DESCRIPTION DES LÉPROMES CONSTITUES

Circonscrits ou diffus, les infiltrats lépreux ont à peu près même localisation que des taches. Ils siègent sous la peau ou dans le derme.

a. Lépromes hypodermiques. — Ils sont considérés comme assez rares, à l’état pur. Il faut dire que, développés sous une peau saine qu’ils soulèvent à peine, ils ne frappent pas le regard comme les lépromes cutanés, « on les sent plutôt qu’on ne les voit », dit Leloir (’2).

Circonscrits, ils représentent des nodosités arrondies ou ovalaires, parfois réunies en masses bosselées. Aux fesses, ils atteignent le volume d’une noix, ailleurs ils ne dépassent guère celui d’un pois ou d’une noisette; de petits lépromes sous-cutanés farcissent souvent le lobule de l’oreille (3) .

Diffus ( lépromes infiltrés en plaques, en nappes ), ils forment des placards étalés, peu épais, plans ou légèrement bosselés.

Comme leslépromesdermiques, ils sont durs etélastiques pendant leur période d’augment, puis ils se ramollissent pendant leur phase de régression. Ils sont

(*) Sans doute le streptocoque, qui germe très facilement dans les tissus lépreux, joue un rôle dans ces poussées.

(2) Pour Unna, la plupart des néoplasies secondaires aux ncuro-léprides siégeraient dans l’hypoderme.

(3) Ces lépromes de l’oreille persistent, alors que toute autre manifestation éruptive s’est évanouie. Dans un lobule, normal à première vue, sauf une légère hypertrophie, le doigt les sent comme autant de grains de plomb enchâssés dans les tissus.

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longtemps isolables de la peau, mais celle-ci finit par devenir adhérente et rougit à leur surface.

b. Lépromes dermiques. — Ils sont beaucoup plus fréquents que les précédents; ils débordent souvent les limites de la peau et envahissent plus ou moins le tissu sous-cutané.

y. Léprome3 circonscrits. — D’abord minuscules, à peine proéminents, les lépromes arrivent au volume d’un pois, d’une noisette ou d'un œuf. En s’accroissant, ils tendent vers la forme semi-globuleuse; leur base large est noyée dans l’infiltration circonvoisine. Mais la forme des tubercules subit des variations infinies inhérentes à l’âge, au siège, aux pressions auxquelles ils sont soumis, à l’état de la peau environnante (*). Leur consistance rappelle celle des gommes syphilitiques crues : en général, pendant la période d’augment, elle est dure, rénitente, élastique ou même fibreuse (2). Plus tard elle diminue et devient lipomateuse. La coloration des tubercules est d’abord rouge pâle, jaunâtre ou violacée. Plus tard elle devient cuivrée, rouge brun, jambon fumé, ou rappelle celle de la teinture d’iode (r>). Aux extrémités, les tubercules prennent une teinte livide. Leur surface, luisante et grasse, peut subir des modifications que nous décrirons plus loin.

(3. Lépromes en nappe. — Les infiltrations étalées, fréquentes aux membres, ne font au début que peu de saillie. Mais par la palpation on reconnaît à leur niveau une néoplasie de consistance ferme et d’épaisseur peu considérable, comparable à une plaque de carton incluse dans la peau (*). Leur relief est minime, leur surface , ordinairement lisse, peut être surmontée de bosselures ou de véritables tubercules. Leur forme est irrégulière et leurs limites nettes ou diffuses. Certaines plaques, résultant de l’agglomération de tubercules aplatis, figurent des anneaux ou segments d’anneau, dont le bord extérieur est toujours plus nettement dessiné que l’interne.

Caractères communs aux deux variétés de léprome dermique. — Nodules ou plaques présentent, comme les macules, un aspect huileux, dû à la même cause, Y hypersécrétion sébacée. Mais cet aspect peut être modifié par des

(*) A la face, ils peuvent être très petits et insérés sur la peau saine, ils ressemblent alors à des grains de milium. A la face encore, ils se couronnent d’une petite pustule acuminée péripilaire, simulant l’acné pustuleuse; ou bien, serrés les uns contre les autres, ils déterminent entre eux de profonds sillons. Ailleurs ils s’étalent en papules planes, lichénoïdes ou syphiloïdes suivant leur grosseur. On en a vu se pédiculiser ou bourgeonner comme le mycosis (celte lèpre noslras de Bazin). Quand, au contraire, ils sont perdus dans la peau œdémateuse, ils rappellent l’érythème noueux.

(2) De petits lépromes douloureux ont été pris pour des fibromes sous-cutanés.

(3) La nuance des tubercules dépend de celle de la peau qui les porte, autant que de celle du néoplasme : pâles sur une peau anémique, ils se colorent et se bistrcnt chez les sujets à peau foncée. — Lorsqu’ils distendent fortement les couches épidermiques susjacentes, ils apparaissent comme formés d’une substance rosée demi-transparente ; parfois ils sont jaunâtres ou sucre d’orge, comme des tubercules lupiques.

(4) Les infiltrations étendues et épaisses, donnant la sensation d’un œdème dur, constituent ce que Bazin appelait la sclérodermie lépreuse.

[E. JEANSELME et M. SÉE .]

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altérations épidermiques aboutissant à la desquamation fine ou lamelleuse ('). C’est surtout lorsque les tubercules tendent à s’ulcérer qu’ils se recouvrent de vésicules ou de phlyctènes, dont l’exsudation se concrète en croûtes plus ou moins épaisses.

La surface des tubercules est parcourue par des arborisations vasculaires délicates qui peuvent acquérir un grand développement et constituer des dilatations veineuses considérables.

Les néoplasies sont d ordinaire douloureuses au début, mais l'hyperesthésie fait bientôt place à Y anesthésie (2). La température locale est augmentée au niveau des tubercules, surtout pendant leur croissance.

Aspect des lépromes suivant leur siège. — Les tubercules lépreux peuvent se cantonner un certain temps à la face, aux extrémités, à la région fessière, et se répartir à peu près également sur les deux côtés du corps, sans avoir toutefois la symétrie géométrique des neuroléprides. Alors même qu’ils ont envahi tout le tégument, on les voit encore plus nombreux et plus confluents en certaines régions : la face d’abord, puis les membres, plus particulièrement à leurs extrémités et sur le côté de l’extension. Ils donnent aux malades atteints de lèpre tubéreuse un aspect repoussant (PL II).

Le visage , d’une étrangeté sauvage et bestiale, a perdu tous les attributs de sexe, d’âge et de race pour revêtir un type uniforme, sans expression personnelle, qui constitue le faciès léonin. L’infiltration ne respecte guère que les tempes et une bande de quelques centimètres en bordure des cheveux. Elle bosselle, déforme et remanie tout le masque facial auquel elle communique sa teinte rougeâtre ou bronzée et son aspect huileux. Barbe, cils, sourcils s’éclaircissent ou tombent en totalité. Il ne subsiste que quelques poils lanugineux, quelques crins roides et gros émergeant de sillons cutanés et cet étal glabre de la face fait un contraste frappant avec l’abondance de la chevelure. Le nez effondré ou busqué, au lobule tombant, aux ailes boursouflées, fait à peine saillie entre les deux joues doublées de volume. Les lèvres tuméfiées, déjetées en dehors, surmontent un menton carré et noueux; de chaque commissure part un pli, parallèle au sillon naso-génien, qui imprime à la physionomie quelque chose de pleurard. Les arcades sourcilières, surtout à leur partie interne, sont chargées de gros tubercules, que séparent des coupures verticales perpendiculaires aux rides profondes du front; elles surplombent les yeux et le nez et donnent au visage l’expression de la colère. Les oreilles sont hypertrophiées, et bourrées de tubercules qui allongent démesurément leur lobule (Fig. 2 et 5) (3).

(!) La desquamation, tantôt pityriasique, tantôt psoriasiforme, arrive même à donner au grattage la « tache de bougie ». Sur les placards rouges des parties découvertes, elle simule à s’y méprendre la pellagre. Aux membres, on la voit devenir ichlyosi forme. Sur certains lépromes, l’épiderme mince et lisse se fendille comme dans les eczémas craquelés.

(-) Les troubles sensitifs , trophiques et sécrétoires qui accompagnent les lépromes seront étudiés plus loin.

(3) Les déformations faciales n’atteignent ce degré que dans les cas très accentués. Babes décrit six variétés de faciès dans la lèpre cutanée : 1° Épaississement général,

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Le cou est d’ordinaire indemne. Sur le tronc les tubercules, petits, lenticulaires ou pisiformes, semblent parfois obéir à une orientation générale, comme nous l’avons vu pour les macules. Ils sont plus nombreux aux fesses, où ils affectent une disposition figurée el ne respectent pas les organes génitaux.

Aux membres supérieurs , ce sont surtout la face postérieure des coudes el des avant-bras, le poignet et la face dorsale des mains, qui se recouvrent de nodules et d’infiltrals diffus. Au niveau des doierts les tubercules se arrou-

pent sur les régions postérolatérales, principalement au voisinage des articulations des premières et des secondes phalanges. Comme la troisième est respectée, les doigts prennent une forme en fuseau, deviennent raides et s’écartent les uns des autres. Plus tard la

phalangette se déforme en mas- Fic- -■ — Oreille bour- . • . i rée tic tubercules lé-

sue : alors apparaissent les preux

Fig. ô. — Pavillon de l’oreille cchancré par des cicatrices consécutives à des tubercules lépreux.

lésions unguéales. Souvent un

œdème dur, blanc ou cyanotiquc, masque les lépromes des mains et des poignets.

Des lésions semblables frappent les membres inférieurs , où les tubercules s’amassent sur les régions antérieures des genoux et antéro-externes des jambes et des cuisses, sur le cou-de-pied et le pourtour des malléoles. Ici, l’œdème dur est encore plus accentué. Accompagné d'un état squameux de la peau, il débute au cou-de-pied, envahit la jambe, remonte jusqu’au genou et au-dessus, et donne aux membres inférieurs un aspect identique à celui de l’éléphanliasis variqueux. Les altérations unguéales sont encore plus fréquentes qu’aux mains (').

Les ganglions lymphatiques des régions malades sont tuméfiés : dans l’aine notamment, ils peuvent dépasser le volume d’un œuf; au cou, ils arrivent à gêner les mouvements de la mâchoire, parfois même à enlraver la déglutition et la respiration. Rarement ils suppurent.

uniforme cL peu accentué, des téguments. — 2° Petits nodules miliaires épars, simulant des sypliilides ou des pustules de variole au début. — 3° Nodules discrets, groupés en un ou plusieurs points. — 4° Nodules profonds, souvent ramollis, localisés au nez, aux oreilles, aux lèvres et au menton. — 5° Infiltration initiale et progressive du front et des sourcils, creusée de profonds sillons. — G0 Infiltration totale, léontiasis véritable.

p) Il survient parfois une tuméfaction douloureuse et luisante des régions palmaire et plantaire. Celles-ci, contrairement à l’opinion de Danielssen et Bœck, peuvent être envahies par de pclits tubercules ressemblant à des sypliilides (Leloiii. — Rille, Lepra, 1901).

[£. JEANSELME et M. SÉE ]

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ô. - ÉVOLUTION ULTÉRIEURE DES LÉPROMES

Arrivés à leur complet développement, les tubercules ne restent pas longtemps stationnaires. Leur régression s’effectue suivant quatre modes différents :

a. Très exceptionnellement, ils subissent la transformation fibreuse ; avec ou sans exfoliation épidermique, ils se durcissent et se condensent en une petite nodosité qui persiste indéfiniment.

p. Leur résorption est presque la règle dans nos contrées. Ils se flétrissent et disparaissent, laissant pour trace une cicatrice un peu déprimée et pigmentée (').

y. La suppuration n’appartient guère qu’aux petits nodules bien limités: la peau s’amincit et rougit; un ou plusieurs points jaunâtres apparaissent et se transforment en autant de pertuis qui s’ouvrent en écumoire. Il en sort un pus épais, caséeux et jaunâtre. L’ulcération détergée, d’aspect cratériforme, fouille souvent et décolle sur plusieurs centimètres le bord taillé à pic(2). Les petits ulcères peuvent se réunir, se recouvrir de croûtes; mais en général ils durent peu et ne laissent qu’une cicatrice minime, varioliforme, ou un peu plus profonde et plissée.

o. Rare dans nos climats, fréquente au contraire dans les pays à lèpre, Y ulcération peut se montrer dès la période d’état; mais elle appartient surtout aux phases terminales de la lèpre. Elle survient sous l'influence des traumatismes, des irritations et de la saleté. On l’observe surtout aux membres inférieurs, aux pieds, aux jambes, aux genoux, à la face dorsale des mains, aux coudes, à la face, en un mot sur les régions découvertes ou saillantes.

Les lépromes qui évoluent vers l’ulcération sont souvent le siège de prurit ; leur surface se bossèle, se ramollit, et finalement il se produit une perte de substance excavée comme à l’évidoir, dont les bords sont calleux et dont le fond, grisâtre et blafard, est couvert de pus sanieux. Parfois, c’est dans la peau épaissie par l’œdème pachydermique, qu’apparaissent des points ramollis, douloureux, livides, qui sont le point de départ de vastes ulcères à extension rapide. De tout cet ensemble résultent de vastes plaies, analogues aux ulcères variqueux, qui couvrent le dos du pied et font le tour de la jambe. Ces ulcères

(*) Des infiltrations sous-cutanées, même volumineuses, disparaissent ainsi, sans autre phénomène visible qu’un peu de rougeur. Les nodules isolés deviennent plus foncés, plus brillants et desquament; puis ils se ramollissent et parfois s’ombiliquent; enfin ils se résorbent, et en une ou plusieurs semaines font place à une cicatrice ronde, brune ou ardoisée. Les lépromes en masse brunissent, desquament et laissent une cicatrice pigmentée et d’aspect flétri. — Ces cicatrices deviennent parfois le centre de nouvelles éruptions qui peuvent se grouper en couronne autour d’elles, d’où certaines léprides circinées. — Nous avons vu que la résorption de tubercules, disparus sans laisser aucune trace, coïncide souvent avec les poussées aiguës.

(2) Souvent la partie supérieure du nodule s’abcède seule : la base persiste alors un certain temps, puis en général se résorbe.

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déterminent souvent des douleurs vives, à exacerbations vespérales. Ils peuvent se compliquer d’inflammations lymphangitiques ou ganglionnaires. Certains de ces ulcères deviennent phagédéniques, ils fouillent les tissus et dénudent les tendons, qui plus tard se rétractent en imprimant aux orteils des positions vicieuses. Leur guérison est lente, incomplète, et les récidives fréquentes (').

Les cicatrices qui succèdent aux ulcérations diffèrent de celles des tubercules résorbés : elles sont plus irrégulières, plus dures, plus blanches, parfois même nacrées, et presque toujours entourées d’un liséré brunâtre (2).

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Etude histologique (Fig. 4). — Le léprome est formé d’un tissu anémique, sec, lisse à la section et d'un jaune cireux translucide. L 'abondance des bacilles est telle que sur une coupe colorée au Zielil on voit, à l’œil nu, le nodule se détacher en rouge. Celui-ci n'atteint pas la face profonde de l’épiderme; la part ie supérieure du corps papillaire est réservée, sous forme d’une mince bande qui descend le long des follicules pileux jusqu'à l’embouchure de la glande sébacée :

comme l’épiderme, cette bande est peu altérée et ne renferme que de rares bacilles épars. Vers l’hypoderme, au contraire,

dont une partie est englobée dans le léprome, la limite est moins précise et des fusées microbiennes vont se perdre autour des pelotons adipeux plus profonds.

Le foyer, où toute structure normale a disparu, est formé en grande partie d’amas bacillaires tassés en « paquets de cigares » ; les cellules sont bien moins nombreuses que dans tous les autres granulomes : ce sont des cellules rondes ou

Fig. 4 — Coupe d’un tubercule dermique passant par un follicule pileux. Les bacilles sont colorés en bleu.

(‘) La gangrène peut dénuder les tendons, les ligaments et les os, ouvrir les articulations. Cette forme mutilante de la lèpre nodulaire ( lepra articulorum , Primer) ne frappe guère que les doigts et les orteils, dont elle entraîne l’élimination. La cicatrisation se fait rapidement après la chute des séquestres, ou bien il se produit des déformations et des ankylosés : ces mutilations appartiennent plutôt à la lèpre nerveuse.

(-) Souvent saillantes, même kéloïdiennes, elles labourent d’une façon horrible le visage des vieux léontiasiques. Dans quelques cas de lèpre tubéreuse devenue nerveuse, la peau, l’hypoderme et les muscles de la face prennent un aspect gélatineux, dû tantôt à la disparition des tissus cellulaire et musculaire, tantôt à une sorte de dégénérescence colloïde de l’hypoderme.

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fusiformes (ces dernières parfois groupées en faisceaux comme dans les sarcomes), des plasmazellen, des lymphocytes et des mastzellen; plus tard s’y joignent des globi, des cellules lépreuses de Virchow et des cellules géantes. De place en place, le tissu néoplasique est perforé de trous, correspondant probablement à des lymphatiques dilatés; leur lumière, bordée de cellules endothéliales, est libre ou contient des cellules desquamées, des leucocytes, des amas bacillaires ou des globi.

Les vaisseaux et les nerfs compris dans le nodule sont très altérés et infiltrés de bacilles. Ceux-ci peuvent pénétrer aussi dans les glandes sudoripares et les follicules pileux , mais non dans les glandes sébacées, les bacilles paraissant avoir pour la graisse une véritable aversion (M.

Dans le tubercule ancien, vaisseaux et glandes dégénèrent. Les grosses cellules chargées de bacilles deviennent de plus en plus nombreuses. Le centre du nodule subit la transformation hyaline, et plus tard est éliminé par infection secondaire^); mais il faut que celle-ci intervienne : le léprome n'a par lui-même aucune tendance à la suppuration ou à l'ulcération , s’il est soustrait à l’action nocive des causes externes (3).

Les tubercules hypodermiques ont la même structure cpie les tubercules cutanés. Ils sont emprisonnés dans une capsule fibreuse, mais les bacilles diffusent en dehors de celle-ci.

Troubles sensitifs au niveau des éléments éruptifs. — Maintes fois nous avons fait allusion aux troubles sensitifs qui accompagnent les éruptions lépreuses et qui en sont un des caractères essentiels. Nous ne reviendrons pas sur les troubles subjectifs qui accompagnent la sortie des efflorescences. Les troubles objectifs que présentent les éléments développés sont d’une impor-

(') Lorsqu’ils gagnent le tissu cellulaire sous-cutané, c’est que la graisse a disparu devant eux.

Les tuniques des vaisseaux (artérioles et veinules) sont infiltrées de bacilles, que l’on peut aussi trouver dans leur lumière. Dans les nerfs, les cellules de la gaine lamelleuse et du tissu intra-fasciculaire sont envahies, puis cette gaine s’épaissit, et enfin le nerf dégénère : d’où peut-être l’anesthésie. Les bacilles peuvent entourer les corpuscules de Pacini et s’insinuer dans leur enveloppe. — Toulon en a trouvé dans les glomérules sudoripares et admet que la sueur peut être une source de contagion; souvent ces glandes contiennent des gouttelettes, qui restent colorées après l'action des acides : ce sont probablement les vestiges d’amas bacillaires détruits par la sueur. Dans les follicules pileux, les bacilles pénètrent par la papille entre la gaine interne et le poil; il semble que celui-ci, dans sa croissance, les entraîne à la surface, ce qui explique comment certaines masses microbiennes que l’on trouve sur la couche cornée ont pu traverser l’épiderme.

Quand l'infiltration est récente, les bacilles et la réaction qu’ils provoquent sont cantonnés autour des réseaux vasculaires. On peut donc considérer le léprome cutané comme le résultat de nodides élémentaires ayant pour axes de formation un vaisseau sanguin ou lymphatique, un fdet nerveux ou un follicule pilo-sébacé.

(*) Ce séquestre est composé de cellules lépreuses indistinctes et de grosses colonies où les bacilles sont réduits à l’état de granulations; il est bordé d’une zone riche en cellules et en bacilles. Dans le pus, on voit des bacilles soit libres, soit contenus dans des leucocytes polynucléaires et dans de grosses masses vitreuses vacuolisées.

(3) Sous le nom de léprome calleux et verruqueux (schwielige und warzige Leprome), Babes décrit une variété où le nodule, compris dans une enveloppe conjonctive, atteint l’épiderme : la couche épineuse est envahie par les bacilles et très épaissie. -

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lance capitale : il laut savoir néanmoins qu'ils sont inconstants, cl que sur certains éléments, en particulier du type érythémateux, ils peuvent faire complètement défaut.

Une hyperesthésie passagère, au niveau des taches et des tubercules ou dans leur voisinage immédiat, peut précéder Y anesthésie qui est toujours le symptôme dominant et durable. Quelquefois il est possible de relever, sur des points fort rapprochés, la coexistence de l’hyperesthésie et de l’anesthésie. Chez quelques sujets, il n’y a aucune corrélation apparente entre l’éruption et les plaques insensibles. Mais, si l’on fait abstraction de ces cas, en somme exceptionnels, on doit reconnaître que l’anesthésie au niveau des léprides existe chez le plus grand nombre de malades. Cette anesthésie affecte le type de la dissociation parfaite ou imparfaite : l’abolition ou l’altération profonde des sensibilités thermique et douloureuse contraste avec l’intégrité plus ou moins complète de la sensibilité tactile.

C. — Troubles vaso-moteurs, sécrétoires et trophiques de la peau.

Les troubles que nous allons étudier s’observent à toutes les périodes et dans toutes les modalités de la lèpre. Mais c’est incontestablement dans la forme anesthésique qu’ils sont le plus développés. Il faut ranger parmi eux, malgré son caractère éruptif, les bulles de pemphigus.