BULLOCH

■ (4) Adams, a case of precocious development associated with a tumeur of the laft surprarenal bodies {Transactions of pothological Society of London, 1905, LVI, p. 209).

(5) Guthrie et Emery, Precocious obesity, prématuré sexual and physical development, and hirsuties, in relation to hypernephroma and other morbid conditions (Transactions of CLinicaL Society of London, 1901, XV, 172-202).

(6) Colcott Kox, A case of primary Sarconi of the lefL suprarenal capsule with extensive Thrombosis of the vena cavainachild (Ti-ansactions of the pathulogical Society of London, 1885, XXXVI, p. 4bO).

occuper le rein (adénomes de Grawitz),le petit bassin et ses ligaments, les glandes génitales, en un mot tous les organes où peuvent subsister des débris du corps de Wollï, organe aux dépens duquel se forment, comme on sait, les capsules surrénales.

Dans un travail récent (1), j'ai pris à tâche de démontrer que ces faits ne sont que des cas particuliers d'un syndrome plus général, que j'ai dénommé hirsulisme, et qui est en relation avec le fonctionnement exagéré de la substance corticale des capsules surrénales ; les symptômes en sont variables selon Tépoque de début de la lésion surrénale ; dans Tenfance, il cause le gigantisme précoce avec puberté précoce ; après la puberté, il provoque le masculisme avec arrêt des règles, apparition de barbe, modification de la voix; aux environs de la ménopause, il a pour conséquence les métrorragies et Fobésité; dans la vie embryonnaire, il entraîne l'hermaphrodisme; d'une façon générale, les troubles se résument dans trois éléments fondamentaux formant syndrome : 1° exagération de développement du système pileux; 2° exagération du tissu adipeux; 3° exagération du développement corporel avec troubles de la sphère génitale.

GIGANTISME PRÉCOCE D'ORIGINE TESTICULAIRE OU OVARIENNE.

Caractères cliniques. — On observe parfois, au cours des tumeurs parenchymateuses de l'ovaire ou du testicule, un développement corporel rapide, avec apparition prématurée de la puberté et des caractères sexuels accessoires.

Voici quelques observations de ce genre :

Casde Sacchi{2). — Garçon de neuf ans et demi présentant un déloppement physique excessif (stature, 1°\43 ; périmètre thoracique, 0™,75 ; poids, 44 kilogrammes). Il a un collier de barbe bien développé, une petite moustache, des poils au-devant de la poitrine et sur l'abdomen, des toisons pubienne et axillaire bien fournies, une verge de dimension de celle d'un adulte, des érections fréquentes et prolongées, une musculature bien développée, une voix mâle. Le testicule droit est minuscule, mais le testicule gauche, qui, lorsque le sujet n'avait que cinq ans mesurait déjà 10 centimètres de diamètre, était énorme. On l'enleva et on constata qu'il était le siège d'une tumeur épithéliale. Quatre mois après l'ablation, bien que le testicule droit eût augmenté de volume, la verge avait repris ses dimensions normales; les poils pubiens et axillaires avaient disparu, la barbe était remplacée par un fin duvet blond; il n'y avait plus d'érection.

Cas deRein{3). — Fillette de six ans, réglée d'une manière normale depuis

(1) Apeht, Dystrophies diverses en rapport avec les lésions des capsules surrénales. Hirsutisme et progeria {Bull, de la Soc. de pédiatrie, déc. 1910).

(2) Sacchi, cité par Morro, La puberté.

(3) Rein, cité par Gomby, article « Anomalies génitales chez les petites filles » du Traité des maladies de Venfance de Grancher et Comby.

GIGANTISME PRÉCOCE D'ORIGINE TESTICULAIRE OU OVARIENNE. 153

environ une année. Les règles revenaient toutes les trois à quatre semaines et duraient chaque fois quatre à six jours. Les seins, les organes génitaux externes et les poils du pul)is ressemblaient à ceux d'une fille de Ireize à quatorze ans. L'examen du ventre, qui était tuméfié, révéla la présence d'un kyste de l'ovaire fluctuant et à parois épaisses.

Marjoliii, Schwarlz ont décrit dos fails analogues.

On voit que ces faits se rapprochent beaucoup de l'hirsutisme d'origine surrénale. La ressemblance doit d'autant plus être prise en considération que certaines tumeurs ovariennes donnent quelquefois chez la femme adulte les mêmes symptômes de masculinisation que les tumeurs surrénales. De nombreux auteurs ont cité des faits de ce genre. Dans quelques cas, on peut supposer qu'il s'agissait de tumeurs des glandes génitales développées aux dépens de germes surrénaux aberrants inclus. Il semble toutefois que cette manière de voir ne doit pas être généralisée. Dans les cas de Daradonna, d'Audain, d'Alberti, il semble bien s'agir de tumeurs réellement ovariennes; dans le dernier cas en particulier, Grawitz n'a pas reconnu la structure propre aux tumeurs surrénales aberrantes qu'il a décrites et a conclu à un kysle ovarien pseudo-mucineux. On ne doit pas s'étonner que les tumeurs du parenchyme cortico-surrénal et celles des parenchymes génitaux soient susceptibles de donner des dystrophies analogues, si on songe qu'elles sont toutes dérivées d'un même tissu, le parenchyme du corps de Wolf.

Il ne faut pas confondre ces cas avec les pubertés précoces physiologiques, ni avec les pubertés prématurées transitoires des nouveau-nés. Dans le premier cas, il s'agit simplement de précocité exceptionnelle; on a vu la puberté apparaître ainsi à sept ans et même cinq ans. Il s'agit toujours d'enfants plus grands et plus forts que ceux de leur âge, les surpassant d'un cinquième à un tiers en taille et atteignant le double de leur poids; leur force musculaire est très développée ; ces enfants montrent une précocité intellectuelle remarquable ; mais les sentiments sexuels se développent aussi prématurément, et on a vu des fdlettes de ce genre devenir mères à huit et neuf ans.

Les pubertés prématurées transitoires des nouveau-nés sont l'exagération de la poussée physiologique qui se fait chez le nouveau-né sur les glandes génitales et qui ne se manifeste en général que par une poussée de tuméfaction mammaire avec sécrétion lactée, tant chez les garçons que chez les fdles, et, en outre, chez les garçons par de l'hydrocèle vaginale passagère. Quand la poussée est exceptionnellement très violente et très persistante, il peut apparaître une puberté précoce, avec transformation morphologique comme chez l'adulte, ménorragies chez la fillette et accroissement rapide en taille et en poids.

loi E. APERT. — MALADIES DE LA NUTRITION.

On a cité plusieurs cas de puberté précoce chez des myxœdémateuses. Il semble s'agir d'hyperactivité ovarienne vicariante de riiypothyroïdie.

GIGANTISME PRÉCOCE D'ORIGINE FINÉALE.

Caractères cliniques. — MM. Raymond et Claude (1), parTélude d'un cas personnel de lumeur de la glande pinéale et de cinq observations semblables de Gutzeit, Ogle, OEstreicli et Slawyk, Marburg, Frankl-Hochwart, toutes avec autopsie, ont montré que les tumeurs de l'épiphyse sont susceptibles de se traduire par des troubles dystrophiques qu'on peut résumer de la façon suivante : développement exagéré de la taille et du poids, adiposité extrême, développement intellectuel précoce, développement prématuré des toisons pubienne et axillaire, anomalies variables des organes génitaux : tantôt ceux-ci sont développés exagérément comme chez les sujets pubères, tantôt au contraire il y a atrophie des testicules et de la verge. Il s'adjoint à ces symptômes des signes de tumeur cérébrale et d'hydrocéphalie : céphalée, vomissements, stase papillaire, troubles moteurs bilatéraux, paralysies oculaires avec nystagmus, cécité, somnolence^ enfin cachexie et mort.

L'adjonction aux troubles dystrophiques de symptômes d'hypertension intracranienne permet d'assurer le diagnostic et de ne pas confondre cette variété de gigantisme précoce avec les précédentes.