CHAPITRE IV
ÉTUDE D’ENSEMBLE DES PEMPHIGUS
Il semble que, pour être complets, nous devrions maintenant aborder l’étude de la symptomatologie, de l'histologie, de l’étiologie, de la pathogénie et de la thérapeutique générales des atï’ections bulleuses. Ce chapitre existe dans presque tous les grands traités de dermatologie, et cependant il nous paraît inutile et vraiment illogique. Il se comprenait alors que l’on rangeait dans un seul et même cadre morbide, sans la moindre distinction, toutes les alïections bulleuses : à l’heure actuelle, alors que nous commençons à distinguer des entités morbides précises dans ce chaos, ces considérations générales nous paraissent vagues et imprécises. Il faut reprendre toutes ces études par la base en le faisant pour chacune des formes cliniques que nous venons de distinguer.
Aussi, malgré leur intérêt véritable, ne pouvons-nous perdre ici notre temps à analyser et à reproduire les recherches de Jarisch, de Ilaight, de J. Renaud, de Chambard, d’Auspitz, de Buzzi, de Max Joseph, de Kirchner, d’Eppinger, de Luithlen, de Kromayer, de Kreibich, de Mazza, de Grouven, etc., sur l’histologie des bulles, l’analyse chimique de leur liquide (*), sur le mécanisme intime de leur production.
(’) Voici à titre de documents, et parce qu’elles manquent dans la symptomatologie générale des dermatoses, les analyses du liquide des bulles qui ont été données par F. Simon et par Heinricli. (Voir F. IIebra, loc. cit., p. 834.)
a. D'après Simon.
Graisse y compris la cholestérine . 2,600
Matières extractives solubles dans l’alcool, lactate de soude, chlorure de sodium et de potassium . 6,500
Principe soluble dans l’eau semblable à la ptyalinc . 1,900
Albumine avec phosphates . 48,000
Eau . 940,000
Acide acétique et corpuscules du pus . • . Quantité indéterminée.
b. D'après Ileinrich.
Eau . 959, S00
Matières solides . 40,200
Albumine et corpuscules muqueux . 28,100
Graisse . 3,000
Matières extractives . 3,000
Sels fixes . 4,500
Le liquide des bulles de pemphigus est d’ordinaire un liquide alcalin, parfois neutre, rarement acide. Jarisch y a trouvé de l’urée, Malmsten de l’acide urique, Bamberger de l’ammoniaque, Schneider de la leucine et de la tyrosine. (Voir Ciiambabd, loc. cil., p. 420.)
Au point de vue histologique, il consiste en une masse homogène ou granulée avec un réseau à mailles fines (fibrine?) qui renferme, outre de rares hématies, un nombre plus
[L. BROCS
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Réduit à des notions purement élémentaires, ce chapitre ferait d’ailleurs double emploi avec ce que nos lecteurs trouveront dans l’anatomie pathologique générale et la symptomatologie générale de cet ouvrage ('). Plus complet et abordant les questions si obscures du mode de formation des bulles et de leur physiologie pathologique, il ne pourrait, ce nous semble, fournir que des notions erronées; car comment admettre qu’une même pathogénie préside à la formation des lésions élémentaires de deux affections aussi dissemblables que le Pemphigus aigu fébrile grave et le Pemphigus traumatique par exemple?
Nous nous contenterons par conséquent de signaler les travaux considérables qui ont été laits sur ce point dans ces derniers temps et nous aborderons tout de suite l’étude des formes cliniques que nous avons distinguées (2).
ou moins considérable de leucocytes et d’épithéliums en dégénérescence hydropique. A l’enveloppe des bulles adhèrent parfois des débris de follicules et de canaux excréteurs des glandes sudoripares. (Voir Grouven, loc. cit. Trad. Doyon.)
(‘) Voir t. I, p. 88 et 155.
(2) Voir le chapitre Pemphigus chronique vrai pour certains détails, et en outre :
a. Pour la symptomatologie générale de la bulle, Bazin, loc. cit. — F. IIebra — Chamlard, Diction, encyclop. des sciences méd., 2e série, t. XXII, p. 416 et suiv.
h. Pour l’anatomie pathologique, la pathogénie générale, voir : Jariscii, Étude clinique
Fig. 188. — Bulle superficielle de pemphigus chronique vrai. — Préparation d’Audry. (Microphotographie de P. Potier.) Documents communiqués par Audry que nous remercions de son extrême obligeance.
sur le Pemphigus. Viertelj. fur Dzrmat. und Syph., 1879, n° 4, et loc. cit., 1900, p. 212, 216. — Mazza, Kirchner, Weidenfeld, Merk, loc. cit. — Chambard (loc. cit., p. 417) qui décrit dans l’évolution de la bulle : A. un stade de congestion débutant par une hyperémie neuro-
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paralytique des artères du derme; B. un stade d'œdème derrmique-, C. un stade d'œdème épidermique ou de phlycténisation dont il expose les diverses manifestations. Dès lors la huile est constituée et il en étudie : 1° le plancher, variable suivant le niveau où la bulle s’est faite; 2° la voûte ; 5° la circonférence-, 4° le contenu. 11 distingue des bulles superficielles formées dans le stratum granulosum, des bulles profondes formées au niveau de la couche génératrice, etc.... — Ch. Audry, Gérard et Dalous, Recherches sur les altérations de la pou, du sang et dos urines dans un cas de pemphigus chronique vrai. Ann. de dermat. et de syphil., 1901, p. 115. — On trouvera dans ce travail, outre un document
Fig. 189. — Bulle profonde de pemphigus chronique vrai. — Préparation d’Audry.
(Microphotographie de P. Potier.)
original de grande valeur, un excellent résumé des recherches qui ont été faites sur l’histologie et le mode de production de la bulle de Pemphigus. Les auteurs y synthétisent les opinions en cours de la manière suivante : « 1° La bulle se développe entre la couche cornée et le stratum granuleux (Phlyclène superficielle de Renaut); 2° la bulle se développe entre le corps muqueux et la couche cylindrique basale (Phlyclène profonde de Renaut); 5° la bulle comporte la dénudation totale des papilles par soulèvement, par arrachement de l'épithélium ou, comme sur une île nos pièces, par destruction secondaire des éléments épithéliaux qui revêtent les papilles. — >< Notre observation montre que les trois opinions sont exactes, ou mieux que ces trois formes de bulles se peuvent observer chez un même malade. On peut même y ajouter la notion des petites collections débutant dans l’épaisseur même de la couche filamenteuse (stratum de Malpighi) en suite de processus dénués de toute spécificité. » — « Il est impossible d’établir un rapport constant entre l’histologie de la bulle et le diagnostic de la maladie au cours de laquelle
[L BÜOCQ ]
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clic apparaît. Cela est d’autant plus vrai que ces différentes variétés ont été notées également en des circonstances différentes : brûlure, épidermolyse héréditaire, dermatite polymorphe de Duhring-Brocq, etc....
Il y a cependant des points sur lesquels il faut insister. Ce sont : 1° l’intégrité rela-
Fig. 193. — Détail de la bulle profonde du pemphigus chronique vrai. — Préparation d'Audrv. (Microphotographie de P. Potier.)
tive du tissu conjonctif sous-épithélial. Les anomalies sont évidemment juxtaposées et subordonnées aux vaisseaux ; il n’y a pas d’inflammation vraie du derme; ‘i0 l’intégrité parfois absolue et tout à fait paradoxale de la couche épineuse : il en est ainsi sur les préparations de bulle superficielle; 5° l’existence possible d’une altération préalable du stratum granuleux (stratum intermedium de Ranvier). Mais, sauf l’absence d’inflammation du derme, ces caractères peuvent faire défaut, et leur présence ne parait comporter aucune signification . On est ainsi conduit à admettre avec toute chance d’être dans le vrai que les lésions épithéliales, et même cutanées, sont tout à fait secondaires et dépendent de causes beaucoup plus générales. »
Abordant ensuite la pathogénie de la bulle, ces auteurs rappellent les expériences de Weidenfeld qui a réalisé la production de Drilles en injectant sous la peau de cadavres d’enfants des liquides variables sous des pressions différentes; ils pensent que ces expériences ne sont nullement démonstratives. Ils croient que la bulle ne peut se réaliser qu'à la condition d’altérations épidermiques préexistantes, altérations qui sans doute doivent être multiples et variables suivant les cas. En résumé, ils pensent que dans la plupart des pemphigus, et surtout dans ce qu’ils appellent le pemphigus chronique vrai, il doit exister dans l’économie un poison encore inconnu qui est l’origine première de toutes les altérations multiples que l’on constate dans l’organisme.
Voici d’autre part ce que dit Kromayer ( loc . rit.) : « L’épiderme n’est pour rien dans la production de la bulle. C’est dans le derme que sont les modifications réelles, l’œdème du tissu collagène. Or quelle est la cause de cet œdème? Le tissu collagène ne gonfle pas spontanément. Il faut donc qu’un agent chimique ait pénétré du dehors dans les tissus ou qu’il soit entré dans les vaisseaux
Fig. 191 — Altération médullisanle du stratum granulosum au voisinage d’une bulle. — Préparation d’Audry. (Cliché micropholographique de P. Potier.)
axant 1 exsudation, ou enfin il est nécessaire que le tissu lui-même ait modifié sa composition chimique sous une influence quelconque.
« Les nerfs sonL le seul et unique lien systématique entre le derme vasculaire, le folli-
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