SYMPTOMES, FORMES ET VARIÉTÉS DU LUPUS
La symptomatologie du lupus doit toute sa complexité à la multiplicité des aspects que prennent les lésions tuberculeuses. Suivant qu’elles s’accompagnent de néoformations riches ou pauvres, de l’atrophie ou de l’hypertrophie de l'épithélium, de l’augmentation ou de la diminution de la vascularisation sanguine et lymphatique; suivant aussi quelles dégénèrent rapidement sous l’influence de la toxine tuberculeuse ou qu’elles ne subissent de ce fait que de lentes et durables transformations, l’évolution de ces lésions prend un caractère de stabilité remarquable ou tout au contraire de variabilité rapide, se manifestant tantôt par l'hypertrophie et l’hypergenèse des tissus imbibés de sucs, et d’autres fois par leur destruction rapide, phagédénique.
On conçoit que cette différence d’allures qui fait que le lupus reste une lésion locale, non saillante, ou qu’il est au contraire exubérant et d’évolution violente, ail attiré particulièrement l’attention des observateurs et que les dénominations de lupus exedens et de lupus non exedens aient été admises sans difficulté parce qu'elles répondaient le mieux à la marche des lésions.
Il est en réalité impossible de faire une classification des formes qui puisse convenir pour chacune d’elles. Le lupus plan a les plus grandes tendances à évoluer avec une lenteur remarquable et sans s’ulcérer, mais il y a quelques lupus plans, même très superficiels, qui s’ulcèrent et deviennent croûteux, et dès lors ils se rapprochent par l’ulcération des lupus élevés qui, dans le plus grand nombre des cas, sont des lupus ulcéreux. Quant aux lupus élevés, leur marche est d’ordinaire rapide, leur extension redoutable, les processus ulcérat ifs qui les accompagnent caractérisent leurs formes communes et cependant un certain nombre de variétés de lupus élevé évoluent pendant toute leur durée sans présenter la moindre exulcération.
Une classification des lupus ne peut donc rien avoir d’absolu, et il convient d’associer toujours dans la nomenclature les termes plan et élevé aux termes ulcéreux et non ulcéreux. L’importance de l’ulcération est en effet capilale, car elle domine à la lois l’évolution et le traitement. Aussi, s’il est plus commode pour la description, de grouper avec Leloir, Besnier, les lupus en deux séries, celle du lupus plan, celle du lupus élevé, il est préférable, au point de vue pratique pur, de les diviser en lupus ulcéreux et lupus non ulcéreux.
Nous essayerons d’emprunter à chacune de ces classifications ce qu’elle a de plus utile et de les compléter l une par l’autre. La description que nous allons faire des formes du lupus plan doit donc, pour êlre exacte, comprendre des formes planes non ulcéreuses, qui sont les formes communes, et des formes ulcéreuses plus rares, dont l’évolution et le pronostic sont différents.
I. Lupus plan. — Lésion élémentaire. — Au début de son évolution, la lésion est un petit point rouge, un petit bouton à peine saillant, de la grosseur
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d une tête d’épingle, croissant peu à peu, lentement, pour prendre, quand il est à sa période de parfait développement , l’apparence cl’un tubercule de la largeur de 1 à 4 millimètres, de couleur rougeâtre ou plus souvent jaunâtre, gelée de pomme, nettement séparé des tissus à peine modifiés qui l’environnent, enchâssé, serti dans la peau, très remarquable par sa translucidité comparable à celle du sucre d’orge trouble. Un épiderme lisse, mince, parfois finement pityriasique le recouvre. Chez le plus grand nombre des malades, il ne cause aucune douleur spontanée, quelques-uns éprouvent à son niveau du fourmillement ou d’autres sensations subjectives désagréables. La palpation le rend douloureux et le malade prévenu ne manque pas de se retirer devant la main qui le cherche. Leloir cependant déclare avoir trouvé des nodules indolores ou même anesthésiques, au tact simple, au froid, au chaud, à la piqûre. Le doigt qui l’explore ne sent d’ordinaire à son niveau aucune différence de consistance appréciable, malgré que le tissu homogénéisé qui le constitue soit assez mou et friable, car la pointe d’un scarificateur le pénètre aisément cl s’enfonce à une profondeur variable, qui peut cire de quelques millimètres.
Ce nodule caractéristique de la période d’état n’existe pas toujours au début; la lésion primitive est quelquefois, comme l'a indiqué Brocq, une
tache érythémateuse persis-
Fig. G6. — Lupus plan non exedens remarquable par la distribution régulière des nodules et par leur aspect caractéristique. (Photographie provenant du service de Brocq duc à Sottas.)
tante, détendue variable, qu’il faut se garder de confondre avec la rougeur des visages séborrhéiques ou avec le lupus érythémateux.
C’est le plus souvent dans l’enfance, mais assez souvent aussi pendant l’âge adulte que se manifeste la lésion primitive. Le nodule élémentaire n’est pas isolé; en même temps se développent, dans. son proche voisinage ou fort loin de lui, d’autres nodules semblables dont la disposition va donner à l’ensemble de la lésion les aspects les plus diffé¬
rents : tantôt c’est une tache circonscrite allant de la grosseur d’un pois à celle d’une pièce de monnaie, où les limites des nodules ne se distinguent plus, sauf à la périphérie où l’on perçoit une vague circination. Le tableau clinique peut se résumer ainsi : une tache de gelée de pomme sous l’épiderme en un point quelconque. Cette tache discoïde a un aspect homogène dans toute son étendue quand elle est de formation récente et de petit diamètre,
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c'est le lupus plan maculeux. Dans certains cas, dans les taches anciennes, dont le diamètre dépasse 2 ou o centimètres, le centre de la plaque est déprimé irrégulièrement, et sa couleur est parfois blanche ou nacrée comme celle des cicatrices cutanées superficielles. A l’examen attentif, on voit qu’il y a en effet une cicatrice parcourue de fins tractus fibreux, dépourvue de poils et d'orifices glandulaires, recouverte d’un épithélium aminci se confondant peu à peu par ses bords avec le tissu lupique du voisinage. Assez fréquemment, cette cicatrice est parcourue de tractus vasculaires rouges, et il existe des nodules sucre d’orge entre les faisceaux fibreux qui la parcourent. Ces nodules de récidive doivent toujours être recherchés avec soin, ils ont une valeur diagnostique considérable dans les cas douteux.
La lésion progresse vers la peau saine; l’aspect irrégulièrement annulaire des bords indique cette tendance envahissante. Non seulement c’est là une lésion persistante, mais encore progressive, excentrique, et très lentement cicatrisante.
Dans ces taches de lupus excentrique , l’épaisseur et la répartition de l'infiltra t sont variables. Tantôt il s’étale en couche mince dans la région papillaire et la pointe du scarificateur s’y enfonce à peine de 1 à 2 millimètres. D’autres fois elle pénètre à 1 centimètre et en atteint à peine la limite. De son épaisseur et de sa distribution à la surface de la tache lupique, de la vascularisation plus ou moins abondante qui l’accompagne dépend aussi son aspect. Dans certains lupus oii il est très superficiel et très mince, où les capillaires voisins et sous-jacents sont très développés, la tache prend un ton rougeâtre qui ne permet pas à la première inspection de reconnaître le lupus. Dans ce cas, on peut s’assurer de la présence de l'infiltrai diffus sucre d’orge en exprimant le sang du lupus avec une lame de verre. La tache vasculaire devient blanche et le tissu lupique apparaît avec ses caractères ordinaires. Cette épreuve clinique peut, dans les-càs douteux, être d’un très grand secours.
1° Variétés non ulcéreuses du lupus plan. — • Lupus non exedens. — La distribution des nodules élémentaires et de l’infiltrat fait varier beaucoup l’aspect objectif du lupus plan. Un grand nombre de formes accessoires sont fondées sur ces différences de disposition des lésions. Tantôt, comme dans le lupus nummulaire ou discoïde , on trouve groupés côte à côte, en un point quelconque des téguments, aux joues en particulier, des nodules qui se confondent plus ou moins par leurs bords et qui peuvent former une tache jaune sucre d’orge large de I à plusieurs centimètres, bordée par une zone érythémateuse et s’enfonçant de 2 à 10 millimètres dans la profondeur, comme il est aisé de s’en assurer avec le scarificateur.
Ces taches ne représentent pas toujours tout le lupus; en dehors d’elles existent, disséminés dans la bordure périphérique du disque central, des nodules élémentaires qui forment une couronne irrégulière. Cette couronne est lazone d’extension : peu à peu la peau saine, entre les nodules, sera envahie par le processus inflammatoire et la tache centrale s’agrandira par l’adjonction de nodules périphériques.
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Si le centre de la tache vient à se cicatriser lentement, sans que les nodules se sèment au loin en dehors d’elle, le lupus prend un aspect annulaire. Mais le lupus annulaire peut se manifester d’emblée par la disposition régulière des lésions élémentaires primitives.
Dans d’autres cas, la cicatrice ne se produit pas, les nodules régulièrement disposés comme les fleurs d’un capitule d’ombellifère restent séparés les uns
des autres par de très petits intervalles de peau saine et constituent ainsi le lupus en corymbe d’aspect régulier et de la dimension moyenne d’une pièce de 5 francs.
Beaucoup plus rares sont les lupus où les nodules se disposent par lignes régulières, d’où le nom lupus linéaire.
Une des formes les plus communes du lupus plan typique non exedens est la forme disséminée. Il ne faut pas confondre le lupus plan disséminé non exedens avec une autre forme de lupus élevé disséminé non exedens que nous décrirons plus tard. Dans celte variété de lupus plan, les nodules semés irrégulièrement occupent une étendue souvent considérable de la peau. Il est rare qu’ils ne
Fig. G7. — Lupus nodulaire disséminé de confluent lias ÇÙ et là pour former des tacllCS
la joue (Besnier et Merklen, 1888). (Musée .
de l’hôpital Saint-Louis, n° 1575.) annulaires ou discoïdes. 11 est îoie aussi
qu'on ne trouve pas dans l’étendue des lésions quelques nodules superficiellement ulcérés.
Quand ces formes communes du lupus plan non exedens évoluent pendant longtemps, il arrive qu’elles envahissent tout le visage sans manifester aucune tendance à se cicatriser. D’autres fois, elles parsèment les régions atteintes de cicatrices blanches et de nodules; quelques-uns de ceux-ci reparaissent çà et là au milieu même des tractus cicatriciels : ce sont des nodules de récidive qu’il est très rare de ne pas rencontrer. Quand la cicatrisation centrale se fait assez régulièrement et que la bordure du lupus s’avance peu à peu vers la peau saine, il se produit des lupus très étendus en surface, ayant à leur périphérie une bordure de nodules plans, large de quelques millimètres à 1 ou 2 centimètres, avec un centre blanc cicatriciel. La bordure se compose souvent d’une série de fractions de cercle et s’étend sur une longueur de plusieurs décimètres. Ces variétés de lupus plan non exedens serpigineux se voient à la figure et aux membres.
Le lupus rnaruleux est une variété de lupus plan à nodules confluents analogue au lupus discoïde.
Variétés ulcéreuses du lupus plan. — Les variétés ulcéreuses du lupus plan sont superficielles ou profondes, elles se distinguent surtout des précédentes par l’influence plus heureuse des interventions thérapeutiques.
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Leur aspect objectif varie : tantôt ce sont des ulcérations étendues, à bord non décollé, rouge, dont le fond est peu infiltré; d’autres son! remarquables par la limitation du processus ulcératif, la profondeur de l’infiltration et par la tendance à la production de croûtes à la surface. Dans ce cas, l’ulcération disparaît complètement sous ces croûtes plus ou moins épaisses, noirâtres, adhérentes, et le lupus prend l’aspect rupioïde. Lorsqu’elles sont enlevées, on trouve une surface presque complètement plane ne dépassant pas le niveau de la peau, quelquefois même déprimée au centre. L’infiltration cependant est très profonde cl se poursuit jusqu’à 1 centimètre au-dessous de la surface.
Ces ulcérations peuvent se produire d’emblée et être pour ainsi dire parallèles dans leur marche à l’invasion du tissu lupique. C’est ce qui arrive dans certains lupus plans di/fus. Mais la même évolution peut atteindre secondairement des lupus plans qui ont évolué très longtemps sans aucune ulcération.
On ne peut pas toujours déceler la présence du nodule sucre d’orge dans ces lupus plans ulcéreux, mais il existe parfois dans la bordure ou dans le voisinage.
Telles sont les formes principales du lupus plan et leurs diverses variétés. Trois caractères principaux dominent l’évolution des formes non ulcéreuses : la lenteur des transformations, l’extension progressive et la résistance à la thérapeutique. Les variétés de la forme ulcéreuse évoluent beaucoup plus vite, la thérapeutique les modifie plus favorablement, elles se cicatrisent plus spontanément au centre. Par ces diverses propriétés elles rappellent les lupus élevés ulcéreux et ce fait justifie ce que nous disions tout d’abord : qu’il n’y a pas de classification absolue du lupus en lupus plan et lupus élevé, et qu’il faut toujours ajouter à la dénomination d’un lupus le qualificatif capital, ulcéré ou non ulcéré.
II. Lupus élevé. — Lupus ulcéreux. — La forme du lupus vulgaire que nous allons maintenant décrire diffère de la précédente par l’aspect objectif des lésions groupées, par la tendance à l’extension rapide, par l’influence plus heureuse de la thérapeutique, mais surtout par l’existence pour ainsi dire constante d’ulcérations étendues, qui en occupent la surface. Toutes les variétés du lupus élevé sont ulcéreuses à un moment donné de leur évolution, aussi le qualificatif lupus exedens leur est-il particulièrement approprié.
Lésion élémentaire. — La lésion élémentaire commune à tout le groupe est une tuberculo-papule de la grosseur d’une tète d’épingle à celle d’un pois, de forme régulière, hémisphérique, de couleur rouge violacé, ou plus rarement jaunâtre avec une certaine transparence. Au début, ces tubercules sont de consistance ferme, leur base est toujours large et infiltrée, leur saillie au-dessus de la peau varie de I à a ou 4 millimètres. Ils peuvent demeurer isolés ou arriver à la confluence. Quand ils sont isolés, on les reconnaît aisément. Après une première période où ils demeurent sans ulcération ils aboutissent d’ordinaire à ce processus. S’ils confluent ils constituent de petites masses du volume d’un pois à celui d’une noisette, mamelonnées, irrégulières, qui presque
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toujours s’ulcèrent cl so couvrent de croûtes; mais qui parfois peuvent demeurer longtemps sans transformations appréciables. Dans ce dernier cas il s’agit le plus souvent de nodules ayant, comme ceux du lupus plan, subi un commencement de transformation homogénéisante.
E. Besnier qui le premier a nettement classé les variétés du lupus élevé les a
rangées sous trois chefs : 1° le lupus luberculo-gommeux à petits foyers ; 2° le lupus luberculo-gommeux à forme de rupia, lupus rupioïde; o° le lupus luberculo-gommeux multiforme.
La variété la plus simple du lupus luberculo-gommeux à petils foyers correspond à la scrofulide pustuleuse de Hardy, mais les formes décrites par cet auteur sont assez rares et peuvent se rattacher à la tuberculose de la peau autant qu’au lupus. Il en est ainsi en particulier de la variété qui se manifeste sous l’aspect d’une plaque rouge sur laquelle se développent une multitude de petites pustules grosses comme la tète d’une épingle qui se rompent et laissent échapper un liquide qui se concrète en croûtes jau nôtres.
Le lupus élevé à éléments disséminés peut aboutir à la formation de croûtes occupant le siège de quelques-uns des éléments initiaux ou s’étendant à l’ensemble des tubercules qui le constituent : il revêt alors l’apparence de rupia déjà signalée par Hardy comme une variété de la scrofulide ulcéréuse.
Ces formes du lupus siègent surtout à la face, au nez, au front, autour des yeux, elles sont plus fréquentes chez les enfants que chez l’adulte.
C’est à une de ces variétés que peut se rapporter un fait de Hallopeau et Wickham ('). Dans le cas de ces auteurs les lésions étaient de deux sortes : des gommes sous-cutanées; des nodules rouge vif, de consistance molle, arrondis, peu saillants : les uns suppuraient, les autres étaient indemnes de toute inflammation secondaire, et ils avaient tous les caractères de tubercules lupiques (2).
Cette forme de lupus élevé ulcéreux peut, avec la variété que nous allons maintenant étudier, être regardée comme réalisant la transition entre le lupus exedens et la tuberculose de la peau.
L’apparition de croûtes à la surface du lupus est subordonnée à l’activité des processus d’auto-inflammation que subit celte lésion. Aussi les formes
Fig. 08. — Lupus élevé ulcéreux au début. — Forme tuberculo-gommeusc de Besnier. (Musée de l’hôpital Saint-Louis, n’ 455.)
(') Hallopeau ol Wickham, Sur une l'orme suppurative du lupus tuberculeux. Ann. de dermat. el de syphil., 1888, p. 786.
(*) Il n’est pas certain qu’il ne s’agisse pas là d’une variété de tuberculides.
rupioïdes peuvent-elles, nous l’avons vu, se rencontrer dans des cas de lupus plan, bien qu’elles soient l’apanage presque exclusif des formes élevées. Ces formes rupioïdes sont plus un accident au cours de l’évolution qu’une variété toujours identique à elle-même. Quand, sous l’influence d’une transsudation interstitielle abondante et persistante, l’épiderme qui couvre le lupus vient à se détacher, les sérosités qui suintent entre les éléments mis à nu se concrètent et elles constituent, mélangées au sang, aux débris épithéliaux et lupiques des croûtes noirâtres ou noires affectant dans leur forme générale la disposition des surfaces qu’elles couvrent. Ces croûtes sont fréquemment d’une épaisseur considérable. Leur surface est très irrégulière, leur adhérence est faible : on peut souvent les détacher par blocs qui laissent à nu des surfaces sanieuses, pâles, rappelant l’aspect des bourgeons charnus atones. Bazin (*) a décrit ces variétés sous le nom de scrofulides malignes crustacées , ulcéreuses. On les rencontre surtout à la face, mais elles peuvent se trouver en un point quelconque de la peau. Le lupus rupioïde , quand il forme à lui seul toute l’étendue de la néoplasie, peut être dil'ficile à reconnaître, c’est par son siège, son évolution, sa durée qu’on arrive à le dépister.
Les placards que recouvre la croûte ostréiforme sonl de taille, de nombre et de dimensions variables. Tantôt elle recouvre des tubercules isolés, tantôt de larges placards dont quelques parties sont déjà cicatricielles. Les croûtes ne sont séparées des régions saines que par une bordure érythémateuse souvent étroite et elles sont, par leurs bords, insérées dans la peau.
Sous ces croûtes les productions lupiques peuvent se multiplier et conduire aux formes de lupus exubérant, ou, au contraire, évoluer vers les processus térébrants.
Nous arrivons ici aux variétés véritablement ulcératives du lupus qui presque toutes appartiennent au lupus tuberculo - gommeux multiforme de E. Besnier.
La première et l’une des plus communes des variétés est le lupus végétant , le lupus exubérant. Il a son siège de prédilection à la face, sur le nez, il y forme des tumeurs du volume d’une noisette à celui d’un œuf de pigeon, de poule, occupant toute l’extrémité du nez. Sa surface est humide, mamelonnée, irrégulière, suintante et brillante, d’un rouge vif, ou au contraire d’un aspect plus
(*) Bazin, La scrofule. Paris, 1861.
PRATIQUE DERMATOLOGIQUE. — Ilf. 18
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Fig. 69. — Lupus élevé végétant. — Lupus exubérant. Vidal. (Musée de l’hôpital Saint-Louis, n” 5 ±2.)
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régulier, d’un éclat plus terne. Çà et là existent de petits pertuis d’où sourd le pus qui vient se concréter à la surface et y former des croûtes partielles ou totales d’étendue variable. L’aspect de ces lupus rappelle assez bien celui de l’épithélioma, et ces formes exubérantes sont en effet, à l’examen microscopique, souvent très riches en productions épithéliales. Leur surface peut même en être presque complètement revêtue; dans ce cas, il ne s’y forme pas de croûtes, leur consistance est moins molle et ils méritent le nom de lupus épithéliomatoïdes qui leur a été quelquefois donné. Au point de vue clinique comme au point de vue microscopique, ces formes sont la transition entre le lupus à épithélium aminci, les formes papillaires et même le lupus épithélioma véritable (').
Il ne faut pas confondre ces lupus exubérants végétants, à tissu relativement dur, à marche lente, avec le lupus exubérant à tissus mous , rapidement extensif. Ce dernier se produit également avec prédilection à la face : il est facile à distinguer des formes précédentes par la mollesse des bourgeons, l’aspect fongueux, le saignement plus facile, et surtout par la rapidité de son extension. Les productions épithéliales y sont moins développées que dans la forme à extension lente; il a une certaine tendance à prendre l’allure du lupus vorax, mais il n’est pas primitivement lupus vorax.
Seule une thérapeutique active peut entraver la marche de ces lupus exubérants rapidement extensifs.
Il convient de ne pas confondre ces variétés avec le lupus vorax comme on le fait quelquefois. Leur évolution, en effet, ne s’accompagne pas des délabrements étendus que cause ce dernier : elles déforment les parties, mais elles évoluent longtemps avant de nécroser les tissus qu’elles envahissent.
Quand ces lupus prennent une marche rapidement destructive, ils constituent le lupus vorax ou phagédénique. Certains auteurs distinguent ces deux
(') Celle variété de lupus épithéliomaloïde, décrite par Busch en 1872, a été de nouveau étudiée par Schütz, en 1885. I)e tous les divers travaux, il ressort que le lupus épi théliomatoïde guérit sans récidive, qu’aucun critérium ne permet de le différencier à coup sur de l’épithéliome vrai; (pie l’examen histologique ne suffit pas toujours pour établir le pronostic de ces formes; que bien souvent c’est par l’évolution seule qu’on peut juger de la nature d’un lupus à apparences histologiques d’épithélioma.
D'après Schütz, cité par Raymond (De l'épithélioma développé sur le lupus vulgaire en évolution. Ann. de dermat., 25 mars 1887), le lupus épithéliomateux « n’est autre que le lupus papillomatcux dont les prolongements du réseau de Malpighi ont végété ou s’étendent en largeur et dont les cellules situées au milieu des couches épithéliales les plus denses se kôratinisent et se transforment en perles épithéliales, tandis «pie, dans l'épithélioma vrai, on trouve au milieu des granulations lupiques des cellules cancéreuses disséminées, molles ».
Nous ne croyons pas cette explication satisfaisante ; il nous a paru seulement que les cas où il y a épithélioma vrai s’accompagnent de productions qui dépassent dans tous 1 îs sens l'infil Lrat lupique, tandis que dans les cas que guérit à coup sur l’intervention simplement modificatrice, dans le lupus épithéliomatoïde en un mot, les prolongements épithéliaux, si longs et si nombreux qu’ils soient, ne franchissent pas la limite des infiltrations lupiques. Dans le cas de lupus épithéliomatoïde, la prolifération épithéliale est en quelque sorte une fonction du lupus et lui est subordonnée. Il en va tout autrement dans répilliélioma.
Lit Pcitùmic Dcrmafo/t'i/ujnc .
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l'appès les numlatjHS Baratta, N°* 903 et I7.i0. Ernest Besnier.
Musée S‘ Louis.
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variétés; en réalité, ces noms s’appliquent à des processus très voisins qui peuvent être décrits en commun. Il y a lieu de distinguer, d’après l’évolution du lupus vorax ou phagédénique deux variétés : l’une primitive ; l’autre secondaire, se produisant au cours de l’évolution d’un lupus quelconque. Cette variété secondaire peut être spontanée ou consécutive à des interventions thérapeutiques intempestives.
Dans la forme primitive du lupus phagédénique, le début se fait par un nodule isolé, rouge, violacé, tuméfié. Ce nodule se ramollit et la fonte des régions frappées se manifeste bientôt par un trou, une échancrure, une perforation. L’ulcération s’étend de la peau aux muqueuses : elle repose dans toute son étendue sur des tissus livides, mous, œdémateux, et elle est le plus souvent cachée par une croûte adhérente. Celte croûte enlevée laisse voir un fond sanieux, lardacé, parsemé de petits bourgeons charnus sans vitalité qui saignent facilement. Les bords de l’ulcération sont mous, érodés, décollés, de forme très irrégulière; ils progressent avec une telle rapidité que le nez, les lèvres, la cloison des fosses nasales, peuvent être détruits en quelques semaines. Les joues, les paupières, les oreilles, n’échappent pas toujours au travail destructif.
Dans la forme secondaire, le lupus vorax est, nous l’avons dit, le plus souvent consécutif au lupus exubérant rapidement extensif.
Les bourgeons charnus qui constituent la masse du lupus deviennent beaucoup plus mous, ils envahissent avec rapidité des portions étendues de la face, le nez et la sous-cloison, les lèvres, les paupières, les oreilles; leur progression vers les surfaces saines s’accompagne de la régression des infiltrats primitifs qui subissent une sorte de fonte. Quand ces formes frappent le nez, les lèvres, les oreilles, les tissus naturellement lâches et vasculaires, elles y causent des délabrements considérables. Le nez est dévoré jusqu’aux os propres, la partie antérieure de la cloison fond, il reste au milieu de la face un orifice triangulaire béant avec un septum médian. Si la cicatrice se fait sous l’influence du traitement, elle s’accompagne de déformations irrémédiables des lèvres, des paupières, des oreilles, dues à leur destruction partielle ou totale.
Le lupus élevé prend encore une allure rapidement extensive sans cependant détruire profondément les tissus qu’il envahit dans les formes serpigineuses des membres et de la face. Aux membres, le lupus serpigiueux a très souvent l’aspect d’un lupus papillaire et il continue à évoluer en se couvrant de végétations épithéliales abondantes qui lui forment une bordure élevée, tandis que le centre se déprime et se cicatrise progressivement en conservant de nombreux tubercules disséminés. Dans la variété ulcéreuse, le cercle de progression, large de plusieurs centimètres, est recouvert de croûtes épaisses et noirâtres. La tuméfaction considérable des régions atteintes donne aux lupus serpigiueux un aspect hyper trophique qui est un de leurs caractères les plus remarquables. Sous l’influence des lymphangites tronculaires profondes et des poussées érysipélatoïdes réitérées qui se produisent pendant leur évolution, ces lésions sont l’une des causes ordinaires de Y éléphantiasis des lupiques.
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A la face le lupus serpigincux n’aboutit pas à la papillomatose et il ne revêt l’aspect végétant que quand il commence par le nez. Ses ulcérations et ses infiltrations sont moins profondes qu’aux membres ; l’hypertrophie œdémateuse est une de ses conséquences habituelles.
La peau autour du lupus. — Conséquences accessoires du lupus. — La peau qui avoisine le lupus plan est d’ordinaire peu altérée; on y a signalé cependant des troubles sécrétoires affectant les séoacées et les sudoripares et se manifestant par de la séborrhée huileuse ou même par un certain degré de crasse séborrhéique.
Dans les placards lupiques ou dans les régions cicatricielles, il ne persiste aucun élément sébacé pouvant manifester sa présence par des troubles semblables. Les poils eux-mêmes finissent par tomber par atrophie et destruction du follicule ou sous l’influence de processus inflammatoires secondaires. Les glandes sudoripares échappent souvent assez longtemps à l’action destructive, et certaines d’entre elles peuvent exagérer leur sécrétion. Mais ce sont là phénomènes accessoires sans influence sur le lupus. Il existe dans les placards lupiques des corpuscules de milium qui ont, pour quelques auteurs, une cerlaine importance, car ils sont plus fréquents dans le lupus que dans les autres dermatoses destructives néoplasiques, telles que la lèpre et la syphilis. Ces corpuscules se trouvent soit dans des points déjà en transformation cicatricielle, soit dans les nodules lupiques eux-mêmes. E. Vidal avait remarqué qu’ils apparaissent dans un certain nombre de lupus qui ont été traités par la scarification.
III. Variétés anormales du lupus vulgaire. — Dans toutes les variétés que nous avons étudiées jusqu’ici, le nodule ou le tubercule apparaissent avec une suffisante netteté et leurs groupements sont assez faciles à analyser pour qu’il soit facile de les reconnaître. Dans d’autres variétés plus rares, le tubercule et le nodule disparaissent presque complètement et l’on se trouve en présence des formes du lupus plus ou moins larvées dont nous allons maintenant nous occuper. Dans tout ce groupe anormal, une variété l’emporte sur les autres par son importance et par la multiplicité des descriptions auxquelles elle a donné lieu : c'est le lupus érythémato-tuberculeux ou lupus érythématoïde.
Lupus érythémato-tuberculeux et ses variétés. — La première conception du lupus érythémato-tuberculeux appartient à E. Vidal, qui avait remarqué et décrit ces lupus vulgaires, commençant par des infiltrats analogues à ceux du lupus érythémateux, où il est impossible de reconnaître le moindre nodule, et qui affectent l’apparence et la marche du lupus érythémateux fixe. Il avait vu que ces lupus prennent souvent, sous l'influence de la scarification, l’aspect objectif du lupus plan nodulaire par l’apparition du tubercule « sucre d’orge. »
Plus tard Leloir décrivit, sous le nom de lupus érythématoïde, des variétés qui diffèrent du lupus érythémato-tuberculeux de Vidal, parce qu'il s’agit souvent, dans ces dermatoses, d’une simple association du lupus vulgaire au
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lupus érythémateux. Le lupus érythématoïde de Leloir (') est un lupus mixte, comme on peut s’en convaincre par sa description. Quant au lupus superficiel de Dubreuilh (â), il représente encore une autre variété voisine, dont l’aspect objectif est beaucoup plus analogue à l’aspect commun du lupus vulgaire à infdlrat sucre d’orge.
Dans une quatrième variété beaucoup moins connue, dont l’existence nous a été signalée par Brocq et Leredde, le lupus se localise au bout du nez qui devient violacé, turgide et froid. Quand on scarifie, le sang qui coule est luimême froid, suivant la remarque de Brocq. Ces lupus congestifs du bout du nez sont fréquemment confondus avec le nez violacé des strumeux et ils sont souvent symptomatiques du lupus vorax de la muqueuse nasale.
Une autre variété anormale de lupus vulgaire, le lupus pernio, se présente sous la forme d’un érythème violacé, livide, le plus souvent symétrique, s’étendant sur le nez et les parties latérales des joues et rappelant, par sa disposition, le lupus érythémateux. Les téguments sont, à son niveau, épais, indurés, fortement vascularisés, souvent parcourus de veines bleuâtres dilatées qui courent le long des ailes du nez. Les orifices glandulaires sont béants. La peau tendue est lisse et luisante. En saisissant les joues avec les doigts, on perçoit une induration diffuse profonde. Dans quelques cas, au nez et sur les joues, se détachent nettement sur le fond rouge des tubercules lupiques de couleur jaune, lenticulaires, séparés les uns des autres. Les lésions ne demeurent pas nécessairement localisées au nez; assez souvent elles s’étendent
(') Leloir, Le lupus vulgaire érythématoïde. Arcli. de physiol., avril 1891.
(2) Dudreuilh, Lupus tuberculeux superficiel de la face. Journal de méd. de Bordeaux, janvier 1894, p. 79. — Le lupus érythématoïde se « présente, dit Leloir, sous l’aspect d un placard plus ou moins grand, parfois de deux ou trois placards débutant en général sur une joue, d’ordinaire unilatéraux, mais pouvant, dans certains cas, envahissant le nez et les joues d’une façon symétrique, présenter l’aspect classique en papillon ou en chauvesouris de certains lupus érythémateux, du vespertilio de Balmans-Squire. Ce placard présente une rougeur plus ou moins vive, congestive, disparaissant en partie par la pression.
•< Quand on examine cette surface attentivement à l’œil nu, ou mieux au moyen de la loupe, elle paraît comme marbrée par une sorte de quadrillage d’un rouge brunâtre ou violacé au milieu des mailles duquel on trouve de petits points blanchâtres ou jaunâtres....
« La surface érythémateuse est parfois çà et là légèrement desquamante et même recouverte de petites croùtelles lamellcuses, d’aspect un peu séborrhéique....
« Ces lésions rappellent le lupus érythémateux vrai....
•< Mais il arrive souvent, lorsqu’on tend la peau au niveau de la zone d’extension active du mal, de constater à ce niveau de petits points, de petits nodules miliaires jaunâtres.... Ces petits nodules sont très difficilement constatables et n’existent parfois qu’en très petit nombre. Il m’est arrivé de n’en trouver qu’un ou deux, malgré une recherche attentive. »
Au contraire, dans la forme décrite par Dubreuilh, il s’agit d'un lupus vulgaire caractéristique dont l’infiltrat sucre d’orge est très superficiel, mais beaucoup plus diffus que dans les cas décrits par Leloir. « En faisant pâlir la peau par la pression, on reconnaît à sa surface de très petits points jaunes, gros comme une tète d’épingle, sans saillie ni épaisseur apparente. » Dans la seconde observation on lit : « On constate que la peau est criblée de nodules de 1/2 à 2 millimètres de large, de la couleur gelée d’abricots caractéristique, minces, aplatis et tout à fait superficiels. »
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LUPUS VULGAIRE
à d’autres territoires : les oreilles, les mains, se prennent. Le lupus pernio avec tubercules présente, au microscope, un aspect nettement analogue à celui du lupus vulgaire ou de certaines tuberculides.
Aux mains, le lupus pernio s’accompagne assez souvent d’ulcérations et il laisse après lui des cicatrices. Il rappelle ici plutôt l’allure des tuberculides
que celle du lupus vrai, et il semble former un type de passage entre le lupus, les exanthèmes et les éruptions de la tuberculose ou tuberculides.
Aussi éprouvons nous quelque hésitation à le décrire à côté de formes de lupus vulgaire, qui en sont essentiellement différentes.
Darier (') le considère d’ailleurs comme appartenant, par la clinique et rbistologie, au groupe des tuberculides et il l’y range à côté du lupus érythémateux.
Fig. 70. — Lupus pernio. Danlos. 1901. .. ..
(Musée de l’hôpital Saint-Louis, n“ 2178.) Lette conception
était, il y a longtemps, implicitement admise par Tenneson (2), qui écrivait en 1892 : « Le lupus pernio ne peut être rattaché au lupus érythémateux, puisqu’il présente des tubercules, ni au lupus tuberculeux puisqu’ailleurs il n’en présente pas. »
Nous pourrions donc dire que c’est plus par respect pour le nom qu’on lui a donné que pour sa nature que nous le décrivons ici. Sa véritable place actuelle est parmi les « tuberculides ». Mais l’accord ne s’étant pas encore fait à son sujet, nous estimons qu’il est juste de dire ici un mot de celte lésion, parce qu’elle présente parfois des nodules, parce que sa structure histologique rappelle, dans ce cas, celle du lupus vulgaire.
(*) Daiîier, Les tuberculides. Comptes rendus du IVe Congrès internat, de dermat. et de syphil., 1900.
(â) Tenneson, Lupus pernio. Soc. de dermat. et de syphil., 10 nov. 1892.
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A côté <le ces cas où les nodules jouent un rôle très effacé et où dominent les lésions épithéliales, l’infiltration cl la vascularisation, il convient de placer les formes où la présence de quelques nodules, irrégulièrement disséminés, s’accompagne de l’œdème général de la face. Leloir a fait remarquer que le lupus érythématoïde pouvait, lorsqu’il frappe le lobule de l’oreille, s’accompagner de cet énorme œdème. Dans ce cas, les nodules lupiques sont parfois complètement invisibles, le lobule est arrondi, violacé, lisse, parcouru à la surface par des veinules et des capillaires dilatés ; son épithélium desquame en fines écailles. La pression provoque une légère douleur. La face peut être le siège d'un processus analogue; les sillons s’effacent, la peau tendue, lisse et brillante, parait soufflée. Dans celle bouffissure générale, on aperçoit çà et là quelques nodules; le plus grand nombre disparaît dans l’hypertrophie. générale des tissus. Cette variété, de lupus facial est assez fréquente; il conviendrait de la dénommer lupus œdémateux , la tuméfaction en étant le symptôme capital. Il ne faut pas confondre ces variétés avec le lupus éléphantiasiqua des membres. L’éléphantiasis consécutif aux lupus des membres est, en effet, le plus souvent, une complication, et nous aurons à l’étudier dans un autre chapitre. Ici, au contraire, il s’agit d’un lupus œdémateux primitif, les phénomènes de stase lymphatique se produisent parallèlement à l’évolution du lupus qu'ils peuvent masquer complètement.
D’autres variétés du lupus vulgaire sont remarquables par les transformations de l’épithélium à leur surface; dans certains lupus très superficiels, l’épithélium disparaît presque totalement. Il est réduit à une couche mince comme un fin vernis et il subit des exfoliations successives. Les squames ont l’apparence de (ines pellicules transparentes adhérant fortement. Cet état particulier de l’épithélium ne saurait suffire à constituer une variété; mais, dans le lupus psoriasi forme, la lésion épithéliale domine le tableau clinique; les squames se produisent rapidement, demeurent adhérentes entre elles, se stratifient à la surface des nodules ou des plaques. Ces plaques arrondies, psoriasiformes, peuvent être disséminées sur le corps et simuler le psoriasis véritable.
Le lupus eczéma ti forme, l’eczéma-lupus de Hutchinson, peut n’être pas toujours un lupus vrai, ayant l’aspect de l’eczéma; c’est quelquefois une superposition des deux dermatoses (1).
(*) Il n’est pas impossible qu'un lupus plan superficiel se manifeste sous l’apparence île petites taches congestives, fines, légèrement érodées à la surface, un peu suintantes, croùtelleuses par places, portant en d’autres une légère desquamation furfuracée, le tout entrecoupé d’espaces où la peau est lisse et brillante comme celle de l’eczéma déjà ancien avec un fonds œdémateux, généralisé à l’étendue des lésions et les débordant môme. On sera surpris de la stabilité de ces lésions en apparence superficielles et de leur résistance à la thérapeutique. 11 arrivera qu’on les voie prendre les allures du lupus plan nodul’aire vulgaire, et, si l’on fait l’essai de la tuberculine, abandonnée chez nous, mais encore en honneur en Allemagne, on verra réagir ces placards. Celte forme de lupus eczématoïde n’est pas la seule et, de même qu’il y a des eczémas secs ou humides, on peut voir des lupus très superficiels qui simulent des eczémas du genre sec ou humide. 11 y a donc lieu d’insister sur ces faits trop souvent méconnus qui donnent fieu
LUPUS VULGAIRE
Dans d'autres cas, non seulement la congestion des surfaces contribue à modifier les tons du lupus et à faire méconnaître le npdule; mais elle peut masquer complètement celui-ci et représenter à elle seule toute la lésion. 11 faut apporter la plus grande attention à l’observation pour découvrir une très petite tache sucre d’orge en des points divers de la zone congestive, et, cependant, on est averti, d’autre part, par la marche excentrique des lésions, la lenteur de leur évolution et la cicatrice centrale qu’elles présentent, que l’affection est un lupus. Dans les nodules de ces variétés congestives, très voisines de la tuberculose cutanée par l’intensité de la réaction locale qui les accompagne, on peut voir parfois de petites formations pustuleuses qui se dessèchent et deviennent croù'euses. Malgré tout, il s’agit encore d’un lupus caractérisé par la présence d’un infiltrat jaune, par la marche des lésions, par leur peu de retentissement sur l’état général. Le peu de profondeur des infiltrations, la persistance d’éléments évoluant pendant toute leur existence sans notables ulcérations, nous obligent à rapprocher ces formes du lupus nodulaire plan.
Le lupus nævus de Hutchinson est, pour cet auteur, le résultat d’une association ; mais il n’en saurait être de même du lupus angiomateux d’Ernest Besnier (1), dont la vascularisation est telle qu’il peut simuler une tumeur érectile. Le nombre des taches vasculaires est variable; elles sont mal limitées ; leur couleur est rouge brun ou rouge violacé ; à leur surface existent de nombreux vaisseaux formant de fins réseaux ramifiés en toutes les directions. Autour de ces taches peuvent exister des nodosités dures et des cicatrices dans le voisinage. Le lupus angiomateux d’E. Besnier paraît se rapprocher du lupus telcmgiectodes disseminatus de Majocchi (2). Il faut se défier beaucoup d’avoir affaire, dans ces cas, à des variétés de lupus érythémateux.
Parmi les variétés anormales du lupus vulgaire, il convient de ranger un apus annulaire rencontré trois fois seulement par Brocq et qui a fait, de la part de cet auteur et de Jacquet, l’objet d’un mémoire encore inédit. Ces cas, tout à fait analogues à celui qu’a présenté Chatin à la Société de dermatologie (s), sont caractérisés par le développement d’un nodule initial unique, d’où part une infiltration qui s’étend excentriquement. A la période d’état, on constate l’existence d’une tache bordée par un seuil surélevé, large de 2 à 4 millimètres, légèrement croûtelleux et dur, entourant une zone centrale un peu déprimée, quoique à peine cicatricielle, où le processus lupique ne semble pas éteint. D’après Brocq, celte forme est surtout remarquable par sa virulence. Les sujets qui en sont atteints succombent d’ordinaire rapidement à la tuberculose.
Parmi les variétés anormales ou rares, nous devons signaler certains lupus dont la lésion élémentaire est un tubercule miliaire et qui sont composés de
à de regrettables erreurs de thérapeutique, et l’analyse minutieuse des lésions et des commémoratifs ne peut pas toujours garder de l’erreur.
(') Besnier et Doyon, Trad. de Kaposi, p. 435, 2e édit., t. IL
(2) Majocchi, Lupus telangiectodes disseminatus. Berl. klin. Woch., 1894, p. 405.
(5) Chatin, Soc. de Dermal. et de Sppli., 4 juillet 1901.
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cilles miliaires disséminés.
Le lupus des vieillards a assez fréquemment une physionomie particulière,
soit qu’une Irès longue cl très lente évolution la lui ait conférée, soit que son
apparition tardive dans une peau modifiée par l'usure sénile en soit la cause. Il est d’ordinaire peu ulcé¬
reux et il appartient le plus souvent aux formes planes; il se distingue par l’étendue considérable des lésions et le peu de profondeur des infiltrats en évolution, par le nombre et les dimensions considérables des brides cicatricielles, par la dissémination des nodules et des groupes de nodules. Son indolence est absolue; il déforme et sclérose les régions qu’il a envahies. La peau amincie, réduite à l’épithélium accolé aux brides cicatricielles, aux os, prend un
Fig. 71. — Lupus tuberculeux miliaire. Besnier, 1871. (Musée de l’hôpital Saint-Louis. n° 521.)
aspect lisse, la physionomie
figée rappelle le masque sclérodermique. Sur le fond atrophique de la peau se détachent de longues brides scléreuses, des dilatations vasculaires, des tubercules et des nappes lupiques irrégulières. En outre, le lupus peut, chez le vieillard, revêtir toutes les formes que nous avons signalées dans la description générale du lupus.
Le lupus guérit quelquefois spontanément dans la vieillesse; le plus souvent il demeure stationnaire et son évolution se ralentit. Il peut ne subir aucune modification appréciable pendant de longues années. Dans quelques circonstances, qu’il est impossible de préciser, il pourrait, d’après Deswarte (’), prendre une marche galopante et phagédénique.
IV. Variété du lupus d’après le siège. — La face est le siège de prédilection du lupus qui s’y manifeste dans toutes ses variétés. Leloir a noté 27G fois le lupus de la face sur 5L2 cas qu’il a observés.
Le nez est la région de la face le plus fréquemment envahie. Le lupus du nez affecte plus souvent la forme de lupus vorax, de lupus lubcrculo-gommeux, de lupus frombœsoïde ou rupioïde, que tout autre lupus de la face. Les diverses formes peuvent se combiner chez le même sujet; il est surtout fré-
(*) Deswarte, Le lupus chez les vieillards. Thèse de Paris, U 92.
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quent de voir coexister l’altération tuberculeuse de la muqueuse des fosses nasales et le lupus du nez, à tel point que l’on peut dire qu’il est rare de rencontrer un lupus de la face ou du nez avec intégrité complète de la muqueuse nasale. Le lupus du nez s’étend assez souvent aux joues, et au delà de leurs limites, atteint les oreilles, le front ou le cou.
Il donne à la figure l’aspect le plus pénible, souvent le plus repoussant : il entraîne la disparition des narines, la destruction do la cloison cartilagineuse. La perforation rapide de la cloison est l’un des meilleurs symptômes du lupus du nez et de la lace, car elle se produit souvent dès le début. Le lupus nasal rétrécit et atrésie les orifices des narines, jusqu’à les réduire à quelques millimètres de diamètre, il les oblitère même, et, si le nez n’est pas détruit, quand l’évolution naturelle du mal a permis la cicatrisation, il ne reste plus à sa place qu’un moignon trop court, irrégulier, méconnaissable, fait d’un tissu dur et scléreux couvert d’un épiderme lisse, mince, tendu à la surface, desquamant çà et là en fines lamelles.
Le lupus des joues est au contraire plus souvent à évolution lente, il est plan et non exedens dans beaucoup de cas; les variétés en sont nombreuses. Il y
forme une ou plusieurs taches à nodules serrés, disséminés sans ordre aux deux joues; dans d’autres cas, ces taches sont à peu près symétriques.
A mesure que les nodules progressent à la périphérie, le centre devient cicatriciel, des rétractions se produisent causant la déformation des traits, le tiraillement des narines, des commissures labiales, des paupières. Le lupus des joues prend dans quelque cas un aspect hypertrophiant remarquable; d’autres fois, il reste très superficiel et si discret que les malades n’y prêtent guère attention.
Le lupus des lèvres les tuméfie, les renverse, fait saillir la muqueuse hors de la bouche, crevasse les tissus infiltrés, rend difficile et souvent douloureuse la préhension des aliments, vres sont envahies, les rétractions peuvent être telles qu’il
Fig. 72. — Lupus hypertrophique. Hardy, 1874. (Musée de l'hôpital Saint-Louis, n* 299.)
Quand le
's deux
en résultera une atrésie buccale nécessitant l’intervention.
Aux oreilles , la tuméfaction est le fait ordinaire, elle peut être l’unique symptôme du lupus ou accompagner des nodules bien nets diversement distribués. Sous l’influence de la tuméfaction lupique, le lobule devient globuleux, lisse, violacé, parcouru de veinules dilatées. A sa surface se fait une légère desquamation. Dans quelques cas, l'oreille est couverte d’ulcérations, de végé-
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talions, elle perd une partie de l’hélix ou de la conque, et le lupus qui la réduit à un moignon rouge et violacé peut envahir la peau voisine, faire adhérer les restes du pavillon à la mastoïde, déformer le conduit auditif externe, le rétrécir et même l’oblitérer. Ces derniers cas sont exceptionnels.
Le lupus du front est, en général, un lupus plan non exedens. Le lupus primitif du cuir chevelu n’a été vu que par de très rares observateurs; Ilebra, Kaposi, en ont observé quelques cas. Leloir dit en avoir vu un : encore présentait-il les caractères du lupus érythémateux de celte région. Le plus souvent le lupus du cuir chevelu est le prolongement d’un lupus des parties voisines, du front en particulière).
Au cou , le lupus peut affecter toutes les formes, mais c’est le plus souvent un lupus plan disséminé, annulaire, ou même serpigineux. La laxilé de la peau du cou favorise les rétractions cicatricielles, et la formation des brides peut atteindre, après de longues années d’évolution, une importance telle que la bouche est maintenue entr’ouverte cl qu’un pont fîbro-cutané s’établit entre le sternum et le menton. Quand ces déformations accompagnent des lésions analogues de la face, elles constituent une difformité des plus hideuses. On s’en rend compte d’ailleurs en songeant à l’effet que produit sur le visage la perte du nez, l’accolement des paupières, l’atrésie buccale, la destruction des lèvres, des oreilles ou d’une partie des joues, remplacés par un mince tissu de cicatrice accolé aux os, lisse, tendu, semé de taches jaunâtres du lupus non encore arrêté dans sa marche.
Le lupus du tronc est rare et n’a pas de caractères spéciaux.
Le lupus des membres est intéressant au double point de vue de ses variétés et des formes de transition qu'il établit entre le lupus vulgaire et la tuberculose de la peau proprement dite. On y rencontre le lupus nodulaire non exedens , mais il est plus fréquent d’y observer des formes ulcérai ives, croùteuses, tendant à l’extension et entraînant par leurs allures serpigineuses(2) la rapide déformation des régions envahies. Ces lupus serpigineux à allures rongeantes ont parfois une énorme étendue; ils forment des nappes ulcéreuses, croùteuses et cicatricielles, allant de l’épaule au coude, de la racine de la cuisse au genou
(*) IIebra, Die krankhaften Verànderungen cler Haut. Braunschweig, 1884. — Il présente, dit Hebra, une infiltration régulière, peu élevée de la peau au niveau de laquelle se produit tardivement une ulcération, de sorte que sur du lupus déjà très ancien il y a encore une forte croissance de cheveux que l’ulcération progressive et la formation de la cicatrice fait disparaître.
Neisser en a publié une observation dans laquelle il s’agit d’un lupus plan à centre cicatriciel, évoluant par la périphérie qui est recouverte de nombreuses croûtelles jaunâtres et qui présente de nombreuses granulations lupiques. Au début, l’aspect de. ces lupus peut rappeler l’eczéma séborrhéique. — IL Neisser, Ueber Lupus vulgaris des behaarten Kopfes. Berl. klin. Woch., 1895, p. 55.
(-) Le lupus des extrémités le plus commun est, d’après Ilahn, le lupus serpigineux qu’il a rencontré 59 fois sur 65; vient ensuite dans cette statistique le lupus hypertrophique exulcérant, et enfin le lupus papillaire. Le lupus des membres représente pour le même auteur le quart de la totalité des lupus. Il est certain que nous n’arrivons pas en France à la même proportion. (Hahn, Ueber den Lupus der Extremitâten. Arch. f. Dermat. u. Syph., 1890, XXII, p. 475.)
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et au-dessous. La profondeur des lissus pénétrés par l’infiltrat lupique est considérable, l’étendue des régions atteintes entraîne des vices de nutrition générale du membre, des transformations éléphantiasiques qui rendent méconnaissables les segments envahis. Aux jambes, en particulier, la peau lisse progressivement distendue et refoulée par l’œdème chronique dur ne laisse percevoir aucune des limites de la cuisse et du genou, du cou-de-pied, du pied
et de la jambe. Une masse informe de tissus infiltrés recouverts d’une peau lisse et tendue fait disparaître tous les reliefs normaux, les orteils dont la peau s’est retournée progressivement sous la distension sont perdus dans la masse et rien ne permet plus de reconnaître leur existence antérieure, que quelques petits mamelons irréguliers faisant saillie dans la région qu’ils occupent normalement. Ce lupus commence assez fréquemment au voisinage des articulations, et il a une tendance assez marquée à envahir de haut en bas. Tel est le lupus éléphantiasique pcichy dermique consécutif au lupus ulcéreux serpigineux des membres.
Les variétés les plus importantes du lupus des membres se rapprochent de la tuberculose de la peau au point que beaucoup d’auteurs les regardent comme une de ses dépendances, tandis qu’on les considère au contraire en France, après Hardy et Vidal, comme des variétés anormales du lupus. Ces formes sont représentées par les diverses variétés du tubercule des anatomistes et du lupus scléreux papillomateux de Vidal, lupus scléreux de Leloir, scrofulide verruqueuse de Hardy.
Le tubercule anatomique se développe le plus souvent aux doigts, sur la face dorsale. Il commence huit à dix jours après l’inoculation par le virus tuberculeux. Il se manifeste au début par une petite papule rouge de consistance ferme, de la grosseur d’une tète d’épingle, très vasculaire, indolore, qui s’accroît peu à peu. Au sommet de la papule apparaît souvent un petit point hyperkératosique sous lequel se produit une minuscule tache jaunâtre à peine visible au début, dont il faut presque deviner l’existence. Cette tache jaunâtre s’accroît en même temps que desquament les couches les plus superficielles de l’épithélium et que le centre de la papule se déprime légèrement, tandis que sa base s’élargit. A ce moment, il y a souvent sous l’épithélium du sommet de la papule, là où l’on observe une lâche jaune, une gouttelette d’un pus épais et très lié. La verrue nécrogénique peut rester en cet état et s’éteindre progressivement, mais elle peut aussi s’étendre, s’ulcérer, ce qui est le cas ordi-
Fig. 75. — Lupus ulcéreux éléphantiasique. Vidal, 1880. (Musée de l’hôpital Saint-Louis, n" 674.)
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naire. Le petit abcès du sommet s’ouvre et laisse à nu un cratère à bords à pic, qui se ferme bientôt d’une croûte dure assez adhérente. Autour du cratère et de la croûte, l’épiderme s’indure et s’épaissit en même temps que se collecte sous la croûte un nouvel abcès plus profond que le premier. Par une progression lente, l’abcès s’élargit sous l’épithélium qui s’épaissit et prend un aspect verruqueux. La base de la papule s’enflamme, devient douloureuse à la pression, des lymphangites de propagation peuvent se produire dès cette époque. Peu à peu on assiste à l’évolution du début du lupus scléreux papillomateux de Vidal (').
Le lupus papillomateux siège aux mains le plus souvent, à la face dorsale du métacarpe ou des doigts. Son étendue est variable : tantôt il est représenté par une série de papillomes de la grandeur d’une lentille, irrégulièrement disséminés; d’autres fois, il forme de larges plaques de plusieurs centimètres de diamètre envahissant tout ou partie de la face dorsale de la main ou du pied. La bordure est plus élevée que le centre qui est en voie de régression, elle est séparée des parties saines par une limite nette. L’ensemble des plaques a un aspect grisâtre, rugueux à l’œil et au toucher. Les rugosités sont dues aux saillies coniques papillaires groupées en lobules ou au contraire disséminées d’une façon uniforme à toute l’étendue du lupus. Ces saillies sont remarquables par leur consistance, leur dureté, et aussi parce qu’elles constituent souvent une sorte de carapace superficielle épaisse, criblée de fissures et de puits, oblitérés par des croûtes ou béants qui font communiquer la région sous-papillaire avec l’extérieur. En pressant le lupus entre les doigts on fait sourdre par toutes ces fissures un pus fluide et mal lié, accumulé en nappes confluentes, ou disséminé en foyers très limités entre l’épiderme papillomateux et le derme. Ces petits abcès intra-dermiques sont logés entre les prolongements interpapillaires et leur profondeur peut être telle qu’il faut faire de très pénétrantes biopsies pour atteindre le tissu tuberculeux proprement dit. Ces productions épithéliales sont considérables, elles ont fait souvent penser à l’épithéliomatose, et Busch (2) les a décrites sous le nom de lupus épithéliomatoïde des extrémités (3).
(*) Vidal, Du lupus scléreux. Ann. de dermat., 1883, p. 414.
O Busch, Ueber die epitheliomartige Form des Lupus der Extremitâten. Langenbecks Archiv , t. XV.
(J) Brocq décrit d'une façon simple et avec une grande précision les lésions du lupus
Fie. 74. — Lupus scléreux papillomateux datant de 28 ans. (Photographie du service de Brocq, due à Sotlas.)
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A la face palmaire de la main et des doigts les formations papillaires n’atteignent pas le même développement. 11 se fait une hypertrophie assez régulière de l’épithélium reposant sur une base dure de tissus hypertrophiés; les abcès existent mais sont de volume plus petit et l’orifice par lequel ils s’ouvrent est oblitéré par des débris épithéliaux qui ponctuent les néoplasmes lupiques d’une série de points noirâtres plus ou moins déprimés (').
Le critérium clinique aussi bien qu’anatomo-pathologique qui sépare ces formes, du lupus d’une part, de la tuberculose vraie de la peau, de l’autre, n’existe pas. Sack(’2), qui lésa étudiées, les regarde comme appartenant au lupus; il croit que l’absence des nodosités lupiques n’est, due qu’à la condition anatomique de la peau des régions sur lesquelles se développe cette forme.
Le lupus papillaire existe encore, quoique beaucoup plus rarement, sur les autres segments des membres, à la cuisse, aux avant-bras, etc. Il est plus fréquent chez les enfants que chez les adultes.
Aux doigts comme àla face, le lupus peut être cause de graves mutilations,
scléreux d'E. Vidal en leur distinguant trois zones : une zone périphérique érythémateuse, où la peau est lisse, où les orifices glandulaires sont nettement distincts; une zone moyenne avec des squames des pustules, des croùtelles; une zone centrale avec saillies papillomateuses, fissures, rhagades, ahcès intr'a-épidermiques, zone dont le centre se transforme progressivement en cicatrice. (Brocq, Traitement des maladies de la peau. Paris, 1892, 2e édit., p. 825.)
(•) Vidal distinguait d’après l’évolution deux types de lupus scléreux : l’un secondaire qui accompagne le lupus vulgaire et qu’il convient peut-être de regarder plutôt comme une lésion coïncidante que comme une lésion secondaire ; l’autre primitif qui ne diffère du précédent que parce qu’il est la seule manifestation tuberculeuse de la peau.
Mac Call Anderson a décrit un lupus verruqueux voisin des formes verruqueuses ordinaires du lupus vulgaire. Ce lupus a de grandes analogies avec le tubercule anatomique : il commence par des taches ou tubercules petits circonscrits, rouge foncé ou \iolacés (pii se recouvrent d’excroissances verruqueuses qui peuvent être enlevées et qui laissent une surface non ulcérée avec des papilles hypertrophiées. (Mac Call Anderson, l.crtures on clin, med ., 1879.)
E. Besnier a distingué en outre de multiples variétés de papillomes cornés tuberculeux. La multiplicité de leurs aspects rend impossible leur description. En voici d’après lui quelques types principaux (Besnier et Doyon, Trad. de Kaposi, 1891, 2e édit., p. 44(5) : « a. Très petits groupes de saillies granuleuses grisâtres et fines, à bords irréguliers ou polycycliques, limités par un liséré rouge livide. — b. Placards plus étendus ronds ou ovales, le centre libre ou non, la périphérie occupée par des granulations papilloma- Leuses, cornées, sèches, avec une très légère rougeur interstitielle. — c. Plaques élevées de quelques millimètres à 1 centimètre, granitées sur toute la surface de végétations papillomateuses, du volume d’une tête d’épingle, plâtreuses, laissant apercevoir dans les interstices le fond livide et quelques rhagades, mais la surface étant complètement sèche. — d. Lbsques verruqueux dont le grain peu abondant laisse voir le fond rouge, relégués aux extrémités d’une cicatrice ancienne livide; le bord est irrégulier ou multicerclé, fin, formant une ligne rouge bordée par un soulèvement dermique squameux ou finement granité, zone de progression. Le centre peut être libre, cicatriciel, ou. au contraire, élevé ou presque fongueux. — e. Grandes plaques du dos de la main, du doigt ou des membres, recouvertes d’un granité plâtreux, d’une épaisseur invraisemblable, atteignant 2 centimètres et plus, fissurées, fendillées, formant de véritables monticules analogues à ceux que l’on observe dans quelques cas de psoriasis du cuir chevelu, et quelquefois même hérissées de véritables cônes stalactiformes, etc. ■>
(2) Sack, Tuberculosis verrucosa cutis Richl Paltauf. Monatshefle fur prak. Dermal., Bd. XXV, ne 10.
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tantôt en entraînant la destruction des tissus jusqu’à la chute des phalanges, tantôt en produisant des rétractions cicatricielles qui portent sur la peau et les tissus fibreux sous-jacents, qui mettent obstacle au jeu des articulations ou même en entraînent la luxation. Ces deux tendances ont même incité
Fig. 75. — Lupus mutilant de la main (E. Besnier). (Musée de l’iiôpi lal Saint-Louis, n° 913.
Küttner(‘) à distinguer deux variétés : l'une déformante, l’autre mutilante. Il n’est pas nécessaire que la profondeur de l’infiltrat lupique soif très considérable pour que ces déformations se produisent. Quand la face dorsale de la main est prise, même superficiellement, dans une étendue un peu considérable, la rétraction cicatricielle entraîne la perte de la fonction des fléchisseurs en soudant la peau, les aponévroses et les tendons exteiU seurs. Les doigts subluxés peuvent même se retourner et s’appliquer à la face dorsale de la main.
Le lupus des doigts s’attaque parfois à Y ongle : la matrice unguéale et la sertissure de l’ongle sont tuméfiés, irrégulièrement boursouflés, violacés. Les décollements, la suppuration, l'ulcération, peuvent frapper de mort la matrice unguéale.
Le lupus des organes génitaux est d’une grande rareté, le lupus primitif y est exceptionnel; le plus souvent quand le pénis ou le scrotum sont envahis, c est par contiguïté. On a vu quelquefois le lupus vulgaire du scrotum
(’) Kcttneu, Lober den Lupus der Finger und Zelion. Kongress der deutschen Gesellschaft lur Chirurgie. Cenlralblatt f. Chir.. 1806, n* 51.
Fig. 76. — Variété déformante du lupus des mains. (Photographie du service de L. Brocq, due à Sottas.)
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coexister avec une tuberculose du testicule ou lui cire consécutif. TaulTer(') a publié un cas de ce genre d’une rareté toute spéciale parce qu’il concerne un enfant. Dans un autre cas de Lang, il s’agissait encore d’un processus analogue : il existait chez un enfant de neuf ans un cordon induré reliant le
lupus du scrotum au testicule, lui-même tuberculeux.
Kontrim (-) a vu un lupus du scrotum à tendance épithéliomatoïde.
Fig. 77. — Lupus péri-unguéal.
(Photographie du service de I.. Brocq, due à Sottas.) Le lupus des organes
génitaux externes de la
femme a été l’objet de beaucoup de controverses. On a confondu avec lui des hypertrophies et des déformations dues à des lésions ulcéreuses antérieures, à des inflammations chroniques ou même à des traumatismes répétés. Sous le nom d’esthiomène ont été réunies les variétés morbides les plus diverses : le cancroïdc chronique, les infiltrations syphilitiques, le lupus de la vulve. Il en résulte que la description clinique du lupus vulvaire manque de précision.
On peut dire d’ailleurs que les lésions tuberculeuses de la vulve ressortissent bien plus à la tuberculose de la peau proprement dite qu’au lupus au sens strictement dermatologique de ce mot. Le lupus de la vulve se manifeste le plus souvent sous la forme d’ulcérations irrégulières, déprimées, dont les bords ne sont pas décollés; ces ulcérations granuleuses offrent souvent au microscope un aspect épithéliomatoïde qui explique leurs apparences cliniques. La grande lèvre qui les porte est très œdématiée et l’infiltration œdémateuse s’étend souvent en arrière vers le périnée et la région anale. Dans d’autres circonstances, le lupus vulvaire revêt la forme scléreuse et on l’a vu coïncider avec le lupus scléreux de la main. Au périnée l’ulcération est parfois bordée par une zone de tubercules lupiques caractéristiques. Ces lésions lupiques englobent parfois la vulve, le périnée et l’anus. Elles peuvent être térébrantes. Dans un cas d’Angus Mac Donald (3), la région ano-périnéale entière avait disparu. Il y avait à sa place un énorme creux du volume d’une tête de fœtus; on ne pouvait rien retrouver du vagin, de l'anus et du rectum. Il faut regarder ce fait comme une exception qui se rapporte plus à la tuberculose qu’au lupus, malgré le titre donné par l’auteur à son observation.
Le lupus limité à l’anus est très rare, il se développe le plus souvent au voisinage de l’orifice d’une fistule. Il peut revêtir les aspects les plus divers de lupus tuberculo-gommeux, de lupus plan psoriasiforme, de lupus papillaire.
(’) Tauffer, Beitrag zur Pathogenese und Histologie des Lupus vulgaris. Monatsh. für prakt. Dermat., 15 août 1898.
(â) Kontrim, Soc. de véncréologie et de dermatologie de Moscou, 6 mars 1892.
(3) Anges Mac Donald, Lupus of the vulvo anal région. Edinburgh med. Journal, 1881, p. 910.
LUPUS
Cette dernière forme, paraît une des plus ordinaires. Il est alors constitué par une surface cicatricielle et fibroïde au centre, papillomateuse en dehors de ce centre, bordée souvent par une série de tubercules ulcérés disposés en festons à la périphérie. Les formes nettement verruqueuses telles qu’on les trouve à la main ne sont pas très rares à l'anus. La papillomatose s’étend parfois non seulement dans toute la hauteur de la zone cutanéo-muqueuse, mais encore dans la partie la plus voisine de la zone muqueuse de l’anus et le rectum n’échappe pas toujours au processus tuberculeux.
Les formes communes de la tuberculose anale sont moins rares que le lupus : dans presque tous les cas elles envahissent à la
fois la peau et le canal Fig. 78. — Lupus tuberculo-papillomateux, ayant débuté sur le territoire anal d’une fistule à l’anus. (E. Besnier 1 88i. ) — (Musée de l’hôpital Saint-
Louis. n° 980.)
Telles sont les principales variétés du lupus d’après le siège qu’il affecte sur le tégument externe. Très différent est le lupus des muqueuses que nous allons maintenant étudier.
V. Lupus des muqueuses. — La localisation muqueuse du lupus est souvent antérieure à sa localisation cutanée. Dans un certain nombre de cas elle est à la fois primitive et exclusive. Dans une importante étude sur le lupus des muqueuses, Bender(2) a réuni 380 cas de lupus. D’après la proportion qu’il a établie, le lupus du nez se produit GO fois pour 100; beaucoup plus rares sont les lupus des lèvres, 24 pour 100, du pharynx, 17 pour 100, des voies lacrymales, 15 pour 100, de la conjonctive, 12 pour 100 et du larynx, 7 pour 100. Quant au lupus de la langue il ne tiendrait qu’une fort petite place, on le rencontre à peine dans 1 pour 100 de la totalité des cas de lupus des muqueuses. La femme est beaucoup plus souvent atteinte que l’homme.
Contrairement à ce que l’on pourrait croire, la fréquence du lupus des muqueuses, comparée à la fréquence du lupus de la peau, est très grande. Leloir trouve 109 cas de lupus des muqueuses sur 512, Block 121 cas sur 155. Ces proportions sont exactes quand on a soin d’examiner de parti pris toutes les muqueuses des lupiques. Bien souvent ces malades ignorent totalement l’existence de ces lésions des muqueuses.
(*) Hartmann, Contribution à l’étude de la tuberculose anale. Revue de chirurgie, 10 janvier 1894.
(â) Max Bender, Ueber Lupus der Schleimhaute. Vierlelj. /. Dermal. u. Sgphil., 1888,
[LENGLET
LUPUS VULGAIRE
Le lupus des muqueuses peut revêtir une forme aplatie. Leloir a même distingué deux variétés principales correspondant aux variétés du lupus du tégument externe : une variété plane, une variété élevée. Les caractères de ces variétés sont beaucoup moins tranchés que sur la peau.
Le lupus des muqueuses n’a de nodules que dans les parties cicatricielles ; au début son apparence est souvent, comme l’avait bien vu Homolle, celle d’un érythème livide , les plaques sont lisses, luisantes, sèches. Mais elles peuvent aussi présenter de très petites granulations jaunes de la grosseur d’une tête d’épingle, rappelant les granulations tuberculeuses miliaires.
Assez souvent le lupus prend l’aspect élevé, forme des tumeurs mamelonnées, ulcérées ou revêtues au contraire d’un épithélium épaissi et papillomateux. La muqueuse peut prendre alors un aspect mûriforme. Ces plaques reposent sur une muqueuse épaissie violacée, infiltrée, et l’on peut trouver autour d’elles, dans quelques cas, de petits nodules miliaires.
On peut voir se reproduire ici les diverses évolutions que nous avons signalées à propos du lupus vulgaire; les ulcérations, l’atrophie et la cicatrisation des régions atteintes, la sclérose lupique si spéciale, qui n’est pas un processus de guérison, mais une réaction du tissu conjonctif à la tuberculose. La profondeur, la densité de l’infdtrat varient beaucoup, on peut avec la pointe du scarificateur s’assurer de la consistance molle de la néoplasie. Les formes, serpigineuse, vorax ou phagédénique, se rencontrent comme dans la peau.
Leloir a signalé, ici encore, l’existence de formes colloïdes et myxomateuses. Ces dernières seraient un peu plus fréquentes. Elles sont caractérisées par l’existence de nodules transparents, mollasses, un peu gélatiniformes. Leur surface est parcourue de fines arborisations vasculaires et quelquefois ils renferment de petits kystes contenant une substance mucineuse.
Lupus des muqueuses d'après le siège. — Le lupus de la muqueuse nasale a le plus souvent un début insidieux. Cette particularité était connue depuis longtemps. Dubreuilh (*) y a insisté de nouveau en 1900. Il est annoncé par une forme particulière de coryza chronique avec hypersécrétion nasale avec ou sans épistaxis. La muqueuse est pâle, un peu inégale au début, plus tard légèrement atrophiée et couverte d’un enduit purulent jaunâtre. Les lésions s’accentuent par l’épaississement de la muqueuse qui entrave la respiration nasale. Les sensations subjectives des malades sont souvent nulles. Peu à peu l’oritice antérieur des fosses nasales se comble de croûtes jaunâtres ou verdâtres, sèches, difficiles à détacher. Le canal nasal peut être envahi secondairement et l’épiphora en est la conséquence. Le malade éprouve parfois à cette époque un prurit insupportable.
L’examen des fosses nasales montre, s’il est pratiqué de bonne heure, que le lupus commence toujours sur la portion antérieure, cartilagineuse de la cloison. Raulin (2) a essayé d’expliquer cette localisation par des raisons anatomiques
(*) Dubreuilh, De l’origine nasale du lupus de la face. Congrès international de dermatologie, 1900.
(-) Raulin, Étude sur le lupus primitif de la muqueuse nasale. Thèse de Paris , 1889.
LUPUS
et histologiques : la situation de la partie antérieure de la cloison l'expose aux traumatismes; la structure de ce point est très analogue à celle de la peau.
Dans certains cas, les déformations et l’envahissement de la peau du nez manquent très longtemps. En examinant au rhinoscope on constate l’existence de croûtes nombreuses, adhérentes, sous lesquelles la cloison est très tuméfiée et recouverte de nodosités, de mamelons, de bosselures séparées par des sillons. Ces excroissances sont en nombre très variable et leur grosseur va de celle d’une tète d’épingle à celle d’une noisette. Elles sont tantôt sessiles, tantôt pédiculées, polypoïdes. Dans ce dernier cas elles sont parfois complètement séparées les unes des autres et rappellent les polypes muqueux. Ces variétés de lupus polypoïde ont été décrites dans ces dernières années par Garel, Collet , Simonin (‘), Gourdiat qui ont même signalé l’existence de véritables tumeurs de la grosseur d’une noisette à celle d’une noix. Leur coloration est rosée, rouge, grise ou ardoisée. Leur consistance est molle, fongueuse, ou, au contraire, dure, presque fibreuse. Elles siègent ordinairement sur la cloison. Les signes que fournissent ces variétés encore mal connues et de symptomatologie mal fixée sont à peu près nuis : quelques épistaxis, un peu d’obstruction nasale et de gêne de la respiration.
Dans les cas ordinaires les excroissances lupiques s’ulcèrent à une époque variable de leur évolution, en même temps elles exercent sur la cloison une action nécrosante rapide qui aboutit à la perforation. D'après Moinel (-’) cette ulcération se produit fatalement quand la muqueuse est elle-même détruite, car la nutrition du cartilage est assurée par elle. Il peut arriver aussi que le lupus demeure limité* à la cloison et qu’il évolue spontanément vers la guérison par transformation scléreuse. Si étendu que soit le lupus des fosses nasales il ne perfore jamais la voûte palatine; ce point est de quelque importance quand on se trouve en présence d’ulcérations étendues et destructives évoluant depuis longtemps.
Raulin regardait comme constante la localisation initiale du lupus à la partie antérieure des fosses nasales. Cependant le lupus des régions postérieures existe et il s’étend progressivement vers l'orifice externe des narines.
Il est assez fréquent de voir le. lupus de la muqueuse envahir le canal nasal, les canaux lacrymaux, causer la dacryocystite tuberculeuse, être l’occasion d’un épiphora irritant qui peut à son tour être la cause médiate de la greffe du lupus à la peau du sillon oculo-nasal et à la joue. Le lupus de la conjonctive est aussi la conséquence facile à prévoir de ces dacryocystiles.
Le pharynx, le voile du palais, les amygdales, le larynx sont également pris secondairement, mais il est plus fréquent de voir le lupus de ces régions évoluer d’une façon indépendante et en dehors de toute tuberculose de la muqueuse nasale.
Le lupus du pharynx et du voile du palais est représenté par des lésions
(*) Simonin, Lupus pseudo-polypeux des fosses nasales. Revue de laryng. otol. et rhin., 1895,
(*) Moinel, Essai sur le lupus scrofuleux des fosses nasales. Thèse de Paris, 1877 .
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d'importance 1res variable d'un cas à l’autre. Tantôt c’est le simple érythème livide; d’autres fois c’est une série de bourgeons et de masses fongueuses, ou des ulcérations d’une étendue et d’une profondeur considérables. Au cours
de ces lésions, l'amygdale est ordinairement respectée.
La luette s’épaissit, devient rouge livide, rigide et peu mobile; sur ses bords apparaissent de petites ulcérations à fond rouge et granité, les piliers subissent des transformations analogues, ils peuvent ainsi que la luette être partiellement détruits par un lent travail de nécrose. La face postérieure du pharynx est bourgeonnante, ulcérée dans toute son étendue, recouverte de muco-pus gris jaunâtre, adhérent.
Fig. 79. - Lupus de la voûte palatine. DanS quelques Cas les piliers, le Voile du
(j. Guyot, 1880). — (Musée de l’hôpital palais, sont rouges et infiltrés, mais souples
Saint-Louis, n° 677.) . . , , ■
et non detormés, a leur surlace existent de fines déchiquelures de la muqueuse, irrégulières, linéaires, comme celles que produirait la morsure d’un ver. Sur les bords de ces érosions l’épithélium a un aspect blanchâtre, il les souligne d’un liséré marginal minuscule. Quelquesunes d’entre elles semblent faites d’amas épithéliaux blancs linéaires comme ceux que pourrait laisser derrière lui un parasite fouissant dans la muqueuse; entre ces érosions existent des tubercules petits ou des dépressions exulcérées dont le fond est couvert par un enduit blanc adhérent. Au milieu de ces éléments on trouve de minuscules cicatricules blanches. Tout cela déforme peu, évolue avec une remarquable torpidité et serait bien souvent impossible à diagnostiquer si d’autres lésions tuberculeuses, du palais, du larynx, des poumons, ne venaient en donner l’explication.
Le lupus delà cavité buccale et des gencives est le plus souvent caractérisé par une ulcération fongueuse, recouverte de bourgeons mamelonnés, mous, pâles, livides, saignant facilement, où le scarificateur s’enfonce aisément de 1 à o ou 'i millimètres. La muqueuse saine se continue avec ces surfaces mamelonnées sans aucune ligne de démarcation nette. Très souvent le lupus des gencives existe en même temps que le lupus du nez ou
des lèvres. L’hypertrophie scrofuleuse de la lèvre supérieure l’accompagne fréquemment. Le lupus de la voûte palatine se présente avec des aspects analogues, mais il a plus de tendances à revêtir la forme hypertrophique.
Fig. 80. — Lupus des gencives el du nez. (Laitier, 1872.) — (Musée de l’hôpital Saint-Louis, n” 228.)
LUPUS
Le lupus de la langue n’est pas encore parfaitement connu dans la diversité de ses formes; si l'on est aujourd’hui d’accord sur la nature lupique de certaines glossites mamelonnées qui répondent au type du lupus demi-scléreux décrit par Leloir, il reste encore un certain nombre de lésions infiltrant la langue de façon plus diffuse ou érodant son épithélium et le transformant en une surface vermoulue, dont la nature lupique ne peut être nettement établie que par l’expérimentation et l'histologie ainsi (pie par leur évolution remarquablement lente, torpide et peu inquiétante.
Dans des formes de ce dernier genre on trouve des lésions vermiculaires analogues à celles que nous avons décrites au voile du palais et sur les piliers. Elles consistent essentiellement en petites taches, en lignes et points à fond blanc tranchant sur une muqueuse qui peut paraître complètement saine. Elles sont disséminées plus ou moins régulièrement sur toute la muqueuse ou en quelques points seulement.
Les formes du lupus de la langue qui ont été le plus souvent observées sont les formes mamelonnées, lisses, à épiderme épaissi, du genre de celles qu’a décrites Leloir. L’uniformité des lésions est dans ce cas assez grande : il s’agit de plaques mamelonnées, de 1 à o centimètres et plus de diamètre, très dures au toucher, à surface vallonnée, constituées par une série de mamelons placés côte à côte, recouverts d'un épiderme tantôt lisse, tantôt grenu et papillaire. Dans quelques cas l'aspect des plaques est nacré, en
d’autres elles sont rosées ou grisâtres; audessous d'elles la muqueuse n’est pas épaissie profondément. « Quelques tubercules petits et opalins présentent au contraire, dit Leloir, une consistance molle et comme demi-gélatineuse, quand on les touche avec une pointe mousse. » Muenchheimer (') a signalé l’existence de langues lupiques verruqueuses et fissurées (pii paraissent se rapprocher, à Fig. si la papillomatose près, du type de Leloir. Ces formes ne sont pas d’ordinaire exulcérées ou
ulcérées, leur indolence est absolue, elles siègent en un point quelconque de la langue, plus souvent à la base d’après Spire (2). On possède actuellement d’assez nombreuses observations de cette forme, dues à Darier, du Castel, Au dry, etc.
Du pharynx et des fosses nasales postérieures le lupus peut gagner la trompe d'Eustache et l'oreille moyenne. Dans ce dernier cas l’infiltration et la perforation du tympan surviennent assez rapidement et les granulations tuberculeuses apparaissent disséminées sur les diverses parties de l’oreille moyenne.
Lupus de la langue. (Du Caslel 1809.) — (Musée de l’hôpital Saint-Louis, n" 2020.)
(*) Muenchheimer, Lupus linguæ et faciei. Stereoskopischer Atlas von Neisser, 1895, 9.
Lief. V.
(s) Spire, Du lupus de la langue. Archio , Clin, de Bordeaux , déc. 1895.
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Les cellules mastoïdiennes et le labyrinthe n’échappent pas toujours au processus, comme le prouve une autopsie de Gradenigo (*).
Le lupus du larynx , plus que lous ceux qui nous ont occupé jusqu’ici, est insidieux et latent. Il ne détermine le plus souvent ni douleur ni troubles fonctionnels et il faut pour le trouver le rechercher de parti pris. Au début il frappe l’épiglotte et les régions supérieures du larynx, ce n’est que tardivement qu’il envahit les cordes vocales supérieures et inférieures; à partir de ce moment il détermine des troubles dyspnéiques et vocaux d’intensité variable.
A l’examen laryngoscopique, le symptôme qui attire d’abord l’attention est la pâleur générale de l’organe, qui présente une teinte uniforme, livide, quasicadavérique, comme l’écrit Marty (2).
Les parties atteintes subissent de plus une hypertrophie considérable à laquelle peut participer tout le larynx. Cette hypertrophie locale peut entraîner l’apparition de végétations. Il existe assez souvent des pertes de substance superficielles ou profondes; quand elles sont superficielles leur aspect rappelle celui qu’elles prennent au voile du palais et à la langue. Quand elles sont profondes les bords en sont décollés et déchiquetés, leur fond est caché par une sorte de fausse membrane.
Les lésions de l’épiglotte sont constantes : cet organe est tuméfié et anémié, ou au contraire recroquevillé, recouvert d’excroissances et de bourgeons charnus qui lui donnent un aspect mûriforme. Dans d’autres cas on y observe des pertes de substance d’étendue variable, elle est déchiquetée, crénelée, ratatinée. Ces déformations et cette hypertrophie peuvent causer des accès de suffocation. L’épiglotte est à peu près immobile, elle devient dure, perd son élasticité et se calcifie par places. Les ulcérations sont assez rares, sauf à une période très avancée du mal, elles sont souvent superficielles. Dans les cas anciens l’épiglotte est cicatricielle, réduite à un moignon.
Les replis aryténo-épiglottiques, la muqueuse ventriculaire, les cordes vocales supérieures, sont gonflés, œdématiés, boursouflés et bourgeonnants comme l’épiglotte, ils donnent une sensation intermédiaire à celle d’un tissu résistant et à celle de l’œdème.
Ces régions sont parfois frappées les premières, et peuvent, d’après Castex(3), être seules atteintes et présenter des nodules hémisphériques, de couleur gris rosé, rarement symétriques, siégeant en diverses parties de la corde. Les cordes sont roses et infiltrées, les aryténoïdes congestionnés.
Les cordes vocales inférieures sont le plus souvent épargnées, elles peuvent cependant être prises à la fin de l’évolution. Le lupus y commence par une simple congestion, plus tard elles sont tuméfiées et présentent des productions papillaires, des saillies polypiformes, qui d’après Virchow pourraient même envahir la partie supérieure de la trachée. Les muscles du larynx sont envahis par le processus, il en résulte des paralysies avec dilatation ou rétrécissement
(*) Gradenigo, Lupus des mittleren und inneren Ohres. Wiener med. Zeitung, 1888, n° 53.
g) Marty, Le lupus du larynx. Thèse de Paris, 1888.
(3) Castex, Tuberculose laryngée nodulaire. Soc. franc, de laryng.. avril 1897.
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LUPUS
de la glotte qui nécessitent parfois la trachéotomie. Sous l’influence du lupus la muqueuse subit des modifications sécrétoires : il se produit une sécrétion catarrhale qui devient peu à peu muco-purulente.
Le lupus conjonctival et le lupus des voies lacrymales sont le plus souvent consécutifs au lupus du nez; on a cependant observé quelques faits de lupus primitif. Luc (*) ne croit pas à l’existence de ces cas.
Au début, le lupus de la conjonctive est caractérisé par des plaques hyperémiques, diffuses, qui deviennent finement mamelonnées et granuleuses, leur consistance est faible. Plus tard l’affection se présente sous la forme d’une sorte de champignon végétant indolore occupant la conjonctive bulbaire ou oculaire, de consistance mollasse, de couleur grise ou rougeâtre, d’apparence granuleuse. La surface du lupus conjonctival est sèche; il n’y existe pas d’ulcérations à bords déchiquetés. Quand le lupus a évolué pendant quelque temps, la muqueuse se rétracte et devient cicatricielle, il se produit de l’ectropion ou de l’entropion, les paupières peuvent être détruites en totalité. Dans quelques cas elles se soudent complètement. 11 semble que l’origine du lupus se fasse ordinairement à la paupière inférieure, au niveau de la région tarsale de la conjonctive, la propagation se poursuit de proche en proche vers le bord libre de la paupière et vers la conjonctive bulbaire. Il peut arriver que la cornée soit envahie. Il s’y forme alors un infiltrat rouge ou grisâtre, granuleux, quelquefois végétant, vasculaire, plus ou moins dur, plus ou moins saillant, suivi parfois de staphylome et de panophtalmie.
Le lupus isolé du canal lacrymal n’est pas connu. Quand on le rencontre il est dû à la propagation du lupus nasal ou du lupus conjonctival. Ses caractères précis sont ignorés.
Nous ne reviendrons pas sur le lupus des organes génitaux , nous en avons déjà parlé. Nous ajouterons seulement qu’un auteur allemand, Zweifel ("2) a signalé un cas de lupus de l’utérus. Jusqu’à plus ample informé, le lupus de la muqueuse utérine ne peut faire l’objet d’une description didactique.
VI. Associations du lupus a d’autres dermatoses. — Il nous reste à esquisser la physionomie de quelques lupus à formes associées. L’association du lupus à d’autres dermatoses peut être une affaire de simple superposition de deux processus évoluant parallèlement. Ce peut être aussi une véritable association de dermatoses réagissant l’une sur l’autre et se combinant intimement. Toutes ces associations sont rares et il faut pour les déceler une minutieuse analyse des lésions.
Nous avons décrit déjà, sous le nom de lupus érythématoïde de Leloir, l’association du lupus vulgaire et du lupus érythémateux. Nous devrions parler des formes associées qu’ont décrites certains auteurs et en donner une description
(*) Luc, De la tuberculose de la conjonctive comparée au lupus de cette muqueuse. Thèse de Paris, 1883.
(a) Zweifel, Ueber Lupus des Utérus. Deutsche med. Woch., 1891.
pi. n
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didactique, mais leur connaissance est encore trop peu avancée pour que nous puissions essayer de le faire (').
La syphilis s’allie au lupus avec une particulière facilité, comme le prouvent les faits d’hybrides syphilitico-lupomateux publiés par Leloir, Neisser, etc. Dans le cas publié par Leloir, la lésion qui avait l’aspect très net de syphilides tuberculeuses hypertrophiques de la région latérale droite du cou, fut d’abord très améliorée par le traitement, mais il persista des lésions lupiques caractéristiques que le mercure laissa indifférentes. 11 est possible qu’un certain nombre des améliorations du lupus obtenues par le calomel soient à rapprocher de ce fait.
On peut ajouter enfin, qu’en dehors de toute association, les lésions lupiques peuvent prendre l’aspect des dermatoses les plus variées. Nous l’avons vu précédemment en décrivant l’eczéma lupus, le psoriasis lupus, l’acné lupus, le nævus lupus, etc.(2).
