoïdes; 4® Herpès pemphigoïdes ; 5° P. syphiliticus ; 6° P. pruriginosus et tuberculosus ; 7" P. punis.

La confusion complète entre le pemphigus proprement dit el toutes les lésions cutanées dans lesquelles on peut observer des bulles a surtout été laite par Bazin ('). Cet auteur définit le pemphigus une affection caractérisée à sa période d’état par des bulles, de volume variable, distendues par un liquide séreux, et plus tard par la formation de croûtes foliacées, qui laissent, en se détachant, des excoriations superficielles ou de simples macules non suivies de cicatrices. 11 ie divise en :

Première classe. — Pemphigus de cause externe , lequel comprend :

a. Le pemphigus provoqué direct , artificiel , professionnel , résultant de l’action sur la peau de certains agents extérieurs : P. par vésication , — P. professionnel. , — P. Brasiliensis (par morsure d’un serpent venimeux), — P. simulé.

b. Le pemphigus pathogénétique , survenant à la suite de l’ingestion de substances nocives alimentaires ou médicamenteuses.

Deuxième classe. — Pemphigus de cause interne, lequel comprend :

a. Le pemphigus pseudo-exanthématique idiopathique correspondant assez bien au pemphigus aigu des auteurs, à la fièvre vésiculaire bulleuse, etc.

b. Le P. symptomatique ou fébrile, qui se montre dans le cours des fièvres graves, adynamiques, ou ataxiques, dans la dysenterie, le rhumatisme, etc.

c. Le P. herpétique qu’il subdivise en : a. P. herpétique subaigu , et (3. P. herpétique chronique ou Pompholyx.

d. Le P. arthritique , qu’il subdivise également en : a. P. arthritique subaigu, et [3. P. arthritique chronique ou Pompholyx.

e. Le P. lépreux (Léproïde bulleuse).

/“. Le P. syphilitique, qu’il subdivise en : a. P. syphilitique neo-natorum, et [3. P. syphilitique des adultes.

Malgré cette tendance manifeste de Bazin à ranger dans le groupe Pemphigus toutes les dermatoses dans lesquelles on observe la bulle comme lésion élémentaire, il ne faudrait pas croire qu’il ait étiqueté Pemphigus toutes les dermatoses bulleuses. 11 a, en effet, décrit sous le nom d'IIydroa bulleux des dermatoses véritablement bulleuses et qu’à l’heure actuelle nous rattachons aux dermatites polymorphes douloureuses (-).

Hardy (ÿ) a vigoureusement réagi dans son enseignement, dans ses articles et dans ses ouvrages, contre les conceptions précédentes, trop vastes à son

(') Bazin, Leçons théoriques el cliniques sur les affections génériques de la peau, 1865,

(-) Pour bien comprendre l’œuvre de Bazin, qui est en réalité beaucoup moins imparfaite qu’elle ne le semble au premier abord, le lecteur devra se reporter à notre travail de 1888 sur la Dermatite herpétiforme de Duhring, p. 27, et surtout 40, 41, 42. 45. On y verra que le grand dermatologiste français a été en réalité le précurseur de Duhring. Voir aussi plus loin sa conception de l’hydroa bulleux.

(3) Hardy, art. Pemphigus du Dictionnaire de médecine el de chirurgie pratique, t. XXVI, p. 458.

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728 HISTORIQUE GÉNÉRAL DU PEMPHIGUS

gré. Cependant la définition qu’il donne du pemphigus ne diffère pas beaucoup de celle de Bazin.

« Le pemphigus, dit-il, est une affection caractérisée par des bulles de dimensions variables, survenant sponlanément sur la surface cutanée et sur certaines muqueuses, et contenant soit de la sérosité simple, soit un liquide purulent, soi! un mélange de sérosité et de sang. » Il n’y a, évidemment, dans cette définition rien qui puisse caractériser une affection essentielle, bien définie, à laquelle on doive exclusivement réserver le nom de pemphigus.

Comme variétés de cette dermatose, il décrit : 1° le Pemphigus aigu , mais il pense que le pemphigus aigu n’est qu’une variété de la fièvre éruptive désignée sous les noms d’érythème papuleux, érythème papulo-tuberculeux, herpès iris; — 2° le Pemphigus huileux chronique (P. diutimis de Willan), dans lequel il mentionne, comme sous-variété, le P . pruriginosus de Cazenave;

- 5° le P. foliacé, variété que Bazin a également décrite sous le nom d’herpétide exfoliative consécutive au Pemphigus, forme qui existe pour Hardy comme entité morbide indépendante, qui est, en outre, d’après lui, assez souvent un des modes de terminaison du P. bulleux chronique, ou des dermatites polymorphes douloureuses, mais dans laquelle il a eu le tort de l’aire rentrer beaucoup d’autres affections fort différentes les unes des autres, et que la plupart des auteurs désignaient, jusque dans ces derniers temps, sous le nom de pityriasis rubra (') ; — 4° le Pemphigus des nouveau-nés (P. neonatorum ), qui ne serait nullement pour lui de nature syphilitique, et dont on devrait distinguer deux variétés, l’une bénigne et légère, de courte durée et guérissant pour ainsi dire spontanément, l’autre grave, qui ne guérit que rarement et qui entraîne souvent la mort; — 5° le Pemphigus des jeunes filles (P. virginum).

Parmi les dermatologistes de la seconde moitié du xix'; siècle qui ont le plus vivement combattu l’existence du Pemphigus aigu ou fébrile, il faut citer en première ligne F. Hebra. Dans l’article qu’il consacre au Pemphigus dans son immortel ouvrage (2), il dit qu’il n'en a jamais observé un seul cas, et qu’on a très probablement constitué ce groupe avec des faits de bulles éphémères survenant comme épiphénomènes dans diverses maladies, avec des cas de varicelle bulleuse, d’herpès iris à forme bulleuse, de pemphigus chronique, d’urticaire bulleuse, d’érysipèle vésiculeux et bulleux, de pemphigus syphilitique des enfants.

Pour lui, on ne doit admettre qu’un seul Pemphigus, le P. chronique ( Pom pholyx), dont il ne décrit que deux formes : 1° le P. - vulgaris , comprenant le P. simultaneus et le P. successions des auteurs, caractérisé par une production rémittente ou intermittente de bulles tendues, et se terminant par la guérison; 2° le P. foliaceus , dans lequel les bulles sont plus petites, contiennent moins de liquide, sont flasques et forment des croûtes plates sem-

(*) Voir l’article Érythrodermies exfoliantes généralisées, l. II, p. 548. (4) F. IIebra, trad. franç. de A. Doyon, t. I. p. 592 et 805.

PEMPHIGUS

blables à celles de l’eczéma impetig inodes\ celle variété se termine invariablement par la mort.

Dans ses leçons sur les maladies de la peau ('), Kaposi n’a pas adopté toutes les idées de sou maître. 11 ne nie plus aussi catégoriquement l’existence d’un pemphigus aigu; et, bien qu’il dise n’en avoir jamais vu, il semble tout disposé à l’admettre, surtout chez les enfants où il constituerait une affection épidémique et contagieuse. Ou retrouve décrites à l’article que cet auteur intitule Pemphigus vulgaire , P. foliacé , toutes les variétés qu’ont distinguées les divers auteurs depuis Willan. C’est ainsi que Kaposi parle d’un pemphigus vulgaire bénin & durée très courte, sans fièvre (P. apyrétique ), d’un P . solitaire, d’un P. vulgaire malin dans lequel les bulles apparaissent d’une manière continue (P. continu ), d’un P. cachectique , d’un P. diphtérique , gangreneux., prurigineux , etc. Au point de vue de la disposition et de l’aspect des bulles dans chacune de ces variétés, il décrit les formes disséminées, confluentes, en groupes, circinées, linéaires, serpigineuscs, hémorragiques, etc. Après avoir longuement insisté sur le P. foliacé, il parle du P. des hystériques, de celui qui s’observe dans les maladies infectieuses; enfin, du P. lépreux, et du P. syphilitique, variétés qui composent sa classe du P. symptomatique (2).

Neumann (r>) ne met pas en doute l’existence du Pemphigus aigu vulgaire, de la fièvre bulleuse ou pemphigoïde : c’est, d’après lui, une affection fréquente chez les enfants, mais rare chez les adultes. Dans le P. vulgaire chronique, il distingue, comme les auteurs précédents, un P. bénin et un P. malin ( diutinus de Willan) comprenant les sous-variétés : P. pruriginosus, P. cachectique, P. gangreneux, ulcéreux, hémorragique, diphtérique, etc. 11 décrit, comme forme à part, le P. foliacé. Enfin, il admet un P. symptomatique survenant dans le cours d’autres maladies (4).

Tout en disant que le P. acutus est une maladie d’une extrême rareté chez l’adulte, llillicr if) semble le décrire. Il admet un pemphigus des nouveau-nés sur la nature duquel il ne se prononce pas, et il insiste surtout sur le Pemphigus chronique, au sujet duquel il adopte les idées de Hardy et sa division en P. pruriginosus et P . foliaceus.

Sans nier d’une manière absolue l’existence du Pemphigus aigu, Erasmus Wilson (6) déclare que le Pemphigus est une affection essentiellement chronique, et il en décrit les cinq variétés suivantes : Pemphigus vulgaris, P. solitarius. P. ga.ngrænosus, P. foliaceus, P. pruriginosus.

Pour Tilbury Fox (7), le Pemphigus est presque toujours chronique : il

(') Kaposi, Irad. E. Besnier-A. Doyon, 2e édit., t. I, p. 800.

y) Voir plus loin le rôle joué par Kaposi dans la période actuelle.

(3) Neumann, Traité des mal. de la peau, trad. Darin, p. 222.

(4) Voir plus loin la description donnée par Neumann de la forme morbide spéciale dénommée par lui Pemphigus vegetans.

(5) IIillier, Ilandbook nf skin diseuses, 1805, p. 138.

(u) Erasmus Wilson, On diseases of the skin, a System of cutaneous medicine, 0' édit., 1807,

(7) Tilbury Fox, Skin diseases, 1875, p. 211 et 215.

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HISTORIQUE GÉNÉRAL RU PEMPHIGUS

admet cependant une forme aiguë qu’il décrit chez les nouveau-nés. Comme pemphigus chronique, il admet le P. vulgaris, le P. solitarius , le P. foliaceus ; mais il a de la tendance à reprendre et à développer les idées de Bazin sur l'hydroa, et à ranger le pemphigus prurigin'sus dans ce dernier groupe morbide, c’est-à-dire dans ce qu’il appelle les formes anormales d' éruptions bulleuses (’).

Troisième période. — Période de critique et de constitution d’entités morbides nettement caractérisées au point de vue clinique.

Nodet (2), dans son travail sur les éruptions pemphigoïdes aiguës paru en 1 880,

tente une réforme complète de la question qui nous occupe. « Actuellement,

il existe deux manières bien distinctes d’envisager le Pemphigus. Dans une première hypothèse, on dira qu’il y a pemphigus toutes les fois que se produiront de grosses bulles à la surface des téguments, que ces bulles soient d’ailleurs, en dehors du traumatisme vésieant, déterminées par une action morbide quelconque. Le pemphigus ne sera alors autre chose qu’une lésion cutanée propre à une série d’affections diverses et engendrées sous des influences morbides également variables....

« Dans une deuxième hypothèse, la bulle produite sur les téguments devrait être considérée comme un symptôme, ou comme une lésion anatomopathologique commune à une série d’états morbides distincts. Ces bulles seraient dans un groupe de cas le résultat d’une maladie bien déterminée, le pemphigus aigu ou chronique; et dans un autre groupe, elles seraient seulement l’accident cutané d’une série d’états morbides qu'il s’agit de décrire et de classer.

« Dans cet ordre d’idées, on aurait donc deux classes de lésions bulleuses : 1° les éruptions pemphigincuscs ; 2° les éruptions pemphigoïdes. Nous ferons remarquer que ce que nous venons de dire des bulles a été depuis longtemps appliqué en pathologie aux pustules....

« Nous adopterons dans le cours de ce travail les idées que nous venons d’exposer en dernier lieu; nous considérerons les bulles produites sur la peau en dehors du traumatisme vésieant comme un véritable syndrome cutané (f). »

Tout cela est parfait, mais se trouvait déjà en germe dans beaucoup d’auteurs précédents. Nodet a voulu aller plus loin et trouver un critérium objectif qui pùt permettre de reconnaître d’emblée un pemphigus vrai, et de le distinguer d’autres dermatoses bulleuses qu’il ne considère pas comme étant des pemphigus, tels que l’érythème ou pemphigoïde polymorphe, la fièvre ortiée bulleuse, l’hydroa.

(*) Voir plus loin et voir l’article Dermatites polymorphes douloureuses pour plus de détails, t. I, p. 651.

(2) Cu. Nodet, Contribution à l'étude des éruptions pemphigoïdes aiguës ( Pemphigus aigus. Dermatoses bulleuses, pemphigoïdes) chez l'adulte. Paris, 1880.

(3) Nodet, loe. rit ., p. 15 et 16.

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Voici comment il s’exprime après de longues considérations anatomo-physiologiques que nous devons passer sous silence : « Nous retrouvons dans l’étude clinique des dermatoses bulleuses deux modes de formation des phlyctènes. Dans l’un, la bulle apparaît brusquement sur une peau saine et recouvre complètement la tache érythémateuse qui a pu la précéder; dans l’autre, la bulle survient sur des plaques d’œdème congestif ou anémique ou même d’inflammation localisée; de plus elle ne recouvre qu’une partie de leur surface et par conséquent est toujours entourée d’une zone rouge inflammatoire. Ce dernier mode appartient aux éruptions pemphigoïdes, tandis que le premier ne se rencontre que dans les éruptions pemphigineuses, dans le Pemphigus proprement dit(1). »

C’est, comme on le voit, de la plus grande simplicité. Nodet met son ingénieuse théorie sous le haut patronage de Lailler dont il cite (-) la lettre suivante : * ... L’Hydroa, quelle que soit son acuité, présente des plaques à extension successive, centrifuges, débutant par des taches érythémateuses précédant constamment la bulle.... Dans le pemphigus, aussi bien aigu que chronique, la bulle apparaît, petite ou grosse, sans rongeur prémonitoire. Elle pousse comme un champignon, et si, dans certains cas, il y a une petite bordure qui sertit la phlyctène, on constate avec quelque attention qu elle est consécutive à l’apparition de la phlyctène an lieu de la précéder. »

S’appuyant sur ce critérium, Nodet émet la conception suivante des affections bulleuses :

A. Affections pemphigineuses ( Pemphigus vrais) : 1° Pemphigus aigu , maladie fébrile grave dont l’évolution se rapproche singulièrement de celle de la varicelle avec la malignité en plus.

2° Pemphigus vulgaire chronique , affection fort longue, à allures récidivantes, assez souvent très grave.

5° Pemphigus foliacé , forme sur laquelle il n’insiste pas.

B. Affections pemphigoïdes proprement dites (surtout caractérisées par un accident bulleux qui se produit à la surface d’une plaque d’érythème ou d’œdème congestif).

lu Erythème pemphigoïde polymorphe , maladie aiguë, récidivante, à pronostic bénin.

2° Fièvre ortiée bulleuse.

o° Fièvre pemphigoïde herpétiforme vraie : affection aiguë à début fébrile, à éruption assez mal définie, constituée par des taches érythémateuses, par des groupes de vésicules, lesquelles parfois aboutissent à des bulles, mais reposent toujours sur une base érythémateuse.

4° Ilydroa : affection assez mal définie pour Nodet, qu'il décrit d'après Tilbury Fox et Bazin, et qui ne serait qu’une» variété de la fièvre herpétiforme bulleuse.

(’) Nodet, loc. eit., p. 35.

(-) Nodet, loc. cit., p. 09-70.

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HISTORIQUE GÉNÉRAL DU PEMPHIGUS

G. Appendice. — Sous cette rubrique Nodet réunit diverses affections dans lesquelles les bulles se développent secondairement, non plus à un érythème simple, mais à une véritable inflammation de la peau :

d° Erysipèle bulleux ;

2° Eczéma rubrum bulleux ;

3° Ecthyma bulleux hémorragique ;

4° Rupia ;

5° Acné bulleuse (c’est l’iodisme bulleux);

6° Impétigo lier péti forme ;

7° Dyshydrose.

Tel est le résumé fort succinct de l’œuvre réellement remarquable de Nodet. Lors de son apparition, elle eut un grand retentissement.

Malheureusement le critérium si net adopté par Nodet pour établir une distinction entre les pemphigus vrais et les éruptions pemphigoïdes ne peut résister à l’examen attentif des faits. Il est facile de constater la formation d’emblée sur la peau saine, sans érythème prémonitoire, de bulles bien tendues et transparentes dans des cas considérés jusque dans ces derniers temps comme indiscutables d’érythème polymorphe bulleux; et inversement, avec celte théorie, il est impossible d’expliquer des faits semblables à celui dont nous parlions dès 1884 dans les termes suivants (') :

« Nous avons vu tout récemment dans le service d’E. Vidal à l’hôpital Saint- Louis, une éruption diagnostiquée tout d’abord érythème polymorphe à forme bulleuse, qui durait déjà depuis plus de huit mois; certaines bulles reposaient sur une base rouge, d’autres directement sur la peau saine; la maladie au début avait eu tout à fait les allures d’un érythème polymorphe. Les commémoratifs, l’aspect de l’éruption, suffisent-ils à l’heure actuelle pour la différencier d’un pemphigus chronique vrai? Faut-il admettre que des cas semblables sont des érythèmes polymorphes prolongés? ou bien des pemphigus chroniques? et dans ce cas que devient le critérium de Nodet (2)? »

Les inextricables difficultés auxquelles nous nous heurtions à cette époque venaient de ce que nous nous renfermions dans le cercle trop étroit de la lésion cutanée considérée en elle-même, de ce que nous avions trop perdu de vue les travaux, si dignes d’attention cependant, de notre grand dermatologiste, de Bazin. Ce maître connaissait des faits semblables au précédent; il en avait constitué son groupe des arthritides bulleuses , magnifique conception à laquelle il n’a manqué, pour être acceptée sans contrôle comme une entité morbide bien définie, que de porter une autre étiquette, et d’être étudiée et vulgarisée par l’école française (3).

(*) Voir Ann. de clermalol. et de syphil., 188i, p. 56 i.

(2) Pour se rendre compte de l étal de la question à celte époque, voir : Riegel, Contribution à l’étude du Pemphigus des adultes. Wiener med Woch., 1882. — G. -II. Roué, Du Pemphigus et des maladies que l’on peut confondre avec cette affection. The med. News, 25 juin 1885. — V. Heitz, Contribution à l'élude des éruptions bulleuses. Thèse de Paris, 1885. — Riehl, Connaissance du Pemphigus. Wiener med. Jahrb., 1885, p. 559.

(■’) Voir Bazin, Leçons théoriques et cliniques sur les affections cutanées de nature arlhri-

PEMPHIGUS

Le groupe des arthritides bulleuses de Bazin comprend deux affections :

I" le Pemphigus arthritique , dont la description est analogue à celle que nous avons donnée en 1888 de la dermatite polymorphe douloureuse chronique à poussées successives;

2° Yllydroa huileux qui correspond assez exactement à notre dermatite polymorphe douloureuse bénigne ou subaiguë à poussées successives. « La seule différence que Bazin trouve à signaler entre son hydroa bulleux et son pemphigus arthritique est tirée du volume des bulles, plus petites dans l’hydroa. Ce caractère n’est pas sérieux : il suffit de lire les deux descriptions pour s’en convaincre : dans le pemphigus arthritique, Bazin signale en effet des vésicules petites, eczémateuses; il mentionne d’autre part des bulles du volume d'une noisette dans l’hydroa. Aussi finit-il par dire que, dans le pemphigus arthritique, on peut voir survenir des éruptions d'hydroa bulleux. Tout cela prête à la confusion, et a contribué, en même temps que la mauvaise dénomination de ces deux groupes morbides, à les laisser à peu près complètement dans l’oubli (*). »

Aussi les dermatologistes français n’en saisirent-ils nullement la valeur, et le travail de révision du pemphigus ne se poursuivit-il dans le sens indiqué par Bazin qu’en Angleterre et en Amérique.

Pour bien comprendre ce qui précède et surtout ce qui va suivre, il faut se souvenir qu’en ce moment nous étudions la constitution de types morbides cliniquement bien définis extraits du chaos des affections bulleuses. Ce qui fait l’immense mérite de Bazin, c’est qu’il a le premier senti la nécessité de cette révision, et que d’emblée il est arrivé à la conception de ce qui est devenu plus tard nos dermatites polymorphes douloureuses.

11 a été suivi dans cette voie par Tilbury Fox (2) et par Colcott Fox(s), qui ont étudié sous le nom A' Hydroa les faits décrits sous le nom d’arthritides bulleuses par Bazin (l).

tique et dartreuse , 1868, p. 194 et 50.". — Et surtout BnocQ, De la dermatite herpétiforme de Duhring , 1888, p. 27, 40, 41 et suiv.

(') L. Brocq, Dermatite herpétiforme de Duhring. Loc. cit., 1888, p. 45.

p) Tilbury Fox, Anomalous fornis of bullous Eruptions : hydroa. Skin diseuses, 1875, p. 215.

(3) Tilbury Fox et Colcott Fox, Étude clinique sur l’hydroa. Areh. of Dermatology, janvier 1880.

(4) Dans la discussion sur la dermatite herpétiforme qui a eu lieu h' 9 février 1898 à la Société dermatologique de Londres ( British Journal of dermatology , mars 1898), Allan Jamieson, Radcliffe Crocker et Colcott Fox ont vivement réclamé pour Tilbury Fox la priorité de la conception de la dermatite herpétiforme. (Voir pour tous les détails de cette discussion notre travail sur les dermatites polymorphes douloureuses paru dans les Annales de dermatol. et de syphil., octobre et novembre 4898.) Nous ne pouvons accepter cette revendication. Le travail de Tilbury Fox ne renferme en effet nullement la véritable conception des dermatites polymorphes douloureuses ; il ne renferme même jias celle de la dermatite herpétiforme de Duhring.

Tilbury Fox divise l’hydroa en trois grandes variétés : 1° Son hydroa simplex que nous avons observé assez souvent comme lui chez les jeunes filles, et qui n’est très probablement qu’une variété neurotique d’éruption vésiculeuse qu’on pourrait rattacher aux

[L BROCQ

HISTORIQUE GÉNÉRAL DU PEMPHIGUS

Mais c’est surtout à Duhring (') qu’il faut rapporter l’honneur d’avoir essaye de constituer une enlité morbide distincte aux dépens des dermatoses bulleuses décrites jusqu’à lui sous le nom de Pemphigus vulgaire chronique et sous d’autres dénominations.

La première communication de Duhring sur cette question a été faite, le 6 mai 1884, à l’Association dermatologique américaine. Depuis lors, il a publié sans relâche mémoires et observations sur ce sujet (2).

La dermatite herpétiforme, dit L. A. Duhring, est caractérisée par l’apparition : 1° de plaques érythémateuses assez semblables à des plaques d’urticaire ou d’érythème multiforme; 2° de vésicules herpétiques de dimensions et de formes variables, aplaties ou surélevées, plus ou moins groupées; 5° de bulles présentant des caractères semblables; 4° de pustules plates ou acuminées, blanchâtres, reposant sur une base plus ou moins enflammée; 5° de papules, de papulo-vésicules, d’infiltrations circonscrites de dimensions

eczémas nerveux; 2° Son hyclroa herpétiforme qui est caractérisé par des éruptions vésiculeuses groupées à la manière des vésicules de l’herpès sur une base plus ou moins érythémateuse ou urticarienne, par un prurit intense, par de la tendance assez marquée, mais pas constante, aux récidives et à la chronicité; il y rattache l’herpès généralisé fébrile des Français; 5" Son hydroa pruriginosum qui correspond, comme il le dit luimème, au pemphigus à petites bulles des auteurs, à l’hydroa bulleux de Bazin, au pemphigus pruriginosus de Willan et de Bateman. Chacun de ces groupes a d’étroites affinités avec le précédent ou avec le suivant : il y a entre eux de nombreux faits de passage, constatation que nous ne saurions trop approuver. Le dernier type a, d’autre part, beaucoup d’affinités avec le pemphigus. Il rapproche l’herpes gestationis de Milton de son hydroa pruriginosum seu bullosum.

Telle est en quelques mots la conception de l’auteur anglais; il est donc erroné de dire que son hydroa herpétiforme correspond à la dermatite herpétiforme de Duhring; il serait plus juste de dire que ses deux dernières variétés d’hydroa correspondent à celte affection. (Brocq, toc. cit.. 1898, p. 859-860.)

(>) Voir pour l’étude et la bibliographie complètes de toute cette question, les deux articles suivants : L. Brocq, De la dermatite herpétiforme de Duhring (Arthritides bulleuses de Bazin, Pemphigus pruriginosus de Hardy, Hydroa de quelques auteurs anglais); Dermatites polymorphes prurigineuses chronique et subaiguë; Dermatites polymorphes prurigineuses aiguës; Dermatite polymorphe prurigineuse récidivante de la grossesse (Ilerpes gestationis). Ann. de dermat. et de syphil., 1888; — et L. Brocq, Note sur les dermatites polymorphes douloureuses. Ann. de dermat. et de syphil., oct. et nov. 1898.

(2) Duhring, The New York med. Journal, 17 mai 1884, p. 562. — Dermatite herpétiforme durant plus de onze ans et montrant les divers aspects que peut revêtir cette affection. Philadelphia med. Times, 12 juillet 1884. — Dermatite herpétiforme pouvant être considérée comme type de la variété pustuleuse de l’affection (impétigo herpetiformis d’Hebra). Journal of eut. and ven. diseases, août 1884, n° 8, p. 225. — Cas de dermatite herpétiforme durant depuis plus de treize ans. New York med. Journal, 15 nov. 1884. — Cas de dermatite herpétiforme huileuse. The New York med. Journal, 19 juillet 1884. — Cas de dermatite herpétiforme causée par un choc nerveux. The American Journal of lhe med. sciences , janvier 1885. — Cas de dermatite herpétiforme caractérisée par des lésions gélatineuses particulières. The med. News, 7 mars 1885. — Cas de dermatite herpétiforme ressemblant à l’érythème multiforme. The med. Record, 2 avril 1887, p. 580. — Deux cas typiques de dermatite herpétiforme. New York med. Journal, 9 avril 1887, p. 404. — Diagnostic de la dermatite herpétiforme. American dermat Assoc., 2 sept. 1887. — Relation de la dermatite herpétiforme avec l’érythème polymorphe et le Pemphigus. American Journal of lhe med. sciences, fév. 1897. — Cutaneous medicine; a systematic treatise on lhe diseases of lhe skin, 1898, p. 4-40, etc., etc.

PEMPHIGUS

variables; toutes lésions qui s’accompagnent d’un prurit violent, et qui tendent à revêtir un caractère herpétique, de telle sorte que l’on pourrait prendre l’herpès zoster pour type de cette éruption. L’une ou l’autre de ces formes éruptives peut exister seule, à un moment donné, chez le malade; l’éruption peut, au contraire, être mixte ou polymorphe; enfin, plusieurs formes éruptives peuvent se succéder rapidement chez le même sujet dans le cours d’une même poussée, ou seulement dans des poussées successives. En somme, l’un des caractères les plus remarquables de cette affection, c’est qu’elle est protéiforme (').

Duhring croit pouvoir en décrire les variétés suivantes :

1° Variété érythémateuse qui ressemble à l’urticaire, mais surtout à l’érythème polymorphe , et qui finit, le plus souvent, par aboutir à l’une des autres variétés.

2° Variété vésiculeuse , beaucoup plus fréquente que la précédente, caractérisée par des vésicules variant comme grosseur de celle d une tête d’épingle à celle d’un pois, d’ordinaire irrégulières, anguleuses, brillantes, d’un jaune pâle, entourées d’une aréole rouge, disséminées ou groupées par petits amas, et pouvant s’ouvrir les unes dans les autres; le prurit est intense; Duhring rattache à celte variété 1 herpcs gestationis des auteurs anglais (2).

Fig. 177. — Dermatite polymorphe douloureuse. — Variété herpétiforme circinée. — Malade de la consultation de l’hôpital Broca. (Photographie sans retouches prise par Sotlas.)

(*) L. Biïoco, Dermatite herpéli forme de Duhring, 1888, p. 8-U.

(2) L. A. Duhring, Note préliminaire sur les relations de la dermatite herpétiforme avec 1 herpès gestationis et d’autres formes semblables d'éruption. The med. News, 22 nov. 1884. — Relations de l’herpès de la grossesse et de certaines autres formes de maladie avec la dermatite herpétiforme. The med. Neies, 17 oct. 1885, p. 421.

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HISTORIQUE