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guérison Irois mois et demi après le début, mais la mort est survenue après récidive.

11 y a des maladies bulleuses avec végétations qui durent pendant plusieurs années sans que les sujets arrivent au marasme : il y en a même qui aboutissent à la guérison. Ces faits doivent-ils être rangés dans le Pemphigus végétant vrai? doivent-ils être considérés comme constituant d'autres entités morbides? Telle est la question, fort difficile à résoudre, qui se pose à l’heure actuelle. Nous allons en parler un peu plus loin en traitant : 1° de la maladie d’Hallopeau, 2° du diagnostic du Pemphigus végétant.

Forme s anormales et phénomènes insolites. — - Dans sa très intéressante monographie, Radcliffe Crocker fait remarquer que dans quelques cas l’éruption commence par les téguments externes au lieu de débuter par les muqueuses buccales et pharyngées.

Assez fréquemment on observe de l’onyxis suppurative des ongles des doigts et des orteils; elle peut les envahir en totalité ou en partie : dans un de nos cas tout le pourtour des ongles était papillomaleux, fongueux et suintant aux mains et aux pieds.

Hallopeau a vu les végétations donner lieu en rétrocédant à la formation de cicatrices indélébiles. Dans ce fait remarquable, l’éruption était constituée « en premier lieu par un soulèvement bulleux : ce soulèvement s’étendait excentriquement sous forme d’un bourrelet saillant; le tissu mis à nu devenait le siège d’innombrables foyers de suppuration, les uns en petites nappes planes comparables à celles de l’impétigo herpétiforme, les autres, beaucoup plus nombreux, sous forme de gouttelettes qui venaient sourdre comme d’un crible et laissaient après évacuation du pus, qui était crémeux et jaunâtre, une dépression cratériforme.... Il y avait trois zones : une périphérique, caractérisée par le soulèvement bulleux et les foyers de suppuration; une intermédiaire, offrant, l’aspect d’une membrane de bourgeons charnus; une centrale, cicatricielle et végétante. »

Ilutchinson et Neumann ont noté du ptyalisme : il est vrai que dans un de ces cas on avait donné du mercure. Dans un fait d'Herxheimer, il existait un tremblement plus ou moins caractérisé des muscles à l’état de repos; il s’exagérait dès que le malade voulait faire un effort musculaire.

Neumann a observé des convulsions cloniques, de l’exagération des réflexes, avant que la mort ne survienne dans le coma.

La malade de Jacquet avait de l’hypoazoturie. Fini a noté une diminution marquée de l’excrétion de l’acide urique, et il a trouvé dans l’urine des substances toxiques qui provoquaient chez les animaux de l’hypothermie, de l’anémie, du myosis, et même la mort.

La fièvre est rare, cependant elle a existé par périodes dans un cas qui nous est personnel.

Phénomènes subjectifs. — Les malades souffrent de douleurs des plus pénibles aux régions atteintes, en particulier à la bouche et au pharynx; la mastication et même la déglutition deviennent des plus difficiles. Il peut y

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avoir aussi, d’après Kobner et Jacquet, un prurit plus ou moins violent survenant par crises.

Anatomie pathologique . — L’anatomie pathologique du Pemphigus végétant a été laile par de nombreux auteurs, parmi lesquels il convient de citer Neumann, Radclifie Croeker, Marianelli, G. Millier, Kobner, Leredde, Gaston (').

La bulle du pemphigus végétant ne semble rien présenter de spécial. D’après Luithlen il y aurait soulèvement complet du corps de Malpighi par clivage, et dénudation du corps papillaire. La bulle serait donc formée par le détachement total du retc de la couche basilaire de l’épiderme; il ne resterait adhérent au derme que quelques prolongements interpapillaires.

Quant aux végétations, elles ont été très soigneusement étudiées. Elles sont revêtues d’un stratum corné et granuleux intact : le corps muqueux de Malpighi y est très augmenté de volume, surtout au niveau des pro'ongements interpapillaires; il peut y atteindre jusqu’à 5 ou 6 fois ses dimensions normales. Les cellules épineuses y sont nettement en voie de prolifération et de division. Il renferme à diverses hauteurs, mais surtout vers la couche cornée des nids isolés de cellules rondes, arrondies ou ovalaires, parmi lesquelles, d’après Gastou, se voient des éosinophiles; ces amas cellulaires donnent l’impression de petits abcès inlra-épidermiques ; ils sont entourés de cellules épineuses en voie de dégénérescence. Unna les décrit sous le nom d’abcès secs, et les distingue des larges dilatations séreuses qui se forment dans l’épithélium par communication avec les lymphatiques dilatés du corps papillaire. Ce sont ces petites collections qui, en s’ouvrant à la surface, donnent naissance aux points humides que l’on aperçoit au niveau des plaques végétantes.

Au-dessous d’eux, en allant vers le corps papillaire, se voient des traînées étroites de cellules migratrices.

Herxheimer a noté dans l’épiderme la présence des cellules de Langerhans.

Les papilles dermiques sont énormément hypertrophiées, parfois renflées vers le haut, très longues, souvent filiformes, déformées de manières fort variables, soit à leur base qui est mince ou large, soit en leur milieu, soit à leur sommet, de telle sorte qu’elles offrent les aspects les plus divers. Elles sont constituées par un tissu fibreux très délicat, œdématié, dans lequel se voient fort nettement de nombreuses cellules fixes du tissu conjonctif, et, d’après Gastou, des cellules éosinophiles qui, dans la région papillaire, forment même de véritables amas.

Tous les vaisseaux sanguins et lymphatiques du corps papillaire sont très dilatés. A la partie inférieure du derme et dans le tissu sous-cutané se trouvent quelques artères et quelques veines rétrécies par prolifération de leur membrane interne, c’est-à-dire par artérite ou phlébite oblitérante.

(') Gastou, Ann. franc, de dermat. cl de syphil., 1900, p. 1 ICO. — Voir en outre YIIÎslopathologie de Unna, cliap. Erylhema bullosnm veyetans.

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Les couches supérieures du derme sont d’ailleurs infiltrées de cellules rondes.

Les glandes sudoripares sont légèrement atteintes: leur épithélium est tuméfié, œdématié, irrégulièrement proliféré par place; leurs conduits excréteurs sont çà et là dilatés, leur cuticule est tuméfiée (').

Les glandes sébacées sont également un peu altérées : elles sont entourées d’une infiltration assez marquée de cellules embryonnaires.

Ehrmann et Tôrôk ont trouvé des lésions dans la moelle épinière, Marianelli dans le ganglion cervical supérieur du grand sympathique. Westberg(2) a signalé vers la moelle cervicale une coloration plus claire des cordons de Goll et de la zone des racines postérieures; en outre les cordons antérieurs étaient un peu plus pâles qu’à l’état normal. Dans la moelle dorsale supérieure, sur toute la coupe, on voyait une teinte claire anormale. Cette modification de coloration tenait à une diminution considérable des fibres et à une augmentation correspondante de la névroglie ; il y avait surtout une atrophie marquée des racines antérieures de la moelle lombaire.

On a signalé aussi de nombreuses lésions viscérales, pneumonie, congestion pulmonaire, dégénérescence graisseuse des reins et du foie, etc.

Neumann (3) a pratique l’examen du sang; dans un cas, il a trouvé : hémoglobine, 85 pour 100; corpuscules rouges du sang, 4 100 000; corpuscules blancs 16 000; éosinophilie marquée ; cellules éosinophiles nombreuses dans les bulles. Leredde et Dubreuilh ont, eux aussi, noté la présence dans le sang de nombreuses cellules éosinophiles.

Dans deux cas de Pemphigus végétant L. Waelsch(‘) a constaté la présence, dans les bulles et dans le sang, d’un bacille pseudo-diphtérique qu’on ne peut encore regarder comme étant l’agent pathogène de l’atTeclion. Marianelli n’a pu cultiver chez son malade que du staphylocoque doré. Il en a été de même pour Stréli tz (s) . Pfeiffer a inutilement cultivé le liquide du péricarde, le sang, etc., d’un malade de Kôbner. Ilerxheimer n’a jamais pu découvrir de microorganisme pathogène par aucun des procédés de coloration connus.

Étiologie. Pathogénie. — Rien de plus obscur que l’étiologie du Pemphigus végétant.

Les deux sexes semblent être atteints dans des proportions à peu près égales. Radcliffe Crocker relève dans sa statistique 7 hommes et 7 femmes, Neumann 7 femmes et 2 hommes seulement. C’est une maladie de l’âge

(*) Voir pour toute celte histologie, Kôbner, loc. cit.

(2) Westberg, Ve Congrès allemand de dermatologie , Graz, 1895.

(3) Neumann, Pemphigus végétant. Société viennoise de dermatologie, 25 octobre 1893.

(4) L. Waelsch, Ueber einen Bacterienbefund bei Pemphigus vegetans nebst Bemerkungen zur Üifferentialdiagnose zwischen Diphtherie und Pseudodiphtheriebacillen. Arcli. /'. Dermat. und Syphil., 1899, t. L, p. 71, et 1900, t. LII, p. 567.

(3) Cité par Kôbner, loc. cit.

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adulte; elle est possible, mais rare après soixante ans. Riehl en a fait connaître un cas chez une jeune fille de treize ans, et Matzenauer, un autre chez une jeune fille de douze ans.

Dans le cas d Haslund, l'affection débuta quelques jours après l'introduction d'un éclat de bois sous l'ongle d'un doigt. Dans un cas qui nous est personnel le début sembla se faire par une stomatite aphteuse provoquée par du lait provenant de vaches atteintes de fièvre aphteuse.

Jacquet a noté de l'éthylisme chez sa malade. Ivôbner croit que l'on doit incriminer une intoxication générale analogue à celle que provoque par exemple fiodure de potassium, quand il donne lieu à de l'iodisme bulleux végétant. Westberg admet lui aussi qu’il s'agit d’une toxine qui détermine l’apparition de bulles, une dégénérescence parenchymateuse des organes, enfin l’atrophie de la moelle. Unna en fait une dermatose locale, infectieuse, autoinoculable, à laquelle, comme nous l’avons dit dans l’historique, il donne le nom à'Erythema bullosciim vegetans.

En réalité on ne sait rien de précis sur l’origine du Pemphigus végétant.

Nature de la maladie (1). — Elle est totalement inconnue, et l’on n’a pu jusqu’ici que formuler des hypothèses. Certains auteurs nient qu’il existe une entité morbide définie digne du nom de Pemphigus végétant; pour eux la végétation dans les éruptions bulleuses, n’est qu’un mode de réaction de la peau sous l’influence d’une cause occasionnelle ou d’une prédisposition spéciale. D’autres, au contraire, en font une entité morbide bien définie, une maladie spécifique dont il faut trouver l’agent pathogène.

Il est certain qu’il se produit parfois, dans des maladies bulleuses assez bien définies, des végétations qui semblent dépendre uniquement de causes occasionnelles ou de prédispositions: tel est l’iodisme bulleux végétant; telles sont probablement aussi les complications végétantes qui se voient dans quelques cas rares de dermatite herpétiforme. Mais l’affeclion que nous venons de décrire ne présente-t-elle pas les allures d’une maladie bien définie? Et n'y a-Lil pas, à côté des végétations sans grande signification qui compliquent certaines affections bulleuses, une maladie spéciale et spécifique vraiment digne du nom de Pemphigus végétant? C’est ce que nous serions tenté de croire (2).

Diagnostic. — 11 y a trois affections qui offrent de frappantes ressem-

(*) Voir la discussion du 8 novembre 1900 à la Soc. franc, de dermat, el de syphil., et les Communications de Leredde, Gastou, Brocq, Hallopeau, Jacquet, etc.

(2) Tommasoli pense qu’il faut distinguer deux ordres de faits dans ce que les divers auteurs ont décrit sous le nom de Pemphigus végétant de Neumann : 1° des cas de pemphigus bulleux chronique accidentellement compliqués de végétations, qu’il propose d’appeler Pemphigus chronique fongueux-, ‘2° des cas où l’éruption bulleuse n’est qu’esquissée et reste au second plan, les bulles n’étant que le mode de début d'une lésion plus grave qui se dessine sous les bulles elles-mêmes. Cette forme qui répond au type de Neumann, il l’appelle condylomatose pemphigoïdc maligne.

Pour Dubreuilh, le Pemphigus végétant de Neumann est une maladie très voisine du pemphigus bulleux chronique, appartenant à la même famille, mais constituant cependant un type bien distinct.

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blances avec le Pemphigus végétant, cl dont il est foi l important de le différencier : ce sont les syphilides végétantes, les accidents bulleux et végétants de l’iodisme, les formes végétantes des dermatites polymorphes douloureuses.

1° Syphilides répétantes. — Voici, d’après Kôbner, comment on peut les distinguer: «, la rapidité du développement des proliférations papillomateuses dans le Pemphigus végétant est parfois extraordinaire; c’est même dans quelques cas une cause d’erreur s’il ne se reproduit pas de nouvelles bulles pendant un certain temps; les accidents des muqueuses sont plutôt un autre élément d’erreur, car ils appellent invinciblement l’idée d’une syphilis : il faudra donc, dans les cas un peu douteux, rechercher avec le plus grand soin s'il existe des soulèvements bulleux; b, dans le Pemphigus végétant il peut y avoir du prurit intense ou des sensations lancinantes qui font défaut dans la syphilis; c, la périphérie des proliférations papillomateuses est entourée de petites bulles intactes ou à moitié ouvertes, ou d’une collerette épidermique onduleuse qui est un vestige de cette couronne de soulèvements bulleux; d, l’épiderme peut manquer partiellement sur les proliférations du Pemphigus végétant, où l’on peut voir de petits points blancs (’), des excoriations et des nécroses superficielles; c, dans le Pemphigus végétant la marche de l’affection est éminemment chronique, rebelle, extensive, tandis que de simples soins de propreté et des pansements secs suffisent pour améliorer les condylomes syphilitiques; /*, le mercure et l’iodure aggravent singulièrement les accidents buccaux et cutanés dans le Pemphigus végétant.

2° Dans Y iodisme bulleux et végétant , les lésions éruptives sont disséminées çà et là sans ordre aucun sur les téguments; elles ne sont pas systématisées comme celles du Pemphigus végétant; il faut toujours penser, en présence de bulles végétantes, à la possibilité de l’iodisme, et rechercher si l’iodure de potassium n’a pas été administré.

o° Les formes végétantes des dermatites polymorphes douloureuses semblent au premier abord difficiles à distinguer du Pemphigus végétant de Neumann ; cependant nous pensons, après avoir vu des exemples de ces deux dermatoses, que la confusion n’est guère possible, à moins que l’on n’admette que dans le Pemphigus végétant, il y ait des formes prolongées, bénignes, à éruption polymorphe. En effet, dans les formes végétantes des dermatites polymorphes douloureuses, on observe : 1° une éruption polymorphe d’aspect, érythémateuse, souvent figurée, vésiculeuse, bulleuse; 2° des phénomènes douloureux et surtout prurigineux de la plus grande intensité; o° une longue évolution par poussées successives, une persistance du mal pendant plusieurs années; 4° une conservation notable du bon état général pendant toute cette période; 5° enfin les végétations se produisent d’ordinaire aux pieds, aux orteils, parfois aux aines, au scrotum, ou aux aisselles, bien rarement aux commis-

(’) Ce symptôme n'est guère caractéristique, car il s’observe fréquemment sur les syphilides papulo-hypertrophiques.

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sures des lèvres, 1 > i e n que les muqueuses buccales soient fréquemment intéressées.

Rappelons que Leredde soutient que, dans le Pemphigus de Neumann, on observe de l’éosinophilie tout aussi bien que dans la maladie de Duhring, et que, pour lui, dermatites polymorphes douloureuses, dermatites pustuleuses d’Hallopeau et Pemphigus végétant, ne sont que des formes morbides diverses d’une seule el même maladie fondamentale, dont la caractéristique anatomique serait l’éosinophilie.

Nous ne pouvons dire si cette conception est exacte; mais nous devons faire remarquer que, si l'on rattache les formes végétantes des dermatites polymorphes douloureuses au Pemphigus végétant, il faut en faire une variété polymorphe, bénigne, prolongée.

Depuis longtemps, en Allemagne, on discute sur la place que doit occuper le Pemphigus végétant en nosographie : Kaposi le rattache complètement au pemphigus vulgaire, dont il ne serait qu’une variété; Neumann, Kôbner el Neisser en font une maladie vraiment spéciale (1).

Le diagnostic du Pemphigus végétant au début, lorsqu’il est localisé aux muqueuses, en particulier à la muqueuse buccale, est des plus difficiles. 11 peut être confondu avec la stomatite ulcéro-membraneuse , dont il diffère par la plus grande superficialité des lésions; avec la stomatite aphteuse simple , avec Yllydroa vésiculetix , avec les dermatites polymorphes douloureuses. Dès que la muqueuse buccale prolifère dans ces cas, l’attention du médecin doit être éveillée.

Pronostic. — Le tableau primitif du Pemphigus végétant, tel que l'avait tracé Neumann, était éminemment sombre : la mort était la terminaison constante de cette maladie.

11 est probable que cet auteur a observé, depuis lors, des cas de Pemphigus avec végétations qui ont eu une terminaison heureuse, car le 15 mai 1898, à la Société des médecins de Vienne, à propos d’une communication de Mracek sur un cas de Pemphigus végétant observé chez une femme de soixante-huit ans, depuis plusieurs années, avec périodes d’accalmie et de poussées successives et conservation d’un bon état général, il a déclaré que son opinion première s’est modifiée au point de vue du pronostic de celle affection : si les végétations se dessèchent et s’épidermisent, le pronostic, quant à la vie, devient meilleur, en ce sens que ces cas n’entraînent pas la mort dans l’espace de quelques mois, mais guérissent en un laps de temps plus ou moins long.

11 y aurait donc une forme grave fatale, et une forme bénigne de Pemphigus végétant; reste à savoir si ces dernières ne sont pas des dermatites polymorphes douloureuses végétantes.

(») Voir la discussion de la séance du 4 décembre 1895 de la Soc. de dermal. de Vienne. — Mracek, Neumann, Kaposi, Kohn, etc.... (Voir pour tous ces points le dernier travail de Dubreuilh, loc. cit.).

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Traitement. — - Jusqu’ici toutes les médications possibles ont échoué dans les formes graves, c’est-à-dire typiques du Pemphigus végétant.

Radcliffe Crocker, d’après Hutchinson, préconise l'opium à hautes doses comme médicament interne; cependant cette substance a échoué dans le cas qu’il a observé. Il en a été de même pour la strychnine, que Neisser a conseillée en injections hypodermiques. Il en a été de même pour l’arsenic, que de nombreux auteurs ont essayé par la bouche ou en injections sous-cutanées. Nous ne savons si l'on a déjà expérimenté le cacodylate de soude.

Il est évidemment indiqué de tâcher de soutenir le malade par toute espèce de toniques C) et par une alimentation appropriée sous forme liquide ou en consistance pâteuse, qui puisse être absorbée sans difficulté.

Au point de vue local, Kôbner recommande défaire des raclages énergiques et d’aussi bonne heure que possible de toutes les surfaces papillomateuses. Il emploie, pour cela, la curette tranchante, puis il cautérise les surfaces ainsi mises à vif avec le thermocautère (-).

Ultérieurement, s’il se produit de nouveaux éléments à la périphérie des points touchés, il les cautérise avec de la teinture d’iode aussi fréquemment qu’il le juge utile. 11 croit que le trichlorure d’iode en solution à l pour 1000 est le topique qui lui a donné les meilleurs résultats.

L’alumnol, comme poudre, lui a paru tout à fait inefficace; il préfère le dermatol ou toute autre poudre inerte moins chère.

Neumann et Radcliffe Crocker ont employé, avec un certain succès, des bains prolongés pour nettoyer les malades et les soulager. Ils recommandent aussi de fréquents lavages de la bouche avec des solutions de chlorate de potasse, et des pulvérisations avec des solutions faibles de permanganate de potasse (3).

(’) Voir Traitement du Pemphigus chronique.

(â) Dubreuilh proteste contre cette pratique un peu brutale : il croit que l'on peut obtenir la disparition des végétations à moins de frais en les couvrant de poudre de sabine et d’acide salicylique.

(3) Maladie d’Hallopeau. — Nous avons vu dans l’historique qu’tlallopeau avait décrit, en 1889, comme étant une forme morbide spéciale, une affection à laquelle il avait donné le nom de dermatite pustuleuse chronique en foyers à progression excentrique, puis de pyodermite végétante : en 1898, il Ta réunie au Pemphigus végétant de Neumann dont il la considère comme constituant une forme suppurative.

Il la rapproche de -notre dermatite herpétiforme végétante. Nous ne reviendrons pas sur ce point à propos duquel nous avons déjà donné quelques explications au chapitre du diagnostic. Nous ne pouvons entrer dans d’amples détails sur -la forme décrite par Hallopeau : les limites de cet ouvrage ont leurs exigences. Nous renvoyons donc nos lecteurs aux mémoires originaux dont nous avons donné plus haut l’exacte nomenclature. Nous nous contenterons ici de transcrire les conclusions d’un des mémoires d’Hallopeau, certains ainsi de ne pas dénaturer sa pensée.

« 1° Ce type morbide.... est une forme suppurative de la maladie que Neumann a fait connaître sous le nom désormais impropre de Pemphigus végétant.

« 2° Cette maladie peut se présenter sous une forme bulleuse, sous une forme pustuleuse et sous une forme mixte, à la fois bulleuse et pustuleuse.

« 3° L’existence de la forme exclusivement pustuleuse ne permet pas de conserver à celte maladie le nom de Pemphigus végétant : nous avons proposé de l’appeler Maladie

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Historique. — Comme beaucoup d’autres questions dermatologiques, le Pemphigus foliacé réclame encore un grand travail de critique qui passe soigneusement au crible les cas publiés sous ce nom, cl les catégorise. A l’heure actuelle on 11e peut faire avec quelque précision l’histoire d'un type clinique bien net digne de ce nom.

Créé par Cazenave (*), le mot Pemphigus foliacé était destiné à désigner des dermatoses primitivement bulleuses, mais à bulles mal formées et aplaties, ayant de la tendance à dégénérer en érythrodermies généralisées exfoliantes, plus ou moins lamelleuses, un peu humides, avec çà et là vestiges de bulles avortées. Ce terme eut la bonne fortune d’être accepté par presque tous les auteurs : F. Hebra, Kaposi, Neumann et toute l’école allemande, E. Wilson, Tilbury Fox(2/', Radcliffe Crocker et toute l’école anglaise adoptèrent la conception de Cazenave. Bazin rangea ces faits dans ses herpétides malignes exfoliatric.es consécutives aux pemphigus. Hardy étendit singulièrement le sens du mot Pemphigus foliacé et en fit presque le synonyme de pityriasis rubra ou d’érythrodermies exfoliantes. Nous réagîmes vigoureusement contre

de Neumann jusqu’au jour où l’on connaîtra l’agent infectieux, microbe ou toxine, qui en est la cause prochaine.

« 4° Cette maladie est souvent d’un pronostic relativement bénin : ses manifestations disparaissent sous l’influence d’un traitement approprié, malheureusement ses localisations fréquentes au pourtour des orifices, ainsi que dans la cavité buccale rendent souvent incomplet son traitement antiseptique.

<< 5° Elle diffère de la dermatite herpétiforme par sa progression par auto-inoculation, par le caractère végétant de ses bulles, par son asymétrie fréquente, par le volume considérable que peuvent prendre ses végétations, par l'inconstance des sensations douloureuses, par la persistance pendant des mois et des années, au pourtour des orifices ou dans la cavité buccale, de lésions végétantes suppuratives sous l’intluence locale d’irritations incessamment renouvelées.

« G0 L’éosinophilie est un phénomène commun à un trop grand nombre d’états morbides pour que l’on puisse lui attribuer une valeur dans la classification nosologique.

« 7° Celte maladie diffère de l’impétigo herpétiforme par la profondeur des suppurations, par l’absence de soulèvements épidermiques en nappes curvilignes, par l’absence de réaction fébrile, et par son pronostic beaucoup moins grave; elle ne mérite pas, comme cette maladie, le nom d 'infection purulente tégumentaire maligne.

« 8° Un érysipèle intercurrent augmente passagèrement l’acuité des lésions dans les parties qu’il envahit; ce fait contraste avec l’action bienfaisante et parfois curative de cette même complication dans le lupus.

« 9° Le type morbide que nous avons décrit n’est pas une maladie, mais seulement une forme morbide nouvelle : celle-ci est néanmoins nettement différenciée : c’est la forme pustuleuse de la maladie de Neumann dite à tort Pemphigus végétant. » (Hallopeau, loc. cit. Soc. franc, de dermat. et de syphil., 10 nov. 1898.)

(*) Cazenave, Gazette des hop., oct. 1850, et Leçons sur les maladies de la peau, Paris, 185G, p. G 2, avec allas.

(2) Tilbury Fox, Clinical Lecture on pemphigus foliaceus delivered at University College Hospital. Medical Times and Gazette, 4 nov. 1876, p. 510.

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PEMPHIGUS FOLIACÉ.

celle généralisation abusive dans nos travaux de 1882 sur la dermatite exfoliative généralisée, et de 188 4 sur le pityriasis rubra.

Depuis celte époque les publications sur le Pemphigus foliacé oui été des plus nombreuses. Parmi les plus importantes citons :

La communication de Ouinquaud sur un Pemphigus foliacé avec papillomatose généralisée (*), celles d’E. Besnier(2), de II. Hallopeau et II. Fournier (3), de Brocq ('■), de Hallopeau et Jousset (5), de Nikolsky(6), de Hallopeau et Constensoux(7); le mémoire de Petrini de Galatz (8) sur l’anatomie pathologique de celte affection, les thèses de Rivet (®) et de Lansac (l0), mais surtout la thèse de Nikolski(u) où l’on trouvera l’analyse el la discussion de 17 cas publiés par différents auteurs et la description détaillée de 5 cas inédits observés à la clinique de Stoukowenkoff, de Kiew.

Citons encore parmi les documents à consulter sur ce point, le mémoire récent de Leredde(12), les travaux de Sherwell (13), d’Hardaway (uj, de Graham(15) de Pasquale Ferraro(16), de Morrow, de Meyer, de Lassime, d’Artignolles, de W. L. Munro et G. T. Swarls (n), de Hermann G. Ivlolz (:8j, de Spiegler, de

(J) Ch. E. Ouinquaud, Soc. franc, de dermat. el de syphil , 28 janv. 1 802.

(’2) E. Besnier, Observations pour servir à l’histoire du Pemphigus foliacé; dermatite bulleuse cl exfoliante mixte primitive. Soc. franc, de dermat. et de syphil ., 11 fév. 1802.

(3) H. Hallopeau et II. Fournier, Sur trois cas de pemphigus foliacé étudiés dans leurs rapports avec la dermatite lierpétiforme. Société française de dermat ol. cl de syphil.. nov. 1892.

(4) L. Brocq, Des rapports qui existent entre la dermatite lierpétiforme et les affections dites, à l’heure actuelle, Pemphigus foliacé Société française de dermatol. et de syphil., 8 déc. 1892.

(5) Hallopeau et .Iousset, Sur un nouveau cas de Pemphigus foliacé consécutif à une dermatite lierpétiforme. Soc. franc, de dermat. et de syphil., 12 mars 1896.

(°) Nikolsivy, Trois nouveaux cas de Pemphigus foliacé étudiés au point de vue de la symptomatologie. Soc. franc, de dermat. et de syphil., Il) nov. 1898, p. 401. — Bidl. de la Soc. franc, de dermat. et de syphil., 1898, p. 401 ; Communication faite sous le nom de Lindslroem.

(7) II. Hallopeau et Constensoux, Sur un cas de Pemphigus foliacé avec ostéomalacie. Soc. franc, de dermat. et de syphil., 10 nov. 1808. — Hallopeau, Soc. franc, de dermat., 4 juillet 1901 .

(8) Petrini (de Galatz), Du pemphigus foliacé. Étude histologique des lésions trouvées dans trois cas semblables. IIe Congrès de dermat. et de syphil. à Vienne, du 5 au 10 septembre 1892.

(9) J. Rivet, Élude sur le Pemphigus foliacé. Thèse de Paris, 7 avril 1897.

(1U) L. Lansac, Du Pemphigus foliacé mixte primitif. Toulouse, 1898.

(u) Nikolski, Le Pemphigus foliacé de Cazenave. Kiew, 1896.

(,2) Leredde, Élude sur le Pemphigus foliacé de Cazenave. Ann.de dermat. et de syphil., 1899, 3e série, t. X, p. 593.

(13) Sherwell, Arch. of Dermat., janv. 1877, p. 97.

(u) Hardaway, Journal of eut. and gen.-urin. diseuses, 1890, p. 22.

(13) Graiiaîi, Canadian Journal of med. sciences, juin 1897.

(1C) Pasquale Ferraro, Altérations histologiques du système nerveux dans le Pemphigus foliacé. Il Morgagni, août et mai 1886, et Giornale intern. delle science mediche, 1881.

(17) Pemphigus foliaccus malignus. Journal of eut. and gen.-urin. diseuses, septembre 1891, p. 352.

(18) Pemphigus foliacé se terminant par la mort en huit mois. American Journal of the med. sciences, déc. 1891, p. 620.

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E. Regenesburger ('), de Mracek, de J. -B. Ilellier (2), de J. W. Hastings (s), deSavine(i), de Nasarow (•"), enfin les nombreuses présentations de malades atteints de cette affection faites par Kaposi et Neumann à la Société viennoise de dermatologie.

Vue d'ensemble de la question. — Le mot de Pemphigus foliacé a été créé pour des dermatoses caractérisées primitivement au point de vue objectif par des bulles, mais dans lesquelles les bulles se forment mal, sont flasques, aplaties, se vident vite, en laissant de la rougeur du derme et de la desquamation lamelleuse. Or, ce groupe morbide ainsi compris renferme de nombreuses variétés éruptives. En voici les principales :

A. D’emblée, dès le début, les bulles sont flaccides, mal tendues; ou si les premières poussées bulleuses sont nettement formées, elles perdent ce caractère en quelques jours pour prendre l’aspect flaccide. A ce premier type se rattachent les sous-variétés suivantes :

a. Ces bulles flaccides sont pendant longtemps visibles, reconnaissables, et dans ce cas :

a. Elles sont isolées les unes des autres, discrètes, collées sur la peau saine comme des pains à cacheter, puis elles desquament en laissant des taches brunes, et l'affection évolue ainsi par poussées successives : presque toujours dans ce cas elle finit par aboutir au bout d’un laps de temps variable à la forme suivante :

p. Les bulles sont nombreuses, de plus en plus rapprochées les unes des autres, elles finissent par être confluentes, par se former sur des points déjà atteints et non encore complètement guéris, et dès lors les téguments envahis dans leur totalité prennent un aspect tout spécial : ils sont rouges, d’une rougeur plus ou moins vive selon les cas et selon les régions, analogue à celle des érythrodermies généralisées; sur celle rougeur se voient des squames irrégulières, plus ou moins considérables, en partie flottantes, adhérentes parfois par leur centre, plus souvent par un de leurs bords, jaunâtres et un peu humides pour la plupart, rarement sèches, lamelleuses et nacrées; par places l’épiderme est nettement soulevé par un peu de sérosité et glisse sous le doigt : ce sont des bulles nouvelles en apparition.

Le malade exhale presque toujours une odeur fétide.

Le derme peut proliférer et prendre un aspect papillomateux plus ou moins prononcé.

b. Les bulles flaccides ne sont reconnaissables que pendant un laps de temps assez court : elles se produisent avec une grande abondance, envahis-

(') Report of a case of Pemphigus foliaceus. Journal of eut. and gen.-urin. diseuses,

fév. 1893, p. 70.

('-*) A case of Pemphigus foliaceus in a new-born. British Jour ml of derm.,] janv. 1893, p. 18.

(3) Report of a case of Pemphigus foliaceus. The Boston mcd. and surg. Journal , 5 mars 1896, p. 229.

(4) Cas de Pemphigus foliacé de Cazenave. Journal de mcd. milit. russe, juillet 18 37.

(5) Nasarow, Ein Fall von Pemphigus foliaceus Cazenave. Dermxt. Zeitschrift , 1899. t. VI, p. 719.