SYSTÈME NERVEUX ET APPAREIL LOCOMOTEUR

La lèpre qui évoluera suivant le type neurotique s’annonce ordinairement, dès la période prodromique, par la prédominance des symptômes nerveux. Après une période plus ou moins longue, remplie par des éruptions maculeuscs ou bulleuses, la névrite lépreuse se précise (•').

a. Elle peut avoir un début franc , marqué par des frissons, des accès fébriles irréguliers, des traînées érythémateuses sur le trajet des nerfs tuméfiés et des engorgements ganglionnaires (4).

b. A cette forme bruyante assez rare, il convient d’opposer la forme apyrétique et lente , de beaucoup la plus fréquente. Elle se décèle par des troubles sensitifs d’une infinie variété, qui vont être étudiés ci-dessous.

Quel que soit son mode de début, la névrite se manifeste d’abord par des troubles irritatifs, qui expriment la souffrance des conducteurs nerveux en voie de désorganisation. Cette phase hyperesthésique peut durer des mois, des années même. Plus tard elle fait place à la phase anesthésique , qui correspond à la dégénération complète des rameaux nerveux.

(*) Le développement normal de l’épididyme peut coïncider avec un testicule de dimensions très réduites.

d) Il est difficile de séparer les altérations nerveuses des lésions musculaires et osseuses qui en dépendent à peu près complètement : c’est pourquoi nous les groupons dans un même chapitre.

(3) La névrite lépreuse a d’abord ôté décrite par Virchow, elle a été étudiée ensuite par Arning, Hansen, Neisser, Babes, Gerlach.

(4) Ces poussées se reproduisent à intervalles irréguliers, durant la longue évolution de la maladie, chaque fois que de nouveaux territoires nerveux sont envahis.

PRATIQUE DERMATOLOGIQUE. — II 1. 4

[E. JEANSELME et M SÉE ]

ÉTUDE ANALYTIQUE DES LOCALISATIONS LÉPREUSES

A. — Modifications de forme et de volume des cordons nerveux.

Dès le début de la phase hyperesthésique, certains troncs nerveux augmentent de volume. Cet épaississement, tantôt régulièrement cylindrique, tantôt fusiforme ou noueux, porte principalement sur le nerf cubital et le sciatique poplité interne, plus rarement sur le médian ou le radial. Les rameaux souscutanés des nerfs de l’avant-bras ou du plexus cervical superficiel sont, dans nombre de cas, transformés en cordelettes dures et moniliformes (‘). Ces indurations périphériques semblent être antérieures à celles des troncs nerveux (s).

L’examen du nerf cubital , dans sa portion accessible à la palpation, doit toujours être pratiqué avec le plus grand soin, car il fait souvent reconnaître une lésion dont la valeur est presque pathognomonique. Effectué convenablement (3), il montre que le tronc nerveux a souvent le volume d’un doigt, et qu’il porlc des nodosités échelonnées de distance en distance (4).

Pendant le stade hyperesthésique, la palpation des nerfs malades provoque des douleurs vives qui s’étendent aux doigts ou aux orteils. Plus tard, au contraire, ces nerfs deviennent tout à fait insensibles même à une pression forte, et l’on ne peut plus obtenir d’irradiations dans leur zone d’expansion périphérique.

B. — Troubles sensitifs.

Parmi les modifications sensitives, qui méritent dans l’histoire de la lèpre une place de premier plan, les unes sont superposées aux éléments éruptifs, les autres n’ont avec les manifestations cutanées aucune connexion. Le premier cas a été étudié déjà; nous n’avons donc plus à envisager que l’anesthésie dite névritique (3).

(') D’après Laehr (loc. cit.), les nerfs le plus souvent hypertrophiés sont, par ordre de fréquence, le cubital, la branche auriculaire du plexus cervical, le tibial en arrière de la malléole, le sus-orbitaire, le péronier derrière la tète de l’os, la branche sous-cutanée du plexus cervical, le tibial au creux poplité, le médian, le brachial cutané interne, le grand saphène. Sur le même sujet, toujours plusieurs nerfs sont épaissis, et leur répartition affecte une certaine symétrie. Les troubles musculaires et autres correspondent au domaine des nerfs altérés, mais ne sont nullement proportionnels à leur épaississement.

(-) Les premiers rameaux atteints seraient, d’après une théorie accréditée, ceux qui se distribuent dans les plaques pigmentées ou décolorées. (Voir Dehio, Lepra-Conf.)

(3) Cette recherche délicate doit porter sur la portion du nerf contenue dans la gouttière olécrânienne, et sur les 10 derniers centimètres de sa portion brachiale. Après avoir placé l’avant-bras dans la demi-flexion pour relâcher les muscles, il faut palper le nerf avec la pulpe des quatre doigts réunis, en évitant une pression trop forte qui atténuerait leur sensibilité tactile.

(4) Souvent le ganglion épitrochléen , augmenté de volume, est accolé au cubital et pourrait, à un examen superficiel, être pris pour un renflement du nerf.

(3) Voir E. Jeanselme, Bull, de la Soc. méd. des lulp., 1807 et Lepra-Conf. — Dehio, Lepra- Conf. — Laehr, Loc. cit — Les recherches portant sur la sensibilité sont d’autant plus délicates qu’on ne possède pas de schéma-type de la sensibilité normale. L’observateur est à la merci de la bonne foi du malade; mais il n’est pas en droit de suspecter celle-ci alors même que la variation quotidienne qu'il relève dans la forme et l’étendue des terri-

LÈPRE

a. Elle est toujours annoncée par des signes avant-coureurs. — a. Les uns n’ont aucun lien direct et nécessaire avec les troubles sensitifs, mais dénotent une perturbation profonde des fonctions vaso-motrices, sécrétoires ou trophiques : tels l’état cyanotique des extrémités, la chute générale des poils et la suppression des sueurs sur le territoire qu’occupera l’anesthésie (*). — [h Les autres sont ceux dont l’ensemble constitue la phase hyperesthésique de la névrite lépreuse. Nous en avons vu le début, brusque ou insidieux. Nombre de lépreux sont tourmentés par des démangeaiso ns extrêmemen t vives, auxquelles le grattage n apporte aucun soulagement {*). D’autres se plaignent de fourmillements, de picotements, d’élancements douloureux, d’une sensation d’onglée limitée aux mains et aux pieds et accompagnée parfois de syncope locale (doigt mort ou membre mort). Quelques-uns accusent des douleurs vagues , périarticulaires, à caractère rhumatoïde, ou au contraire des douleurs fixes, profondes, dans la continuité des membres. Quelques-uns ont tout le corps, et principalement les membres, sillonné par des douleurs transcurrentes qu’ils comparent à des coups de poignard, ou bien ils éprouvent la sensation d’un courant d’eau bouillante ou glacée qui coulerait sous la peau.

Aux membres et à la face, les crises de douleurs névralgiques ne sont pas rares, dans les domaines du trijumeau, du cubital et du sciatique. Pendant les paroxysmes, qui s’accompagnent d'une tuméfaction plus accusée des nerfs, les douleurs sont telles que le malade est complètement privé de sommeil.

Les régions de la peau qui correspondent aux nerfs enflammés ont une sensibilité exquise. Cette hyperesthésie, qui se limite habituellement aux membres, mais peut s’étendre à toute l’enveloppe cutanée, est parfois si violente, que le moindre mouvement, le plus léger attouchement, arrache des cris au patient (3).

b. Après un temps plus ou moins long, les diverses manifestations subjectives s’amendent ou disparaissent; l’état général semble s’améliorer. Mais cet apaisement, qui peut faire espérer aux malades une guérison prochaine, n’est que l’indice de la dégénération complète des nerfs envahis et le prélude de la période anesthésique (4).

toires anesthésiés est fort étendue. — Pour explorer la sensibilité tactile, bien distincte de la sensibilité de pression, on promènera sur la peau un pinceau llexible ou mieux encore un flocon d’ouate; pour rechercher l’état de la sensibilité à la (douleur, on se servira d’une aiguille mince et suffisamment acérée pour pénétrer la peau sans la déprimer. Dans l’étude de la sensibilité thermique, il faut éviter les températures extrêmes, qui n’éveillent que de la douleur, et se maintenir entre 0° et 50°, d’autant que la peau des lépreux est peu résistante et que l’application d’un corps trop chaud entraîne facilement la formation de phlyctènes.

(*) Cette suppression, en particulier, annonce souvent qne l’anesthésie est proche.

(a) C’est pour Elders un signe révélateur, qu’il a observé 54 fois sur 114 lépreux islandais.

(3) Alors que l’anesthésie se sera établie d’une manière définitive, il subsistera souvent quelques plaques d’hyperesthésie, occupant la paume des mains, la pulpe des doigts et la plante des pieds : la gène du mouvement est telle qu’elle rend la marche presque impossible.

(4) A intervalles irréguliers, surviennent encore des recrudescences passagères de l'hy-

[B JEANSELME et M. SÉE]

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L’anesthésie lépreuse dont la valeur séméiologique est si grande, offre des caractères qu’il faut bien connaître :

a. Répartition topographique. ■ — Presque toujours symétrique, elle a pour siège habituel les membres. A la face et au tronc , sans être rare, elle est beaucoup moins fréquente (*).

En général elle occupe les quatre membres , mais elle est souvent plus

ancienne et plus étendue aux inférieurs (2). Elle débute toujours au niveau de leur extrémité libre d’où elle remonte graduellement vers leur racine (5).

Primitivement rubanée (Fig. 0), elle tend à prendre dans la suite le type segmentaire (4). Sa limite supérieure est oblique et plus ou moins sinueuse. De l'anesthésie à la sensibilité parfaite, la transition n’est pas brusque, elle se fait par une manchette de transition haute de 10 à 15 centimètres. L’aire du territoire anesthésique n’est pas immuable : il existe une zone fixe , correspondant aux régions les premières atteintes, qui résulte de lésions matérielles du système nerveux; et une zone mobile , qui relève peut-être d’un simple trouble fonc-

peresthésie, qui laissent à leur suite une aggravation de l’anesthésie. Pourtant, après ces retours offensifs, la sensibilité peut reparaître sur de vastes surfaces auparavant anesthésiées : il existe des exemples incontestables de cette rétrocession, dont l’interprétation échappe.

(*) Elle ne prend pas la forme d’un masque couvrant le visage ou d’une veste à limite nette enveloppant le tronc. — Au membre supérieur, elle intéresse presque toujours le territoire de l’auriculaire.

(â) Dans la syringomyélie, elle est souvent asymétrique, et prédomine aux membres supérieurs.

(3) Jamais donc elle n’est circonscrite à une jambière, un brassard, un cuissard, une épaulette, comme cela s’observe dans la syringomyélie. — Cependant, il n’est pas rare de voir la sensibilité persister à la pulpe des doigts, au centre de la paume des mains et de la plante des pieds, alors que l'anesthésie enveloppe presque tout le reste du membre.

(4) C'est-à-dire qu’elle occupe un segment de membre (et non, comme on entend parfois ce terme, le territoire de distribution périphérique d’un segment médullaire). — Ainsi, elle dessine d’abord une bande occupant le bord cubital de la main eL la partie postéro-interne du membre jusqu’au coude, quelquefois jusqu’à l’aisselle. Assez rapidement, la bande s’élargit en gouttière et finit par engainer le membre jusqu’à une hauteur variable, poignet, coude ou épaule. Le creux axillaire, le pli inguinal sont ordinairement respectés. Laelir a vu l'anesthésie du scrotum.

Même lorsque V anesthésie segmentaire est constituée, il est facile de retrouver la bande primitive, où l’insensibilité plus ancienne est bien plus accusée : nous insistons sur l’utilité de cette recherche pour le diagnostic avec la syringomyélie, où l'anesthésie, segmentaire d’emblée, présente des caractères tout différents.

LEPRE

lionnel, et varie d’un jour à l’autre (') dans des proportions suprenantes (2).

(3. Extension en profondeur. — L’anesthésie des parties profondes du derme est en général moins marquée que celle des couches superficielles. A mesure qu’elle progresse, elle descend dans l’épaisseur de la peau. Aussi, dans les parties prises en premier, l’on peut enfoncer une aiguille sans provoquer aucune douleur; alors que dans les points où l’insensibilité est récente, seule la piqûre superficielle n’est pas perçue (3).

y. Modalités qualitatives. — L’anesthésie est dissociée. La sensibilité thermique disparaît la première, la sensibilité à la douleur est atteinte peu après. Toutes deux sont abolies bien avant la sensibilité tactile (4). La sensation de pression survit fort longtemps.

Les sensations thermiques affaiblies subissent souvent un retard considérable. Elles ne sont perçues que 5 à 8 secondes après la sensation de contact (s).

Les perversions sensitives ne sont pas rares : contact perçu comme un chatouillement, confusion du froid et du chaud, persistance de l’impression, phénomène de la sommation (B), erreurs de localisation (7). Ces divers troubles paresthésiques indiquent que la sensibilité, déjà très amoindrie, va définitivement s’éteindre.

A la longue, l’anesthésie devient totale, du moins aux extrémités des membres. Le malade, pour se servir de ses doigts, a constamment les yeux fixés

(*) L’excitation psychique, la suggestion, un long examen ou des irritations répétées, un traitement faradique convenable, réduisent cette zone au minimum.

(2) Il résulte de ce qui précède que l’anesthésie n'occupe pas toujours la zone de distribution périphérique d'un tronc nerveux. Elle semble parfois commandée par des lésions radiculo-spinales (Jeanselme, Sterlin, v. Düring) : ainsi, l’anesthésie en bande située sur le bord externe du membre supérieur inLéresse à la main les rameaux du cubital, à l’avant-bras les filets du brachial cutané interne et à la partie supérieure du bras les branches de son accessoire : elle répond assez exactement au territoire de la 8s racine cervicale et de la lre dorsale, d’après le schéma de Starr. — Laehr, qui ne conteste pas la topographie ci-dessus décrite, s’appuie sur les recherches de Thornburn, Sherrington, Starr, pour soutenir que, sauf exceptions, elle est différente de celle des anesthésies radiculaires, et fait au contraire penser aux anesthésies des névrites périphériques.

(3) Nous n’avons jamais constaté d’aboliLion du sens musculaire et articulaire, de la notion de position des membres. Toutefois en signalant l’analgésie des régions profondes, parties molles et os, Laehr dit que cette notion déposition est souvent obscurcie dans les doigts et les orteils, surtout dans le territoire du cubital. — Dans la lèpre, l 'ataxie du mouvement n’existe pas, et s’il y a parfois un peu d’incertitude dans la station quand les yeux sont fermés, cela tient à l’amyotrophie des muscles extenseurs comme dans le pseudo-tabes alcoolique, mais le signe de Romberg ne s’observe jamais.

(4) D’ou le désaccord frappant qui existe entre les schémas des diverses sensibilités sur un même malade. L’anesthésie tactile, conservant plus longtemps sa topographie rubanée caractéristique, est la plus utile pour le diagnostic. — Laehr fait remarquer que, si l’anesthésie thermique est prépondérante, le sens tactile n’est jamais complètement respecté, et qu’en somme le trouble atteint tous les modes de sensibilité.

(5) Cet asynchronisme existe aussi dans la syringomyélie, et n’est d’ailleurs que l’exagération d’un phénomène physiologique : plus une sensibilité est altérée, plus la perception est lente à se produire.

(6) On appelle ainsi le réveil de la sensibilité par des excitations réitérées en un même point.

(7) L’écart est souvent de 10 à 15 centimètres.

[ E . JEANSELME et M. SÉE ]

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sur eux. Il se fait sans s’en apercevoir de profondes brûlures, et l’on a vu des patients s’amputer eux-même un doigt.