C. — L’hérédité de la lèpre
De tout temps on a fait tenir à l’hérédité un rôle important dans la genèse de la lèpre; aujourd'hui encore, pour bien des auteurs, elle représente le mode de propagation principal, voire unique. L’extension rapide de certains foyers suffît à montrer combien pareille opinion est peu défendable, et de tout ce qui précède résulte clairement ce fait que l’hérédité, si tant est qu’elle existe, ne mérite qu’une place de second plan. D’ailleurs, en dépit de tout ce qui a été dit et écrit sur les capacités prolifiques des ladres, leur faculté de procréation diminue en réalité très rapidement; à tel point que, si la lèpre ne se transmettait que par hérédité directe, elle serait en voie d’extinction dès la seconde génération (*).
Il est possible que toutes les races n’aient pas une égale réceptivité pour la lèpre; mais il est certain que les endémies lépreuses ne se cantonnent pas dans une race, et s’étendent parles contacts bien plutôt que par les alliances; les quelques exemples qui semblent contredire cette assertion, comme celui, si souvent cité, des juifs espagnols de Constantinople, perdent toute valeur quand ils sont soumis à un examen méthodique (8).
C) D’après Alvaiîes ( Lepra conf.), les lépreux de Hawaï n’ont en général pas d’enfants. Zambaco lui-même, partisan si convaincu de l’hérédité, reconnaît qu’il y a peu de naissances dans les familles lépreuses; que l’avortement, la mort des nouveau-nés y sont fréquents. — D’après Babes, 50 pour 100 des lépreux mâles et (proportion qu’explique mal l’anatomie pathologique) environ 70 pour 100 des lépreuses seraient stériles. 1564 ménages entachés de lèpre, ayant mis au monde, avant leur contamination, 2447 enfants, n’en donnèrent plus après que 468. Sur ce nombre, 75 furent lépreux. Ces chiffres, augmentés de quelques individus devenus malades plus tardivement, représentent l’hérédité de 2e génération de 1564 lépreux. (Il est vrai qu’on obtiendrait des nombres beaucoup plus élevés, en additionnant la 5e génération et les collatéraux.)
(2) Les immigrants venus de pays contaminés mis à part, les lépreux indigènes île Constantinople sont tous des Spaniolcs, qui sont arrivés d’Espagne il y a quatre siècles, et
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ÉTIOLOGIE.
C’est en publiant leurs célèbres arbres généalogiques de lépreux, que Danielssen et Bœck ont cru établir définitivement l’hérédité de la lèpre. En réalité, comme plus tard Zambaco, ils sont tombés dans la même erreur que les anciens, enclins à voir une maladie héréditaire dans toute maladie familiale. Oue la lèpre apparaisse souvent sous l’aspect d’une maladie de famille, il n’y a là rien qui soit fait pour surprendre : nulle part, mieux que dans la vie en commun, ne sont réunies les conditions qu’exige la contagion; n’en vat-il pas de même pour d’autres maladies que nul n’a jamais songé à déclarer héréditaires? Mais que l’on étudie de plus près ces épidémies, on y voit parfois des enfants frappés avant leurs parents, ce qui n’éveille guère l’idée d’hérédité (bien qu’à la rigueur on puisse invoquer la période de latence et l’incertitude du début réel); ou y voit surtout les collatéraux frappés comme les descendants directs; les étrangers mêmes, amis et serviteurs, qui sont restés au contact des malades, ne sont pas épargnés (1). Les enfants de lépreux , soustraits dès leur naissance au foyer infectieux , restent indemnes. Schelling en avait déjà fait la remarque. Un exemple bien frappant à cet égard est celui des Norvégiens émigrés en Amérique au cours des cinquante dernières années (2).
L'âge de première apparition de la lèpre est peu en faveur d'une origine héréditaire. Le début a lieu à toutes les périodes de la vie, même chez des vieillards (3). Certes, ce n’est pas là un argument décisif pour qui connaît la durée de certaines incubations; il faut reconnaître néanmoins que le germe morbide, reçu avec la vie, devrait en pareil cas rester bien longtemps silencieux. Loin d’être la règle, la lèpre infantile est l’exception; les enfants de lépreux ne naissent pas lépreux , ils ne le deviennent qu’après un certain temps, pendant lequel la contagion a pu s’exercer (4).
passent pour les descendants des véritables Hébreux. Zambaco .attribue leur prédisposition à une hérédité datant de l’époque biblique. Mais on peut objecter qu’il est d’autres pays où les mêmes Spaniotes sont nombreux et n’ont pas la lèpre : I. Neumann n’a pas vu un seul juif sur 153 lépreux de Bosnie-Herzégovine. Il en serait de même en Crète, d’après ce que nous a dit Ehlers.
(4) Voici, entre autres, un cas de lèpre familiale où le rôle de la contagion est indéniable : un Lyonnais, vient s’établir dans un pays où la lèpre est endémique. 11 ne devient pas lépreux et il se marie avec une blanche également indemne de lèpre. Leur fds s’unit avec une française originaire du département du Loir-et-Cher. Nous avons pu nous assurer que ni l’un ni l’autre n’est atteint de la lèpre. Or, ils ont cinq enfants, dont les trois premiers sont lépreux. D’hérédité, il ne peut être ici question. Dans ce cas, la maladie a été évidemment introduite dans cette famille par une négresse qui a élevé l’aîné de ces enfants et qui est morte plus tard de la lèpre.
('-) En 1888, Hansen se rendit dans l’Amérique du Nord pour examiner les descendants de 100 lépreux norvégiens établis dans le Wisconsin, le Minnesota et le Dakota : malgré ses investigations poussées jusqu’aux arrière-petits-enfants, il ne put découvrir, dans Loute celte descendance, un seul lépreux. Le même auteur fait remarquer que l’isolement, tel qu’il est pratiqué en Norvège où il a donné de si brillants résultats, n’entrave en rien les mariages des lépreux.
(3) Leloir donne comme âge ordinaire du début, de dix à vingt-cinq ans; avant trois à cinq ans, la lèpre est excessivement rare; ilj’a vue débuter à 71 ans.
(4) La plupart des cas de lèpre des nouveau-nés ont été observés sur des enfants, âgés
LÈPRE
Enfin si l'on recherche le pourcentage de la lèpre parmi les ascendants directs des lépreux, on constate qu’il est minime (*).
11 est vrai que les partisans de l’hérédité, et Zambaco en particulier, ne considèrent pas ainsi la question. Ils revendiquent non seulement les faits où la lèpre frappe, en descendance directe, deux générations successives, mais aussi tous ceux où le sujet compte des lépreux parmi ses ascendants plus éloignés ou parmi ses collatéraux. En d’autres termes, ils admettent l 'hérédité atavique respectant une ou plusieurs générations. Si l’on peut à la rigueur concevoir que l’atavisme fasse revivre certaines prédispositions morbides, il est difficile d’admettre qu’un agent microbien, tel que le bacille de Hansen, acquis d’une génération précédente, puisse rester latent, chez son sujet, pendant toute la durée de l’existence — ce qui exclut l’idée de sa multiplication — et néanmoins être légué à la génération suivante.
Mécanisme de l’hérédité. — L’hérédité d’une maladie infectieuse peut être de graine ou de terrain ; en d’autres termes, l’enfant peut apporter en naissant, soif le germe animé de la maladie, soit simplement un organisme particulièrement propice à la culture de ce germe. Suivant qu’on adopte l’une ou l’autre interprétation, on peut aboutir à des conclusions fort différentes : il est de toute nécessité, lorsque l’on parle d’hérédité, de préciser le sens que l’on donne à ce terme.
a. Hérédité de terrain. — Les descendants des lépreux présentent-ils une aptitude spéciale à contracter la lèpre? Certains individus paraissent, nous
de plusieurs mois, qui avaient pu être contaminés après leur naissance. Tel celui d’Azavedo Lima concernant un entant atteint à quatorze mois, dont la mère était devenue lépreuse pendant sa grossesse; tel aussi celui de Babes et Kalindcro ayant trait à un enfant de lépreux, qui présenta, à six mois, des nodules, dont la nature fut vérifiée microscopiquement. Ces faits montrent simplement que la lèpre peut débuter fort tôt, mais ne prouvent nullement qu’elle est héréditaire. — C’est surtout Zambaco qui a réuni un grand nombre d’observations de lèpre précoce. Dans beaucoup d’entre elles, il s’agit de dystrophies et cachexies infantiles ne différant en rien de celles qu’on observe chez les descendants de tuberculeux ou de syphilitiques; alors même qu’il s’y joint des macules, le diagnostic de lèpre peut toujours être mis en doute, en l'absence de toute vérification microscopique ; il faut néanmoins tenir compte de la haute compétence du léprologiste qui a porté ce diagnostic. Parmi les cas rapportés par cet auteur, le plus intéressant est le suivant : un enfant, né d’un lépreux et d’une femme non lépreuse, présentait dès sa naissance quelques taches et trois petites papules de la face. Après quelques jours apparut, au milieu de phénomènes fébriles, une éruption de macules étendues, à contours géographiques; elles étaient anesthésiques, et des lépromes se développèrent. Non seulement Zambaco, mais encore les médecins de la léproserie de Chio, où mourut l’enfant, et même les médecins de l’hôpital Saint-Louis (sur la vue de dessins), jugèrent qu’il s’agissait bien de lèpre. Par malheur, l’examen bactériologique ne fut pas pratiqué.
(*) On ne retrouve la lèpre chez les ascendants des lépreux, d’après Babes, que dans un tiers ou un quart des cas. Bidenkap et Ilœgh eux-mêmes n’ont pu constater l’hérédité «lue chez un quart des lépreux norvégiens, et V. Someren, à Madras, n’a vu qu’un cas héréditaire sur 31. On a évalué à G pour 100 dans l’Inde, la proportion des descendants des lépreux qui sont eux-mêmes lépreux. Des 16 malades de Laehr, 5 seulement avaient des lépreux dans leur famille; tous avaient ôté en contact avec des lépreux.
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l'avons dit, plus réceptifs que d'autres; on peut admettre qu’ils tiennent celle réceptivité d'ascendants lépreux. On connaît au moins une maladie où la prédisposition familiale esl indéniable, et c’est justement la tuberculose, dont les affinités avec la lèpre sont si nombreuses. En fait, les descendants de ladres le deviennent souvent eux-mêmes, mais la nature même de la prédisposition nous échappe complètement (*).
b. Hérédité de graine. — II semble a priori plus facile de décider si l’hérédité de graine existe ou non; malheureusement, les documents relatifs à celle question sonl en trop petit nombre pour qu’un jugement définitif puisse être porté. Tels qu'ils sont, ils paraissent peu favorables à l’hérédité de graine. Jamais, que nous sachions, un enfant soustrait dès sa naissance à la contagion • familiale et transporté en pays indemne, n’est devenu lépreux. Comme on l’a vu, la lèpre congénitale n’est guère établie, alors que l’hérédo-syphilis est commune et l’hérédo-tuberculose exceptionnelle mais incontestable.
Il importe de distinguer entre l’apport du germe à l’ovule, soit avant, soit pendant la conception ( hérédité conceptionnelle ), et la contamination de l’embryon pendant la gestation ( hérédité utérine). La première, qu’elle soit d'origine paternelle ou maternelle, serait la véritable hérédité, au sens le plus étroit du mot. C’est aussi, de beaucoup, la plus hypothétique, car il semble bien que l’ovule ainsi envahi par le bacille ne parviendrait pas à se développer; sa contamination, qui doit être fort rare, aboutirait donc à la stérilité.
Babes affirme, sans le démontrer suffisamment, que les cellules, l'ovule en particulier, ne sonl pas arrêtées dans leur développement par la présence du bacille. Celui-ci n’y causerait que des modifications insignifiantes et n’empêcherait ni leur croissance, ni leur multiplication. Il reconnaît d’ailleurs qu’il y a loin de là à considérer l’hérédité comme prouvée, et que, de toute façon, la rareté de ta lèpre précoce montre au moins la rareté d’un tel mode de transmission.
Quant à Y hérédité utérine , elle représente en somme une contagion de la mère à l’enfant à travers le placenta : c’est proprement une hérédo-contagion . Nous savons que le placenta n’est pas un filtre parfait, il se laisse traverser notamment par le virus syphilitique. Il ne répugne donc pas d’admettre que les bacilles ont pu franchir le placenta, sans y laisser de traces, pour envahir ensuite l’embryon. Mais il n’existe aucun fait qui permelle d’affirmer ce passage, et dans les examens de placentas qui ont été pratiqués, jamais on n’a pu le saisir (2).
0 La prédisposition à la lèpre, héréditaire ou acquise, ne peut consister en une débilité des personnes atteintes. Si en maints pays infectés, comme à Ilawaï, la population est affaiblie par la débauche et l’alcoolisme, en d’autres, comme la Roumanie et la Norvège, la maladie frappe des gens sains et vigoureux.
(2) Nous avons examiné le placenta et le cordon ombilical d’une femme atteinte de lèpre maculo-anesthésique; ces organes ne présentaient aucune lésion microscopique. L’enfant, venu un peu avant terme, était débile, mais n’offrait aucun signe suspect.
LÈPRE
En somme, quel que soit le point de vue auquel on se place, Y hérédité de graine , dans la lèpre, est encore à prouver. La contagion est le fait primordial, l’hérédité de prédisposition se borne à la favoriser, et l’hérédité de graine, à supposer qu’elle existe, ne serait en quelque sorte qu’un cas particulier de la contagion.