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1° Les paralysies générales vraies.

2° Les paralysies générales associées (c'est-à-dire compliquées d’autres lésions cérébrales, tubercules, gomme, athérome, elc.). Avec ce groupe, Klippel rentrait donc, du moins en ce qui concerne la paralysie générale compliquée d'athérome, dans la forme décrite par Cullerre. Mais il allait plus loin et différenciait :

30 Les pseudo-paralysies générales où les lésions associées du deuxième groupe existent seules, sans participation de celles du premier. Ainsi done, Klippel isolait à son lour une pseudoparalysie générale où les lésions athéromateuses existaient seules nacroscopiquement. Mais ce n’était plus déjà la concepüon de Voisin. Klippel, en effet, dans ses travaux ultérieurs (1) devait préciser sa pensée. Certes, dans ce lype de pseudoparalysie, l’athérome des artères cérébrales est la seule modification anatomique que l'œil nu aperçoive à l’aulopsie du cerveau. Mais il s'en faut que ce soit la seule lésion. Le microscope décèle, au contraire, une dégénérescence profonde, granulo-graisseuse, des capillaires des hémisphères en même temps qu'une atrophie intense des cellules ganglionnaires de l'écorce. L’athérome entre cerlainement pour une part dans le déterminisme de ces lésions; mais elles sont bien davantage encore sous la dépendance de l’arthritisme, dont lathérome artériel n’est qu'une manifestation. L’athérome des artères cérébrales témoigne de l’arthrilisme, qui a modifié le cortex ; il est la carte de visite de l’arthritisme dans le cerveau, mais il n’est pas ou il est très peu son intermédiaire dans la constitution des lésions microscopiques du manteau gris signalées plus haut. Et telle est la conviction de l’auteur sur ce point qu'il intitule sa pseudo-paralysie géné-

(4) Kurpeez, De la pseudo-paralysie générale arthritique. Revue de médecine, 1892. — Formes spéciales de la paralysie générale. Arch. de méd. expérim., 1894. — Les paralysies générales progressives. L'OEuvre médico-chirurgicale, octobre 4898. — La pseudo-paralysie générale arthritique. Aevue de psychiatrie, décembre 1899. -— Histologie de la paralysie générale. Rapport au Congrès des aliénistes et neurologistes de Bruxelles, 1905,

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rale liée à l’athérome des artères de la base : pseudo-paralysie générale arthritique (1). Et la différence n’est pas négligeable qui sépare la pseudo-paralysie générale arthritique de la paralysie générale sénile de Voisin.

C'est dans le même sens que Klippel inspirera, en 1900, la thèse de Conso (2), qui apportera dans la discussion des observations nouvelles, mais non de nouvelles idées.

La question, comme on le voit, commencait à se compliquer et les Allemands n’avaient pas encore parlé.

Ils ne devaient pas tarder davantage : En 1895, Alzheimer (3), de Francfort, dans un Congrès de médecins aliénistes allemands à Dresde, devait, à son insu, intervenir dans le débat et lui donner une tournure nouvelle. Il décrit, dans une communicalion extrèmement intéressante, une atrophie artério-scléreuse du cerveau dont le tableau clinique a été jusqu'alors confondu, dit-il, avec celui de la paralysie générale. Il s’en distingue cependant, mais les éléments de diagnoslic différentiel que conseille l’auteur tiennent à si peu de chose qu'il donne par là même une preuve de la difficulté à différencier parfois ces deux états pathologiques. Il insiste davantage et avec plus de succès sur les distinctions anatomopathologiques : il signale la dégénérescence artério-scléreuse des vaisseaux dans la nouvelle affection qu'il décrit, une faible altération de la pie-mère, du cortex et du centre ovale ; ce dernier est parcouru par des bandes jaunâtres qui ne sont autres que les vaisseaux, à gaines Iymphatiques dilatées, escorlés de traïnées névrogliques. Le tissu de soutien a partout activement proliféré ; mais, en général, il s’est condensé en plaques.

(1) Dans une lettre que l'éminent psychiatre nous fit l'honneur de nous écrire ces jours-ci, il nous dit : « J'ai cessé d'employer le terme de pseudoparalysie générale arthritique et je dis seulement paralysie générale arthritique, parce que le premier terme laissait supposer que le syndrome clinique de la paralysie générale n’était pas parfait dans cette forme, »

(2)-Coxso, La pseudo-paralysie générale arthritique. Thèse de Paris 1900.

(3) Azzneimer, Die arteriosclerotische Atrophie des Gehrins. Jahresversammlung des Vereins deutscher lrrenärzte, zu Dresden am 21 und 22 September

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La communication d'Alzheimer ne parait pas rencontrer un accueil enthousiaste parmi ses collègues allemands et, quand sa voix se tait, le silence retombe de l'autre côté du Rhin sur celle curieuse atrophie cérébrale d'origine artério-scléreuse jusqu'alors confondue avec la paralysie générale.

La question est reprise en France au Congrès de Toulouse, en août 1897, par Arnaud (1) qui se place à peu près sur le même terrain que le psychiatre de Francfort : «L’athérome généralisé ou très étendu des artères du cerveau, dit-il, peut déterminer des manifestations morbides plus ou moins analogues aux symptômes de la paralysie générale ». Mais pour lui « on peut toujours distinguer les manifestations de l’artériosclérose généralisée d'avec celles de la paralysie générale » et il n'admet pas « l'existence d’une variété de paralysie générale d’origine athéromateuse ». Pour le diagnostic différentiel, il s'appuie « sur l’ensemble des signes révélateurs de l’artériosclérose et surtout sur la considération des phénomènes psychiques. Si les délires peuvent être identiques dans l’un et l’autre cas, la démence est beaucoup plus profonde, plus généralisée et plus variable dans la paralysie générale que dans la dégénérescence athéromateuse des artères. Enfin les actes de l’athéromateux n’ont pas l’absurdité continue et la maladresse des actes du paralytique ; ils restent partiellement adaptés: »

En somme, Arnaud reconnaît, comme Alzheimer, que l’artério-sclérose encéphalique peut se traduire par un type clinique comparable à celui de la paralysie générale ; mais tandis que pour l’auteur allemand la ressemblance est telle que souvent on peut les confondre et qu'on les a confondues jusqu’à lui, pour le rapporteur de Toulouse il n’y a pas possibilité de se tromper et on doit les identifier toujours.

En France, la voix d’Arnaud ne trouvait guère plus d’écho que celle d'Alzheimer en Allemagne et c’est à peine si dans

(1) Arxau», Diagnostic de la paralysie générale. Congrès français des médecins aliénistes et neurologistes, à Toulouse, séance du 2 août 1897.

ce mème Congrès de Toulouse, Pétrucci (d'Angers), prenant la parole après lui, accepte que certaines variétés cliniques de l’artério-sclérose cérébrale puissent « revêtir le masque de la méningo-encéphalite diffuse générale. »

L'année suivante, en 1898, parait un livre de Mairet cet Vires (1) qui fait prendre au problème une physionomie tout à fait différente. Il conteste à la syphilis le droit de créer une paralysie générale vraie ; mais ce droit il l'accorde à la sénilité (c'est-à-dire à la dégénérescence athéromateuse des artères). Mais comme cette sénilité est, elle-même, le fait de l'arthrilisme, c'est en réalité l’arthritisme la cause première de la paralysie générale vraie ou du moins, d'un certain groupe de paralysies générales vraies.

Ce qu'il y a de nouveau dans la conception de Mairet et Vires, ce n’est pas l’arthrilisme, facteur étiologique de la paralysie générale vraie (Klippel (2) avait déjà soulevé cette hypothèse et nous ne l'avons pas signalé plus haut pour ne pas encombrer encore notre historique), c’est l’arthritisme agissant par l'intermédiaire de l’artério-sclérose; pour Klippel, en effet, l’artério-sclérose était non pas l'intermédiaire, mais le Lémoin, la preuve de l'arthrilisme.

Mais voici qu'Alzheimer (3) reprend la parole en Allemagne. Cette fois, il a lu Klippel, mais il ne semble pas qu'il l'ait bien compris, car il assimile la paralysie arthritique de ce dernier à l’atrophie cérébrale artério-sclérotique que luimême à décrite à Dresde en 1894. D'ailleurs, cette appellalion de paralysie arthritique n’a pas eu de succès en Allemagne où l’on n’admet pas, explique-t-il, la coïncidence forcée de l’athérome et de l’arthritisme. Quoi qu'il en soit, il reprend et développe longuement la question de l’atrophie cérébrale

(1) Marer et Vires, De la paralysie générale. Etiologie, pathogénie et traitement. Paris, 1898.

(2) Kuvpez, De la pseudo-paralysie générale arthritique. Revue de inédecine, 1892,

(3) Auzuermer, Die Seelenstorungen auf arteriosclerotischen Grundlage, Allgem. Zeuschr. f. Psych., vol. LIX, 1902, p. 693.

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artério-sclérotique, mais il est facile de voir que rien ne ressemble moins à la maladie de Klippel. C'est avec raison, cependant, que l'auteur insiste sur la nécessité de faire le diagnostic différentiel entre son atrophie et la paralysie générale. Il signale, comme éléments de diagnostic, la conscience longlemps conservée qu'ont les artério-seléreux de leur élat contrastant avec l’oplimisme des paralytiques, les affaissements psychiques plus isolés et plus profonds chez ceux-là, tandis qu'ils seraient plus généralisés et plus superficiels chez ceux-ci et, enfin, la fréquence plus grande de délire dans la maladie de Bayle.

Mais, mème en France, on ne craint pas d’identiltier la paralysie générale arthrilique, à laquelle Vignaud accorde une mention dans son Historique de la paralysie générale (1), et le type clinique paralytique dû à lathéromasie cérébrale.

C'est ainsi que Dupré (2), discutant le diagnostic différentiel de la maladie de Bayle en 1903, écrit: « L’athérome des artères, la sclérose et la stéalose des artérioles et des capillaires du cerveau peuvent se traduire par un syndrome lrès analogue à celui de la paralysie générale qui a été étudié par différents auteurs sous le nom de paralysie générale arthritique ou athéromateuse..: »

Pour distinguer la paralysie générale de la forme hybride à laquelle il fait allusion, il s'appuie « sur la notion de l’âge (l’athérome cérébral élant surtout commun de cinquante à soixante ans, c’est-à-dire un âge postérieur à l’âge de l’éelosion habituelle de la paralysie générale et antérieur à l’âge ordinaire de l'apparition de la démence sénile), sur la notion des signes objectifs de l’athéromasie générale et de l’artériosclérose viscérale ct, enfin, sur la considération des différences qui séparent les éléments somatiques et psychiques du

(1) Vicnaup, Historique de la paralysie générale. Thèse de Paris 1902. (2) Durré, Article « Psychopathies organiques ». /n Traité de pathologie mentale de Gilbert Ballet, p. 998, 1903.

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syndrome pseudo-paralytique de l’athérome du tableau de la paralysie générale.

» On observe dans l’athéromasie cérébrale des troubles intermillents et répétés d’aphasie motrice, de glosso-parésie, de dysarthrie avec lenteur et empâtement de la parole, des vertiges, des hémiplégies transitoires, incomplètes, qui succèdent à des ictus plus fréquents et plus précoces que ceux de la paralysie générale. L'évolution clinique est moins régulière et moins progressive que dans la paralysie générale.

» Les signes physiques diffèrent aussi : la démence athéromaleuse est moins profonde, moins complète; elle est intermitlente, inégale à elle-même, suivant les jours et les semaines; l’amnésie est lacunaire, non massive; l’allération diminulive, la déchéance de la personnalité est moins marquée. »

Mais quelles lésions cérébrales produit l’athéromasie encéphalique pour déterminer une pseudo-paralysie générale ? Sur celle question, les auteurs se taisent volontiers et s'ils se prononcent ils ne sont pas du mème avis. Pour Œttinger (1), c'est le ramollissement cérébral à foyers multiples ; pour Grasset (2), c'est la cérébro-sclérose lacunaire dont il reprend l’étude après Marie (3) et Ferrand (4).

Nous sommes en 1906 et voici que revient sur le tapis, avec Anglade et Ducos (5), de Bordeaux, la question déjà soulevée par Klippel et Mairet et Vires, de savoir si l’arthrilisme ou l'artério-sclérose peuvent créer, à eux seuls, la paralysie générale vraie. Anglade et Ducos rapportent l'observation

(1) Œrnnxcer, De l'athérome et de l’artério-sclérose. /n Traité de pathologie interne de Brissaud et Bouchard, 1902.

(2) GRasser, La cérébro-sclérose lacunaire progressive d’origine artérielle. Semaine médicale du 19 octobre 1904.

(3) Marie, Des différents états lacunaires du cerveau. Comptes rendus du 13° Congrès international des sciences médicales. Section de neurologie, p. 143. Paris, 1900. — Des foyers lacunaires de désintégration et de différents autres états lacunaires du cerveau. Revue de médecine, avril 1901.

(4) J. Ferrax, Essai sur l’hémiplégie des vieillards; les lacunes de désintégration cérébrale. Thèse de Paris 1902.

(5) Axczaps et Ducos, Paralysie générale sénile. Gaz. hebd. des Sc. méd. de Bordeaux, 11 février 1996.

PS Es d'une femme de soixante ans dans les antécédents de laquelle on ne relève ni syphilis, ni tuberculose ; elle présentait le tableau clinique caractéristique de la paralysie générale avec albumo-réaction et lymphocyiese confluente de son liquide céphalo-rachidien. Les auteurs, qui ont constaté à l’autopsie les lésions classiques, macroscopiques et microscopiques de la méningo-encéphalite et, en outre, «un degré notable d’artériosclérose », font celte remarque extrêmement intéressante : «Il n'y a pas là de quoi nous faire répudier le diagnostic de paralysie générale vraie et la lésion vasculaire doit platôt étre retenue, à défaut de syphilis, pour l'interprétation pathogénique. »

L'année suivante, en 1907, Kræpelin (1) publie une observalion que nous reproduirons tout à l’heure. Elle concerne un homme de quarante-cinq ans qui présente, à s’y méprendre, Ie tableau de la maladie de Bayle. Kræpelin hésite entre le diagnostic de paralysie générale et celui d’artério-selérose ; il se rallie finalement à ce dernier pour quatre raisons : d’abord son homme n’a pas de syphilis dans ses antécédents ; ensuite il a de l’albuminurie et des artères flexueuses ; puis les symplômes se sont développés rapidement et se sont modifiés ultérieurement ; enfin il a conservé ses réactions pupillaires.

En ces dernières années, la pseudo-paralysie cérébro-seléreuse semble avoir de plus en plus préoccupé les esprits et les diagnostics et il n’est point d'auteur qui, écrivant sur les troubles psychiques de l’artério-sclérose, ne cile la fréquence. avec laquelle ils copient la maladie de Bayle et n'indique les moyens de les en différencier. Les uns, comme Rémond et Voivenel (2) et notre maître, M. le Professeur Régis (3), prononcent le nom de pseudo-paralysie ; les autres ne parlent que de démence artério-sclérotique ; mais, dans les signes qu'ils en donnent, dans les moyens de différenciation qu'ils

(4) Kræreuix, Introduction à la psychiatrie clinique (Traduction d’après la seconde édition allemande, par Devaux et Merklen), 1907, p. 274.

(2) Rémonp et Voivenez, Le syndrome paralylique général. Encéphale, 1909.

(3) Réars, Précis de psychiatrie. Edition 1910, p. 758.

conseillent d'avec la paralysie générale apparaît éloquemment combien ces états pathologiques peuvent sé ressembler et’ combien il peut ètre difficile de les caractériser dans la pralique.

Rémond et Voivenel font de la paralysie générale arthritique et de l’athéromasie cérébrale la même chose. Bien plus, ils Lendent à confondre la démence sénile et la paralysie générale athéromateuse : « Si le diagnostic est si difficile parfois, disent-ils, entre une démence sénile et une paralysie générale athéromateuse, c'est qu'en réalité il n’y a pas de différence de nature. Il y a simplement différence de degré. Si la démence paralytique est plus globale, c'est parce que les lésions sont plus diffuses. Entre la démence sénile légère due à quelques foyers de ramollissement, la démence sénile plus marquée due à l’état criblé de l’écorce cérébrale décrit par Durand-Fardel et aux nombreux foyers de désintégration lacunaire éludiés par Pierre Maric et la démence paralylique la transition est insensible. »

Voici par contre l'opinion de Jacquet (1) qui semble en désaccord avec celle de Rémond et Voivenel : « La pseudoparalysie générale arthritique de Klippel doit se distinguer de la cérébro-selérose lacunaire et se rapprocher de la paralysie générale classique ». Or c’est justement de cette cérébrosclérose lacunaire que Grasset faisait le substratum anatomique de la paralysie générale artério-seléreuse. Jacquet a donc l'air de faire deux choses différentes de la paralysie générale arthritique et de la pseudo-paralysie générale artério-scléreuse.

Avec les travaux de Binswanger (2), de Weber (3) et de

(1) Jacouer, Rapport sur les formes cliniques de l’artério-sclérose au X° Congrès de médecine interne tenu à Genève, du 3 au 5 septembre 4908. Semaine médicale, 9 septembre 1908.

(2) BinewaxGer, Zur Klinik u. pathologischen Anatomie der arterioselerotischen Hirnerkrankungen. WMonatsch. f. Psych. u. Neurol., vol. XXV, fasc. 2, p. 81, 1909, : ;

(3) Wasser, Des psychoses artério-scléreuses. Honatsch. f. Psychialr., XXNV,

CURE Ladame (1) nous touchons enfin au terme de cette longue et laborieuse confrontation (2) des opinions émises jusqu'à nos jours sur les relations de l'artério-sclérose et de la maladie de Bayle.

Weber cite parmi les signes de ses «psychoses artérioseléreuses » l'amoindrissement mental, les idées de grandeurs et l’immobilité transitoire des pupilles. Il rapproche certaines de ces psychoses de la paralysie générale et insiste sur la durée beaucoup plus longue des premières.

Binswanger étudie la «clinique et l'anatomie pathologique des maladies artério-sclérotiques ». IL établit constamment des comparaisons entre ces maladies et la paralysie générale à laquelle font surtout penser l'épuisement neurasthénique, les troubles psychiques et les acerocs de la parole. L'auteur allemand donne comme un excellent élément de diagnostic différentiel le chiffre de la pression artérielle qui est de 150 millimètres dans l’artério-selérose, tandis qu’elle reste toujours au-dessous dans la paralysie générale.

Ladame enfin décrit «la démence artério-selérotique » qu'il assimile lui aussi à la maladie de Klippel et donne des signes précis et nombreux de diagnostic différentiel d'avec la paralysie générale: dans la démence artério-sclérotique le

(1) Lapaws, L'histologie pathologique des maladies mentales. Æncéphale, février 1909. — Sur la démence artério-sclérotique. ARevue médicale de la Suisse romande, juillet 1910, p. 638.

(2) Encore est-elle incomplète et n'avons-nous pu — il s’en faut — prendre connaissance de tous les documents parus sur cette question. C’est ainsi que nous avons vainement cherché la communication de Dupré au Congrès d'Amsterdam de 1907 sur la différence entre la démence paralytique et les autres démences, communication dans laquelle il doit ètre fait allusion à la démence artério-seléreuse. C’est ainsi également que nous n’avons pu nous procurer le compte rendu de la Société clinique de médecine mentale relatant la présentation par le docteur Truelle d’une femme cérébro-scléreuse lacunaire, âgée de soixante ans, et qui offrait le tableau paralytique complet avec 1ymphocytose positive. Ce cas est très brièvement cité dans la Presse médicale du 39 juin 1909 et c’est par les quelques lignes de ce périodique que nous en avons eu connaissaneec. De mème, nous ne croyons pas avoir lu tous les travaux que Binswanger a consacrés aux maladies artério-sclérotiques.

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AS déficit intellectuel est lacunaire, lacunaire également la’ mémoire; l'orientation générale, le sentiment de la personnalité sont assez bien conservés; le jugement demeure souvent très correct et l’allure extérieure très ordonnée; le malade a une conscience à peu près exacte de sa maladie.

De cette analyse succincte des diverses opinions qui ont été publiées sur les rapports de l’artério-sclérose et de la paralysie générale nous devons retenir ce fait que si aujourd’hui la pseudo-paralysie cérébro-scléreuse n’est pas encore une acquisition définitive de la nosologie, du moins la fréquence avec laquelle les états cérébro-scléreux revêtent les apparences de la maladie de Bayle a de plus en plus attiré et retenu l’altention des cliniciens en ces dernières années. Partout c’est une floraison de travaux et de mémoires qui signalent la similitude possible des deux processus morbides dans leur symptomatologie et qui cherchent les signes ou les nuances qui pourront les faire reconnaitre et diagnostiquer.

La pseudo-paralysie générale cérébro-scléreuse est donc tout à fait une question d’actualité. Mais elle cherche encore ses voies et elle n’a pas trouvé la forme définilive qui la caractérisera en. clinique. Elle oscille dans les préoccupations des psychiatres et des neurologistes, encore imprécise et fluctuante. C’est à l'avenir qu’il appartiendra de la fixer dans le moule où elle cristallisera. Actuellement elle continue à évoluer.