CHAPITRE V

Diagnostic

Le diagnostic différentiel de la pseudo-paralysie générale cérébro-scléreuse doit être fait, d’une part, d'avec la paralysie générale classique et le groupe des pseudo-paralysies générales syphililique, tuberculeuse, saturnine, éthylique, pellagreuse, d'autre part, d'avec un certain nombre de manifeslalions morbides qui peuvent à un moment de leur évolution, surtout quand elles sont frustes et atypiques, lui emprunter une partie de sa symptomatologie : ce sont la démence artério-sclérotique, la démence organique, la mélancolie sénile ou présénile, la presbyophrénie de Wernicke, la démence sénile et la pachyméningite hémorragique.

Au cours du chapitre précédent, nous avons déjà signalé quelques-unes des différences qui séparent la paralysie générale classique ou maladie de Bayle où méningo-encéphalite diffuse interstitielle et chronique de l'artério-selérose cérébrale à Lype pseudo-paralytique. Nous les reprendrons ici en les développant et en y ajoutant certains éléments qui permettent de rapporter à sa cause réelle, dans l'un et l'autre cas, le processus symplomatique. Mais suivons le clinicien dans les deux étapes qu'il franchit successivement pour identifier la maladie et étiqueter le malade.

Première étape : Il reconnaît le tableau paralytique que présente le malade. Il ÿ parvient facilement, s'il constate un affaiblissement du fonds mental, une maladresse ataxiforme dans les mouvements délicats, du tremblement des mains, de

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la langue, des muscles faciaux, des troubles de l’équilibration, de l'incertitude de la marche, des altérations de la sensibilité, de l'inégalité ou de l’irrégularité des pupilles, une perturbation des réflexes iriens.

Deuxième étape: Il donne au tableau paralytique sa signification véritable et le rattache non à la méningo-encéphalite diffuse, mais à la cérébro-sclérose. Pour ce faire, il s'appuie sur les données suivantes :

Dans la méningo-encéphalite diffuse, la démence est plus profonde, plus globale; elle frappe avec la mème intensité les différentes facultés psychiques (intelligence, volonté, affectivité); elle est, de plus, toujours égale à elle-même et lentement, mais fatalement progressive.

Dans l’artério-sclérose cérébrale ou dans la cérébro-sclérose, la démence est moins prononcée (loutes nos observations en font foi) ; souvent, elle demande à ètre recherchée (Obs. T, II, V). Elle est d'autre part moins globale et intéresse selon une différente mesure les divers modes du psychisme ; la sensibilité morale est longlemps conservée, l’affectuosité presque toujours intacte : l’artério-scléreux a très net le sentiment de la famille et de ses devoirs envers ses parents ; la volonté est moins déprimée que dans la maladie de Bayle ; c'est l'intelligence qui semble le plus sérieusement entamée. Et là encore, le déficit est inégal selon les facultés intellectuelles : la conscience, le sentiment de la personnalité, le sens aulocrilique ne paraissent guère altérés, le jugement est souvent correct: c’est l’idéation, l'association des idées, le pouvoir d'attention et surtout la mémoire qui sont le plus touchés. Et dans la mémoire elle-même, il faut faire une dis- Uinction entre la conservalion des souvenirs anciens et la fixation des souvenirs récents. Celle-ci est grossièrement endommagée, celle-là est souvent parfaite ou, si elle comporte des amnésies, ces amnésies sont essentiellement lacunaires et il est étonnant de voir un malade qui ne se rappelle pas ce que vous venez de lui dire un instant auparavant, faire revivre avec une précision et une richesse de détails étonnantes des scènes ou des épisodes de son enfance.

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C'est donc dans l’étude de la mémoire qu'il faut chercher un des meilleurs éléments de diagnostic entre la démence arlério-sclérotique et la démence paralytique. Dans la première, l'amnésie porte sur tousles souvenirs ; dans la seconde, l’amnésie suit sa loi de régression naturelle, atteint d’abord les souvenirs récents, les plus mal fixés sur un cerveau malade, puis s'étend progressivement, en remontant les années, aux faits de plus en plus anciens qui se gravèrent sur un cerveau plus jeune, plus malléable, plus impressionnable. Mais ceci est loin d’être une règle absolue et tel paralytique avéré peut plonger inégalement dans la démence ses difrérentes facullés mentales ; il peut même avoir, surtout au début, certaines facultés absolument intactes ; son amnésie elle-même peut n'être que lacunaire. D'autre part, un artérioscléreux peut avoir une démence quasi lotale: tel est, ce nous semble, le cas de Mne La... (Obs. IT), et une amnésie concernant aussi bien les faits anciens que les faits récents (Obs. VII, par exemple).

La démence artério-scléreuse, au contraire de la démence paralytique, est essentiellement variable et se modifie d’un jour à l’autre et si nous prenons l’amnésie comme mesure ou plutôt comme indice de la démence, rien n’est plus curieux à ce point de vue que le cas de Ba... (Obs. IV), qui aujourd'hui peut donner des renseignements sur son enfance, sa famille, les péripélies de son existence el quidemain ne saura plus le faire.

Enfin, la démence artério-scléreuse est susceptible de régression (nos observations le démontrent) et s'oppose par là à la démence de la méningo-encéphalite qui est implacablement progressive. On a bien cité des exemples de rémission et mème de régression de la maladie de Bayle : dans ces cas, les phénomènes surajoutés, les complications disparaissaient, les délires se taisaient, les signes physiqueseux-mêmes s’amendaient, mais il est bien rare que les symplômes démentiels aient rétrocédé.

Un détail a certainement frappé dans nos observalions.

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Presque tous les malades se rendent compte de leur état et de leurs troubles psychiques. Certains mème s’en affectent

« C’est idiot d’être aussi désorienté pour un homme de mon âge », dit le malade de Kræpelin, et Ba... (Obs. IV) souffre de ne pouvoir répondre juste aux questions qu’on lui pose. Presque tous enfin, sauf Me La... (Obs. IID, malgré leur sourire et sous une euphorie apparente, cachent une réelle préoccupalion au sujet de leur santé. Voilà qui nous met loin de cette belle indifférence, de ce magnifique oplimisme que nous rencontrons si souvent dans la paralysie générale, plus fréquemment, certes, que les tendances déprimées ou mélancoliques. En tout cas, les paralyliques généraux ne sentent guère la réelle gravité de leur état et surtout ils ne s'aperçoivent pas de leur déchéance psychique : c’est qu'ils ont perdu, eux, le sens autocrilique.

De mème, l’artério-scléreux se soucie davantage que le paralytique général de ses intérêts, de ses affaires, de ce qui se passe dans sa maison, quand il en est éloigné.

À noter encore l'absence, beaucoup plus fréquente dans l’arlério-selérose (puisque nous n’en avons pas relevé un seul cas) que dans la maladie de Bayle, des délires de prédilection de cette dernière : délire mégalomaniaque et délire hypocondriaque. Si le délire existe dans l’artério-selérose il s'exprime le plus souvent par de l'onirisme hallucinatoire (comme dans Observation V), ou des idées de dépossession (comme dans l’'Observation ID.

elles sont les distinctions que l'on peut rechercher pour attribuer el élat mental donné à la méningo-encéphalite ou à la cérébro-sclérose. Mais il s’en faut qu’elles soient constantes el, quand elles manquent ou qu’elles sont mal dessinées, on est obligé de demander aux troubles somaliques les raisons du diagnostic différentiel.

Ceux-ci, à la vérité, diffèrent peu dans lune et l'autre maladie et ce sont des nuances, souvent délicates, que nous allons maintenant énonceer.

Si l’on rencontre dans les deux cas de l'inégalité, de l'irré-

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gularité et de la déformation pupillaires, par contre le signe d'Argyll-Robertson, si fréquent dans la méningo-encéphalite, est très rare dans la cérébro-selérose. Nous ne l'avons trouvé qu'une seule fois : encore était-il simplement ébauché et d’un seul côté (Obs. II). Il ne faut pas tenir compte du cas de Me B... (Obs. ID) où il existe très net, mais où il traduit la chorio-rélinite double dont notre malade est affectée et non un processus de méningile chronique.

De même la trémulation des muscles faciaux, quand le sujet parle ou tire la langue, est beaucoup plus constante dans la paralysie générale que dans l’artério-sclérose. Elle est également plus accentuée.

Les secousses en trombone de la langue, tirée hors de la cavité buccale, font très rarement défaut dans la maladie de Bayle; elles manquent dans la moitié de nos cas de cérébrosclérose.

Il n’est pas jusqu’au tremblement des mains qui ne diffère, considéré dans l’un et l’autre processus morbide : dans l’artério-selérose c’est un tremblement le plus souvent banal, polymorphe, sans physionomie originale ; dans la paralysie générale, au contraire, il existe presque toujours, à côlé d’autres trémulations ou instabilités de la main peu caractéristiques, des secousses ataxiformes et latérales, qui agitent les doigts brusquement, isolément, avec une sorte de prédilection pour l'index, le médius et l’annulaire.

Ces nuances sont bien légères. Elles ne sont pas d'autre part absolument infaillibles. Dans l’ordre physique comme dans l’ordre psychique, il est donc parfois malaisé de trouver des motifs pour guider le choix du praticien entre l’un ou l’autre diagnostic. Dans le tableau paralytique luimême, rien ne peut se laisser apercevoir qui porte le cachet indubitable de la méningo-encéphalile ou celui de la cérébrosclérose. En ce cas, on est alors obligé de demander à des éléments étrangers, à des circonstances concomitantes les indications nécessaires.

__ Certains d’entre eux sont de nature à faire écarter l'hypo-

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thèse d’une méningo-encéphalite : à partir de cinquante ans et à mesure que le sujet avance en âge, celle-ci devient de moins en moins probable. Elle devient presque impossible si, en outre, on ne trouve, dans l’histoire et dans l’examen de son patient, ni aveu, ni accident, ni stigmate de syphilis.

D'autres fortifient, au contraire, l'hypothèse de la cérébrosclérose comme cause du tableau paralytique et nous nous étendrons un peu plus longuement sur ceux-ci.

Ce sont d'abord les signes de sclérose vasculaire : aorte dilatée (avec augmentation de la matité des gros vaisseaux) ; insuffisance consécutive des sigmoïdes (avec souffle diastolique dans le 2e espace droit) ou leur induration (avec claquement clangoreux du 2° bruit à la base); plus souvent encore l'aorte est allongée, surélevée; on la sent derrière la fourchette sternale, on sent aussi les sous-clavières, surtout la droite au-dessus des clavicules; d’autres fois enfin, il NRC anévrisme de la crosse. Les carotides battent violemment. L'humérale se voit à la partie inférieure de la face interne du bras, parfois sur une étendue de 8 à 10 centimètres; elle est animée de pulsations intenses. La radiale est dure, tendue, inégale. Partout se manifeste l'hypertension artérielle : le malade en présente les manifestations fonctionnelles qui ne sont autres que les petits signes du brighlisme décrits par Dieulafoy. C'est également un sénile avant l'âge, avec un cerele cornéen plus ou moins accentué.

Ce sont ensuite les symptômes de sclérose viscérale : la tachycardie et l'étouffement du premier bruit qui signent la myocardite chronique ; la polyurie, la pollakiurie nocturne, l’albuminurie qui décèlent la néphrite interstitielle : la congeslion ou la cirrhose hépatiques.

Ce sont enfin les phénomènes encéphaliques de cette artério-sclérose : vertiges, éblouissements, ictus, céphalée occipitale, marche à petits pas et en traînant le pied, rire et pleurer spasmodique, etc.

Mais ces dernières manifestations peuvent être estompées

0), et

ou masquées par le tableau paralytique. Un signe permettrait alors, d'après Teissier (1), de Lyon, de soupçonner l’artériosclérose qui ravage sournoisement le cerveau : c’est le signe des temporales. Pour cet auteur, en effet, il semble exister une corrélation étroite entre l’artério-selérose profonde d’un segment du corps et l’état des artères superficielles. Si donc, les organes contenus dans le crâne sont le siège d'un processus sclérosant, les temporales seront saillantes, sinueuses, dures, animées de pulsations étendues ; leur tension s’élèvera facilement à 19, 25 et mème 29 centimètres de mercure, Cette interprétation est très ingénieuse, mais nous ne faisons que la citer.

Ces différentes constatations en faveur de la méningo-encéphalite ou de la cérébro-sclérose ne suffisent pas rigoureusement à trancher la question, car d’abord il existe des paralytiques avérés âgés de plus de cinquante et mème de soixante ans (2), il en existe d’autres également authentiques chez lesquels on n’a jamais pu déceler la syphilis (soit que celleci ait passé inaperçue ou même qu'elle n’ait jamais existé), et enfin il n’est pas défendu à la maladie de Bayle de s'associer ou de se superposer à l’artério-selérose et même à la cérébrosclérose. |

C’est älors que l’on peut demander au laboratoire le complément d’information nécessaire pour asseoir un diagnostic de grande probabilité.

Binswanger (3), par exemple, insiste particulièrement, à ce sujet, sur l’état de la pression sanguine qui est de 150 milligrammes (avec quel sphygmomanomètre ?) dans l'artériosclérose cérébrale, tandis qu’elle est constamment au-dessous

(4) Tessier, Séance de l’Académie de médecine du 25 février 1908. Semaine médicale, 26 février 1908.

(2) Et c’est avec ces paralysies générales séniles, on le conçoit, que le diagnostic est surtout difficile.

. (3) Bivswawzr, XIV° Réunion des psychiatres et neurologistes de l’Allemagne centrale à Halle, 24 et 25 octobre 1908. MHonatsch. f. Psych. u. Meurol., vol: XXX, fase, 2, p.81, 1909.

de ce chiffre dans la paralysie générale. Nous hésitons à adopter ce moyen de diagnostic, a priori parce qu'il semble refuser à des hypertendus le droit à la méningo-encéphalite et à des paralytiques généraux la possibilité d’être en même temps des arlério-scléreux, a posteriori parce que nous connaissons lelle statistique de Bravella de Mombello (1) qui, examinant la pression artérielle chez 48 paralytiques, la trouvée généralement élevée et 6 fois seulement normale ou un peu inférieure à la normale. Comment Binswanger concilie-t-il ces faits avec le moyen de diagnostic qu'il préconise ?

Nous proposons, de notre côté, un élément de diagnostic expérimental que nous serions heureux de voir contrôler : c'est la ponction lombaire. On sait, en effet, que la ponction lombaire est depuis plusieurs années systématiquement pratiquée dans la paralysie générale et le tabes. ces affections sœurs el toutes deux parasyphililiques. Au liquide céphalorachidien que l’on relire de la sorte des espaces sous-arachnoïdiens, on demande trois renseignements : Contient-il de l'albumine précipitable par la chaleur sous la forme d’un nuage floconneux ? Permet-il au sérum de lapin, chauffé à 80, de dévier le complément, selon la méthode de Wassermann ? Comporte-t-il un nombre plus considérable de lymphocytes que d'habitude ? A ces trois renseignements, le liquide céphalo-rachidien du paralytique a le plus souvent répondu affirmativement ; pour parler en chiffres et si nous nous fions à une slalistique de Marinesco (2), de Bucarest, l’albumoréaction est positive dans une proportion de cent pour cent, le Wassermann de 92 e/, environ, le cyto-diagnostlie dans la proportion de 90 o/..

À notre lour, nous avons fait l’albumo-réaction et le cylodiagnostic “chez deux de nos malades, Po... et Mme B... (Obs.I

(4) Braverra pe Mompezro, La pression artérielle dans la démence paralytique. Gazzella medica lombarda, n° 39 à 43, 1907.

(2) Marinesco, Sur le diagnostic de la paralysie générale et du tabes par les méthodes nouvelles, Séance de la Société de biologie du 24 avril 4909,

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el IT) et nous les avons vu pratiquer pour Mme La... (Obs. III). Dans ces trois cas ils ont élé négatifs. Nous avons fail l'épreuve de Wassermann avec le sérum de Po..…., elle a été également négalive.

Peut-être y aurait-il done dans ces petites pratiques de laboraloire, en somme assez simples avec les techniques usuelles, un procédé d'investigation nouveau et à mettre -au point qui pérmeltrait dans les cas douteux de faire pencher le diagnostic vers telle ou telle solution. Nous signalons ce point aux chercheurs.

Le diagnostic différentiel de la cérébro-sclérose à forme paralytique d'avec les autres pseudo-paralysies est chose relalivement aisée. On se guidera sur la notion d’étiologie ; on questionnera minutieusement le malade et sa famille au sujet d'une intoxication alcoolique possible ; on recherchera avec soin les accidents et les stigmates de l’éthylisme ; on s’enquerra de la profession du sujet et on vérifiera s’il ne manipule pas les sels de plomb ; on examinera méticuleusement ses organes au point de vue de la tuberculose possible ; on ne laissera pas surtout passer sans la reconnaître la pellagre. qui peut dans sa période ultime offrir des manifestations paralytiques.

Rappelons enfin que la syphilis, outre la paralysie générale classique qui est plulôt une manifestation parasyphilitique, ainsi que nous l'avons dit plus haut, peut donner lieu, dans ses périodes secondaire et lertiaire el dans ses déterminalions cérébrales, à des états confusionnels ou pseudo-démentiels susceptibles d’en imposer parfois pour de la démence artério-scléreuse. Mais ces états sont le plus souvent accompagnés de plaques muqueuses, de roséole, d’éruplions pustuleuses, de papules cuivrées, d’adénopathics inguinale, sous-maxillaire cervicale, de desquamation épidermique, de myalgies, ete., dans la période secondaire, de crises épileptiformes, de contractures, de névrites périphériques, de paralysies oculaires, etc., dans la période tertiaire. D'ailleurs, en cas de doute, le traitement mercuriel servirait de pierre de touche,

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Mais il y a encore la pseudo-paralysie générale arthritique (1), isolée par Klippel en 1892 et dont nous avons déjà eu l’occasion de parler plusieurs fois. Nous avons même dit dans notre Introduction que c’est à l'étude de cette dernière que nous apportions notre contribution. Peut-être cette parole n’était-elle pas très exacte et peut-être pseudo-paralysie arthritique et pseudo-paralysie artério-scléreuse ne sont-elles pas tout à fait la même chose. Quoi qu'il en soit, si la dernière attend encore sa mise au point, la première, malgré les travaux remarquables de Klippel et la thèse de Conso (1900) qui les résume, a encore besoin de certaines précisions. Quand toutes les deux seront assises sur leur base définitive, on pourra voir quelles différences les séparent ou quelles ressemblances leur sont communes. D’ores et déjà, cependant, l’on peut dire que si l’une et l’autre comportent les mêmes lésions d’athéromasie cncéphalique, la forme de Klippel se rapproche davantage du type clinique de la méningo-encéphalite diffuse, dont elle emprunte jusqu'aux délires. À noter toutefois que dans les observations que publie Conso dans son travail, l'influence de l’éthylisme n’est pas toujours suffisamment éliminée (dans ses Observations I et IV par exemple) et que la syphilis n’est pas constamment absente (son Observation V concerne un individu qui a été infecté par le tréponème huit ans auparavant). Toutes ces données modifient évidemment les conditions du problème. Il est vrai que Conso démontre au microscope la nature dégénérative des lésions de sa paralysie, qu’il oppose à la nature inflammaloire des processus histologiques de la méningo-encéphalite diffuse et c’est pour ces dégénérescences cellulaires et vasculaires qu'il réclame le patronage de l’arthritisme. Quoi qu'il en soil, ces quelques considérations sur la maladie de Klippel nous dispensent de nous étendre davantage sur le diagnostic différentiel entre elle et la cérébro-selérose.

(1) Nous passons sous silence la pseudo-paralysie diabétique, dont l'existence est fortement contestée. Dans cette forme, les oscillations parallèles des symptômes paralytiques et du taux du glucose dans l'urine ont été considérées comme un des meilleurs éléments diagnostiques.