‹ La Pseudo-Paralysie Générale Cérébro-scléreuseChapitre 21 sur 29 · CHAPITRE IV · texte numérisé non relu

CHAPITRE IV

Analyse et discussion des observations précédentes Œlles présentent le tableau paralytique et cetableau est sous la dépendance de l’artério-sclérose cérébrale).

Nous n'avons pas, bien entendu, la prétention d'écrire iei Fhistoire complète et définitive de la pseudo-paralysie générale cérébro-scléreuse. Nous ne possédons mème pas les éléments qui nous permellraient de l’esquisser. Nous avons simplement voulu apporter à celle histoire des matériaux nouveaux : ce sont les 6 observalions inédites qui précèdent et auxquelles nous avons joint le cas publié par Kræpelin dans son /ntroduction à la psychiatrie clinique.

Nous avons maintenant l'intention de mettre en relief l’enseignement que comportent ces observalions el successivement :

4° De dégager le tableau paralytique qu'elles présentent ;

20 De montrer que ce tableau est sous la dépendance de l’artério-sclérose cérébrale.

ÏJ. — LEs OBSERVATIONS PRÉSENTENT UN TABLEAU PARALYTIQUE

Nos malades offrent tous, en effet, un affaissement des facultés psychiques; cet affaissement est énorme dans le cas de Mme La... (Obs. IT) où il se traduit par de la démence véritable ; il est encore très net dans les Observations V, VI et VII. Peut-être a-t-il besoin d’être démontré pour les Observations [, IT et V.

Commençons par Po... (Obs. I). Certes, Po... a toutes les apparences d’un homme sain d'esprit; il se conduit dans l'existence de la façon la plus raisonnable ; tout ce qu'il dit semble marqué au coin du bon sens. L'interroge-t-on, on est surpris de la reetitude de son jugement et de la précision de sa mémoire. Bien plus. sa conversation révèle une exactitude étonnante des souvenirs, une réelle hypermnésie..… Mais arrètons-nous iei. Celle hypermnésie elle-mème, loin de témoigner d’un fonctionnement parfait du psychisme de Po... est peut-être un des signes précoces de sa déchéance cérébrale. M. le Professeur Régis est le premier qui ait attiré l'attention (en 1879) sur cette sorte d’excitation fonctionnelle, de coup de fouet passager des facultés mentales que subissent nombre de paralytiques généraux au début de leur maladie. I semble que ces intelligences, qui vont sombrer à jamais, jettent une lueur plus vive avant de s’éteindre définilivement. Mais cette suractivilé transiloire des fonctions mentales et physiques (mémoire, idéalion, activité, ele.) laisse Loujours transparaitre, quand on y regarde de près, les premières atteintes de la démence commençante et ces alleintes ne nous échappent pas chez notre sujet : son pouvoir d’allention est diminué, sa volonté amoindrie ; le souci de ses intérèls est affaibli ; il semble peu préoccupé de reprendre son travail et il y a deux mois et demi qu'il chôme. Insensiblement sa conseience s'enlise dans l'indifférence finale.

Passons maintenant au cas de Mwe B... (Obs. IT).

Elle non plus n'a pas de troubles mnésiques bien marqués ou du moins si on les conslale un jour on ne peut les retrouver le lendemain : ils sont essentiellement fugilifs, éphémères. Mais elle est désorientée; elle a des ictus confusionnels (qui sont le prélude fréquent de la démence organique); elle s'intéresse médiocrement à ce qui se fait ou se dit autour d'elle; elle devient apathique; elle se trompe lorsqu'on la fait compler à reculons et ne sait plus où elle en cest; ses écrits présentent des troubles psychographiques que ne désavouerait point un paralytique général.

Et Ve... aussi (Obs. V) est sur la pente fatale. Les crises de délire onirique qui troublent son sommeil ne sauraient en imposer pour de la simple confusion mentale; l’onirisme hallucinatoire peut également se voir dans la maladie de : Bayle, — quoique beaucoup plus rarementilest vrai, — et par

ailleurs Ve... présente des signes indiscutables de déchéance mentale : il se contredit d'un moment à l’autre, commet des actes excentriques qui ne sont pas le fait d'un confus, mais d'un dément; son caractère devient irascible, son intelligence baisse, sa personnalité décline.

Et on ne nous dira pas que nos malades n’ont point les délires caractéristiques de la paralysie générale (délire mégalomaniaque d’une part, délire hypocondriaque de l’autre), car la réponse serait véritablement trop facile. Nous ne sommes plus, en eflet, en 1822 où Bayle faisait de la manie des grandeurs un des trois symptômes fondamentaux (avec la démence et la paralysie) de la maladie qui depuis a porté son nom et l’on sait très bien aujourd’hui qu'il existe nombre de paralysies générales sans délire, quel-qu’il soit. Quel est exactement le poureentage de ces formes sans délire, de ces formes démentes simples, comme on les appelle, nous ne saurions le dire; les stalistiques, à ce sujet, diffèrent dans leurs résullals; mais nous pouvons aflirmer, sans nous lromper, qu'il est relativement élevé et il arrive à des spécialistes que nous connaissons de voir des séries de formes démentielles simples.

Cette absence des délires caractéristiques chez nos malades n'est donc pas ce qui empècherait un psychiatre de carrière de les étiqueter paralytiques généraux; elle doit cependant ètre retenue, car si elle n’a rien qui doive surprendre considérée dans chaque cas en soi, elle mérite de fixer l'attention lorsqu'elle se montre dans 7 observations venant d'un peu partout : nous voyons rarement cela chez les paralytiques généraux et les séries auxquelles nous faisions allusion tout à l'heure ne s’élevaient presque jamais à ce chiffre.

Mais nos malades présentent encore d’autres particularités

Du, ie

psychiques qui, sans être précisément l'apanage de la maladie de Bayle, s’y rencontrent avec une particulière fréquence. C’est ainsi qu'ils sont assez souvent euphoriques (Obs. I, IT, IIÏ); ils sourient volontiers (mêmes observations); chez l’une (Obs. III), c’est la satisfaction béate et niaise dans sa complète expression ; chez l’autre (Obs. D), cette euphorie se traduit par de la bienveillance, de l’amabilité, de l’altruisme (de cet altruisme sur lequel M. le Professeur Régis insiste beaucoup dans son enseignement clinique comme signe presque pathognomonique de la paralysie générale, — quand du moins il s'associe chez un malade à d’autres stigmates de dérangement cérébral).

Passe-t-on maintenant à l’ordre somatique, il n’est pas moins riche en symptômes caractéristiques.

D'abord, nos malades présentent tous le phénomène somatique capital de la maladie de Bayle : l'embarras de la parole et, pour être plus précis, la dysarthrie. Cette dysarthrie, on la constate le plus souvent dans le langage spontané; parfois cependant elle ne se révèle que dans la répétition des mots (Obs. T). La parole est tantôt explosive ou scandée, comme dans la sclérose en plaques (Obs. IT et VI), tantôt hésitante (Obs. IV, V) ou franchement tremblée (Obs. V); ici elle est nasonnée (Obs. IT), traduisant ainsi une ataxie du voile du palais; là elle offre des faux pas, de l’achoppement des syllabes (Obs. T, III, IV, VI), du bégaiement dysarthrique (Obs. VT). Assez souvent il existe de véritables troubles paraphasiques (Obs. IT, HT, VIT) : mais ceci a une signification spéciale, davantage en faveur de la cérébro-sclérose que de la paralysie générale. Ce n’en est pas moins intéressant et nous saurons nous en servir tout à l'heure. Dans un cas, les troubles de la parole aboutissent à un bredouillement inintelligible (Obs. V) qu'on n’observe guère qu'à une période fort avancée de la paralysie générale.

Il'est tout naturel d'examiner immédiatement, après les modifications du langage parlé, celles du langage écrit, de l'écriture. Or celle-ci présente chez tous nos malades, sauf

SAIS, TRES un (Obs. III), les mèmes particularités que décèlent les autographes des paralytiques : ou bien les lettres sont mal formées (Obs. I, IV), ou bien les traits sont brusquement déviés (Obs. IV) et généralement tremblés (Obs. I, IV, V). Mne B... (Obs. IT), nous l'avons vu, présente des troubles psychographiques ; le malade de Kræpelin a de la paragraphie (Obs. VIT).

Les troubles pupillaires sont fréquents. Les pupilles sont inégales (Obs. I, Il, VI), déformées (Obs. I, VI), en myosis (Obs. 1) ou en mydriase (Obs. Il) ; ici, elles réagissent faiblement à la lumière et à l’accommodation (Obs. V) ou difficilement à la douleur (Obs. VD; là le signe d'Argyll- Robertson est ébauché (Obs. ID) ou très net (Obs. IT) : mais dans ce dernier cas, celui de Mme B..., une chorio-rétinite double empèche de donner au signe sa réelle valeur.

Presque partout, il y a du tremblement de la langue qui se manifeste, soit par des trémulations fibrillaires (Obs. I, HT, IV, V) soit par des mouvements de propulsion antéropostérieure (Obs. VI) ou de véritables secousses en trombone (Obs. I, IL, IV, V), soit encore par de l'instabilité de l'organe (Obs. I, IT, VD et de l'impossibilité à le tenir immobile en propulsion (Obs. IT).

Les mains tremblent souvent : tantôt c’est de l'instabilité de la main tout entière (Obs. I, V, VI) ou des doigts en particulier (Obs. IIT, V), tantôt comme dans le cas de Po. (Obs. I) ce sont ces secousses latérales des phalanges, si fréquentes dans la maladie de Bayle.

Mais là ne se bornent pas les troubles ataxiformes que l’on peut relever dans nos observations et qui sont au premier plan de la symptomatologie paralytique. Cette ataxie se traduit encore par des tressaillements, quand le malade ouvre la bouche, parle ou tire la langue, de l'orbiculaire des lèvres (Obs. I, IIT, IV), des zygomatiques (Obs. TI, IV), du menton (Obs. I) ; par de l'incertitude de la marche (Obs:IE, V, VE VII), du signe de Romberg (Obs. I, VID) ; par de l'inhabileté des membres supérieurs et de la maladresse des mains

BA RS (Obs. I). Nous ne citons pas le cas de Mme B... (Obs. IT) chez qui la maladresse reste localisée à la main gauche, ce qui est en rapport avec une hémiparésie gauche totale.

A noter encore chez nos malades certains détails qui entrent volontiers dans le cadre clinique de la méningo-encéphalite diffuse : des altérations de la sensibilité générale, de l’'hypoesthésie à la piquüre et au contact (Obs. V, VII), de la confusion des sensations (Obs. T1), des modifications des sensibilités spéciales profondes, de lYhypoalgésie oculaire (Obs. T, VI), trachéale (Obs. 1), osseuse (Obs. IT), de l’analgésie testiculaire (Obs. IV) ; de la diminution ou de l’abolilion des réflexes culanés : abdominaux (Obs. I, II, IV), crémastérien (Obs. I, IV), plantaire (Obs. I, IV, VI); de l’affaiblissement de l'acuité visuelle (Obs. I, I, VI), de l’odorat (Obs. TI); Po... a une anosmie très nelte de la narine droite et Voisin a fait de ce signe une manifestation précoce et fréquente de la paralysie générale ; de la perte des érections (Obs. IV et VI) malgré un âge peu avancé (quarante et un et cinquante-trois ans).

Il n’est done pas douteux que les observations contenues dans ce travail présentent un tableau clinique conforme à celui de la maladie de Bayle et c'est ce diagnostic qu’on pourrait appliquer aux malades qu’elles concernent si on les examinait superficiellement. Voilà donc démontrée la première de nos propositions. J1 nous reste maintenant à prouver la seconde.

IT. — Le raABLEAU PARALYTIQUE EST SOUS LA DÉPENDANCE DE L'ARTÉRIO-SCLÉROSE CÉRÉBRALE

Tout d’abord, il n’est pas lié à la méningo-encéphalite diffuse, lésion essentielle de la maladie de Bayle. Nos malades, en effet, ont Lous dépassé, sauf un, l’âge habituel de l’éclosion de la méningo-encéphalite diffuse : celle-ci débute, le plus habituellement, entre trente-cinq et quarante-cinq ans ;

MEN, pt

or tous nos malades ont au delà de quarante-cinq ans, à part Ba... (Obs. IV) qui à quarante et un ans.

Mais il y à plus : aucun d'eux n'a eu la syphilis ; non seulement leurs déclarations sont formelles sur ce point, mais encore rien dans leur histoire et dans leur examen ne nous autorise à les mettre en doute, rien ne nous permet de soupconner l'intervention du lréponème dans leurs antécédents pathologiques ct quand l'épreuve de Wassermann (Obs. I) et la ponction lombaire (1) (Obs. I, IT, II) ont pu être faites, elles se sont nettement prononcées contre cette étiologie.

Or l'on sait l'importance qu'a acquise de nos jours la syphilis, sous l'influence des travaux de M. le Professeur Régis, comme agent causal de la méningo-encéphalite diffuse. L'accord est presqu'unanimement fait aujourd’hui à ce sujet et ce n’est point une des moindres fierlés de l’école psychiatrique de Bordeaux d’avoir vu peu à peu se rallier les plus grands noms de la médecine mentale à une idée qu'elle fut seule un jour à défendre, dans le désarroi général et la contradiction des opinions proposées.

On peut dire actuellement, sans crainte de se tromper, que la presque totalité des paralyliques généraux sont d'anciens syphilitiques. Le laboratoire met tous les jours en action de nouveaux procédés de diagnostic expérimental de la syphilis: loin de combattre cette hypothèse, ils tendent tous à la forüfier et à en faire une de ces réalités cliniques dont il n’est plus permis à un esprit impartial de douter.

Voilà donc de fortes raisons qui s'opposent à ce que nos malades soient atteints de méningo-encéphalite diffuse, encore qu'ils en présentent le tableau classique. Mais il est d’autres causes qui peuvent délerminer ce tableau, en clinique; ce sont des infections ou des intoxicalions, comme la tuberculose, la pellagre, le saturnisme, l’éthylisme et nous avons le

(1) Il est en effet d'expérience vulgaire que la ponction lombaire pratiquée chez les syphilitiques — mème en dehors de l'hypothèse d’une paralysie générale — révèle toujours uu certain degré de leucocytose du liquide céphalorachidien.

Et devoir de rechercher si ces facteurs ne sont pointen jeu dans l’étiologie de nos malades.

Nous éliminons immédiatement la tuberculose et la pellagie, dont on ne trouve aucun indice dans les observations en question.

Nous écartons facilement le saturnisme dans le cas de Po... (Obs. D): ce dernier, bien que son métier l'ait souvent exposé à des contacts de substances plombifères, n’a jamais présenté de phénomènes d'intoxication. Et l’on ne connait pas d'exemple où la paralysie générale ait été la première manifestation de l’imprégnation saturnine.

Reste l'alcool : Po... et Dus... semblent en avoir abusé (Obs. I et VI) ; Po... a même eu de l’ascite et une congeslion hépatique qui devaient certainement payer ses libations copieuses. Mais là se sont bornés ses accidents éthyliques ; il n’a jamais eu de manifestations nerveuses, ce qui ne doit pas nous élonner, puisqu'il ne buvait guère que du vin. Quant à Dus..…., il n’a jamais souffert, en aucune façon, de ses excès de boisson. Ici encore il serait curieux qu'une paralysie générale s’installât d'emblée, comme première manifestalion nerveuse de l'éthylisme.

Si donc le tableau paralytique, évident chez nos malades, n'est lié ni à la syphilis, ni à la tuberculose, ni à la pellagre, ni à l'alcoolisme, de quoi peut-il relever ?

De l’artério-selérose. Nous prétendons qu'il trouve son explication suflisante et nécessaire dans l’artério-sclérose que présentent tous nos sujets à un degré quelconque.

Mais ici nous prévoyons une grosse objection : Comment pouvez-vous soutenir que ce lableau paralytique a pour base anatomique ane lésion que vous n'avez pas constatée, puisqu'aucune de vos observations (sauf celle de Kræpelin) ne comporte d’autopsie vérificatrice ? C’est là, nous ne nous le dissimulons pas, le point faible de notre argumentation. Aussi ne pouvons-nous pas affirmer que nos malades ne sont que des cérébro-scléreux. L’autopsie de l’électricien de Kræpelin, elle-même, ne suffit pas à lever tous les doutes ; car,

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EC QE lorsque l’auteur allemand nous annonce « l'existence indiscutable d'artério-sclérose », il ne nous donne pas le protocole enter de l'examen post-mortem ; il ne nous dit pas si l’examen microscopique de l'écorce cérébrale à été fait et il ne nous Convainel pas qu'à côté de celte artério-sclérose il n’y eût pas des lésions plus compétentes pour expliquer le tableau paralytüque.

Nous n'avons donc pas l’outrecuidanee de vouloir trancher à jamais la question de l'existence légitime de la pseudoparalysie générale artério-sceléreuse ; nous ne faisons qu'émettre des probabilités en sa faveur et de même que les chimistes découvrent par leurs calculs et leurs déductions des-corps que le creuset ou la cornue ne démontreront expérimentalement que quelques années plus tard, nous avons le droit, nous autres médecins, de dire : derrière ces symptômes il y a tel processus anatomique, parce qu'il est logique qu’il en soil ainsi, sans nous préoccuper du temps que mettra l'avenir à vérifier sur le cadavre nos assertions.

Mais, en somme, il nous est bien permis, nous supposons, de raisonner en clinique comme en mathématiques, par l'absurde. Or nous venons de constaler que nos malades ne peuvent pas être ou peuvent difficilement être des paralytiques généraux vrais ou des pseudo-paralytiques généraux relevant des causes connues jusqu'ici, sauf une: lartériosclérose. Est-il donc déraisonnable d'admettre que c’est cette cause, celle artério-sclérose, qui anime chez eux la scène clinique, puisque, loin de trouver dans leurs observations des arguments contre celle hypothèse, nous ne rencontrons que des raisons de nous y raltacher ?

Et ces raisons sont au nombre de (rois :

4o Nos malades ont de l’artério-sclérose généralisée.

2 Celte artério-sclérose a des déterminations cérébrales autres que le tableau paralylique en question et ayant évolué en même lemps que ce tableau et parallèlement à lui.

3 Le tableau paralytique s’est modifié dans le même sens que ces déterminatious cérébrales, sous l'influence d’un traitement hypotenseur dirigé contre l’artério-sclérose.

Re Er

1° NoS MALADES ONT DE L'ARTÉRIC-SCLÉROSE GÉNÉRALISÉE.

a) D'abord ils ont été soumis à des influences susceptibles de développer eette artério-sclérose :

4) Ils appartiennent souvent à des familles où l’arthritisme, facteur étiologique prépondérant de l’artério-sclérose, est aisément décelable ; et par arthritisme nous entendons, avec Bazin, « un groupe de manifestations maladives qui éclosent ou se succèdent sous l'influence d’un lien constitutionnel, assez souvent héréditaire ». Ces manifestalions sont justement celles que Bouchard a décrites sous le nom de « maladies par ralentissement de la nutrition »: obésité, diabète, migraine, asthme, rhumalismes, cancer, ete. Ce sont également celles qüe nous retrouvons dans l’ascendance ou dans la descendance de certains de nos sujets : Po..., par exemple (Obs. I), a un père migraineux et une mère cancéreuse ; Ve... (Obs.V) a un père asthmatique et une mère rhumatitisante ; Mme La... (Obs. IID) a un fils rhumatisant, etc.

B) Nos malades, eux-mêmes, ont ou ont eu des manifestations arthritiques: Po.. (Obs. 1) est obèse et sujet aux migraines ; Ve... (Obs. V) a eu des crises d'asthme, ete.

%) Dans leur histoire, on peut relever les intoxications qui occasionnent le plus souvent l’artério-selérose, soit dans leur ascendance — les parents de Ba... par exemple (Obs. IV) sont des alcooliques, — soit dans leurs antécédents personnels : lantôt ce sont des intoxications exogènes, plomb (Obs. D), alcool (Obs. I, VD, etc., tantôt des intoxications endogènes, des auto-intoxications d'origine stomacale (Obs. I, IE, IV) ou intestinale (Obs. Il). À noter également les émotions, les chagrins qui altristèrent l'existence de plusieurs d’entre eux (Obs. IE, IV, V) et qui ne sont pas une cause négligeable d'hypertension et d’artério-sclérose,

b) Nos malades présentent des manifestations de cette sclérose vasculaire. — Ccs manifestalions sont veineuses et ariériclles. Veineusces, ce sont les varices ou phlébo-scléroses de Ba... et de Dus... (Obs. IIT et V) et les varicosités faciales

de ce dernier. Artérielles, ce sont les lésions aorliques de Po... et du malade de Kræpelin (Obs. Tet VIT), carotidiennes de Dus... (Obs. VI), humérales de Po... et Dus.. (Obs. I et VI), radiales de Po..., de Mme B..., de Mme La..., de Dus.., (Obs. I, IT, III, VI), temporales de Dus... et du malade de Kræpelin (Obs. VI et VIT).

Cette sclérose se propagcant dans les plus fines artérioles font le cercle sénile de la cornée, excellent indice d'usure anticipée de l'organisme et qui se voit nettement chez Po... Mme B.., Mme La.., Dus.… (Obs. I, IT, III, VI. Elle peut encore se traduire par des phénomènes fonctionnels dont les ërampes dans les jambes de Mwe B.. et de Ba... (Obs. IT et IV) nous donnent des exemples.

c) Vos malades offrent enfin des localisations viscérales de celle artério-sclérose. — C'est la myocardite chronique de Mwe B... et de Dus..… (Obs. IT et VD), c’est la sclérose des sigmoïdes chez la mème Mne B... et chez Mwe La... (Obs. IT et III), c'est la cirrhose hépalique de Po... (Obs. 1), c’est la néphrite interslitielle de Po.., de Ba... et du malade de Kræpelin (Obs. F, IV, VID).

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