CHAPITRE V

DESCRIPTION DES FORMES CLINIQUES AUXQUELLES A L’HEURE ACTUELLE ON DONNE ENCORE LE NOM DE PEMPHIGUS

PEMPHIGUS AIGU FÉBRILE GRAVE

Il existe toute une série <le faits caractérisés : 1° au point de vue objectif, par une éruption de bulles plus ou moins abondantes; 2° au point de vue évolutif, par une marche rapide, par une durée de quelques jours ou de quelques semaines au plus, par une terminaison fatale ou par la guérison; les uns sont pyrétiques, les autres apyrétiques.

Ils ne sont évidemment pas tous comparables entre eux, et l'on a déjà commencé à faire pour eux le même grand travail d’analyse que pour les faits groupés autrefois sous le nom de pemphigus chronique.

Voici l’état actuel de la science sur ce point :

1° Certains de ces faits sont de simples éruptions bulleuses médicamenteuses ; les unes sont relativement bénignes, comme celles que provoque l’antipyrine, d’autres sont plutôt graves, comme celles que produit 1 iodure de potassium; nous n’avons pas à nous en occuper dans eet article;

2° D’autres doivent être rattachées à 1 urticaire bulleuse (*), à la varicelle bulleuse (2);

5° D’autres doivent être rangés à côté des Impétigos de Tilbury Fox ; ce sont les faits qui ont été décrits sous le nom de Pemphigus aigu épidémique des nouveau-nés et de Pemphigus aigu épidémique de l'adulte (3) ;

cule pileux et le tissu conjonctif des glandes sudoripares.... Il faut donc se représenter que sous l’influence des nerfs le chimisme de ces tissus est modifié, peut-être de telle façon que le liquide existant physiologiquement dans tous les tissus suffit à amener l’imbibition du tissu ou que le chimisme modifié du tissu provoque directement l’irritation pour amener une exsudation hors des vaisseaux, et alors, sous l’infiuence de la forte exsudation et de la modification du chimisme, l’imbibition se produit; et de plus ces changements dans le tissu et la modification du chimisme déterminent en tant qu’irritant l’inflammation que l’on observe histologiquement sur les bulles anciennes de pempbigus. Il en résulte qu’il s’agit ici d’une trophonévrose.

« Mais il y a en même temps une irritation vaso-motrice; c’est ce que montre la clinique dans les érythèmes qui peuvent remplacer ou compliquer les bulles de pemphigus. Si les bulles sont plus ou moins tendues, c’est grâce à l’irritation vaso-motrice; c’est ce que l’on observe dans le pemphigus foliacé où cette tension est nulle ou à peu près.... Les bulles de pemphigus sont touL à la fois de nature trophonerveuse et angionerveuse. »

(•) Voir ce mot.

P) Voir plus loin p. 829.

(3) Voir par exemple : Besmànn, Ein F ail von Pemphigus acutus non contagiosus. Monatshefte /’. prakt. Dermat., 1900, t. XXX, p. 153.

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PEMPHIGUS AIGU FÉBRILE GRAVE

4° Une autre série rentre dans les érythèmes polymorphes bulleux ordinaires;

5° Une autre, assez importante, constitue nos dermatites polymorphes douloureuses aiguës avec leurs nombreuses subdivisions;

6° 11 existe, en outre, dans les divers recueils, toute une série d’observations publiées sous le nom de Pemphigus aigu non contagieux , et qu'il est encore impossible de classer.

Après toutes ces éliminations, on reste en présence d’un groupe de faits assez peu nombreux, encore assez mal définis et caractérisés :

1° Par un début brusque;

2° Par une réaction fébrile presque toujours fort intense;

5° Par une éruption pure de bulles séreuses ou hémorragiques;

4° Par une terminaison rapide par la mort, rarement par la guérison.

Tels sont les faits auxquels, jusqu’à plus ample informé, nous réservons le nom de Pemphigus aigu vrai.

Il est probable qu’il y a des cas de cet ordre qui sont relativement bénins; quelques observations déjà publiées nous le font croire; mais cette variété bénigne du Pemphigus aigu vrai demande de nouvelles recherches plus précises pour être définitivement admise dans le cadre pathologique. Ce que nous pouvons affirmer aujourd’hui, c’est qu’il existe d’une manière certaine, incontestable, une dermatose des plus graves, Irès probablement infectieuse, rapidement mortelle, objectivement caractérisée par une éruption bulleuse. C’est là notre type Pemphigus aigu vrai fébrile grave.

Historique. — Le Pemphigus aigu fébrile a été admis par Gilibert, qui en a publié une observation discutable terminée par la guérison au bout de huit jours ( 1 ); il a été nié par Hebra et par l’école allemande, admis par l’école française (2) sous le nom de Pemphigus aigu, de fièvre bulleuse. Le véritable premier travail de grande valeur paru sur celle question est la thèse que nous avons déjà citée de Nodet. Cet auteur y publie 11 cas sous l’étiquette de Pemphigus aigu : plusieurs sont discutables, d’autres de nulle valeur; mais il y en a deux, l’observation II, due à Pailler (r’), terminée par la guérison, l’observation III, due à Ilorand (*), terminée par la mort, qui nous paraissent être des exemples incontestables du type morbide grave que nous venons de schématiser plus haut.

Nous ne pouvons signaler dans cet ouvrage tous les cas qui ont été publiés sous le nom de Pemphigus aigu. Citons, parmi les plus importants, ceux de Burrows (s), de Ballard(6), de Malherbe (7), de Spillmann (8), de Brocq et

(*) Voir Gilibert, toc. oit., et la thèse de Nodet, p. 55 et 80.

(*) Voir Y Historique général du pemphigus.

(3) Thèse de Nodet, p. 88.

(4) Thèse de Nodet, p. 91. — Horand, Note pour servir à l’histoire du pemphigus aigu fébrile. Ann. de dermat. et de syph., 1871-1872, t. IV, p. 401, observation I du mémoire.

(з) Sir G. Burrows, Med. Times and Gazelle, 1850, vol. I. p. 589.

(и) Ballard, Med. Times and Gazelle, 1871, vol. I, p. 5.

(7) Malherbe, l'Union méd., 1869, p. 500.

(H) Spillmann, Contribution à l’histoire du pemphigus aigu. Ann. de derm. et de syph.,

PEMPHIGUS

Gibier ('), de Danneck (*), de Dyce Duckworth (5), de T. Ilamillon Burch (4), de Ch. \Y. Allen (s), de Pitt (6), de Bleibtreu (7), de Georges Pernet (8), de Filaretopoulo (9), de Richardière (l0), de A. Sack (“), de Dementieff (12), d’Hallopeau el Lévy (Ir>), <Ie \V. Iladley eL W. Bulloch (u), etc.

Symptômes. — D’après la nomenclature qui précède, on voit qu’il existe dans la science au moins une vingtaine de cas connus, incontestables, d’une forme morbide spéciale digne du nom de Pemphigus aigu grave fébrile à forme infectieuse. Il est donc permis, dès maintenant, d’en donner une description clinique.

Le mode de début esl celui d’une maladie fébrile grave avec prodromes, frisson, malaise général, courbature, douleurs erratiques, anorexie, soif vive, vomissements glaireux et alimentaires, parfois diarrhée, perte des forces, céphalalgie, insomnie, agitation, parfois du délire, parfois de la prostration. Le pouls peut atteindre de 100 à l!20 pulsations par minute, la température de 59°, 5 à 40 degrés.

On a souvent noté l’existence d’une écorchure ou d’une piqûre antérieure siégeant surtout à la main chez les bouchers et les tripiers.

Il semble que les symptômes généraux subissent parfois un certain amendement au moment où l’éruption se produit ; elle survient de vingt-quatre à quarante-huit heures en moyenne après le début des premiers accidents. Il peut n’y avoir qu’une seule poussée bulleuse, ce qui est rare; presque

1881, p. GG. — Contribution à l’histoire de la fièvre exanthématique bulleuse. Annales de dermat. et de syph., 1885, p. 471.

(') Giiïier, La bactérie du pemphigus; recherches sur l’étiologie de la fièvre pemphigoïde; pemphigus aigu, fièvre bulleuse. Ann. de dermat. el de syph., 1882, p. 101 .

(2) Danneck, Pemphigus aigu non syphilitique chez un adulte. Wiener med. Wochens., n° 5G, j). 1885.

(3) Dyce-Duckwortii, Sur un cas de pemphigus aigu chez un adulte, mort au neuvième jour. Saint-Bartholomeivs hospital Reports, t. XX, 1884.

(4) Hamilton Buncu, Pemphigus aigu suivi de mort. The medical Record , 4 août 1888, p. 125.

p) Charles AV. Allen, Cas de pemphigus aigu ou fébrile. Journal of autan, and yenitourinary diseuses, avril 1888, p. 121.

(C) Pitt, Pemphigus malignans. Path. Soc. of London, 5 février 1889.

(7) Bleibtreu, Beilrog zur Kenntniss des Pemphigus aculus. Perl. klin. Wochenschrift, n" 28-29, 1893.

(8) Georges Pernet, A fatal case of aculc pemphigus. Rrilish Journal of dermat., avril 1895, p. 120. — The etiology of acule pemphigus. Rrilish med. Journal, 21 déc. 1895.

(9) Filaretopoulo, Sur un cas de pemphigus aigu grave; mort par septicémie. Journal des mal. eut. et syph., p. 55G, 189G.

(10) IL Richardière, Note sur deux cas de pemphigus aigu. Bull, med., 28 février 1897, }». 189.

(“) A. Sack, Dermatitis bullosa maligna; ein Beitrag zur Kenntniss des Pemphigus. Virchow’s Arcli., 1897, Bd. CXLIX.

(12) V. Dementieff, Cas de pemphigus aigu gangreneux. Journal de med. militaire russe décembre 1897.

f13) H. Hallopeau et Lévy, Sur un cas de pemphigus aigu chez l’adulte. Société franc, de dermat. et de syph., janvier 1898.

(u) W. IIadley et \V. Bullocij, A case of acute pemphigus. Lancet, G mai 1899, p. 1219.

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PEMPHIGUS AIGU FÉBRILE GRAVE

toujours il se forme constamment de nouvelles bulles par poussées successives jusqu’à la mort, ou jusqu'à ce que les symptômes généraux s’amendent et que l’affection marche nettement vers la guérison.

Elles se forment d’emblée sur la peau saine, du moins en apparence; cependant Nodet a noté qu’il se produit « d’abord une fluxion localisée, se manifestant à la vue par une tache rouge, dont les dimensions peuvent atteindre celles de nos diverses pièces de monnaie; ces taches ne sont le siège d’aucun œdème, d’aucune inflammation préalables; elles se recouvrent rapidement de bulles à contenu citrin,qui atteignent exactement la grandeur des plaques » (').

Quelques auteurs, en particulier Spillmann, Danneck, ont noté la coexistence de plaques érythémateuses sur lesquelles se forment certaines des bulles. Dans quelques cas, ces plaques érythémateuses semblent avoir été fort développées. Parfois l’éruption prend la forme iris; ce sont alors des cercles de vésicules confluentes avec aréole rouge périphérique; mais le fait dans lequel cet aspect a été observé est un peu douteux.

Ces bulles sont d’ordinaire bien tendues, hémisphériques, ou irrégulières de formes, souvent par confluence. Leur contenu semble être de la sérosité citrine, mais assez souvent il est hémorragique d’emblée ou secondairement, ce qui est d’un pronostic fâcheux. Il est même relativement fréquent d’observer après leur rupture de véritables petites hémorragies. Au bout de quelques heures, le liquide se trouble, devient louche, enfin séro-pu rident.

Presque toujours elles se rompent, laissent une surface rouge, souvent sanguinolente, à vif, douloureuse, qui suinte, parfois suppure, parfois s’exulcère, ou bien se cicatrise au bout d’une semaine, en laissant après elle une tache pigmentée.

Hallopeau et Lévy ont noté dans un cas, sur les surfaces dénudées laissées par les bulles, de toutes petites végétations qui disparurent assez vite.

Assez rarement elles se dessèchent, forment des croûtes jaunâtres ou noirâtres qui se détachent au bout de huit à dix jours en laissant au-dessous d’elles un épiderme nouveau et une pigmentation qui ne s’efface, lorsque le malade guérit, qu’au bout de plusieurs mois.

Les régions les plus atteintes sont le cou, la poitrine, les fesses, les membres inférieurs, les membres supérieurs, mais, en réalité, les téguments, dans leur totalité, peuvent être envahis; presque toujours l’éruption, quelque abondante qu’elle soit, affecte tout d’abord le type discret. Dans quelques cas, vers la fin, elle devient confluente et peut prendre l’aspect de brûlures plus ou moins vastes au premier et au deuxième degré.

Les muqueuses, bouche, pharynx, nez, etc., sont parfois intéressées, et, dans ce cas, le malade peut avoir des épistaxis, de la dysphagie, de l’impossibilité de mouvoir les lèvres et la langue (2).

Les phénomènes subjectifs sont assez accentués. Parfois, avant l’éruption,

(*) Nodet, lor. cit., p. 59.

(2) Comme autres phénomènes éruptifs, Dyce-Duckworth a signalé un rash analogue comme aspect à de la rougeole.

PEMPHIGUS

les malades éprouvent des sensations de cuisson cl de prurit; mais presque toujours, dès que les bulles ont fait leur apparition, le prurit cesse et les seuls phénomènes douloureux qui persistent sont des sensations de cuisson, de brûlure, de douleur vraie, souvent des plus pénibles, au niveau des exulcérations consécutives aux bulles. « Au prurit viennent s’ajouter les douleurs excessives produites, à la suite de la rupture des bulles, par l’exposition du derme, en partie dénudé, au contact de l’air et des vêtements. Le plus léger mouvement du patient devient la source de douleurs tellement vives, qu’elles peuvent lui arracher des cris et produire des syncopes ; le pansement des plaies devient difficile, souvent impossible » (1).

Les symptômes généraux augmentent d’intensité à mesure que la maladie suit son cours. Il existe assez souvent de la constipation jusqu’à ce que la diarrhée infectieuse terminale se produise.

Les urines, dont les modifications sont encore mal connues, sont presque toujours rares, souvent un peu albumineuses par congestion rénale, parfois très albumineuses. Dyce Duckworlh a vu survenir de la rétention d’urine.

La respiration devient fréquente, soit par suite de la réaction fébrile, soif par suite de congestion pulmonaire.

La fièvre, très élevée, suif la marche générale de l’infection; elle peut atteindre 40 et 41 degrés. Elle offre des exacerbations qui sont peut-être en relation avec les poussées éruptives; ses maxima sont vespéraux. On peut observer des frissons successifs.

Quand la terminaison fatale doit se produire, tous ces symptômes s’aggravent graduellement, souvent en quelques jours, avec une rapidité presque foudroyante. Le malade perd ses forces, refuse toute alimentation, est pris de diarrhée, de dyspnée; le délire, d’abord intermittent, devient continu; l’excitation fait ensuite place à la dépression, à l’épuisement complet du système nerveux, et la mort survient dans le coma.

L 'évolution de cette affection est éminemment rapide; elle dure de quelques jours (six, neuf jours dans certains cas) à deux ou trois semaines au plus (vingt-huit jours dans un cas de Pernet), quand elle doit se terminer par la mort. Quand la guérison survient, elle se fait par sédation assez lente des symptômes, en trois à six semaines en moyenne.

Le pronostic est des plus graves. En laissant de- côté les 6 cas de mort mentionnés par Pernet sur lesquels nous n’avons pu trouver aucun détail, nous avons relevé 25 cas de Pemphigus aigu fébrile grave sur lesquels nous avons trouvé 17 cas de mort au bout de 6, 9, 10, I I, 15, 14, 15, 16, 20, 26, 28 jours de maladie, en moyenne au bout de 10 à 15 jours, et seulement 6 cas de guérison.

Anatomie pathologique. — On a trouvé à l’autopsie des malades de la congestion rénale, de la pneumonie hypostatique, rien dans la moelle épinière ni dans les centres nerveux.

P) Nodet, loc. cit ., p. 41.

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PEMPIIIGUS AIGU FÉBRILE GRAVE

Le Pemphigus aigu fébrile a des allures éminemment infectieuses : on comprend donc que les divers observateurs se soient évertués à rechercher dans le liquide des bulles et dans le sang des malades un microorganisme pathogène.

Les travaux de Gibier ont semblé confirmer ces idées théoriques; malheureusement les études ultérieures ont démontré qu’elles ne reposaient sur aucune base sérieuse.

Spillmann a trouvé dans le sang d’un de ses cas quelques spores arrondies de 0,7 à 1,5 g. Dans la sérosité des bulles récentes il y avait de nombreuses cellules épidermiques dissociées, des globules rouges, des leucocytes, des granulations graisseuses, des spores analogues à celles du sang, et qui se groupaient d’ordinaire par 2 ou 5, de façon à former des bâtonnets noueux, courts, rectilignes. L’urine renfermait de nombreuses bactéries noueuses, formées de 1 à 10 granulations, et une certaine quantité de groupes irréguliers ayant de 20 à 50 spores. L’injection du liquide d’une bulle à un lapin ne sembla lui causer aucun trouble notable.

Iladley et Bulloch ont trouvé dans le liquide des bulles de leur malade un diplocoque semblable à celui qui avait déjà été observé par Demme, etc., dans des cas analogues; mais l'inoculation des cultures aux animaux n’a donné aucun résultat.

Sack a également isolé dans son cas un diplocoque. Mais de toutes ces recherches il se dégage l’impression fort nette qu’on n’a pas encore mis la main sur le microbe pathogène du Pemphigus aigu fébrile.

Notons que dans le cas d’Hallopeau et Lévy on n'a pas trouvé de cellules éosinophiles dans le liquide des bulles, et qu’il n’y avait pas d’augmentation des cellules éosinophiles du sang. *

Étiologie. — Pathogénie. — Deux faits considérables dominent l’étiologie du Pemphigus aigu fébrile grave :

1° La profession de la plupart des malades : ce sont des bouchers, des tripiers, des charcutiers, des tanneurs, des cuisiniers, etc., en un mot des personnes qui manient des animaux morts. Ce fait capital a été bien mis en relief par Pernet. Nous l’avions déjà remarqué. A notre avis, il jette une lumière tout à fait spéciale sur la nature infectieuse de l'affection qui nous occupe.

2° Ce qui vient encore confirmer celte notion, c’est que beaucoup de ces malades portaient une blessure à la main, blessure antérieure à l’apparition du Pemphigus, et par laquelle a dû sans doute se faire l'infection.

Pernet est allé encore plus loin dans cette voie : il a fait remarquer qu’il y a chez les animaux des maladies infectieuses caractérisées par des éruptions bulleuses, qui semblent être transmissibles à l'homme, et il s’est demandé si telle ne devrait pas être la pathogénie du Pemphigus aigu grave.

Quoi qu'il en soit de cette dernière explication, les constatations précédentes nous paraissent de la plus grande valeur. Pour nous, il ne nous paraît pas

PEMPIIIGUS.

douteux que le Pemphigus aigu fébrile grave ue soit dit à une infection d’origine animale provoquée par une inoculation directe et semblant provenir surtout d’animaux morts. C’est donc, à notre sens, une infection suraiguë analogue comme nature aux accidents infectieux graves que produisent les piqûres anatomiques et chirurgicales : il doit s’agir toutefois ici d’un agent infectieux particulier dont l’effet sur la peau se traduit d’une manière toute spéciale par la formation de bulles. La pathogénie de l’Iodisme bulleux nous aide à comprendre la possibilité de semblables manifestations.

Diagnostic. — La profession des malades, les commémoratifs d’une piqûre ou d’une plaie aux mains et de contacts irritants, le début fébrile, les symptômes généraux graves permettront dans la majorité des cas de reconnaître la nature de l’affection dès que l’éruption caractéristique se sera montrée.

En somme, dans ces conditions, le diagnostic s’imposera de maladie infectieuse aiguë fébrile grave avec éruption pemphigoïde ; nous ne pouvons à l’heure actuelle aller plus loin dans cette voie de différentiation des diverses dermatoses bulleuses à allures aiguës.

Il faudra tâcher de ne pas confondre ces faits avec de simples brûlures du premier et du deuxième degré. La dissémination des lésions, leur circonscription, l’état général grave, la lièvre intense, les commémoratifs prouvant l’antériorité du malaise général, et l’apparition secondaire des accidents cutanés, permettront presque toujours d’établir le diagnostic.

Traitement. — D’après ce que nous venons de dire sur la pathogénie probable du Pemphigus aigu fébrile grave, nous ne croyons pas que l’on doive s’estimer désarmé en présence de cette affection, et qu’on doive se borner à l’expectation.

Il faut, ce nous semble, instituer avec énergie le traitement rationnel des maladies infectieuses, donner la quinine, l’extrait mou de quinquina, l’ergotine à hautes doses, au besoin la caféine et la digitale s’il y a de l’oligurie ou de la faiblesse cardiaque, faire de grands lavages de l’intestin, alimenter le malade avec d’excellent lait, etmême lui administrer des alcools de qualité supérieure, au besoin recourir à la kola, à la coca, etc.

On devra en outre, quand c’est possible, faire de grandes injections de sérum dans le but de pratiquer le lavage du sang.

Inutile de dire que dans les périodes d’adynamie on fera de petites injections de sérum, de caféine et d’éther.

Au point de vue local, on se contentera d’instituer le pansement qui gênera le moins le malade et le soulagera le plus. Nous estimons qu’à cet égard ce seront les pansements avec des corps gras aseptiques, vaseline, Uniment oléocalcaire, cold-cream frais sans odeur, recouverts d’enveloppements ouatés «pii donneront les meilleurs résultats (*).

(■) Il est on ne peut plus difficile, quand on lit les travaux innombrables qui ont paru sur le pemphigus, le plus souvent à propos d’une seule observation, de savoir réelle-

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768 PEMPHIGUS CHRONIQUE

Les diverses complications seront soignées suivant les indications du moment.

PEMPHIGUS CHRONIQUE

Il est très difficile pour le moment de donner une description précise de la dermatose à laquelle avec E. Besnier nous réservons le nom de Pemphigus chronique. On a en effet décrit sous ce nom beaucoup de cas que nous rangeons dans nos dermatites polymorphes douloureuses chroniques à poussées successives. Il faudrait reprendre par la base la description de cette affection, en s’appuyant sur de nouveaux documents répondant au type clinique que nous avons esquissé dans notre ouvrage (') et dont E. Besnier et A. Doyon ont si magistralement dessiné la silhouette (-).

En réalité, on peut dire que ce type morbide n’a pas encore d’histoire : c’est un champ d’études nouveau qui demande à être complètement exploré.

Avant la distinction que nous nous sommes efforcés d’établir entre les dermatites polymorphes douloureuses chroniques d’une part, et le pemphigus chronique vrai d’autre part, avant la constitution des types cliniques connus à l’heure actuelle sous les noms de Pemphigus foliacé, P. végétant, P. congénital ou épidermolyse bulleuse héréditaire, et P. successif à kystes épidermiques, le tableau clinique du Pemphigus chronique était des plus vagues : il est facile de le comprendre (3).

« Ce n’est pas, dit Hebra (4), chose facile que de donner une description détaillée du P. vulgaris, car chaque cas offre des particularités d’une nature ou d’une autre qui lui impriment un certain cachet d’originalité. Aussi, malgré les nombreux exemples de celte maladie que l’on est à même d’observer, on en trouvera à peine deux qui se ressemblent sous tous les rapports. »

A l’heure actuelle, nous tâchons de préciser tous ces types divers, de débrouiller ce chaos (s).

ment dans quelle catégorie doit être rangé le fait relaté par l’auteur. Cette remarque s’applique par exemple au cas dont parle van Ilarlingen dans son travail : Notes on a case of pemphigus particularly in connection wilh the local treatment. Therapeutic Gazette, 15 mars 1901, p. 155. C’était un enfant de cinq ans, atteint, paraît-il, de pemphigus aigu fébrile généralisé qui a guéri par désinfection de toutes les huiles avec une solution de sublimé au 2000% puis par un pansement avec une pâte à l’oxyde de zinc. Le fait semble bien plutôt se rapporter au pemphigus épidémique qu’au pemphigus aigu fébrile grave, etc. etc.

(') L. Brocq, Traitement des maladies de la peau, lre édit., 1890, p. 002.

(*) E. Besnier et A. Doyon, loc. ait., 1891.

(3) Voir Aberastury, Casos di observacion. Buenos Ayres, 1899. — Pénfigo gangrenoso, et Pénfigo chronico vcrdadero con eosinofdia.

(4) F. IIebra, Traité des maladies de la peau. Trad. franç. de A. Doyon, t. I, p. 812.

(3) On saisira mieux toute la difficulté de cette question quand on aura lu le chapitre II de cet article, et l’article Dermatites polymorphes douloureuses du tome I de cet ouvrage. On verra dès lors combien les faits publiés, même tout récemment par les auteurs les

PEMPHIGUS

Notre pemphigus chronique est pour nous une dermatose essentiellement bulleuse, peu ou point douloureuse, presque toujours très grave; telle est sa p hy si on o m i e générale.

Symptômes. — Mode de début. — Le Pemphigus chronique vrai débute d ordinaire d’une manière insidieuse. Presque toujours il s’installe sournoisement chez un sujet débilité mais sans maladie bien définie, ou bien présentant déjà quelques lésions viscérales graves, comme de la néphrite par exemple, ou atteint d’une autre affection cutanée comme l’eczéma. D’après certains auteurs, l’éruption se montrerait d’abord à la partie antérieure du thorax ou à la tête, de là elle gagnerait peu à peu le reste du corps. Parfois aussi, d’après E. Besnier, elle débuterait par les muqueuses, par le pharynx, la bouche, les lèvres. L’apparition des bulles peut s’accompagner d’un peu de cuisson ou d’une sensation légère de brûlure, mais ces phénomènes subjectifs sont toujours peu marqués; ils font assez souvent complètement défaut, à tel point que le début de la dermatose peut passer tout à fait inaperçu.

Etude de V éruption. — L’éruption est essentiellement constituée par des soulèvements bulleux qui se forment avec la plus grande rapidité, d’emblée, sur la peau saine, du moins en apparence. L’épiderme est soulevé par de la sérosité cilrine, transparente, assez abondante pour distendre la partie supérieure du décollement et pour donner à la bulle une forme assez régulièrement hémisphérique. Parfois cependant, comme l’a vu E. Besnier, les bulles son! médiocrement tendues; elles peuvent même être parfaitement fiasques, et ne contenir qu’un liquide louche. Dans les bulles typiques les limites du soulèvement bulleux sont nettes et ces lésions élémentaires ne sont entourées d’aucune aréole inflammatoire, du moins pendant les premières heures de leur apparition.

Le volume des bulles varie suivant les cas de la grosseur d’un pois à celle d’un œuf et même davantage ; cependant il nous semble que dans le pemphigus chronique vrai ces variations extrêmes de dimensions sont moins considérables que dans les dermatites polymorphes douloureuses. D’ordinaire les bulles ont le volume d’un noyau de cerise ou d’une noisette.

Leur nombre est assez variable suivant le sujet, et suivant les périodes de l’affection. Au début elles sont assez rares, mais peu à peu elles gagnent tout le corps et se reproduisent par poussées incessantes. Dans cette forme morbide les périodes de calme complet paraissent être beaucoup moins fréquentes que dans les dermatites polymorphes.

La bulle, après être restée pendant quelque temps bien tendue, transparente, peut se rompre, ce qui arrive quand elle est très volumineuse; elle disparait alors en laissant après elle une surface rougeâtre excoriée, recouverte de

plus compétents, sous le nom de pemphigus chronique vrai sont des plus discutables comme diagnostic.

PRATIQUE DERMATOLOGIQUE. — III. 49

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PEMPHIGUS CHRONIQUE

débris épidermiques, el qui guérit très vite par dessiccation et formation d’un épiderme nouveau. Il persiste pendant quelque temps une macule d’un rouge brunâtre qui ne s'efface qu’assez lentement. Parfois la surface excoriée consécutive à la rupture de la bulle se recouvre d’une croûte jaunâtre ou jaune brunâtre plus ou moins épaisse selon les cas et qui finit par tomber spontanément en laissant après elle une macule analogue à celle que nous venons de mentionner. Celte croûte s'observe surtout lorsque la bulle persiste un peu plus longtemps, ou lorsqu’elle ne crève pas, et lorsque le liquide qu’elle contient se trouble, et subit à un degré quelconque la transformation purulente.

Dans ce cas, au bout de deux ou trois jours, la bulle prend un aspect blanc jaunâtre; le derme subit un processus inflammatoire plus accentué, et la bulle s’entoure d’une aréole inflammatoire.

Il est facile de comprendre combien l’état général du malade peut faire varier ces symptômes : chez les uns il se fait une diapédèse très accentuée des globules rouges, et le liquide des bulles devient hémorragique (P. hémorragique des auteurs) (*), chez d’autres il persiste de véritables ulcérations à la place des bulles (P. ulcéreux) ; parfois même c’est un processus gangreneux qui se produit (P. gangreneux ); ou bien enfin la surface exulcérée se recouvre d’un exsudât d’un gris jaunâtre laissant ou non après son élimination des ulcérations profondes du derme (P. diphtéritique ) (2) .

D'après E. Besnier, dans les premières phases, l’évolution de la bulle se fait vite, en huit ou dix jours en moyenne, mais peu à peu la cicatrisation des exulcérations se fait avec de plus en plus de difficulté; il se produit alors de grandes surfaces irrégulières couvertes de croûtes qui simulent au premier abord un eczéma ou une dermatite exfoliative.

Parfois les éléments éruptifs sont assez abondants pour que toute ou presque toute la surface du corps en soit recouverte : au même moment on les voit à leurs différents degrés d’évolution. Chez le même sujet, il y a donc à la fois des bulles transparentes, des bulles blanchâtres séro-purulentes, des bulles qui viennent de se rompre, et qui laissent à nu un derme rouge et humide, des croûtes jaunâtres, jaune brunâtre plus ou moins épaisses, des macules de teintes diverses, des intervalles irréguliers de peau saine.

(*) Une notable partie des pemphigus hémorragiques des auteurs appartient aux dermatites polymorphes douloureuses (voir ce mot).

(b Toutes ces questions sont à reprendre avec de nouveaux documents. La plupart des pemphigus ulcéreux sont des troubles trophiques, ou des ecthymas ulcéreux infantiles, ou peut-être le résultat d’infections microbiennes surajoutées. Les formes diphtéritiques s’observent aussi dans les dermatites polymorphes douloureuses.

PLANCHE XV (“). — Pemphigus vulgaire chronique. — Reproduction d’une des aquarelles de la collection du musée de l’hôpital Saint-Louis, provenant du fonds de Cazenave. Celte aquarelle a été déjà publiée dans les Leçons sur les maladies de la peau , par Alphée Cazenave, 1856, 5° fascicule, PL P2. — On y voit avec la plus grande netteté des bulles pleines, tendues, hémisphériques et ovalaires, de divers volumes, formées d’emblée sur la peau en apparence saine. Par places se voient des vestiges de bulles anciennes qui ont évolué. Les unes sont rompues, les autres desséchées. Il n’y a pas de traces de grattages.

(a) N. B. Les numérotages des planches XIV et XV a été interverti.

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PEMPHIGUS

Tel est l’aspect que présente assez souvent un sujet atteint de pemphigus diutinus, et cet aspect est, comme on le voit, en réalité fort peu polymorphe, car son polymorphisme apparent ne dépend que de l’évolution ou pour mieux dire des phases successives que parcourt une seule cl même lésion élémentaire.

Les régions les plus atteintes sont le tronc, puis les membres, rarement la paume des mains et la plante des pieds. 11 y a toujours une certaine symétrie dans la disposition des lésions cutanées.

Les muqueuses sont, d’après E. Besnier, assez fréquemment atteintes dans celle affection, et dès le début; mais il insiste sur celle particularité que le Pemphigus chronique vrai est de toutes les affections bulleuses celle dans laquelle les localisations oculaires et conjonctivales sont les plus rares (‘).

(*) L’étude des manifestations muqueuses du pemphigus a pris une réelle importance dans ces derniers temps grâce aux nombreux travaux des oculistes et des laryngologistes sur celte question. Nous allons donc en donner ici un tableau d'ensemble tout en faisant remarquer que les études parues jusqu’ici sur ce point n’ont qu’une valeur toute relative, car elles reposent sur un simple diagnostic d’éruption bulleuse, sans aucune précision. C’est donc encore un sujet à reprendre complèteriient par la base; il est bien entendu que la plupart des faits dont nous allons parler ne sauraient être considérés comme de véritables pemphigus chroniques au sens précis que nous attachons à ce mot.

Pemphigus des muqueuses. — On peut diviser les cas connus de pemphigus des muqueuses en deux grandes catégories : 1° Il y a à la fois éruption sur les muqueuses et sur les téguments; 2° les muqueuses sont seules intéressées.

1° Dans le premier groupe de faits, ce sont surtout les muqueuses des joues, des gencives, du plancher de la bouche, de la voûte palatine et du voile du palais, de l’épiglotte, de la trachée (*), de la langue (-), de la conjonctive, des grandes et des petites lèvres, de l'intérieur du vagin et du col de l’utérus qui sont envahies par des soulèvements bulleux du volume d’une tète d’épingle, d’un pois, d’une aveline, et même davantage. Lignerolles a décrit un pemphigus de l’œsophage, de l’estomac, des bronches; Lailler un pemphigus de l’urèthre; Hardy et plusieurs autres dermatologistes un pemphigus de l’intestin ayant donné lieu à une lienlerie mortelle (3).

Dumesnil (4) a récemment publié un cas de pemphigus terminé par la mort avec hémiplégie droite et aphasie, à l’autopsie duquel il trouva dans l’estomac des lésions de la muqueuse qu’il considéra comme étant du pemphigus de la muqueuse stomacale.

Dans ces lésions bulleuses des muqueuses, les sensations douloureuses consistent surtout en cuissons et brûlures d’intensité fort variable.

Il existe dans la science des faits dans lesquels les bulles sont restées tout d’abord cantonnées sur les muqueuses pendant un laps de temps plus ou moins long, puis ont fini par envahir les téguments externes (3). Ces cas établissent une transition insensible entre la première catégorie d’observations et la deuxième.

2° Pemphigus isolé des muqueuses. — Ce sont les laryngologistes et les ophtalmologistes qui ont étudié plus spécialement le pemphigus isolé des muqueuses. D’après ses principales localisations on distingue surtout : a. le pemphigus de la bouche, des fosses nasales, du pharynx et du larynx; b. le pemphigus de la conjonctive.

(’) L. II. Miller, Pemphigus chronicus vulgaris of (lie moulh and epigloltis. New Yorkmcd. Journal , 5 juillet 1897.

(*) Schwimmer, Pemphigus de la muqueuse buccale. Société hongroise de dermat. et d'urologie, Dinars

(3) Voir le mémoire (I'Artiilr Tiiost, Sur le pemphigus chronique des muqueuses. Monalssclit'ifl für Ohrenheilkunde , 1896, n°‘ 4 et 5. Analysé par Mendel dans les Arch. de laryng., p. DI, 422, 1896/

(*) Dumesnil, Pemphigus de l’eslomac. Soc. méd. d'Altona, 27 sept. 1899.

(5) Richards, Pemphigus des Mandes, Pharynx, Larynx aus der Haut. Brilisli med. Journal, 21 janvier 1899. — p s'agit dans ce travail d'un fait dans lequel l'affection débuta par le larynx et y demeura six mois stationnaire avant d'envahir le pharynx, la bouche et enfin la peau. Les premiers symptômes consistèrent en irritation de la gorge, toux et anorexie : la malade expectorait une salive sanguinolente.

(Pi AT.)

[L. BROCQ

PEMPHIGUS CHRONIQUE

Symptômes subjectifs. — Un des plus grands caractères différentiels qui, d’après nous, comme d’après E. Besnier, permet de distinguer le Pemphigus chronique vrai des dermatites polymorphes douloureuses, c’est le peu d'intensité des phénomènes douloureux. C’est à peine si l’on observe parfois un

a. " Pemphigus de la bouche , des fosses nasales, du pharynx et du larynx (*). — D’après Arthur Thost, le pemphigus des muqueuses buccale, pharyngienne et laryngée est une affection rare qui coïncide presque toujours avec du pemphigus de la conjonctive, et qui atteint d’ordinaire des sujets cachectiques ou très âgés.

D’après lui, et nous avons vu que c’est inexact, « il ne s’accompagnerait jamais de symptômes cutanés. Au niveau du rhino-pharynx, du pharynx et du larynx, l’affection se caractérise par l’apparition de taches blanches irrégulières et formées par un soulèvement de l’épithélium, formant des bulles remplies de liquide louche. Ces bulles sont très éphémères et sont rapidement remplacées par des ilôts blanchâtres d’épithélium mortifié, îlots dont la forme très instable peut être modifiée par le contact ou même par l’acte de la déglutition. Lorsqu’il y a contact entre les parties malades, comme au niveau de la conjonctive, du nez ou du pharynx, on peut observer de véritables synéchies. Landgraf a vu les cordes vocales se souder au niveau de leur commissure antérieure (2).

« Dans le nez, on peut constater de l’épistaxis, des éternuements, et la formation de croûtes.

<< Voici, résumés par l’auteur, les traits caractéristiques du pemphigus chronique des muqueuses,

« 1° Affection exclusivement muqueuse (5);

« 2-> Participation constante de la conjonctive oculaire, qui tend à la synéchie;

« 3° Tendance à la prolifération et à la soudure des muqueuses;

« 4° Évolution chronique apyrétique;

« 3° Thérapeutique constamment impuissante;

<• 6° Cachexie et dystrophie cutanée et musculaire.

« Ce n’est pas une affection d’origine microbienne, mais d’ordre trophique (4) ■>.

O. Chiari (3) connaît au contraire fort bien les deux formes de pemphigus des muqueuses que nous avons distinguées, pemphigus des muqueuses coïncidant avec des éruptions cutanées, pemphigus des muqueuses isolé. Il croit que le pemphigus des muqueuses doit être rattaché tantôt au pemphigus vulgaire, tantôt au pemphigus foliacé.

Dans un mémoire tout récent, J. -II. Bryan (u) a insisté sur l’extrême rareté du pemphigus exclusivement limité aux muqueuses. Sur les cordes vocales il n’a jamais pu observer de bulle A-raie, mais seulement la formation de membranes d’un blanc de lait qu’il regarde comme constituant les débris d’une bulle affaissée.

b. Pemphigus de la conjonctive. — Mais c’est surtout le pemphigus de la conjonctive que Ton a étudié. Nous renvoyons pour la bibliographie complète de cette localisation à la thèse de L. Soueix(7).

C’est probablement Alibert qui a le premier mentionné la possibilité pour le pemphigus d’envahir la conjonctive. La première observation précise a été publiée par White Coo-

(*) Voir les travaux suivants : Arthur Thost, loc. cil. — A. Irsai, Pemphigus der oberen Luflwege. Int. klin. Rundschau, 1891, n”5 28 et 29. — Mandelstamm, Zur Kasuistik und Diagnose des Pemphigus der Mundhôhlen, Rachen und Kehlkopfschleimhaut. Intern. klin. Rundschau , 1891, n" 35. — T. IIeryng, Pemphigus der Mund, Rachen und Kehlkopfschleimhaut. Nowiny Lekarshie , n° 5, 1892. — II. Demmen, Ueber primâren Pemphigus der Schleimhaut. Inaug. Dissert. Wtlrzburg, 1897. — Wagnier, Un cas de pemphigus huileux du larynx. Troisième réunion annuelle des laryngologistes belges, etc., etc.

(2) Fuchs a observé un malade qui, à la suite d'une éruption de pemphigus sur les gencives vit se produire une adhérence des joues et des gencives.

(3) Voir plus haut nos réserves sur ce point.

(*) Mendel, Analyse citée plus haut.

(5) O. Chiari, Contribution au diagnostic du pemphigus isolé de la muqueuse des voies aériennes supérieures. Wiener klin. Woch., 18 mai 1893, n” 20.

(6) J. II. Biiyan, Pemphigus chronicus vulgaris of the larynx and mouth. Njw York me.l. Journal 25 novembre 1899, p. 775.

(’) L. Soueix, Troubles oculaires dans le psoriasis et dans Is pemphigus. Thèse de Paris, 11 mars 1896.

PEMPHIGÜS.

pou de cuisson, de fourmillement, de brûlure, de démangeaison; les bulles peuvent passer inaperçues tant les réactions douloureuses sont minimes. Nous sommes loin des tortures qu'infligent aux malades les poussées de la dermatite polymorphe douloureuse typique. Vers la fin de l’affection, lorsque

per fi), puis vinrent les laits de de Wecker fi), de Lasègue et Hardy (3), de Klemra (4), de Pflüger (s), etc.

En 1878, De Græfe (c) observe des malades présentant les lésions constituées que laisse après lui le pemphigus .de la conjonctive et les publie sous le nom de Rétraction essentielle de la conjonctive.

En 1884, Steffan (7) commence à identifier la rétraction essentielle de la conjonctive et le pemphigus de cette région. Baumler (8) discute cette identification. Puis viennent de nombreux travaux parmi lesquels nous citerons surtout ceux de Lang (9), de Tilley (10), de Malcolm Morris et Leslie Roberts fi1), de Kromayer fi-), de Brailey(13), de Fuclis fi4), de Sachsalber fi5), de Bellencontre (16), de Michel (l7), etc.

Comme nous l’avons dit plus haut en parlant du pemphigus des muqueuses en général, le pemphigus conjonctival peut être primitif, et même rester exclusivement limité à la conjonctive; il peut débuter par la conjonctive, et quelque temps après envahir le corps. 11 est beaucoup plus fréquent de le voir survenir chez un sujet déjà atteint de pemphigus de la peau ou des autres muqueuses.

C’est une localisation des plus rares; il faudra désormais tâcher de préciser dans quelles variétés d’affections bulleuses elle se produit. Il semble en effet qu’elle puisse s’observer dans plusieurs des types morbides que nous avons distingués dans le groupe pemphigus.

Symptômes. — Le pemphigus de la conjonctive consiste essentiellement en la formation sur la conjonctive bulbaire ou palpébrale d’une bulle tout à fait éphémère qui se rompt presque immédiatement. L’épiderme en lambeaux s’élimine, et il reste une exulcération dont il convient d’étudier l’évolution.

Parfois les bulles, ou les exulcérations consécutives laissent suinter un liquide abondant, séro-purulent, qui se concrète en croûtes sur la joue, ou qui forme sur la conjonctive palpébrale ou bulbaire des pseudo-membranes analogues d’aspect à celles de la diphtérie.

Tout d’abord la conjonctive est très injectée; peu à peu, grâce à la persistance du pro-

fi) White Cooper, Journal of the royal London ophtalmie hospital , vol. I, 1858.

fi) De Wecker, Klinische Monatsblàtler fur Augenheilkunde v. Zehcnda\\ ol. AT, p. 232, 1868.

(3) 1Iassax Effendi Mahmoud, Monographie du pemphigus. Thèse de Paris, 1869.

(i) Klemm, Arch. fur klin. Med., vol. IX, p. 199, 1870.

p) Pfluger, Ueber Pemphigus conjonctivæ. Klin. Monatsh. fur Augenh., XVI, 1878.

fi) De Græfe, Rétraction essentielle de la conjonctive. Arch. fur Ophl., 1878, v. 21, f. 1, p. 157.

fi) Steffan, Pemphigus conjonctivæ. Klin. Monals. f. Augenh., 1881, p. 271.

(8) Baumler, Ueber Pemphigus conjonctivæ und essentielle Schrumpfung. Klin. Monatsblàtler fur Augenheilkunde, 1885, t. XXIII, p. 329.

fi) Lang, London ophtalmol. Soc., 12 nov. 1885.

fi°) Robert Tilley, A Case of pemphigus of the conjonctivæ with remarks. The Journal of tiw amer, med. ylssoc., i février 1888.

p1) Malcolm Morris et Leslie Roberts, Pemphigus of the skin and mucous membrane of (lie moulli associated with essential shrinking and pemphigus of the conjonctivæ. The British Journal of dermal., avril 1889, p. 175. — On trouvera dons ce mémoire fort important de très intéressants détails, un tableau d’ensemble des cas déjà publiés et leur indication bibliographique : Cas de James A. Campbell, de Borysiekiewicz et Arlt, de Saller, d’Arlt, de Reich, de Schôler, de Critchett et Juler, de Schweigger, de Gelpke, de Dickinson, etc.

p*) Kromayer, Pemphigus de la conjonctive. 6P réunion des naturalistes et médecins allemands, 22 septembre 1891.

p3) Brailey, Guy's hospital Reports, vol. XLVIII.

p1) Fl ciis, Pemphigus der Binderhaut. Wiener med. Wochens., 1892, n“51.

p5) Saciisalben, 5" congrès allemand de dermat., 1895.

p°) Bellencontre, Pemphigus oculaire. Soc. franç. d ophlalm., mai 1898.

P7) Michel, Pemphigus de la conjonctive. Dermat. Zeit., août 1900, p. 017.

[L. BROCQ

PEMPHIGUS CHRONIQUE

l’état général est tout à fait mauvais, lorsqu’il s’est produit des ulcérations et des escarres, les douleurs peuvent devenir atroces, mais elles sont alors le résultat des complications ou, pour mieux dire, des lésions mêmes de la maladie; elles ne sont pas primitives.

Complications. — Nous venons de voir que les ulcérations et que les escarres cutanées sont relativement fréquentes : elles résultent soit du processus inflammatoire, soit du décubitus aigu. Il est rare, quoique possible, d’observer des lymphangites, des adénites, des folliculites, des abcès, des phlegmons (').

Marche. — Durée. — Terminaisons. — Forme ordinaire , grave. — Comme nous l’avons dit plus haut, le pemphigus chronique vulgaire est une dermatose essentiellement maligne. Au bout d’un laps de temps qui varie de quelques mois à un an ou deux, les malades voient leur santé générale s’altérer peu à peu; ils s’affaiblissent, sont obligés de garder le lit, sont pris de diarrhée colliquative, de vomissements incoercibles, parfois d’œdème, et succombent soit aux progrès de la cachexie, soit à une complication.

cessus inflammatoire, à la formation de nouvelles bulles, la muqueuse s’épaissit, devient blanchâtre, lisse; elle finit même par ne plus sécréter. Il se forme en effet graduellement du tissu cicatriciel qui étouffe les éléments nobles du tissu et amène la rétraction de la conjonctive; il peut en outre se produire des brides cicatricielles et des adhérences entre les deux conjonctives.

Le bord libre des paupières est atteinl par le même processus; il est chroniquement enflammé, rouge, épaissi; il se fait de l’entropion avec toutes ses conséquences ou point de vue cornéen.

La mobilité des paupières diminue peu à peu; la fente palpébrale se rétrécit, et le malade ne peut plus arriver à fermer l’œil.

La cornée est parfois envahie par l’éruption de pemphigus, ce qui est rare; il est plus fréquent de la voir atteinte de kératite, d’ulcérations, d’opacités cornéennes par suite de l’entropion et du distichiasis. Étant constamment exposée à l’air, elle peut aussi se kératiniser et se recouvrir d’une sorte de membrane translucide, laquelle desquame dans quelques cas.

La marche de cette curieuse affeclion est des plus lentes : elle met des mois et des années à accomplir son cycle.

Il n’y a d’abord qu’un seul œil d’atteint, puis l'autre se prend au bout d’un laps de temps qui varie de quelques jours à deux ans. (Voir Malcolm Morris et Leslie Roberts, loc. cil.)

Le pronostic est extrêmement grave, puisque l'on ne connaît pas de traitement efficace, et que la maladie aboutit d’une manière presque fatale à la perte de la vue. D’après Malcolm Morris et Leslie Roberts (loc. çit., p. 179), le traitement consiste en deux séries de mesures : 1° opératives comprenant l’opération de l’eclropion, la destruction des cils; 2° palliatives comprenant le traitement de l’état général, la modification de la sécheresse de la conjonctive avec des lotions glycérinées et mucilagineuses, des applications de remèdes calmants pour combattre l'inflammation.

(*) Les faits de production de kystes épidermiques à la suite de dermatoses bulleuses chroniques qui ont été décrits par quelques auteurs, et en particulier par Colcolt Fox, par Ciarrochi, par Matzenauer, etc., comme appartenant au pemphigus chronique vrai, ne nous paraissent pas pouvoir être rattachés à la dermatose grave dont nous esquissons l'histoire dans ce chapitre. Ils doivent, ce nous semble, être rangés soit dans les dermatites berpéliformes, variétés circonscrites à kystes épidermiques, soit dans la variété dystrophique du Pemphigus traumatique.

PEMPHIGUS

Celte marche vers une terminaison fatale se fait d’ordinaire graduellement, d une manière lente, progressive cl continue; il semble cependant qu’il puisse y avoir parfois des périodes de rémission.

Il est assez fréquent de voir, lorsque les sujets sont déjà très affaiblis, les bulles devenir de plus en plus flasques, se rompre rapidement, en laissant après elles une surface rouge, humide, suintante, qui se recouvre de croûtes jaunâtres. Peu à peu toute la surface du corps se prend et revêt ce caractère; enfin dans quelques cas les bulles finissent par ne plus se former; il n’existe plus qu’une rougeur généralisée des téguments, sur laquelle se produisent des squames épidermiques fort nombreuses qui tombent et se renouvellent avec la plus grande rapidité. On est alors en présence de Y herpétide maligne exfoliative de Bazin consécutive au P. chronique vrai : certains auteurs en font une forme du Pemphigus foliacé (').

Forme rare , bénigne. — Des faits très rares, mais incontestables, semblent prouver qu’à côté de la forme grave du Pemphigus chronique vrai, il existe une forme bénigne que l’on peut schématiser de la manière suivante : 1° affection éminemment bulleuse avec bulles se formant d’emblée sur la peau saine; "2° ne s’accompagnant d’aucun phénomène douloureux; 5° évoluant par poussées successives de façon à persister pendant au moins plusieurs mois;

ne s’accompagnant pas d’accidents généraux graves, et aboutissant à la guérison (2).

Anatomie pathologique. — Nous n’avons que bien peu de documents précis sur ce point. Nous n’avons pas, en effet, à faire ici l’anatomie pathologique banale de la bulle. Elle a été magistralement exposée par Darier dans le tome I de cet ouvrage à l’article Pathologie générale de la peau. Nous devrions faire l’anatomie pathologique de la bulle spéciale au Pemphigus chronique vrai, et c’est ce qu’il nous est impossible de préciser.

Nous nous contenterons donc de renvoyer le lecteur aux principaux mémoires qui ont récemment paru sur cette question en Allemagne, mémoires dans lesquels, par malheur, la distinction n’est pas établie avec assez de précision entre les diverses affections bulleuses pour que nous puissions les utiliser sans arrière-pensée (-1).

(4) Voir p. 795.

(2) Le cas remarquable publié par Triboulet en 1892 (Note sur l’évolution de la bulle. Ann. de dermat. et de syph., p. 272, 1892), en est un exemple typique; voici comment il le résume : << Affection monomorphe, exclusivement bulleuse, non prurigineuse, chronique, à poussées successives, avec conservation de la santé générale; affection remarquable qui ne saurait rentrer dans aucune des divisions de la classification actuelle. Elle rappelle l’hydroa de Quinquaud, mais en diffère absolument par sa durée beaucoup plus longue. Elle n’est pas la dermatite herpétiforme de Duhring qui, par définition de Brocq, est polymorphe-prurigineuse. Elle n’est pas le pemphigus aigu, fébrile, infectieux, non plus que le pemphigus grave qui lue en six mois ou plus rapidement encore. Faut-il chercher une dénomination spéciale? Contentons-nous de dire: Pemphigus bénin chronique à poussées successives. »

(5) Voir Mazza, toc. cit. — Luitiilen, Pemphigus vulgaris und vegetans, mit besonderer Berücksichtigung der Blasenbildung und der elastischen Fasern. Arch. /'. Derm. u. Syph.,

[L BROCQ

PEMPIIIGUS CHRONIQUE.

Il semble bien, d’après Ivromayer, qu'il y ait, comme altérations principales, de l’œdème du tissu collagène, un soulèvement de l’épiderme tout entier, de l’exsudation d’un liquide purement séreux. Mais quand on étudie les cas de Luithlen, on s’aperçoit qu’à côté de faits dans lesquels la bulle naît par soulèvement de tout l’épiderme, il y en a d’autres dans lesquels le clivement se fait dans le réseau même de Malpighi, et il est difficile de dire si ces cas appartiennent réellement au pemphigus chronique vrai.

Il paraît certain d’autre part, comme l’a fort bien dit Ivreibich, que le processus initial est une inflammation aiguë de la moitié supérieure du derme avec œdème. Darier l a excellemment montré au chapitre Pathologie générale de cet ouvrage.

Audry, Gérard et Dalous, dans le travail que nous avons analysé au chapitre 111 de cet article, nous paraissent d’ailleurs avoir précisé la question de l’anatomie pathologique de la bulle du pemphigus chronique autant qu’il est possible de le faire à l’heure actuelle Nous renvoyons le lecteur à la note (pie nous leur avons consacrée (').

Quand on fait l’examen bactériologique du contenu de ces bulles dès leur apparition, on les trouve complètement amicrobiennes. Au bout de quelques heures d’existence, même sans avoir été ouvertes, elles sont déjà infectées. La culture de leur contenu donne en effet des staphylocoques. Ces éléments pyogènes viennent de l’extérieur. Triboulet l’a prouvé en recouvrant hermétiquement des bulles dès leur naissance avec un verre de montre aseptisé; il a vu qu’au bout de deux jours, de trois jours et même de cinq jours et demi dans un cas, le contenu de la bulle ainsi protégée des infections extérieures était stérile.

Nous devons cependant signaler quelques recherches qui auraient été posi-

1897, t.XL, p. 57, et Dermal. Zeits., 1899, l. VI, p. 481. — Unna, Histopathologie. Traduction anglaise, p. 173 et suivantes. — Ivreibich, Histologie des pemphigus de la peau et des muqueuses. Arch. für Dermat. und Syph., 1899, t. L, p. 209 et 575. — M. Tôrôk, Note préliminaire sur des études concernant le pemphigus. Soc. hongroise de dermat., 9 janv. 1896. —

Ivromayer, Anatomie und Pathogenese der Pemphigusblasen. Derm. Zeitschrift., juillet 1897, p. 475. Voir aussi les expériences de Ivromayer, Sur la puissance de macération sur l’épiderme du liquide du pemphigus. Dermat. Zeitschrift , 1894, p. 11. — Jariscii, Zur Anatomie und Pathogenese der Pemphigusblasen. Arch. für Dermat. und Syph.. 1898, XLIII, p. 341.

(*) Le liquide des bulles ne contient, lorsque la bulle vient de se former, que fort peu d’éléments figurés; il faudra vérifier par des recherches ultérieures portant sur des cas incontestables au point de vue clinique si oui ou non il y a de l’éosinophilie dans le pemphigus vulgaire type, et si les bulles renferment un nombre important de cellules éosinophiles. (Voir plus haut les travaux de Grouven.)

Peu à peu le liquide des bulles se trouble, et on y trouve des leucocytes, parfois des globules rouges, des débris de cellules épithéliales.

La réaction de ce liquide est alcaline, quelquefois neutre; d’après Hébra, elle serait neutre lorsque la bulle apparaît, puis elle deviendrait de plus en plus nettement alcaline à mesure que la bulle serait plus ancienne.

Les diverses analyses qu’on a faites de la sérosité des bulles ont donné des résultats assez variables; on y trouve d’ordinaire de l’albumine, de la graisse, des matières extractives telles que le lactate de soude, les chlorures de potassium et de sodium.

PEMPHIGUS

lives. Dâhnhardt, do Kiel, aurait trouvé dans un cas de pemphigus chronique des diplocoques dans les bulles et dans le sang-. P. de Michèle f1) a signalé dans la rate, le rein, la peau, le tissu conjonctif sous-cutané, et les couches inférieures du derme un microorganisme particulier se cultivant mieux sur l’agar que sur les autres milieux de culture : il le considère comme l’agent pathogène du Pemphigus chronique. Déjà Feletti, de Catane (*), avait trouvé dans le liquide des bulles et dans le sang d’un malade atteint de pemphigus chronique le staphvlococcus pyogenes aureus, et un staphylocoque donnant des cultures d'un blanc laiteux; contrairement à Mosler et à Lôftler, il croit que la présence dans le sang de ces microbes est un argument en faveur de leur rôle pathogène.

Il ne semble donc pas que la nature parasitaire du pemphigus chronique soit encore démontrée. Parmi les autres théories qui ont été émises sur sa pathogénie, celle qui est le plus en honneur fait jouer aux lésions du système nerveux le rôle prépondérant.

Ivromayer (y) croit que les bulles du pemphigus sont tout à la fois de nature trophonerveuse et angionerveuse.

D’après Déjerine, Leloir et Erocq, Ouinquaud, Jarisch et Mott, les filets nerveux correspondant aux bulles de pemphigus seraient profondément altérés : la myéline serait fragmentée, le cylindre-axe peu visible et la gaine de Schwann épaissie. Stefanini et Marianelli ont trouvé des modifications du grand sympathique.

Eppinger (4) ne croit pas au contraire qu'il existe dans le pemphigus de lésions des nerfs ou du système nerveux central. Peut-être s’agit-il de modifications imprimées au système nerveux et surtout à la partie périphérique des nerfs cutanés par des toxines.

Par contre Brocchieri (B) a trouvé des lésions médullaires à l'autopsie d’une femme atteinte de pemphigus vulgaire : en dehors de certaines altérations pouvant tenir à un commencement de putréfaction et à des infections ayant pour point de départ les éruptions cutanées, il pense qu’il y en a d’autres qui sont certainement en relation avec le pemphigus lui-même ; ce sont des lésions de la substance grise consistant en fragmentations de cellules, épanchement de globules rouges, surtout prononcés dans la partie supérieure de la moelle dorsale, infiltration de leucocytes prédominant dans la commissure antérieure et la partie voisine du canal central.

C’est ici le lieu de rappeler que Jarisch, Schwimmer, Babès, Déjerine

(*) P. de Michèle, Contributo alla ricerca dei microorganismi nel pemfigo cronico. Giornale ital. délia malallie veneree e délia pelle, mars 1891, p. 19.

(a) Feletti, Contribution à l’étude de l’étiologie du pemphigus chronique. Congrès de la Société ital. de méd. inl., 20-50 octobre 1890.

(3) Voir chapitre III de cet article.

(4) Eppinger, 5’ congrès allemand de dermat. Graz, 1895.

(3) M. Brocchieri, Lésions de la moelle dans un cas de pemphigus vulgaire. Oiorn. ital. delle mal. veneree e délia pelle, 1898, p. 871.

[L BROCQ

•PEMPHIG U S CHRONIQ U E .

ont trouvé de la sclérose des cordons de Goll dans des cas mortels de Pemphigus (’).

Étiologie. L’étiologie du Pemphigus chronique vrai est plus encore que tout le reste de son histoire entourée d’obscurités. En effet les documents que l’on trouve à cet égard dans la plupart des auteurs ne peuvent être utilisés, car ils ont Irait aux diverses affections que l’on englobait autrefois sous le nom banal de Pemphigus.

Le Pemphigus chronique s’observe surtout chez les personnes un peu avancées en âge, à partir de 45 ou de 50 ans. Les deux sexes en sont atteints; les hommes peut-être plus souvent que les femmes. C’est une maladie d’une extrême rareté.

Il semble que l’affaiblissement général de l’organisme, que certaines lésions du système nerveux central aient une réelle influence sur le développement de celte affection.

Elle ne paraît pas être contagieuse.

Elle peut parfois se développer dans le cours d’une autre dermatose, par exemple de l’eczéma, ou bien se compliquer d’autres affections, comme la sarcomatose (2).

En traitant de l’anatomie pathologique, nous avons vu qu’au point de vue pathogénique nous ne savons rien de précis.

Deux théories sont surtout en présence : 1° La théorie d’origine nerveuse qui repose sur des faits connus, d’éruption bulleuse consécutive à une névrite (3), à une embolie cérébrale ('*), à une hémiplégie (5), aune paralysie générale (6).

2° La théorie d’origine infectieuse (7) qui fait jouer un rôle majeur aux autointoxications.

Diagnostic. — Il nous paraît oiseux d’insister longuement sur le diagnostic du pemphigus vulgaire. Tout ce que nous avons déjà dit précise suffisamment le cadre de cette affection. Voici néanmoins comment il nous semble qu’on pourrait schématiser ce diagnostic différentiel, afin qu’il ne persiste plus d’ambiguïté.

(*) Encore une fois toutes ces recherches n'ont que très peu de valeur parce qu’elles ont été faites sur des cas dont on n’avait pas suffisamment précisé la nature réelle.

(2) Kaposi, Soc. de méd. de Vienne, 22 nov. 1895.

(3) Kaposi, Pemphigus localisé. Soc.vien, de dermat., 9 février 1898.

(4) Schweninger et Buzzi, Éruption huileuse dans l'embolie cérébrale. Charité Annalen, 1889, t. XIV, p. 728 et suiv.

(5) E. Brissaud, Éruption de pemphigus localisée à la moitié gauche du tronc chez une femme atteinte d’hémiplégie gauche (Pemphigus zosler). France méd., 1880, p. 75(3.

(6) J. Déjerine, Paralysie générale. Troubles trophiques cutanés, pemphigus, lésions de la moelle et des extrémités nerveuses périphériques. Archives de physiol., lre série, t. III, p. 517.

(7) Voir pour cette question entre autres travaux : Dumesnil de Rociiemont, Zur Etiologie des Pemphigus vulgaris. Arclr. für Dermat. und Syph., 1895, l. XXX, p. 105.

PEMPHIGUS

Pemphigus chronique vulgaire grave. — I" Éruption nettement bulleuse, bulles se formant d’emblée sur la peau saine;

2° Peu ou point de phénomènes douloureux subjectifs;

5° Evolution lente, graduelle, avec aggravation constante de l’étal local et surtout de l’état général;

i° Terminaison fatale.

Pemphigus chronique vulgaire bénin. — 1° Éruption nettement bulleuse, bulles se formant d’emblée sur la peau saine ;

2° Peu ou point de phénomènes douloureux subjectifs;

5° Évolution par poussées successives avec périodes d’accalmie;

4° Conservation du bon état général, et guérison au bout d'un laps de temps variable.

Dermatite polymorphe douloureuse chronique à poussées successives. — 1° Eruption polymorphe d’aspect, érythémateuse, urticarienne, papuleuse, vésiculeuse, bulleuse, pustuleuse, herpétiforme ou non;

2° Phénomènes douloureux constants, et dominant en quelque sorte la scène morbide ;

5* Évolution chronique par poussées successives;

4° Conservation habituelle, mais non constante, d’un certain bon état général : il y a des cas qui se terminent par la mort, mais presque toujours à la suite d’une complication, ou par épuisement sénile.

Pemphigus végétant. — 1° Éruption bulleuse d’abord, mais tout de suite végétante papillomateuse, avec des localisations particulières vers les orifices et les extrémités;

2U Douleurs tenant aux lésions éruptives;

3° Évolution chronique par poussées successives;

4° Terminaison d’ordinaire fatale.

Pemphigus foliacé. — lü Eruption bulleuse d’abord, mais à bulles aplaties et flaccides, puis aspect des érythrodermies chroniques exfoliantes généralisées;

2° Parfois prurit intense, parfois phénomènes douloureux modérés;

3° Évolution chronique, souvent fort longue;

4° Terminaison presque toujours fatale.

Pemphigus traumatique . — 1° Éruption bulleuse pure, parfois avec kystes épidermiques consécutifs, localisation aux points de pression; 2° Indolence ; 3° Évolution chronique; 4° État général excellent.

Nous laissons volontairement de côté toutes les dermatoses bulleuses aiguës que leur évolution distingue d’emblée de la forme morbide que nous étudions.

Pronostic. — Nous n’avons pas à insister sur le pronostic. Comme on le voit d’après la description précédente, quand la maladie bulleuse pure s’installe chez une personne âgée, débilitée, atteinte d’une affection viscérale, la terminaison fatale est la règle.

[L. BROCQ

PEMPHIGUS CHRONIQUE

Cependant nous avons vu qu’il y a une forme bénigne delà maladie bulleuse pure. Quelle que soit sa rareté, elle vient atténuer ce sombre tableau.

Traitement (’). — La première indication consiste bien évidemment à remonter les forces du malade sans provoquer de poussées. Il semble que l’arsenic soit, jusqu’ici, la substance qui donne de beaucoup les moins mauvais résultats dans les diverses affections bulleuses graves chroniques.

Depuis longtemps déjà Ilutchinson et Hardy ont préconisé, dans le pempln gus chronique, l’emploi de l’arsenic sous la forme d’arséniate de soude ou d’arséniate de fer. Certes, ce médicament est loin d’être un spécifique; on peut même dire qu'il échoue constamment dans le pemphigus chronique grave; il n’en est pas moins vrai que, d’après les résultats qu’il a donnés dans les formes relativement bénignes des affections bulleuses, on a toujours de la tendance à en reprendre l’emploi (2).

Il est donc tout indiqué, dans le pemphigus vulgaire chronique, d’essayer avec persévérance les injections de cacodylate de soude (3), qui ont certainement amélioré certains cas très sérieux de dermatite polymorphe douloureuse; malheureusement, on ne peut oublier que les préparations arsenicales, même administrées en injections sous-cutanées ou intra-musculaires, agissent parfois d’une manière désastreuse sur le tube digestif; or, l’anorexie et la diarrhée sont de très graves complications du Pemphigus chronique (4).

Tilbury Fox prétend avoir retiré de bons effets de l’administration du sulfate de quinine.

On a beaucoup donné les acides après Rayer, qui croyait avoir guéri des pemphigus avec de la limonade sulfurique et nitrique, et l’on a employé les acides sulfurique, acétique, hydro-chlorique, etc.

Lailler recommandait le sirop de sulfate de strychnine à la dose d’une cuillerée à soupe par jour; pour commencer, on peut n’en prendre qu’une cuillerée à café.

Comme nous l’avons dit plus haut, il est utile de soutenir le patient, et, pour cela, de lui administrer du fer, de 8 à 10 gouttes par jour de perchlorure de fer, par exemple, et du quinquina soit sous forme de vin, soit surtout sous

(*) La question traitement du pemphigus chronique vrai doit subir le travail de révision dont nous avons déjà signalé la nécessité. Presque toutes les méthodes thérapeutiques que nous mentionnons ici ont été surtout employées pour des dermatites polymorphes douloureuses.

(-) Voir L. Duncan Bulkley, On the value of frequently repeated doses of arsenic in the treatment of bullous diseases of the skin especially in children. The New York med. Journal, 15 avril 1889.

(3) Davezac, Traitement du pemphigus par le cacodylate de soude. Journal de med. de Bordeaux, 15 avril 1900.

(4) A la clinique dermatologique de Bonn on a dans quelques cas obtenu de bons résultats de l'arsenic et du fer (solution de Fowler 10 gr., tinct. ferr. pomat. 40 gr., 15 à 50 gouttes trois fois par jour). Chez certains malades, l’emploi longtemps continué de cetle préparation, à la dose de 1 gramme trois fois par jour, a paru exercer une influence favorable. (Grouven, Arch. für Dermat. und Sypli., 1901, t. LV, p. 428, trad. A. Doyon.)

PEMPIIIGUS.

forme d’extrait. Duhring donne dans le même but, quand il le peut, de l’huile de foie de morue.

L’alimentation doit être réglementée dans le même sens; on évitera tout ce qui peut favoriser le développement des éruptions : les viandes faisandées, les fromages salés et fermentés, les poissons qui ne sont pas parfaitement frais, la charcuterie, le gibier, etc.

L’hygiène générale sera des plus sévères : on tâchera d’éviter toute fatigue physique et morale, tout excès. La vie sera aussi calme, aussi régulière que possible, au grand air de préférence.

Dans certains cas, surtout quand il y a des complications stomacales ou rénales, des œdèmes, le régime lacté est indiqué et donne de bons résultats. Mais il faut que le malade absorbe une quantité suffisante de lait et ne s’affaiblisse pas.

Traitement local (*). — Les topiques que l’on a essayés contre le pemphigus sont innombrables ; aucun n’a paru donner des résultats assez appréciables pour être préconisé à l’exclusion de tous les autres.

Ilebra a obtenu, dans certains cas, de bons effets des préparations de goudron, soit des bains de goudron, soit des frictions générales avec de l’huile de cade suivies d’un bain prolongé de dix à vingt-quatre heures. Il prescrit aussi les applications d’eau froide ; il emploie soit les bains, soit les douches, soit l’enveloppement dans les draps mouillés; quelquefois il ordonne les bains de son dans lesquels on ajoute de la potasse caustique — L2 grammes par 250 litres d’eau — ou du sublimé — 0?r875 par 250 litres d’eau.

Il a aussi traité avec succès (2) certains de ses malades par des bains simples continus.

Pour ceux qui ne peuvent supporter ou employer cette dernière médication, il recommande de les saupoudrer de poudres inertes ou de les enduire d’une pommade telle que l’onguent Spermaceti, les pommades de zinc ou de plomb, l'axonge pure que l’on étale sur des linges de toile.

Kaposi prescrit parfois des bains d’alun ou de soufre.

Bazin conseille des bains alcalins.

Hardy rejette toutes les applications humides et recommande de n’employer comme topique que des poudres inertes ou absorbantes.

Les poudres inertes sont, en effet, un excellent moyen de traitement; on emploiera de préférence les poudres d’amidon, de fécule, de lycopode, d’oxyde de zinc, de sous-nitrate de bismuth, de talc, de quinquina, de tan, etc.

Quand les poudres ne conviennent pas, quand l’éruption est trop abondante et que les plaies sont douloureuses, le meilleur mode de pansement consiste à traiter le malade comme un brûlé, à l’enduire de liniment oléo-calcaire ou

(*) Voir pour plus de détails le traitement local des dermatites polymorphes douloureuses.

(®) Inutile de faire remarquer encore une fois que Hébra n’avait pas fixé le type pemphigus chronique vulgaire grave dans toute sa pureté, et que ses résultats s’appliquent à d’autres formes de maladies bulleuses qu’il confondait sous ce nom.

[L. BROCQ

PEMPIIIGUS VÉGÉTANT.

de cold-eream frais sans odeur, ou de vaseline pure, ou d’axonge fraîche, et de le recouvrir d’ouate hydrophile ou de compresses de tarlatane aseptique sans apprêt pliées en 10 épaisseurs, imbibées de liniment oléo-calcaire ou d’eau de guimauve ou de têtes de pavot, exprimées, recouvertes d’ouate et de taffetas chiffon.

Les complications seront soigneusement trailées dès leur apparition. Mais leur médication n’offre rien de spécial.

Nous avons vu plus haut quel était le traitement du Pemphigus de la conjonctive.

Le Pemphigus de la muqueuse buccale se traite comme toutes les autres stomatites. Nous conseillons surtout les bains locaux émollients légèrement alcalinisés par du borate ou du bicarbonate de soude. Cependant nombre d’auteurs préconisent l’emploi de solutions aqueuses désinfectantes. Grouven, en particulier, a eu de bons résultats avec le peroxyde d’hydrogène à 5 pour 100.

PEMPHIGUS VÉGÉTANT

Historique. — C’est J. Neumann (') qui eut le mérite en 1876 d’attirer le premier l'attention des dermatologistes sur une affection bulleuse spéciale, caractérisée par ses localisations aux grands plis articulaires, aux aines en particulier, autour de la bouche, aux pieds et aux mains, par la production de végétations aux endroits sur lesquels les bulles s’étaient développées, par son évolution chronique, et par la gravité du pronostic. Il en fil connaître un cas typique. En 1886 (2) il en publia trois autres, et traça un tableau magistral de celte nouvelle affection.

I)es exemples de cette dermatose avaient été déjà publiés avant ses travaux. Comme l'a fort bien fait remarquer Marianelli (3), en 1869 Kaposi (4) en avait fait connaître un sous le nom de syphilide cutanée papüliforme, etAuspitz(5) deux au très sous le nom d'herpes végétons.

En 1885 Riehl (6) fait paraître sur cette affection un important travail basé

(b J. Neumànn, Beitrag zur Kenntniss des Pemphigus. Wiener med. Jahrb., 1870, Ileft 4.

(2) Neumann, U cher Pemphigus vegetans (frambœsioides). Viertelj. für Dermat. und Syphil ., 1881, Ilefl 2. — Voir en oulre : Neumann, Pemphigus foliacé végétant. Communication faite à la Société império-royale des médecins de Vienne, le 8 janvier 1880, et discussion t Wiener med. Presse, 1880. n° 3. — Neumann, Pemphigus végétant. Société viennoise de dermat., 25 oct. et 8 nov. 1893. — Neumann, Beitrag zur Kenntniss des Pemphigus vegetans, Wiener ktin. Rundschau, 1900, n° 1, etc.

(3) Voir l'intéressant travail de A. Marianelli, Contrihuto allô studio dcl Pemphigo végétante. Giornale ital. dette malat. veneree e delta pelle, juin 1889, fasc. 2.

(4j Moritz Kohn, Ueber die sogennante Frambœsia und mehrere andere Arten von papillaren Neubildungen der Haut. Arch. für Dermat. und Syphil., 1809, Ileft 3.

(3) Ausritz, lvlinische Mittheilungcn, Herpes vegetans. Arch. für Dermat. und Syphil-, 1809, TlelL 2.

(ü) G. Riehl, Zur Kenntniss des Pemphigus. Mediz. Jahrbiicher, 1885, Ileft 4.

PEMPHIGUS

sur trois cas qu’il avait pu étudier à la clinique de Kaposi, travail dans lequel il donne un examen histologique des lésions cutanées, et où il propose le nom de Pemphigus à base bulleuse à tendance hypertrophique.

En 1889 paraît un mémoire de Radclil'fe Crocker (*) dans lequel il relate un cas personnel, et donne le résumé de treize autres cas incontestables de pemphigus végétant connus jusqu’alors. Deux d’entre eux ont été publiés par Hutchinson (2) sous le titre suivant : « une forme d'inflammation chronique des lèvres et de la bouche » .

Presque à la même date parut le travail de Marianelli (3) dont nous avons déjà parlé, et qui contient l’observation clinique complète avec photographie, autopsie et examen microscopique d’un cas de pemphigus végétant.

Citons ensuite les publications d’Haslund (4), de Ivôbner (8) dont le mémoire est une complète monographie de l’affection, de Nevins Ilyde (6), de Muller (7), de K. Herxheimer (8), de Tommasoli (9) qui donne à cette affection le nom de condylomatose Pemphigoïde maligne , d’Unna(10) qui lui donne le nom d Erythema bullosum vegetans, les faits de Kaposi (n), de Grunfeld, deMracek(lî), de Neumann(,s), de Philippsonet Fileti(u), de Mayr Julius (15), etc., les recherches de Stüve (16) sur les mutations organiques dans le Pemphigus vegetans, les travaux histologiques et critiques de Millier, ceux de Tôrôk, de G. Pini (n), de

(*) Radcliffe Crocker, Pemphigus vegetans (Neumann). Received January 29lh 1889, Read March 12,h 1889. From vol. LXXII of the Médico-chirurgical Transactions published by tbc Royal med. and chirurgical Society of London.

(2) Jonathan Hutchinson, Médico-chirurgical Transactions, vol. LXX, p. 421.

(3) Marianelli, loc. cil.

(4) Haslund, Pemphigus vegetans (Neumann), Erythema bullosum vegetans (Unna). Sœrtryk af Hospilals-Tidende, 1891, Nr. Cog5.

(s) Heinricii Ivôbner, Ueber Pemphigus vegetans, nebst diagnostichen Bemerkungen über die anderen mit Syphilis verwechselten blasenbildenden Krankbeiten der Scbleimliâute und der ausseren Haut. Nach einem Vortrage in der Section l'ür Dermat. und Sypli. der 65 deutschen Naturforscher und Ærzteversammlung zu Nürnberg (am 14 sept. 1895), trad. par A. Doyon dans les Ann. de dermat.-, et II. Ivôbner, Ueber Pemphigus vegetans. Appendice au précédent mémoire. Deutsche Arch. fiir klin. Med,, t. LVII, p. 165.

(6) Nevins IIvde, Journal of eut. and gen.-urin. diseuses, 1891, p. 412.

(7) Muller, Histologie du Pemphigus végétant. Monatshefte fiir prakt. Dermat., 1890, Bd XI, p. 427.

(8) K. Herxiieimer, Ueber Pemphigus vegetans nebst Bemerkungen ueber die Natur der Langerhans’scben Zellcn. Arch. fiir Dermat. und Syphil., 1896, l. XXXVI, p. 141.

(9) P. Tommasoli, Ueber Condylomatosis Pemplhgoïdes maligna (Pemphigus vegetans). Arch. fiir Dermat. und Syphil., 1898, t. XLIV, p. 525.

(10) Unna, Histopathologie des maladies de la peau, édit, anglaise, 1896, p. 479.

(u) Kaposi, Soc. viennoise de dermat., 50 avril 1890, 6 nov. 1895, etc.

(12) Société viennoise de dermat., 4 déc. 1895 et 15 mai 1898.

(13) Société viennoise de dermat., 25 oct. et 8 nov. 1895.

(14) Piiilippson et Fileti. Sopra un caso di pemphigoïde végétante di Neumann. Giornale ital. dette malallie veneree e delta pelle, 1896, fasc. 5, p. 554.

(13) Mayr Julius, Pemphigus vegetans. Münch. med. Woch., 1899, n° 20.

(1G) R. Stüve, SLoflwechsel untersuchung betreffend einem F ail von Pemphigusvegetans. Arch. fiir Dermat. und Syph., 1896, t. XXXVI, p. 191.

(17) G. Pini, Ricerche chimiche e sperimentale in un caso di pemflgo végétante. Giornale liai, delle malattie veneree e délia pelle, 1898, p. 554.

[L BROCS

PEMPIIIGUS VÉGÉTANT.

Luithlen, de L. Waelsch (1), de Danlos et Idudelo (*), de W. Dubreuilh (3), de Matzenauer ('*), etc. Mentionnons enfin une observation de Jacquet des plus complètes, encore inédite, riche de minutieux détails cliniques (s).

En 1880, au Congrès de dermatologie et de syphiligraphie de Paris, Hallopeau (it une communication sur une nouvelle forme de dermatite pustuleuse chronique en foyers à progression excentrique, et Feulard montra aux congressistes un deuxième exemple de cette affection provenant du service de son maître Fournier.

Depuis lors Hallopeau (6) a fait paraître plusieurs travaux sur ce point pour établir qu'il s’agissait bien là d’un type à part.

Cette opinion a été combattue par plusieurs auteurs, entre autres par Leredde (7) qui s’est efforcé de démontrer que les deux processus de la maladie d’Hallopeau el de la maladie de Duhring, en apparence différents au point de vue objectif, sont en réalité identiques. Ces deux affections ne seraient que des variétés cliniques d’une maladie du sang qui constitue l’essence même des dermatites polymorphes douloureuses, maladie du sang qui se traduit d’une manière tangible par l’éosinophilie. Le pemphigus végétant de Neumann devrait d’ailleurs, pour lui, rentrer dans le même groupe morbide, et ne serait qu’une troisième forme clinique de la même maladie fondamentale.

Dans une dernière série de publications (8), après avoir d’abord soutenu ses idées anciennes sur son type morbide qu’il considérait comme formant réellement une affection bien à part, Hallopeau les a abandonnées en partie, et a nettement déclaré que sa dermatite pustuleuse chronique en foyers à progression

(*) L. Waelscii. Weitere Mittheilungen über einen Bactérien Befund bei Pemphigus vegetans. Arch. fiir Dermat. und Syphil., 1900, t. LII, p. 567. — Voir aussi son mémoire, eod. toc., 1890, Bit L, p. 71.

(-) Danlos et IIudelo, Pemphigus végétant. Société franc, de dermatol. et de syphil .. nov. 1900.

(3) W. Dubreuilh, Pemphigus végétant. Festschrift zu Ehren von AI. Kaposi, 1900,

(4) Matzenauer, Comptes rendus du IVe Congrès internat, de dermatol. et de syphil. de Paris, 1900, p. 751.

(3) La planche en couleurs annexée à ce chapitre représente la malade de Jacquet : nous remercions notre ami et collaborateur d’avoir bien voulu nous la communiquer.

(°) Hallopeau, Étude comparative sur la dermatite pustuleuse végétante en foyers à progression excentrique et la dermatite lierpétiforme de Duhring. Société française de dermat. et de syphil., 14 janvier 1892. — Hallopeau et Monod, Sur un cas de dermatite pustuleuse végétante en foyers à progression excentrique et un cas de dermatite lierpétiforme végétante : Soc. franc, de dermat. et de syphil., Il juillet 1895.

(7) Leredde, Lésions de la peau et du sang dans la Dermatite d’Hallopeau el rapports de cette maladie avec la dermatite lierpétiforme de Duhring et le Pemphigus végétant. Monatshefte fiir prakt. Dermat., 1898, t. XXVII, p. 581.

(8) Hallopeau, Pyodermite végétante, ihre Beziehungen zur Dermatitis herpetiformis und den Pemphigus vegetans. Arch. fiir Dermat. und Syph., 1898, XLIII, p. 289. — Zweite Mittheilung ueber Pyodermite végétante. Arch. f. Dermat. und Syph., 1898, t. XLV, p. 525. — Nouvelle étude sur une forme pustuleuse et bulleuse de la maladie de Neumann, dite pemphigus végétant. Soc. de dermat. et de syphil., 10 nov. 1898. — Sur une forme bulleuse, suppurative et cicatricielle de maladie de Neumann (variété morbide nouvelle) considérée antérieurement comme un cas d’iodisme : Soc. fr. de dermat. et de syph., 7 nov. et 5 déc.

PEMPHIGUS

excentrique ou pyodermile végétante est une forme suppurative de la maladie que Neumann a fait connaître sous le nom de Pemphigus végétant (f).

Nous serons donc obligés de dire dans ce chapitre un mot de la forme morbide décrite par Hallopeau.

Symptômes. — Mode de début. — - Dans la majorité des cas le pemphigus végétant débute par les muqueuses buccales ou génitales. Les malades éprouvent tout d’abord des sensations de gêne dans la gorge, de la difficulté à avaler, parfois même de véritables douleurs dans la bouche et le pharynx. Ces phénomènes subjectifs sont en relation avec la formation de bulles sur la langue, la face interne des joues, la voûte palatine, le voile du palais et le pharynx (2).

Dans un cas de Riegel c’est la muqueuse nasale qui a été la première atl ointe.

Parfois la maladie débute par un point quelconque des téguments, par exemple par le creux axillaire, comme dans un cas de Neumann, par des ulcérations au niveau des ongles comme dans un cas d’Herxheimer, par l’abdomen, par les membres inférieurs, comme dans les cas d’Auspitz, etc.

Peu à peu l’éruption s’aggrave et s’étend, les lèvres se prennent, puis des bulles se montrent en d’autres points du corps. L’affection met environ de quelques jours à quelques semaines, parfois même quelques mois, pour arriver à la période d’état.

Période d'état. — La lésion élémentaire du pemphigus végétant est une bulle, parfois tendue et renfermant, du moins dès son apparition, un liquide transparent, parfois plus flasque, aplatie, contenant un liquide trouble, séropurulent. Ces bulles peuvent tout d’abord évoluer comme des bulles de pemphigus vulgaire et guérir rapidement : puis peu à peu, au lieu de se conduire comme les bulles ordinaires de pemphigus ou de dermatite polymorphe douloureuse, au lieu de se rompre ou de se dessécher et de disparaître en laissant une croûte ou des débris épidermiques, puis une tache plus ou moins pigmentée, la bulle ou la pustulo-bulle du pemphigus végétant laisse après elle une surface à vif, suintante, qui sécrète un liquide séro-purulent horriblement fétide, surtout aux pieds et aux grands plis articulaires. Cette surface excoriée ou mieux exulcérée et qui ne présente aucune tendance à la cicatrisation, végète, se couvre de saillies papillomateuses plus ou moins développées et inégales, lesquelles continuent à suinter, et se recouvrent de croûtes fétides d'un jaune noirâtre, en même temps que de nouveaux éléments bulleux ou pustuleux se développent dans le voisinage (f).

(*) Voir en outre le mémoire récent de IIartzell, A case of Dermatitis vegetans. Journ. of eut. and gen.-urin. diseases, oct. 1901, p. 405. — L’auteur y décrit un cas assez analogue à ceux d’IIallopeau, et il a une certaine tendance à le ranger à coté des faits décrits sous le nom de dermatite lierpétiforme forme végétante.

(2) Dans le cas de Jacquet, le premier phénomène morbide a été un prurit ano-génital intense : puis survinrent des excoriations et des « cloques » aux mêmes l'égions.

(3) Voici, d’après Jacquet (toc. cil.), l’évolution de ces pustuleltes périphériques : « D’abord paraît une vésico-pustule acuminée; le lendemain le cône épidermique a disparu; il reste

PRATIQUE DERMATOLOGIQUE. — III. 50

[L BROCQ

PEMPHIGUS VÉGÉTANT

D’après Kôbner c’est cinq ou six jours après la rupture des bulles que la transformation caractéristique en élevures devient apparente : celles-ci commencent par le centre, se développent rapidement en largeur et en hauteur, forment bientôt des proliférations groupées, confluentes, mamelonnées, semblables à des condylomes larges : elles sont limitées par une aréole excoriée, autour de laquelle se voit d’ordinaire une saillie épidermique serpentine bulleuse, en forme de collerette.

Ces groupes de prolifération s’étendent ainsi d’une manière serpigineuse ; en outre, à côté d’eux, se forment des foyers nouveaux plus petits, le tout donnant l’impression d’une infection locale extensive.

Parfois cependant quelques-uns de ces éléments finissent par se cicatriser après une évolution plus ou moins longue. Ils laissent dans ce cas après eux une surface fortement pigmentée. Au début même ces cicatrisations peuvent se faire relativement vite, mais peu à peu elles sont plus tardives; enfin elles ne se produisent plus.

Les régions cutanées qui sont le plus fréquemment atteintes sont les lèvres, surtout vers leurs commissures où les saillies végétantes forment deux sortes de bourrelets de 1 à o centimètres de largeur lesquels impriment immédiatement au malade un aspect caractéristique, les régions axillaires, les régions inguinales et les parties génitales, les espaces interdigitaux aux mains et surtout aux pieds, le sillon sous-mentonnier, l’abdomen, la poitrine, parfois le dos, le cuir chevelu, les points de pression tels que l’occiput, les épaules, les hanches, le sacrum, les diverses muqueuses que nous avons déjà signalées, y compris les conjonctives, le vagin et le rectum.

Mais les localisations de beaucoup les plus importantes, pathognomoniques pour ainsi dire, sont les commissures des lèvres, les aisselles, les aines, les plis génitaux cruraux, la partie inférieure de l’abdomen, le pourtour des organes génitaux chez la femme, l’intervalle des orteils, en un mot, comme l’a fort bien fait remarquer Radcliffe Crocker, toutes les régions où les téguments

une sorte de petit cratère, bordé par une collerette épidermique blanchâtre, et au fond duquel se voit le derme rouge vif et comme saignant. Le surlendemain, le derme tuméfié a rempli le cratère épidermique et affleure sa surface ou la déborde. Pendant ce temps, la collerette épidermique s’élargit et l’élément gagne en surface. C’est par ce mécanisme que se constituent les éléments aberrants qui eux-mêmes sont bientôt englobés dans la nappe principale du fait de son extension périphérique. »

PLANCHE XIV. — Pubis. — La région a été réduite au 1/5 environ. La partie inférieure de l’abdomen retombait en besace sur le pubis et le recouvrait en partie; le pli abdomin-opubien est visible sur la planche, l’abbomen étant maintenu relevé. La partie supéro-interne des cuisses remontait aussi sur la région pubienne; il était très difficile d’apercevoir la vulve. Toute la région du bas abdomen au coccyx était recouverte d’une nappe continue, bourgeonnante, suintante et exulcérée. En bordure se voyaient les éléments initiaux, sous l’orme de pustules, perdant leur opercule épidermique, puis bourgeonnantes et bientôt englobées dans la masse principale.

Nuque. — Aire bourgeonnante, plus saillante en périphérie; tendant à la guérison au centre, et cerclée par un ourlet périphérique d’épiderme.

Lèvres. — Surfaces végétantes et exulcérées des lèvres. Bordure épidermique, opaline, festonnée, végétations commissurales velvétiques. (Planche due à l’obligeance de Jacquet auquel nous adressons tous nos plus vifs remerciements.)

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PEMPH1GUS.

sont soumis à la macération cl à la chaleur par suite de la pression constante de la peau contre la peau.

C’est en ces points qu’après la rupture rapide des bulles, les proliférations papillomateuses atteignent leur maximum de développement et arrivent parfois à faire des saillies de 5 millimètres à 1 centimètre et même plus au-dessus du niveau normal des téguments.

La fétidité des sécrétions y est extrême.

On comprend que ces exulcérations fongueuses, suintantes, associées à des lésions des muqueuses, donnent tout d'abord aux observateurs l idée d’accidents spécifiques, et c'est très probablement ainsi qu'ont dû être diagnostiqués autrefois les cas de pemphigus végétant.

Marche . - — ■ Durée. - - Fig. llJ2 ■ — Pemphigus végétant: lésions des parties génitales

. . et des plis inguinaux. (Figure empruntée à l'allas de Kaposi:

Terminaison. — Il semble m. Abiheihmg N. z. Taf. 26:,.) t[ue la marche de celle maladie soit constamment et fatalement progressive. Des éléments nouveaux se produisent par poussées successives. Les points d’attaque primitifs s’étalent; il s’en forme de nouveaux. Il survient parfois, mais rarement, des périodes de calme, pendant lesquelles les lésions semblent entrer en régression et même guérir en partie, puis la maladie reprend son cours. Peu à peu l’alimentation devient de plus en plus difficile grâce aux lésions de la bouche et du pharynx. En outre les progrès même de l’affection épuisent le malade qui arrive ainsi, par déchéance générale, par diarrhée incoercible, par insuffisance de nutrition, et par anorexie, à un extrême degré d’émaciation et de cachexie. La mort survient dans le marasme progressif, par auto-infection et épuisement, avec délire et coma terminal, ou bien elle est hâtée par une complication quelconque, diarrhée profuse, pneumonie. Cette terminaison fatale se fait en quelques semaines, quelques mois, plus rarement quelques années : la durée moyenne de l’affection est, d’après Kôbner, de trois à sept mois.

Il est fréquent de voir les lésions cutanées rétrocéder et tendre à s’évanouir, dès que les accidents graves ultimes font leur apparition.

Il semble cependant qu’il y ait des cas de celle affection où le pronostic soit moins sombre. On en a publié un dans lequel on a vu survenir une quasi guérison qui a persisté pendant quelques années, puis la mort s’est produite pendant une récidive. Dans le cas de Jacquet il y eut une phase de quasi