C. — Lèpre à la période nodulaire

La lèpre tuberculeuse, à sa phase néoplasique, est celle qui prête le moins à la confusion, alors même qu’elle ne donne pas au malade cet aspect qui les dénonce immédiatement à l’observateur. Pourtant il existe des causes d’erreur. Nous ne pouvons guère que les énumérer, ayant suffisamment insisté déjà sur les lépromes et leurs multiples aspects. Pour les tubercules comme pour les taches, le signe distinctif essentiel, c’est l’anesthésie caractéristique. D’ailleurs, il est rare qu’on ne puisse trouver, à cette période de la maladie, quelqu’un des stigmates ci-dessus énumérés. Enfin, en cas de doute, l’examen bactériologique donnera toujours un moyen sûr de trancher le diagnostic.

PRATIQUE DERMATOLOGIQUE. — III.

[E JEANSELME et M SEE]

DIAGNOSTIC

Nous n’insisterons donc par sur le diagnostic de la lèpre avec la tuberculose cutanée^) et en particulier avec le lupus , ulcéré ou non; avec le sarcome cutané, le sarcome mélanique surtout, qui présente parfois avec elle des analogies frappantes (*) ; avec le mycosis fongoïcle , cette « lèpre nostras » de Bazin. Nous rappellerons que les lépromes de la face simulent parfois de très près l'acné (5), le sycosis , le milium ; que d’autres formes atypiques prennent l’aspect du molluscum fibreux, des verrues , du molluscum contagiosum , du lichen , du psoriasis, de Yichtyose ; que l’éléphanliasis lépreux est presque identique — objectivement — aux divers états éléphantiasiques. L ' éléphantiasis vrai des Arabes ou filariose , est une affection locale, circonscrite h une jambe, au scrotum, qui se distingue facilement par le volume énorme des parties intéressées et par l’absence d’éléments éruptifs et de troubles sensitifs.

C’est avec la syphilis que la confusion est le plus fréquente : certaines léprides disséminées sont prises pour des éruptions spécifiques papuleuses, papulo-squameuses, papulo-tuberculeuses. Des tubercules ramollis sont considérés comme des gommes. Les localisations sur les cavités nasale et buccale offrent une grande similitude dans les deux affections. Il n’est pas jusqu’à la fréquence des lésions génitales dans la lèpre, qui ne puisse prêter à l’erreur : nous avons signalé les phimosis et les infiltrations du méat, capables d’en imposer pour des chancres. Le traitement spécifique fournit un précieux appoint au diagnostic, mais il faut l’employer avec prudence, car il réussit assez mal aux lépreux. On se souviendra d’ailleurs que souvent les deux maladies coexistent chez un même individu.

La prétendue lèpre kabyle d’Algérie, le sibbens d’Ecosse ne sont que des formes anormales de syphilis. Il en est sans donte de même, dans la plupart des cas du moins, de la raclesyge de Norvège, affection caractérisée par des infiltrats et des ulcères, qui ont été attribués tour à tour à la lèpre, au lupus, au scorbut ou à la syphilis. Quant au pian , yaws ou frambœsia, c’est une maladie tropicale, bien distincte de la syphilis comme delà lèpre; elle est contagieuse et inoculable; elle se manifeste par des éruptions végétantes, toujours de même type, et respectant absolument muqueuses et viscères.

D. — Lèpre nerveuse.

La lèpre nerveuse, en l’absence de manifestations éruptives concomitantes, est la forme dont le diagnostic offre les plus grandes difficultés. Les troubles qu’elle engendre, en effet, n’ont par eux-mêmes rien de spécifique : ils n’indiquent qu’une localisation morbide sur le système nerveux. Ses hyperes-

(') Nous nous sommes étendus déjà sur la tuberculose pulmonaire, clans ses rapports avec la lèpre.

(*) Leloir a vu deux cas de sarcomatose où cette similitude était remarquable.

(5) Un malade du service de Hallopeau, atteint d’acné hypertrophique, présentait un faciès absolument léonin.

LÈPRE

thésies et ses anesthésies rappellent celles des névrites et des myélites les plus diverses, ou même de Y hystérie-, que ses maux perforants sont identiques à ceux du tabes ; ses mutilations et déformations, — sans parler de l’erreur grossière qui ferait attribuer celles-ci au rhumatisme noueux , — se retrouvent dans une foule d’affections, parmi lesquelles nous pourrions énumérer toutes les amyotropldes connues. Ce n’est jamais sur un seul signe que l’on pourra édifier le diagnostic : c’est sur l'ensemble des divers phénomènes observés.

L’analogie est telle entre la lèpre et certaines affections, d’ailleurs mal connues dans leur essence, que plusieurs léprologistes ont été amenés à les considérer comme identiques. Zambaco s’est fait le protagoniste de cette opinion, qu’il ne cesse de défendre avec un grand talent (*) : « La maladie de Morvan, dit-il, n’est pas autre chose que la lèpre mutilante. On a confondu, sous la rubrique de syringomyélie, de nombreux lépreux atteints de la forme anesthésique de Danielssen. La paralysie progressive d’Aran-Duchenne comprend aussi des malades disparates, parmi lesquels figurent des lépreux. La maladie de Maurice Raynaud présente de grandes connexions avec certaines formes de lèpre. » A cette liste il ajoute la morphée, la sclérodermie, la sclérodactylie et l’aïnhum.

Sur certaines de ces affections, nous serons brefs. L 'atrophie musculaire progressive d' Aran-Duchenne est aujourd’hui en partie démembrée. La mvopathie atrophique progressive, la sclérose latérale amyotrophique, la syringomyélie et les polynévrites se sont partagé ses dépouilles. La maladie de Raynaud n’est pas une maladie, mais un syndrome relevant de causes très diverses : il est certain que ce syndrome peut faire partie de la lèpre, h'aïnhum ne s’observe guère que chez les nègres; il consiste dans la chute du petit orteil, étranglé progressivement par une bride fibreuse. L’étiologie de celte mutilation est fort obscure. La lèpre réalise parfois le même mode d’amputation spontanée, et certains faits classés dans l’aïnhum par des gens compétents, ont fait dans la suite retour à la lèpre; mais ces cas, indûment attribués à l’aïnhum, n’étaient pas absolument typiques.

Quant à la sclérodermie , on ignore aussi sa nature intime. Il semble qu’on ait réuni sous ce vocable des affections assez disparates. Dans la forme lente et extensive, il existe des mutilations des mains qui rappellent de très près celles de la lèpre ( sclérodactylie ). Mais la sensibilité est en général conservée, la sclérose rétractile gagne de proche en proche, enserre dans une sorte de cuirasse inextensible le thorax des sclérodermiques et imprime à leur masque facial un aspect spécial.

C’est surtout sur la syringomyélie et la maladie de Morvan que porte le débat. Tout d’abord, il faudrait s’entendre sur ces deux noms : désignent-ils une seule et même maladie? en d’autres termes, toutes les observations de Morvan et les observations similaires doivent-elles être rapportées à une forme particulière de syringomyélie? Sans trancher ici cette question, nous rappelle-

(*) Zambaco, Lepra-Conf-, t. I, 3- partie, p. 21

[E. JE ANSELME et M. SÉE ]

DIAGNOSTIC

rons que la syringomyélie peut réaliser de tous points le syndrome décrit par le médecin de Lannilis. 11 est certain que ce syndrome appartient surtout, sinon exclusivement, à la syringomyélie; à côté d’elle doivent peut-être se ranger, comme cause de panaris analgésiques, quelques affections, notamment des névrites périphériques, et parmi celles-ci la lèpre.

On peut affirmer d’une façon certaine que plusieurs cas, publiés sous le nom de syringomyélie, appartiennent à la lèpre. Thibierge (*); Chauffard (*) ont signalé des faits qui avaient pris ce masque trompeur. Sur un malade présentant tous les signes de la syringomyélie, Pitres et Sabrazès (3) ont pu mettre en évidence le bacille de Hansen, par la biopsie cl’un filet épaissi du nerf musculo-cutané. Mais il ne faut pas généraliser, et faire rentrer dans la lèpre toute la syringomyélie, car l’anatomie pathologique n’est guère en faveur de cette opinion.

Souza-Martins (de Lisbonne) aurait trouvé, dans la cavité médullaire d'un individu mort de syringomyélie, de nombreux bacilles ayant la réaction caractéristique du bacille de Hansen. Mais cette observation, d’ailleurs incomplète, est restée jusqu’ici unique. On peut lui opposer les examens négatifs de Looft, Marinesco, Storch, Babes. Pitres et Sabrazès, etc.

En Bretagne, où la lèpre a longtemps sévi avec violence, la syringomyélie est, il est vrai, fort commune, mais en revanche, on ne voit ni syringomyélie ni maladie de Morvan en Indo-Chine, pays à lèpre s’il en fut.

En fait, la ressemblance qui existe entre la lèpre et la syringomyélie typique n’est que superficielle : généralement l’ensemble des symptômes concomitants rend le diagnostic entre ces deux affections, sinon facile, du moins possible. On peut résumer ainsi leurs caractères différentiels :

Dans la lèpre mutilante , les panaris affectent indifféremment les doigts et les orteils; l’anesthésie est d’abord rubanée et ne devient segmentaire que dans la suite; elle est distribuée aux quatre membres et respecte en partie la face et le tronc; la paralysie faciale est très fréquente et d’origine périphérique; les nerfs cubitaux sont fusiformes ou noueux; la scoliose fait constamment défaut; la trépidation épileptoïde est très rare, et quand elle existe, elle est seulement à l’état d’ébauche.

Dans la syringomyélie , type Morvan , les panaris restent très souvent cantonnés aux extrémités supérieures, parfois même à une seule main; l’anesthésie prend la forme vestimentaire ; la paralysie faciale est rare et d’origine centrale; les nerfs cubitaux sont normaux, ou du moins peu amplifiés et jamais noueux; la trépidation épileptoïde est commune et la scoliose est très fréquente j1).

(1) Thibierge, Soc. méd. des hôp., 1891.

(2) Chauffard, Idem, 1892.

(5) Pitres et Sabrazès, toc. ait. et Nouv. ieon. de la Salpêtrière, 1892. — Il peut exister, d’après ces auteurs, des analogies symptomatiques entre la lèpre et la syringomyélie, mais il n’y a pas identité d’origine et de nature.

(4) Jeanselme, Soc. méd. des lidp., 1897. — Laehr ( loc . cit.) oppose les signes de la

LÈPRE

Il est peu de polynévrites périphériques susceptibles de simuler la lèpre. La plupart ont une marche bien plus rapide et des signes très différents. Laehr signale pourtant une forme de névrite syphilitique qui pourrait donner le change. 11 s’agit d’un complexus nerveux à marche chronique caractérisé par la tuméfaction noueuse de certains nerfs. Comme cet état s’accompagne de symptômes cutanés, on comprend que l'erreur soit facile ('). Ces névrites surviennent à une période assez précoce de la syphilis secondaire. Leur marche, plus rapide que celle de la lèpre, ne s’accompagne guère de poussées fébriles; les tuméfactions nerveuses sont moindres, les douleurs très vives, l’anesthésie inconstante. Quelquefois ces névrites réalisent un pseudo-tabes, auquel peuvent s’associer des lésions médullaires. Les mutilations sont exceptionnelles; le traitement spécifique est toujours victorieux.

Le béribéri , où les névrites jouent un si grand rôle, diffère de la lèpre par l’absence d’hypertrophie des troncs nerveux par ses tuméfactions hydropiques et par la participation des nerfs bulbaires.