V. Lichen planus corné hypertrophique

(') Voir en outre dans les divers auteurs d’autres formes encore mal définies qu’ils ont décrites. C’est ainsi que Jadassoiin (Beitrage zur Kenntniss des Lichen nebst einigen Bemerkungen zur Arsentherapie. Festschrift AI. Kaposi, 1900) a décrit un lichen à squames croûteuses. — Ciiotzen (Ueher cinen eigenartigen Fait von Lichen ruber planus mit atypi-

LUS LICHENS

I. Lichen outcsus. — Dans son mémoire de 1885, Unna a donné le nom de lichen ruber oblusus à l’une des trois grandes formes cliniques qu’il reconnaît dans le lichen ruber. La question «lu lichen ruber oblusus est en ce moment assez complexe. Comme nous venons de le voir, on a en effet décrit sous ce nom les trois sous-variétés suivantes :

a. Lichen planits obtusus vrai, celui de Unna.

Il est constitué par une éruption de papules de moyenne grosseur, de 3 à 5 millimètres de diamètre, atteignant parfois le volume d’un pois, demi-circulaires, hémisphériques, semi-coniques ou aplaties à leur sommet, polies, sans squames, assez semblables à de la cire transparente, portant souvent à leur centre une petite dépression, et variant comme coloration du rouge bleuâtre, au rouge brunâtre. Celte dermatose, que nous avons observée chez quelques enfants, nous parait être fort rare : elle correspond peut-être aux formes morbides que Colcolt Fox a décrites dans son mémoire intitulé Lichen planws in infant s, et que Radcliffe Crocker a également signalées ('). Elle n’est pas très prurigineuse et peut rester circonscrite ; mais elle; peut aussi en quelques semaines envahir tout le corps, et former de larges plaques par confluence de papules voisines.

Lorsque la guérison se produit, il reste assez fréquemment à la place qu’avaient occupée les éléments une teinte brunâtre pigmentée, parfois même une légère cicatrice.

U’après Unna, cette forme peut exister à l’état pur, ou ses éléments caractéristiques peuvent, chez quelques malades, être mélangés à des éléments de lichen ruber planus ou acuminatus.

b. Lichen ruber moniliformis de Kaposi. — Kaposi a décrit sous ce nom une forme éruptive dans laquelle les lésions cutanées sont constituées : 1° par des sortes de nodosités plus ou moins volumineuses, rangées linéairement «h* manière à former des cordons; 2° par des papules aplaties, punctiformes, situées dans l’intervalle des cordons; 3° par des pigmentations brun sépia disposées en petites taches (*).

c. Lichen obtusus corné. — Cette dermatose que l’on pourrait aussi appeler

scliem Verlaufe. Verhandl. der deulsehen derrnat. Gesellschaft, IV. Congress, 1X94), un lichen plan allié à de l’acné névrotique. — Schœffer, Un lichen ruber plan atypique avec infiltrats cornés et atrophiés en partie dépigmenlés. Breslauer demi. Vercinigung, 10 juin 1900. — Voir aussi sur ces points : Neuberger, Boitrag zur Casuistik des Lichen ruber. Verhandl. der deulschen derrnat. Gesellschaft , IV. Congress, 1894, etc.

(') Il s’agit dans les cas de Colcott Fox et de Radcliffe Crocker d’une dermatose caractérisée par une évolution aiguë, une éruption de papules qui sont d’abord acuminées puis qui s'aplatissent, qui se produisent par groupes, qui sont fort prurigineuses, mais qui disparaissent avec rapidité sous l’influence de topiques calmants. Elle serait plus fréquente, d’après R. Crocker, chez les enfants qui transpirent abondamment. Nous avouons ne pas savoir exactement à quoi répond cette description.

(*) Voir pour plus de détails le travail de Kaposi, Lichen ruber moniliformis. Korallenschnurartiger Lichen ruber. Vierteljahressclirift f. Derrnat. und Syph., 1880, p. 571. — Voir aussi le cas de Fox, Lichen ruber avec lésions moniliformes. 'J'he Xew-York demi. Society 1X2" meeting, et surtout le mémoire récent de Jaroslav Bukovsky : Ueber Lichen ruber moniliformis Kaposi). An-hiv. fiir Derrnat. und Syph., Bd. LVII, p. 143, 1991.

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LE LICHEN PLAN ET SES VARIÉTÉS

lichen corné disséminé (') est très rare. Nous n’en avons vu pour noire pari que n cas. Elle est constituée par d’assez gros éléments globuleux de 5 à 10 millimètres de diamètre qui siègent surtout sur les membres supérieurs et inférieurs. Ils débutent sous la forme de papules arrondies, hémisphériques, à peine colorées en rose blanchâtre, et qui sont le siège de vives démangeaisons. Puis ces éléments grossissent peu à peu, fort lentement ; à mesure qu’ils augmentent de volume, ils prennent une coloration brunâtre ou mieux café au lait plus ou moins foncée suivant leur développement, et se recouvrent à leur centre, puis sur toute leur surface, de squames fines, sèches, grisâtres, des plus adhérentes, «pii se stratifient et qui finissent par donner à la lésion un aspect corné. Presque toutes les papules restent discrètes. 11 n’y en a qu’un assez petit nombre chez chaque sujet. L’évolution de la maladie est des plus lentes.

Nous ne saurions vraiment dire si celte forme morbide doit réellement être ratta- Fig. 51. — Lichen obtusus corné. — Malade de E. Vidal. chée au lichen plan OU bien

être rangée dans les névrodermites pures. Dans le dernier cas que nous avons étudié, dès leur début les papules portaient des squames sèches à leur sommet et rappelaient l’aspect des simples lichénifications. Nous aurions, par suite, de la tendance à distraire ces faits du cadre du lichen plan pour les reporter au cadre des prurits avec

(') Isaac a décrit un cas analogue sous le nom de lichen ruber verruqueux (voir la discussion qui a eu lieu sur ce point à la Société demi, de Berlin). — Il est bien difficile de dire à quelle variété doit être rattaché le lichen plan verruqueux qu’ont décrit d’autres auteurs, en particulier Gebert ( Dermatologische Zeitschrift, 1894, t. I, p. 507); il nous parait toutefois ressembler surtout au lichen ruber planus corné d’E. Vidal (voir plus loin).

LES LICHENS

lichénification*. Toute celte question doit être reprise au point de vue clinique, pathogénique et histologique.

II. Lichen acuminates. — a. Premier groupe de faits. — Ou observe ci la fois chez le même sujet des papules types de lichen plan et des papules acurninées.

Lichen planus et acuminatus. — Il est relativement assez fréquent dans le cours de l’évolution d’un lichen plan de voir se former, en certains points du corps, soit d’emblée sur la peau saine, soit secondairement sur des placards typiques ou sur des placards lichénifiés, des papules nettement acurninées, cornées à leur centre, d’un volume variant de celui d’une petite à celui d’une grosse tète d’é-

Fig. Si. — Lichen obtusus corné. — Bras et avant-bras d'un homme • de quarante ans atteint depuis plusieurs années de lichen obtusus corné disséminé çà et là sur les quatre membres. (Photographie sans retouches prise par Sottas, à l’hôpital Broca, service de L. Brocq.)

r# -je

piugle, paraissant et re péripilaires, donnant à la région sur laquelle elles se développent l’aspect d’une râpe.

Ces lésions ont été vues par les premiers auteurs qui se sont occupés du lichen plan. Elles ont été le point de départ de beaucoup de discussions sur l’identité de

nature du lichen plan et du pityriasis rubra pilaris ou lichen ruber acuminatus de Hébra-Kaposi.

Elles sont loin d’avoir toute l’importance que certains auteurs veulent leur attribuer. Nous l’avons soutenu depuis longtemps, et nous sommes heureux devoir que nos idées sur ce point ont enfin trouvé des défenseurs. I) après

Fig. 53. — Lichen plan de la partie interne du genou gauche. — Figure destinée à montrer la coexistence de papules acurninées chez un malade atteint de lichen plan typique. (Photographie sans retouches prise par Sottas, à l’hôpital Broca, service de L. Brocq.)

[L BROCQ

LE LICHEN PLAN ET SES VARIÉTÉS

Radcliffe Crockcr('), ce sont des lésions élémentaires qui appartiennent au lichen plan au même titre que les papules planes, bien qu’elles soient infiniment moins fréquentes. Elles sont isolées ou groupées, souvent associées avec les papules aplaties typiques qui coexistent lout à côlé dans la même région ou en un autre point du corps. Cet auteur croil que, lorsque le lichen plan prend cette forme, c’est qu'il se développe autour des follicules pileux : dès lors les lésions élémentaires sont arrondies au lieu d’être irrégulières. Elles ne peuvent, d’après lui, servir nullement à établir une relation entre le lichen plan et le pityriasis rubra pilaris, car elles diffèrent totalement des lésions élémentaires de celle dernière affection (-), étant, comme l’a dit Hallopeau, île dimensions Irès inégales et généralement supérieures à celles du pityriasis rubra pilaire, et ayant une saillie coni forme moins fine.

D’après Darier, ces formations péri pi la ires ont le caractère histologique du lichen plan et non celui du pityriasis rubra pilaire. Il est donc bien prouvé à l'heure actuelle qu elles constituent simplement une des localisations et des formes objectives du lichen plan.

b. Deuxième groupe de faits. — Faits encore mal définis , décrit s en dehors du pityriasis rubra pilaris , sous le nom de lichen ruber acuminatus.

a. Lichen ruber acuminatus neuroticus d'Unna. — Unna a décrit sous ce nom une affection spéciale, constituée au point de vue clinique par de petites papules à sommet acuminé de l à 2 millimètres de diamètre, de la grosseur d’un grain de millet, recouvertes de squames adhérentes, développées autour d’un follicule pileux et sans dépression centrale. Au début, ce sont des points rouges squameux isolés; puis elles augmentent de volume, la peau qui les sépare rougit, se gonfle, s’épaissit ; elles deviennent continentes et forment des plaques étendues d'un rouge bleuâtre un peu squameuses fort prurigineuses. Cette dermatose a presque toujours une marche aiguë : elle survient souvent j après des sueurs profuses, le prurit est des plus intenses. Le malade présente un

C) Loc. cit. The British Journal of dermatology, déc. 1900.

(2) Voir toutes nos publications sur ce point en 1882, 1884, 1880, etc., et plus récemment ce que nous avons dit à la Société de dermatologie le 5 juillet 1000 : Annales de dermat., 1900, p. 831-852. — Voir en outre Büeck, Einige Belrachtungen liber Lichen ruber in Norwegen. Monatshefte für prakt. Dermalol., octobre 1880. — Hallopeau, Sur une variété de lichen de Wilson simulant par places un pityriasis rubra pilaire. Semaine médicale , 1895, p. 507. — Hallopeau et Poulain, Note sur un lichen de Wilson avec prédominance d’éléments acuminés pilaires et hyperchromie. Soc. de dermat. et de syph., 10 juin 1897. — Hallopeau, Sur un lichen plan en cravate et un lichen plan buccal avec éléments acuminés. Soc. franc, de dermat. et de syph., 10 avril 1890. — Hallopeau et Fouquet, Lichen de Wilson avec localisation péripilaire. Soc. franc, de dermat., 1901. — Hallopeau, Note complémentaire sur un cas de lichen de Wilson avec localisations péripilaires (lichen ruber acuminatus), rapports de cette dermatose avec le pityriasis rubra pilaris. Soc. franc, de dermat. et de syph., G juin et 4 juillet 1901. — De Amicis, Sur un cas de lichen ruber universalis acuminatus planus et corneus. Congrès méd. italien de Pavie, 1887. — Lukasiewicz, Lichen ruber acuminatus und planus an der Haut und Schlcimhaut desselben Individuums und übcr die Identitât des Lichen ruber acuminatus und der Pityriasis rubra pilaris. Arch. fur Der m. und Syph., t. XXXIV, 1896, p. 163. — Dieui.afoy et Dehu, Lichen plan atypique avec placards de lichen acuminé. Soc. franc, de derm., 4 mai 1899. — Jadassoiin, Lichen ruber verruqueux et folliculaire en corymbe. Festschrift Kaposi, 1900, etc.

LES LICHENS

élal général sérieux, une grande faiblesse, une surexcitation nerveuse excessive, en. meme temps que de la dépression et de la prostration. La guérison est la règle; cependant, d'après Unna, lorsqu’on abandonne la maladie à elle-même, ellepeut prendre des allures graves et devenir mortelle : le sujet succombe dans le marasme, ou est emporté par une complication. Cette forme morbide nepeut évidemment pas être confondue avec le pityriasis rubra pilaris ('). Elle a été des plus discutées. IL Crocker (*) déclare nettement qu’il ne sait point ce que c’est; II. -G. Hrookc ne l’a jamais observée (3).

(L Lichen nibcr acuminatns de Neisser, Neumann , Lang, etc. — Nous renvoyons nos lecteurs aux mémoires originaux pour celte question qui nous paraît être encore des plus obscures. Il nous a été impossible de nous faire une idée précise des formes morbides que ces auteurs désignent sous ce nom.

III. Le lichen variegatus. — Dans ces derniers temps, une autre question des plus litigieuses a été mise à l’ordre du jour en Angleterre : c’est celle des formes morbides auxquelles les dermatologistes de ce pays ont donné le nom de lichen variegatus et qu'ils ont voulu rattacher à la para liera tosis variegata d’Unna, Sanli et Pollitzer(4). Le point de départ de cette nouvelle conception a été une communication d’Allan Jamieson, qui présenta, en 1898 à Edinburgh, trois malades que les dermatologistes anglais regardèrent comme des formes irrégulières de lichen plan, et qu’Unna, qui était présent à la séance, assimila à sa parakeratosis variegata. Voici comment s’exprime Radcliffe Crocker à ce sujet : « Les ressemblances cliniques de ces cas avec le lichen plan sont évidentes; et, quoiqu’il y ait des différences suffisantes pour les en séparer, ils sont vraiment dignes d’être rangés dans la famille lichen : en adoptant pour eux le nom de lichen variegatus , nous avons l’avantage de laisser de côté le terme ennuyeux de parakératose qui s’applique au psoriasis, à l’ichtyose, au ringworn, etc.

« Les caractères les plus importants de celle rare affection sont un développement et une évolution des plus lents, la maladie durant plusieurs années sans prurit , sans autres symptômes subjectifs. L’éruption peut se généraliser et même envahir la face, ce qui est tout à fait exceptionnel dans le lichen plan. La disposition générale est celle de bandes ou de plaques semi-confluentes encerclant des zones de peau saine, de telle sorte que l’aspect général est réticulé. Les plus grandes plaques sont érythémateuses et infiltrées; les plus petites ressemblent au lichen plan récent, mais sont toutes couvertes de fines squames. Leur couleur varie du jaunâtre au rouge bleuâtre; et, si les squames

(’) Voir Y Historique cl l'anatomie pathologique.

p) R. Crocker. hoc. cit., p. 452.

(r>) Brooke, The British Journal of dermat., décembre 1900, p. 450.

(4) Voir Radcliffe Crocker, Lichen planus. The British Journal of dermat., déc. 1900, p. 455. — Malcolm Morris, loc. cit., p. 457. — Allan Jamieson, The Jirilisli Journal of dermalulogy, 1898, p. 524. — Radcliffe Crocker, Dermat. Soc. of London, 12 décembre 1900 et 9 janvier 1901. — Mac Leod, Dermat. Soc. of London, 9 janvier 1 C01 . Voir The British Journal of dermat., février 1901, p. 55.

[L. BROCS

LE LICHEN PLAN ET SES VARIÉTÉS

se détachent, la surface malade a lin aspect brillant, de cire : les bords sont bien arrêtés, la teinte est plus foncée aux membres inférieurs ('). »

Au point de vue histologique, Mac Leod a décrit un amincissement et un œdème intercellulaire du corps muqueux, une diminution de la couche granuleuse, une absence à peu près totale de parakératose, de l'aplatissement du corps papillaire qui était œdémateux et dont le stroma fibreux était lâche et raréfié : les vaisseaux de la couche papillaire étaient dilatés et entourés d’un infiltrat leucocytique.

D’après Radcliffe Croeker, les cas décrits par Neisser, Jadassohn, Juliusberg, Pinkus, sous le nom (V exan thème psoriasi forme et lichénoïde , les cas décrits par nous sous le nom (Y érythrodermies pityriasiques en plaques disséminées rentreraient dans le même groupe de faits. 11 reconnaît cependant que nos cas n’avaient pas la même physionomie générale que les siens. Tout en rangeant ces faits à côté du lichen plan, il déclare avec netteté qu’ils constituent une affection indépendante (2).

Nous n’hésitons pas à dire que toute ce1 le question est à reprendre par la base. D’après les malades que nous avons pu observer et suivre, nous croyons pouvoir affirmer que les laits dont nous parlons comprennent au moins deux grandes catégories de dermatoses qui sont totalement distinctes les unes des autres, et dont nous avons vu des exemples, ce qui nous permet d’être affirmatifs.

1° Faits correspondant à ce que nous avons décrit sous le nom d’ érythrodermies pityriasiques en plaques disséminées (3), et qui ne peuvent rentrer à aucun titre dans le groupe des lichens;

2° Faits caractérisés par des éruptions finement papuleuses, aplaties, brillantes en certains points, squameuses en d’autres, presque toujours groupées en bandes ou en plaques irrégulières, donnant au premier abord une vague idée de pityriasis rubra avorté, non prurigineuses, pouvant à la rigueur être rattachées au groupe des lichens. Nous croyons que c’est à ces derniers faits, totalement différents ou point de vue objectif des précédents, qu’il convient de réserver, si du moins on veut l’accepter, la dénomination nouvelle de lichen varie gatus (4).

f1) Radcliffe Crocker, loc. cil., g. 433.

d) IL Crocker, loc. cit., p. 449.

(3) Voir pour la description de ces formes morbides notre arlicle de la Revue générale de clinique et de thérapeutique [Journal des praticiens). 181)7, je 577.

(4) Nous sommes heureux de voir que notre opinion sur ce point est partagée par Colcolt Fox et Mac Leod. Cet article était déjà écrit quand a paru dans le numéro de septembre 1901 du Brilish Journal of dcrmatology un travail des plus remarquables de ces deux auteurs, intitulé : « On a case of Parakeratosis variegata ». Ils y déclarent nettement qu’ils considèrent ce qu'ils appellent la Parakeratosis variegata comme une affection tout à fait spéciale, distincte des autres types morbides connus; ils pensent qu’elle fait partie d’un groupe d’inflammations superficielles du chorion avec modifications secondaires de l’épiderme, auquel on pourrait provisoirement donner le nom de « Érythrodermies pityriasiques rebelles maculo-papuleuses » et qui renfermerait les types suivants : 1" l’Érythrodermie pityriasique en plaques disséminées de Brocq; 2° la Dermatitis psoriasiformis nodularis de Jadassohn; 3° le Pityriasis lichenoïdes chronicus de Juliusberg;

IV. Lichen plan atrophique. — Cette variété a été signalée par Kaposi, mais c’est Hallopeau qui le premier l’a bien décrite (*), sous le nom de lichen pi ami h atrophions, puis sous celui de lichen planas sclérosa s.

Elle est rare, quoique nous ayons pu en observer plusieurs cas.

Elle débute, d’après Hallopeau dont nous suivons la description, par des papules assez analogues à celles du lichen plan vulgaire, quoique peut-être moins nettes cl moins colorées qu elles, prurigineuses parfois. Puis elles « pâlissent, s’affaissent promptement, et forment ainsi des taches blanches, d’apparence cicatricielle, et remarquables par la présence de dépressions punctiformes; ces éléments éruptifs se groupent et deviennent confluents de manière à constituer des plaques décolorées ou peu colorées, quelquefois luisantes, d’aspect cicatriciel, mesurant plusieurs centimètres de diamètre; leur surface est quadrillée et criblée de dépressions punctiformes entourées d'une légère saillie épidermique; leurs contours sont irréguliers; on voit à leur périphérie des papules isolées, les unes affaissées et décolorées, les autres encore rosées et en activité ».

D’après Darier (2), les éléments éruptifs sont brillants el nacrés, et sont entourés d’une aréole rosée : on ne sent à leur niveau aucune induration de la peau, et, quand on la pince, l’épiderme qui la recouvre se plisse d’une manière tout à fait spéciale, comme il le fait sur une cicatrice.

Radclitïe Crocker a lui aussi signalé l’existence d’une étroite aréole rosée périphérique analogue à celle de la morphée : d’après cet auteur, l’éruption esl presque toujours prurigineuse.

Quant aux dépressions punctiformes signalées par Hallopeau, nous les avons constatées sur nos malades, et elles ont été également relevées par la pluparl des auteurs. Elles prennent parfois l’apparence de grains comédoniques figurant de petits points cornés jaunâtres ou brunâtres, déprimés ou saillants.

Les dimensions des plaques sont éminemment variables : les plus peliles ont à peine celles d’une petite lentille; les plus grandes, qui résultent de la coalescence d’éléments plus petits, et qui oui des contours polycycliques sinueux, ont de 2 à 0 centimètres de diamètre.

Elles peuvent être disséminées çà et là sur les membres et sur le tronc. Leur localisation habituelle semble être les avant-bras el surtout la face antérieure du poignet. On en a signalé au creux axillaire, au cou (3), dans l’espace intermammaire (4), au côté droit du tronc (::), vers le grand trochanter, sur l’abdomen, sur le sein (6), etc.

Hallopeau a relevé dans un des cas qu’il a publiés la coexistence sur la

4° le Lichénoïde psoriasiforme exanthème de Neisser; 5° la Parakeratosis variegata. Le lecteur devra se reporter au mémoire original.

(1) Hallopeau, Union médicale, 1887.

(2) Darier, Lichen plan scléreux. Soc. franc, de dermat., 7 juillet 1802.

(3) Darier, loc. cit.

(4) Hallopeau, loc. cit.

(5) Malcolm Morris, loc. cit. The British Journal of dermat., 10l!0.

(G) Cas personnels.

[L BROCQ'

LE LICHEN PLAN ET SES VARIÉTÉS

muqueuse buccale de nombreuses stries opalines circinées ou confluentes qu’il a regardées comme caractéristiques du lichen plan (').

Dans une autre de ses communications à la Société française de dermatologie, le même auteur a déclaré que dans la forme vraiment pure du lichen atrophique il n'y avait jamais au début d’éléments colorés, de telle sorte qu'il est probable que dans ces cas les lésions sont primitivement achromiques et scléreuses, et qu’elles ne sont pas consécutives à la transformation régressive d’éléments typiques de lichen de Wilson (-). Il distingue donc deux variétés de lichen plan scléreux : a, Y une consécutive ; b , Y autre primitive.

Les faits que nous venons de décrire doivent être soigneusement différenciés des cicatrices plus ou moins déprimées et scléreuses qui succèdent, dans certains cas, à l’évolution du lichen plan vrai (3).

Il est incontestable que les relations de ces formes morbides avec les morpliées et les atrophies cutanées sont des plus étroites.

Leur ressemblance avec certaines morphées est frappante. Elle a été mise en relief par Stowers ('■), qui en a décrit un cas sous le nom de lichen planus morphœicus, et par Hallopeau (s), qui considère que ces variétés de lichens en diffèrent par la présence de nombreux grains comédoniques ou île dépressions punctiformes, par les vestiges de papules brillantes polygonales et par la coexistence possible de lésions buccales caractéristiques (e).

Orbaeka signalé leur coexistence avec le vililigo (7).

Y. Liciien plan corné hypertrophique. — Ainsi que nous l’avons dit dans la vue d'ensemble des formes éruptives rattachées au lichen plan , nous laisserons

(*) Hallopeau, Sur un nouveau cas de lichen plan atrophique. Soc. franc, de donnât., janvier 1896.

(2) Hallopeau, Sur un nouveau cas de lichen de Wilson scléreux. Sur. franc, de dermat., 18 avril 1898.

(r>) Voir le cas de E. Gaucher, Barbe et Balle Lichen plan atrophique pigmenté. Soc. franc, de dermat. et de syph., 18 avril 189o, et le cas si instructif de J. Brault. Un cas de lichen plan symétrique à forme scléreuse amplifiée. Soc. franc, de derm. cl de syph., 12 juillet 1894.

('*) Stowers, Congrès internat, de dermat., Londres, 1896.

(5) Hallopeau, Sur un nouveau cas de lichen plan atrophique. Société franc . de dermat.. janvier 1896.

(c) A l’étude du lichen plan atrophique se rattache la description d'un certain nombre de formes insolites sur lesquelles nous ne pouvons nous attarder. On consultera le travail de Zarubin ( Brestauer dermalologische Vereinigung, 6 janvier 1900) et celui de Pawlow (Soc. russe de syphit. et de dermat., 29 janvier 1894). Dans un cas de cet auteur il s’était formé des nodosités rougeâtres à surface plane, lisse, presque de la couleur de la peau, entourées d’un anneau légèrement pigmenté, de consistance ferme, donnant par places au toucher la sensation de chéloïdes. Entre les nodosités se voyaient des cicatricules blanches déprimées avec un cercle pigmentaire périphérique. L’auteur en publie un examen histologique intéressant d’où il résulte que les cellules rondes se transforment en tissu conjonctif fixe, déterminant ainsi les nodules atypiques et l'atrophie. Il croit que dans ce cas il s’agit d’un lichen scléreux ou atrophique dans lequel les grattages consécutifs au prurit qui était intense ont déterminé la production des nodosités chéloïdiennes : il donne à cette variété le nom de Lichen plan chèloidi forme.

(’) Orbaek, Lichen atrophions et vililigo. Journal des maladies cutanées et syphilitiques, décembre 1899, p. 75Â.

LES LICHENS

de côté dans ce paragraphe les lichens plans lichénifiés, et nous décrirons simplement ces formes morbides assez spéciales d’aspect auxquelles Vidal a donné le nom de lichen ruber planus corné , et les auteurs plus récents les noms de lichen hypertrophique , de lichen chronique circonscrit hypertrophique ('), de lichen ruber verntqueux , de lichen corné, etc. C’est la dermatitis circurnscripta herpetiformis de Neumann.

On doit distinguer deux groupes de laits, suivant qu’il existe ou non chez le sujet, en un point quelconque du corps, des papules typiques de lichen plan. Cette distinction, peut-être superflue, peut-être fort importante au fond, doit être signalée pour la précision des laits cliniques, mais les éludes ne sont pas suffisamment avancées dans ce sens pour que nous en tenions compte dans la description suivante.

Le lichen plan corné hypertrophique ou mieux lichen corné hypertrophique est une dermatose essentiellement chronique, rare chez la femme, plus fréquente chez l’homme, coexistant souvent avec une tendance aux varices, d’après Schutz, presque toujours localisée à la partie antérieure de la jambe, mais pouvant aussi s’observer dans quelques cas rares aux cuisses, aux hanches, aux avant-bras, au sacrum, au scrotum et au pénis (2). Nous en avons étudié un cas dans lequel les cuisses, les hanches, les épaules, le thorax étaient envahis. Elle est, caractérisée au point de vue objectif par des plaques de dimensions variables, de la largeur moyenne d’une pièce de vingt centimes ou de deux francs, et qui prennent parfois une extension beaucoup plus considérable, surtoul par confluence de plusieurs plaques primitives voisines. Leur forme est arrondie ou ovalaire, plus souvent éminemment irrégulière; leur surface bos-

P) Voir le mémoire de J. Schutz, Eiii Beilrag zur Thérapie und Ætiologie des Lichen chronicus circumscriptus hypertrophicus, etc.... Archiv fiir Dermatol. uncl Syphit., 1900, l. LII, p. 59. — On y trouvera une bibliographie complète de la question.

p) Eordyce, Hypertrophie lichen planus. Journal of eut. and gen.-urin. diseuses, février 1807, p. 49. — Cas intermédiaire au lichen verruqueux cl au lichen moniliformis, avec excellent examen histologique.

PRATIQUE DERMATOLOGIQUE — I JL 14

Fig. 54. — Lichen planus corné hypertrophique de la jambe, au début, chez un jeune homme de dix-huit ans. — On y voit le début des lésions par des papules isolées et la formation de plaques cornées avec dépressions punctiformes. (Photographie sans retouches prise par Sottas, à l’hôpital Broca, service de L. Brocq.)

[L BROCQ

LK LICHEN PLAN ET SES VARIÉTÉS

sciée parait dans la majorité des cas criblée de nombreux orifices folliculaires ou sudoripares gros / comme une pointe ou comme

une tète d’épingle, oblitérés ou non par de petits cônes épidermiques. Ces plaques sont recouvertes de fines squames grisâtres fort adhérentes, stratifiées et assez épaisses pour former çà et là des sortes d’amas rugueux. Leur coloration est variable, tantôt rosée, tantôt rougeâtre, tantôt bleuâtre, brunâtre, noirâtre même. Le derme est fort épaissi à leur niveau, de telle sorte qu’elles arrivent à constituer de petites tumeurs de plusieurs millimètres de haut, à bords assez nets. Les démangeaisons sont fort souvent intolérables, mais presque toujours elles sont intermittentes et reviennent par accès comme dans les névrodermites chroniques circonscrites, avec lesquelles ces lésions ont d’étroits rapports.

Cette dermatose a une marche fort lente et dure des années.

Comme nous 1 avons dit plus haut, il est assez fréquent de voir coïncider chez quelques malades des plaques semblables à celles que nous venons de décrire, localisées aux membres inférieurs, avec des papules caractéristiques de lichen plan développées dans le voisinage ou aux lieux d élection ('). Ce lait a permis à quelques auteurs de considérer cette variété comme une simple modification du type planus vrai (2).

MG. 53. — Lichen plan corné hypertrophique en bande le long de la face interne du tibia gauche chez un homme de vingl-sepL ans. — Lésion à l’état de complet développement, variété hyperkératosique . (Photographie sans retouches prise par Sotlas, à l'hôpital Brocâ, service de L. Brocq.)

(') E. Gebert, Lichen ruber verruqueux.

et Berliner Donnai. Gçsellschaft, Il février 1 (-) Voir L. Brocq, Du lichen ruber planus de La Rochefoucauld.

Dermatologische Zeitschrift, t. I, p. 507,

et «le ses diverses variétés. Clinique de l'hôpital

LES LICHENS

Anatomie pathologique. — L’histologie de la papule type du lichen plan a été admirablement résumée ainsi qu’il suit par Darier : « L’hypertrophie du

Fig. 5(5. — Lichen plan corné hypertrophique de la face interne de la jambe droite chez un homme de quarante ans. — Figure destinée à montrer l'aspect dit de gâteau de miel. (Photographie sans retouches faite par Sottas, à l’hôpital Broca, service de L. Brocq.)

corps muqueux est très marquée au couche cornée s’épaissit à ses dépens, et même hypertrophiée, mais l’éléidine est inégalement abondante , suivant les points, dans une même papule; c’est elle qui donne lieu au réseau de si ries blanches ou opalines pathognomoniques des éléments dtt lichen plan. La couche cornée est

début, moindre plus tard, lorsque la La couche granuleuse est conservée

épaisse, cohérente, grasse, et formée de cellules sans noyau, normales; dans les lichens anciens on

Fig. 57. — Lichen plan corné hyperkératosique, au début, de la jambe gauche, chez une femme de soixante ans. — Figure destinée à montrer une circulation géante du bas de la jambe. (Photographie sans retouches faite par Sottas, à l’hôpital Broca, service de L. Brocq.)

peut trouver les cellules cornées munies de noyaux. Les papilles ne sont pas allongées, mais élargies en forme de coupole et souvent inclinées. Dans le corps papillaire il y

[L BROCQ

LE LICHEN PLAN ET SES VARIÉTÉS

a un infiltrât nettement limité de petites cellules rondes; souvent quelquesunes de ces cellules sont en dégénérescence colloïde. La zone limite du derme et de l’épiderme dessine des festons; elle est habituellement un peu effacée par places (L). »

On trouve dans ce schéma tous les traits histologiques caractéristiques de l’élément fondamental du lichen plan. Les dessins ci-joints et qui représentent, l’un une papule commençante de lichen plan, coupe due à Leredde, les autres des coupes histologiques faites sur des malades de notre service de l’hôpital Broca par notre interne très distingué Civatte, permettront de se rendre compte de l’exactitude de cette description.

Et cependant si l’on se reporte aux mémoires des divers auteurs qui se sont occupés de cette question, on s’aperçoit qu’il existe entre eux des divergences notables. Cela lient sans doute à ce qu’ils n’ont pas tous examiné la papule typique à la même période de son évolution, peut-être à ce qu’ils ont examiné des éléments déjà modifiés par la lichénification, peut-être même à ce qu’ils ont fait porter leurs recherches sur diverses variétés éruptives.

Néanmoins, comme l’a dit Tôrôk (2), il semble résulter de la plupart de ces travaux que les lésions histologiques du lichen plan sont surtout constituées par une modification inflammatoire des couches supérieures du chorion. C’est ce qu’ont démontré les études de Balzer (3), de Vidal et Leloir, de Ivrebner, de Bender, de Robinson, de R. Crocker, d’Unna, d’Ehrmann (*), etc....

Lésions du début. — D’après Ivœbner (s), les premières lésions constatables sont des phénomènes d’inflammation au niveau des papilles, puis survient une prolifération du réseau de Malpighi. Bender (G) mentionne également tout au début une forte infiltration des papilles qui sont allongées et élargies. B. Crocker (T) fait débuter le processus par une infiltration inflammatoire de la partie supérieure du chorion voisine du conduit excréteur d’une glande sudoripare, puis il survient un épaississement du réseau de Malpighi et de rallongement des papilles.

Pour Tôrôk les premières modifications se produisent dans le voisinage immédiat du réseau vasculaire sous-papillaire par une accumulation de cellules rondes, uninucléaires, autour des vaisseaux dilatés, et par un œdème caractérisé par un élargissement des espaces lymphatiques (8).

(*) Dahier, La Pratique dermatologique , t. I. p. VU.

P) Tôrôk, loc. rit.

(3) Héguy, Élude sur le lichen planus. Thèse de Paris, 1880, p. 27 et suiv.

(4) Voir surtout l’excellent exposé qu’en a fait Luhmann, Zur vergleichenden Anatomie der Liclienoïden und der Liehenformen. Beitrage zur Donnât, und Syphil., Fcstschrift gewidmct D' J. Neumann , 1000, p. 155.

(:i) Koehner, Perl. klin. Woeh., 1887, ncs 20 et 21.

(G) Bender, Deutsche klin. Woeh., 1887, n° 59.

(7) R. Crocker, Lancet, 1881, p. 284, et Diseuses of lire Skia, 2° édit.

(s) Voir pour toutes ces questions, pour la bibliographie et l’examen détaillé de l’histologie du lichen plan, Unna, Histopathologie, et l’admirable article de Robinson, The question of Relétionship between Lichen Planus (Wilson) and Lichen ruber (Relira). Journal of eut. and gen.-urin. diseuses, janvier, février et mars 1880.

Lésions constituées ('). — Epiderme. — Il y a tout d’abord une hyperplasie manifeste du corps de Malpighi. Les prolongements interpapillaires sont développés: mais, grâce à la prolifération considérable du corps muqueux d’une part, grâce à l’infiltration et à l’œdème des papilles d’autre part, ils arrivent à s’aplatir peu à peu, de telle manière qu’ils ne forment plus que des arcades de moins en moins prononcées, parfois même ils disparaissent à peu près complètement et la ligne de démarcation entre l’épiderme et le derme devient rectiligne. Les tractus lymphatiques de la couche épineuse sont

Fig. 58. — Papule de lichen plan, au début (Coupe communiquée par Leredde.)

u, débris de la couche cornée qui manque totalement sur la préparation. — b , stratum granulosum manifestement épaissi en certains points. — c, stratum tilamentosum en état d’hyperacanthose manifeste surtout au centre de la papule. — d, stratum germinativum dissocié au niveau de la papule par l'infiltration des cellules rondes. — e, cône interpapillaire déchiqueté par l’infiltrat dermique. — f, cavité comprise entre le corps muqueux et l'infiltrat cellulaire. — g, infiltration cellulaire du derme. — h, derme. — i, vaisseau avec infiltration périphérique. — k , conduitsudoripare situéau centre même de la papule de lichen plan.

souvent fort dilatés d’après Unna, parfois même ampullaires, et ils se relient directement aux espaces lymphatiques dilatés du derme.

A cette acanthose s’ajoute une hyperkératose des plus accentuées qui augmente de plus en plus à mesure que la lésion évolue, tandis que l’acanthose semble diminuer. Vers le centre de la papule la couche cornée devient fort épaisse, tandis que la couche épineuse se rétrécit. C’est ainsi, d’après Unna,

(,') Quoique nous donnions des dessins originaux, nous n'avons nullement la prétention d’apporter des faits ou des conceptions nouvelles dans celte étude histologique du lichen plan, dont nous avons emprunté les éléments principaux à Balzer, R. Crocker, Robinson, Darier, et surtout à Unna.

[L. brocq ]

LE LICHEN PLAN ET SES VARIÉTÉS

que sc développent des globes cornés à arrangement concentrique indépendants des follicules pileux.

Voici, d’après les divers auteurs, les détails histologiques des lésions des diverses couches de l’épiderme.

Stratum corneum. — La couche cornée est manifestement épaissie; comme nous l’avons vu plus haut, ses cellules ne renfermeraient pas de noyaux, du moins au début; plus tard elles peuvent en avoir, ce qui explique les constatations de Vidal et Leloir pour lesquels un grand nombre de cellules de celle couche, surtout dans sa moitié inférieure, sont nueléées.

Stratum intermedium et stratum lucidum. — D’après Civatte ('), ils ne présentent rien de bien remarquable. Le stratum intermedium est teinté en noir par l’acide osmique, le stratum lucidum l’esl en rouge par la safranine.

Stratum granulosum. — La couche granuleuse est beaucoup plus volumi-

^ 'bd

Fig. 59. — Papule de lichen plan (avant-bras). — Coupe perpendiculaire passant par le centre de la papule. Malade de la salle E. Vidal, hôpital Broca. Examen histologique par Civalle. (Zeiss. 160, apert. 0,30, ocul. comp. 8.)

a, couche cornée légèrement hypertrophiée. — b, stratum granulosum épaissi par places. — c, stratum filamentosum avec hyperacanlhose. — d , stratum germinativum conservé au sommet du bourgeon papillaire. — e, cône interpapillaire déchiqueté par l’intill rat de cellules rondes. — f, cavité comprise entre le corps muqueux et l’infiltrat. — g, débris cellulaires. — h, derme avec ses fibres élastiques.

lieuse qu’à l’état normal : ebe est constituée par deux ou trois rangées de cellules contenant beaucoup d’éléidine. D’après Civatte, elle comprendrait même en moyenne quatre assises de grosses cellules chargées d’éléidine. D après Darier, les stries opalines que nous avons signalées en exposant les symptômes objectifs correspondraient à la présence de ces amas d’éléidine. Stratum filamentosum. — D’après Civatte, le stratum filamentosum a une

(') Civatte, Note manuscrite inédite sur l’anatomie pathologique du lichen plan.

LES LICHENS

épaisseur normale, il se compose de quatre à cinq rangées rie cellules au niveau des papilles, de six à huit rangées au niveau des cônes interpapillaires. Les ponts intercellulaires sont nets. Les cellules sont polygonales. Leur noyau contient deux ou trois nucléoles. Dans les couches les plus profondes on trouve quelques karyokinèses irrégulières. Entre les cellules de celle couche

Fig. i!0. — Malade de la salle E. Vidal, hôpital Broca. Examen histologique par Civalte.

Un point de la ligure 58, vu à un fort grossissement (pour étudier le tissu de la néoplasie et son mode d’envahissement aux dépens du corps muqueux). — Fixation par le liquide de Lindsay, coloration par la safranine et le bleu de Benda. (Zeiss. immers., ocul. compens. 8.) n, trousseaux fibreux. — b, cellules conjonctives étoilées. — c, lymphocytes. — d, probablement un macrophage. — e, cellules du stratum germinativum conservé au sommet de la papille. Plus bas, cette couche est interrompue, et le tissu d’infiltration vient désagréger le corps muqueux. Ces cellules sonl déjà lésées : elles sont très effilées; et la dernière présente nettement l’altération cavitaire. — fff, cellules du stratum filamentosum, quelques-unes présentent l’altération cavitaire. — g, cellule du stratum filamentosum dégénérée prête à se détacher. — à, débris cellulaires (dégénérescence colloïde).

se voient d’assez nombreuses cellules rondes parmi lesquelles le bleu polychrome permet de déceler quelques mastzellen (').

D’après Engman (2), les cellules épineuses sont énormément tuméfiées : leur

(') ClVATTE, loC. dt.

(4) Martin F. Engman, Annulai’ lichen planus; thc report of a case of thc « Ringworm

[Z. BBOCQ ]

LE LICHEN PLAN ET SES VARIÉTÉS

cavité nucléaire est dilatée : en quelques rares points deux ou trois cellules voisines dégénèrent pour former de petites cavités vésiculaires. La chromatine nucléaire a subi des formes variées de groupement et de dégénérescence produisant des figures grotesques et bizarres.

D’après Unna, la couche de cellules épineuses présente peu à peu un processus dégénératif plus ou moins accentué. Au niveau des points où les espaces interépithéliaux sont 1res dilatés, les prolongements épineux des cellules du corps muqueux disparaissent; ces cellules deviennent plus arrondies, homogènes et comme voilées. Leurs noyaux finissent par ne plus se colorer,

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Fig. fil. — Lichen corné (région sous-claviculaire). — Malade de la salle E. Vidal, hôpital Broca. Examen histologique par Civatte. — La coupe perpendiculaire passe par un des cônes cornés. — Les lamelles cornées qui remplissaient l’infundibulum A ont été enlevées en grande partie par le rasoir. (Zeiss. 160, apert. 0,30, ocul comp. 8.)

a, couche cornée. — b. stratum granulosum. — c, stratum filamenlosum avec hyperacanthose. — cl, infiltrât de cellules rondes désagrégeant le sommet des cônes interpapillaires et constituant la papule de lichen plan. — e, fente lymphatique dilatée. — L’infundibulum du cône corné coiffé par un i nlill rat (incomplet sur la coupc), indépendant de celui qui surmonte les cônes interpapillaires voisins, constitue une petite papule isolée.

et elles se convertissent en masses colloïdes homogènes qui peu à peu occupent au centre de la papule de grands tractus de la couche épineuse (’).

Stratum germinativum. - — Les lésions de cette couche ont été fort bien étudiées par Civatte (2). « Sur de larges coupes, on voit que le stratum germi-

papulc », witli its histopathology. Journal of eut. andgen.-urin. diseuses, mai 1901, p. 209. — Excellent travail à consulter.

(*) Biesadecki a montré depuis longtemps que le corps muqueux est souvent atrophié au point qui correspond à l’ombilic de la papule. Neumann et Balzer ont aussi signalé, bien avant Unna, les dégénérescences granuleuses, granulo-graisseuses et colloïdes du corps muqueux de Malpighi.

(-) Civatte, loc. cit.

LES LICHENS

nativum — en dehors de la papule elle-même, là où il s’implante sur un derme presque sain — a un aspect à peu près normal : cependant en certains points, ses cellules sont très effilées; irrégulières et irrégulièrement disposées.

« Au niveau même de la papule, on le retrouve encore à la base des cônes interpapillaires, mais il est dissocié par des leucocytes et probablement surtout par de l'oedème interstitiel : les cellules cylindriques ratatinées ne sont plus rattachées au derme que par un mince pédicule.

« Au sommet des cônes interpapillaires le stratum germinativum manque le plus souvent, ou bien il devient tout à fait méconnaissable. En effet, en certains points, vers le centre de la papule en particulier, il semble qu’un exsudât ait séparé les dernières assises épidermiques de l’amas des cellules rondes, qui constitue la papule. Il y a là une véritable cavité (*). La couche épithéliale qui forme le plafond de celte cavité est constituée par des cellules aplaties comme des cellules endothéliales, et dont le noyau seul est distinct. Les cytoplasmes dégénérés ne se- distinguent pas nettement, et ils forment une couche opaque, continue, où se voient par places entre les noyaux épithéliaux quelques leucocytes. La présence dans les noyaux de karyokinèses el surtout la continuité, assez facile à suivre, de cette rangée cellulaire aplatit' avec la couche germinative de la base du cône interpapillaire indiquent qu'il faut la considérer comme un stratum germinativum aplati par l'exsudât sousjacent contenu dans la cavité intermédiaire au derme et à l’épiderme.

« En certains points cette cavité semble être en quelque sorte virtuelle, c'est-à-dire que le stratum germinativum aplati est en contact immédiat avec l’in filtrat dermique. Presque partout cependant la membrane basale a été rompue, et le sommet du cône interpapillaire déchiqueté plonge dans le tissu d'infiltration.

« On voit des lymphocytes pénétrer en grand nombre entre les cellules du corps muqueux déjà malades, mal colorées, avec un noyau en pyknose, et les désagréger; les ponts intercellulaires s’étirent, se rompent, et les cellules se détachent entièrement (2). »

Les conduits des glandes sudoripares traversent le corps de Malpighi sans subir de modifications notables; mais, d’après Unna, au niveau de la couche cornée l’épithélium de leur paroi contribue à former des globes cornés (3).

En résumé, les modifications les plus caractéristiques de l'épiderme consistent en : 1° une acanthose initiale qui aboutit peu à peu à de l'atrophie partielle du corps muqueux; 2° une hyperkératose persistante qui conduit à la formation de productions cornées variées ; 3° un œdème permanent intercellulaire; 4° une dégénérescence colloïde parfois fort étendue de la couche épineuse.

Derme. — - Le caractère majeur des lésions du derme dans le lichen plan est

(*} Voir plus loin.

(2) Civatte, loc. cit.

(5) Ces globes cornés ou « pearls » ont été admirablement étudiés, décrits et dessinés par Robinson dans son mémoire de 1889.

[L BROCQ

LE LICHEN PLAN ET SES VARIÉTÉS

une infiltration dense de cellules dans le corps papillaire entre le réseau des vaisseaux sous-papillaires et les limites de l’épiderme. L’aspect premier sur une coupe est celui d’une petite néoplasie sous-épithéliale. La plupart des auteurs qui se sont occupés de l’histologie du lichen plan croient que les cellules d'infiltration sont des leucocytes. Unna pense que ce sont de petites cellules conjonctives : elles ont des noyaux simples, de moyen volume et un très petit protoplasma. D’après Mac Leod('), la majorité de ces cellules appartiennent au type du tissu connectif; quelques-unes sont de la même classe que les plasmazellen.

Pour Engman l'infiltration dermique est constituée par des cellules nouvelles du tissu connectif, par des épithélioïdes et des fibroblastes, par des cellules lymphoïdes, quelques rares leucocytes, quelques rares mastzellen; il n’y a pas trouvé de plasmazellen.

Le même auteur a fait une étude des plus minutieuses des cellules du pigment dans le lichen plan : il croit qu’elles se forment aux dépens des cellules du tissu connectif et qu’elles deviennent amiboïdes. Le pigment semble dériver du protoplasma cellulaire : il est constitué par des granulations petites et grosses, arrondies ou irrégulières de forme, d’une couleur jaune, orangée ou dorée (*).

La limite inférieure de l'infiltration cellulaire est toujours remarquablement nette; mais de ce foyer dense et circonscrit partent cependant des traînées cellulaires qui s’étendent le long des vaisseaux sanguins, à travers le derme sans atteindre l’hypoderme, du moins dans la majorité des cas(3). D’après Balzer, elles pénètrent le long des conduits sudoripares jusqu'au glomérule.

Celte infiltration est tellement dense que les faisceaux du tissu conjonctif du derme semblent parfois avoir tout à fait disparu; parfois, comme l’a fort bien fait remarquer Balzer, l’infiltration laisse subsister les faisceaux, mais amincis, atrophiés et offrant presque l’aspect du tissu réticulé.

D'après Civatte, les fibres élastiques ne sont pas augmentées de volume, mais elles semblent un peu plus épaisses qu’à l’état normal.

Tous les auteurs, et en particulier Radcliffe Crocker et Unna, ont beaucoup insisté sur l’infiltration et la tuméfaction des papilles dermiques qui augmentent de volume dans toutes les directions, prennent peu à peu la forme de poires ou de massues, compriment les cônes épithéliaux interpapillaires, les déforment, les réduisent dans certains cas à l’état de vestiges. Dans les variétés aiguës, l’infiltration cellulaire du corps papillaire est parfois tellement considérable qu’elle refoule en haut le corps muqueux et le comprime en constituant à elle seule toute la saillie papuleuse.

Le corps papillaire est, en outre, fortement œdématié dans la majorité des cas. A la jonction du derme et de l'épiderme cet œdème divise fréquemment

C) Mac L kod, The Dritish Journal of dermatology , décembre 1900, p. 442.

(-) Voir pour de plus amples détails le mémoire déjà cité d’Engman.

(3) Balzer a le premier beaucoup insisté sur cette infiltration périvasculaire du derme, et sur la dilatation des vaisseaux (tbèse de Héguy, 1880, p. 27).

LES LICHENS

le tissu collagène et forme ainsi de vastes espaces simulant des fentes plus ou moins longues, des sortes de phlyctènes profondes sous-épidermiques qui ont été vues, décrites et dessinées par tous les auteurs, et qui détachent en quelque sorte par places complètement l’épiderme du derme. Cette très importante particularité permet de se rendre compte de la pathogénie des bulles qui viennent dans quelques cas rares compliquer le lichen plan (').

Peu à peu, d'après Unna et Tôrôk, les capillaires superficiels du derme sont atteints de dégénérescence hyaline; ils se dilatent : leur endothélium et leur périthélium perdent leurs noyaux et les contours des cellules tendent à disparaître. En ces points l’infiltration cellulaire rétrocède, et il se fait des modifications scléreuses homogènes du tissu conjonctif qui s’infiltre de pigment. Cette terminaison du processus, lorsque l'hyperkératose «le l’épithélium atrophié a disparu, se traduit cliniquement par une dépression cicatricielle de la surface de la papule.

Neumann et Balzer ont montré que les glandes sudoripares sont souvent entourées de manchons de cellules embryonnaires : ces glandes s’atrophient dans certains cas et leurs cellules deviennent cubiques ou granulo-graisseuses : elles sont comprimées, rétrécies, et paraissent même oblitérées. Nous avons vu que la partie inlra-épidermique du conduit sudoripare présente souvent des accumulations de cellules cornées formant des perles ou des globes dont la chute laisse des sortes de petites fossettes.

Radcliffe Grocker a beaucoup insisté sur ce fait que la papule du lichen plan se développe presque toujours autour d’un conduit sudoripare (2). La couche cornée formerait, d’après lui et d’après Robinson, une sorte de cône dont le sommet s’enfonçant dans une dépression du retc de Malpighi correspondrait à l’orifice du conduit sudoripare. La desquamation de ce cône épidermique expliquerait d’après eux l’ombilication centrale de la papule. Pour Tôrôk, cette ombilicalion serait le plus souvent provoquée par ce fait que le centre de la papule est retenu par le conduit de la glande sudoripare, ou bien par un follicule pileux qui se trouve à cette place, tandis que les parties voisines sont soulevées par le corps papillaire proliféré.

Neumann a décrit des lésions intenses des follicules pileux dans le lichen plan : elles seraient caractérisées par de l’hyperplasie du corps muqueux el de la couche cornée, et par une abondante infiltration embryonnaire des papilles péripilaires. Elles n’offrent donc rien de bien spécial (’).

(*) Voir pour plus de détails sur tous ces points les recherches de M. Joseph (Beitrâge zur Anatomie des Lichen ruber. Arch. f-ür Dermat. und Syphil ., t. XXXVIII, p. 5), où l’auteur inet bien en relief l’existence d’une vacuole entre le derme et l’épiderme dans le lichen plan : il y rattache la formation de l’ombilication et l’apparition accidentelle des bulles.

(4) Hallopeau et Lemierre ont prouvé que le lichen plan peut se développer exclusivement sur une cicatrice en un point où il n’y a ni glandes ni follicules pileux (Soc. franc, de dermat. et de syph., 7 juin 1900).

(3) Voir plus loin l’histologie de la papule folliculaire.

[L BROCQ

LE LICHEN PLAN ET SES VARIÉTÉS

On a beaucoup discuté pour savoir à quoi tient l’aspect brillant et nacré si particulier de la papule typique du lichen plan. Pour Tôrôk, il est dû au soulèvement, à la tension, au plissement parallèle des couches de l’épiderme : l’infiltration du corps papillaire jointe à la tension de l’épiderme est la cause de sa fermeté.

Tels sont les caractères histologiques fondamentaux du lichen plan considéré en général.

Voici maintenant, rapidement résumés d’après Unna, les caractères histologiques particuliers à chaque forme éruptive du lichen plan.

1° Papule polygonale. — C'est l'élément typique de début du lichen plan. — Elle correspond à une région de 10 à 20 papilles serrées les unes à côté des autres, manifestement hypertrophiées par rapport aux papilles voisines et nettement séparées d’elles par une sorte de sillon.

La prolifération de la couche des cellules épineuses n’est pas très considérable, elle peut parfois manquer et la tuméfaction de l’épithélium n’est dans ce cas imputable qu’au gonflement parenchymateux des cellules épithéliales et à la dilatation des espaces lymphatiques. La couche granuleuse et la couche cornée sont fort épaissies.

2° Papule obtuse. — Unna désigne sous ce nom des éléments plus volumineux que les papules polygonales, arrondis, n’ayant pas de limites linéaires précises, et présentant à leur centre un petit amas corné qui correspond à un orifice sudoripare.

La tuméfaction papillaire, qui est moins considérable ici que dans les formes polygonales, est assez accentuée au centre de l’élément, de là elle diminue graduellement vers les bords.

Au début, l’acanthose est très accusée : les couches cornées et granuleuses sont très épaisses. Le pore sudoripare central est rempli par une masse cornée dont les cellules sont enroulées concentriquement, ou tordues en spirale ou forment une masse globuleuse irrégulière. Quand cette perle cornée tombe, il reste un petit trou que l'on dirait produit par une aiguille.

Dans la couche épineuse, il y a beaucoup d’œdème et de dégénérescence colloïde des cellules malpighiennes. Grâce à la tuméfaction modérée des papilles, il y a de petits prolongements épithéliaux coniques interpapillaires.

L’infiltration cellulaire de la partie supérieure du derme est bien marquée et forme une lentille presque parfaite.

5° Papule folliculaire. — Tandis que la papule obtuse est constamment en rapport avec une glande sudoripare, la papule folliculaire est en relation avec un follicule pileux. Ces éléments peuvent être combinés avec des papules polygonales [flânes : elles peuvent exister à l’état pur dans le lichen neuroticus. Ce sont elles, comme nous l’avons établi plus haut, qui ont été l’une des principales causes de toutes les confusions qui ont eu lieu entre le lichen plan, le lichen ruber acuminatus, et le pityriasis rubra pilaris.

Au sommet de la papule folliculaire s’ouvre l’orifice d’un follicule de duvet avec un col largement dilaté, rempli de cellules cornées concentriquement disposées. La couche granuleuse est hypertrophiée, la couche cornée est épaisse et dense elle passe comme un couvercle sur le follicule ou bien elle est traversée par le

LES LICHENS

poil. Dans le premier cas, le poil est enroulé ou plié dans le col du follicule. Dans le second cas, il sort du follicule dilaté une masse cornée entourée d’une couche cornée très épaissie, ce qui constitue dans son ensemble une squame cornée adhérente.

Les papilles qui environnent le follicule sont au début très tuméfiées, leurs vaisseaux sont dilatés. Plus tard, le corps muqueux prolifère d'une manière assez irrégulière, de telle sorte qu'il y a parfois en un point de la périphérie du follicule des papilles très tuméfiées avec des saillies épithéliales interpapillaires à peine dessinées; en un autre point, au contraire, on voit le corps papillaire comprimé par un épais coussin de cellules épineuses.

Pendant ce temps la couche cornée reste presque immobile ou ne subit qu'une desquamation insensible.

Unna insiste sur la ressemblance de cette papule avec celle du pityriasis rubra pilaris. Dans les deux éléments il y a, d’après lui, de l’hyperkératose supra-folliculaire et folliculaire, difformité du poil, acanthose, tuméfaction papillaire.

La papule folliculaire du lichen plan diffère cependant de celle du pityriasis rubra pilaire par la présence de l’œdème, par la dégénérescence colloïde de l’épithélium, par les dégénérescences hyalines des vaisseaux sanguins, par la sclérose du tissu connectif, toutes lésions qui sont aussi caractérisées dans celte papule folliculaire que dans les autres formes éruptives du lichen plan.

Dans la papule de lichen l'infiltration est plus limitée à la partie supérieure du follicule, dans la papule de pityriasis rubra pilaris l'infiltration affecte le follicule tout entier et prédomine même souvent à sa partie inférieure.

Darier est également très affirmatif dans le sens distinction totale au point de vue histologique entre ces deux formes morbides.

Pour Max Joseph, au contraire, il n'y aurait entre les deux affections qu’une différence de degrés; ce seraient les mêmes processus pathologiques soit au point de vue clinique, soit au point de vue anatomique. Nous ne saurions pour notre part accepter cette dernière opinion.

4° Papule plane. — Unna désigne sous ce nom des éléments aplatis d’un rouge* brunâtre ou bleuâtre; ce sont ceux qui présentent à leur surface avec le plus d’évidence les stries blanches pathognomoniques; ils se voient surtout aux jambes, à la face antérieure du poignet, etc.

La papule plane est histologiquement caractérisée par l’absence de tuméfaction papillaire accentuée. Il y a une infiltration aplatie lenticulaire ou en bande du derme au-dessous du corps de Malpighi qui est épaissi. C'est tout au plus s'il y a île petits vestiges arciformes des prolongements épithéliaux interpapillaires. L’œdème de la couche des cellules épineuses, la transformation colloïde île l'épithélium, la sclérose du tissu conjonctif sous-épithélial sont ici typiques : mais il y a peu de dilatation des vaisseaux et peu d’infiltration cellulaire. Les orifices dos glandes sudoripares et les follicules pileux participent à la prolifération épithéliale et l’on observe des globes cornés en forme de chevilles, de coins ou de spirales. •

En somme, la forme plane est celle dans laquelle le derme est le moins atteint et dans laquelle l’épiderme réagit le plus.

5° Lichen plan atrophique. — Voici, d’après Darier('), quelles sont les lésions

(') L. Darier, Lichen plan scléreux. Loc. rit.

[X. DROCQ ]

LE LICHEN PLAN ET SES VARIÉTÉS

histologiques du lichen plan atrophique ou scléreux : « L’épiderme corné est partout épaissi, et présente une tendance manifeste au clivage; ses cellules n'ont pas de noyau apparent. Les points cornés apparaissent sous forme de cônes pénétrant profondément dans les follicules pilo-sébacés, ou, plus souvent, se creusant une cupule assez étendue au sein du corps muqueux déprimé au niveau de l'embouchure des canaux sudoripares; ces derniers sont fréquemment coudés et sinueux au moment de leur abouchement dans l’épiderme. Le corps muqueux de Malpighi n’est pas épaissi et semble plutôt étiré; la couche granuleuse est partout bien développée et riche en éléidine. Les papilles et les bourgeons interpapillaires sont presque complètement effacés; il ne reste que quelques papilles rudimentaires et obliquement dirigées. Dans le derme on distingue trois couches : la plus superficielle, comprenant le corps papillaire et une partie du chorion,est scléreuse, très dense, et se colore peu par le picrocarminate. Les faisceaux conjonctifs y sont tassés les uns contre les autres et peu onduleux; les cellules y sont rares, les libres élastiques sont très fines; les vaisseaux capillaires sont, les uns élargis, les autres aplat is et étouffés. En somme, cette couche paraît beaucoup plus homogène que les suivantes. Au-dessous se trouve une couche toute infiltrée de cellules rondes qui forment des amas irréguliers ou s’insinuent entre les faisceaux conjonctifs du derme. A la limite de ces deux premières couches on voit les cellules rondes se disposer en séries entre les faisceaux qui passent de la couche scléreuse à la couche infiltrée, un peu à la manière des cellules tendineuses. La couche la plus profonde du derme est peu altérée; on n’y trouve des amas de cellules rondes qu’autour des canaux excréteurs des glandes sudoripares, autour des poils, et autour de quelques vaisseaux, normaux d’ailleurs. A la limite de l’hypoderme, j'ai trouvé des bulbes pileux sains et des glomérules sudoripares qui ne m’ont paru présenter aucune altération.

« En résumé, il y a dans ce cas comme dans le lichen plan ordinaire une infiltration embryonnaire du derme ; mais au lieu de siéger dans la région superficielle, cette zone infiltrée est séparée de l’épiderme par une couche de tissu scléreux (*). »

0° Lichen plan corné hypertrophique. — L’histologie du lichen plan corné hypertrophique a été faite pour la première fois par E. Vidal et Leloir en 1885 (2). D’après ces auteurs, la couche cornée est quadruplée, parfois décuplée d'épaisseur. Elle se distingue en deux couches : l’une, supérieure, comprenant la moitié ou le tiers de son épaisseur, a tous les caractères de la couche cornée ordinaire parfaitement kératinisée. L'autre, inférieure, contient une notable quantité d’éléidine diffusée et présente de nombreuses cellules à noyaux. 11 semble donc que dans ces cas la kératinisation se fasse plus haut qu’à l’état normal. La couche granuleuse hypertrophiée présente de quatre à six plans de cellules au niveau des prolongements interpapillaires qui sont considérables, et un ou deux rangs seulement de cellules vers le sommet des papilles. Le corps muqueux est hypertrophié et envoie de gros prolongements interpapillaires.

Les papilles dermiques sont fort allongées, hypertrophiées, remplies de cellules embryonnaires, qui entourent les vaisseaux dilatés. D’après Max Joseph, il y aurait quelques mastzellcn et quelques figures karyokinétiques dans le corps

(L Darier, loc. rit.

(2) E. Vidal et Leloir, loc. cil., p. 354.

LES LICHENS

papillaire^). Le derme est également très infiltré dans toulr sa partie supérieure.

Les follicules pileux sont très altérés, parfois tout à fait atrophiés. Les infundibula pilaires sont fortement kératinisés. Les glandes sébacées ont disparu par endroits, sont en voie d'atrophie en d’autres points. Les conduits des glandes sudoripares sont parfois dilatés et même kystiques.

Nous renvoyons à l'ouvrage d’Unna, pour l'anatomie pathologique des lésions éruptives auxquelles il donne le nom de synanthèmes, et qui sont les formes circinées, les plaques de lichen, et les érythrodermies. Retenons cependant qu’il n'admet pas que le lichen ruber moniliformis de Kaposi soit réellement un lichen ruber, et cela en s’appuyant sur les examens histologiques qu’en a donnés le maître de l'école de Vienne.

Diagnostic. — A. Lichen plan typique. — Les papules de début du lichen plan vrai sont tellement pathognomoniques, que le diagnostic de celte affeclion semble devoir être toujours facile. Dans quelques cas cependant il est malaisé de la reconnaître, soit parce qu'elle est compliquée d’autres éruptions telles que l’urticaire (voir plus haut), soit parce qu’elle est masquée par des lichénifications, soit parce qu elle est en partie effacée et en voie de régression; dans ce dernier cas, les pigmentations consécutives, les localisations typiques, quelques éléments moins défigurés permettront, presque toujours, de soupçonner son existence.

Les lichénifications diffuses simulent à s’y méprendre une éruption de lichen plan au début. On y observe, en effet, des sortes de petites papules nacrées, brillant aux incidences de lumière, extrêmement nombreuses, serrées les unes à côté des autres. Mais elles n’ont pas au même degré que celles du lichen plan vrai des contours nettement arrêtés, leur surface n’est pas aussi tendue, aussi lisse, aussi brillante, leur coloration n’est pas aussi franchement rouge brun clair; elles n’ont pas l’aspect nettement néoplasique comme les papules du vrai lichen plan. Toutes ces distinctions, quelque minimes qu’elles paraissent à la lecture, sont des plus nettes en réalité. Mais que de fois, avant de posséder la notion de la lichénification, sommes-nous restés en observation devant des malades atteints de ces lichénifications diffuses, nous demandant si le lichen plan allait enfin revêtir sa forme habituelle, et ne voyant rien se produire de pathognomonique!

L’affection qui, après les lichénifications diffuses, peut le plus aisément être confondue avec le lichen plan, c’est la forme papuleuse pure de la névrodermite chronique circonscrite ou lichen simplex chronique d’E. Vidal, que caractérise objectivement de la lichénification circonscrite pure primitive. 11 est souvent presque impossible, au premier abord, de poser un diagnostic ferme. Cependant les papules de la névrodermite chronique circonscrite sont d’ordi-

(*) M. Joseph, Verslellung eines Faites von Lichen ruber verrucosus. Verhandl. cl. Berliner derrnat. Vereinigung , 17, III, 1890; et Verhandl. ci. Berl. dermat. Gesellschaft , 7, VIL 1890; et Congrès de Londres, 1895, et Arcli. fur Dermat. und Sypliil., XXXVIII, 1897, p. 5 et 21. — Voir en outre le mémoire de Fordycc pour le détail de l’histologie de ces lésions.