PL VIII

MYCOSIS FONGOÏDE Observation I

Photographie prise après absorption de Soo H ( points différents )

P. Colas, GravMmp1

MYCOSIS FONGOIDE

liomes superficiels, par l’ablation chirurgicale ou par d’autres méthodes ; le mycosis fongoïde restait au-dessus des ressources de la thérapeutique.

« Nous sommes donc tout particulièrement heureux de pouvoir vous présenter ce cas ; certes, cette femme ne peut être considérée comme guérie, et nous aurions voulu pouvoir continuer encore le traitement pendant quelques mois, pour vous la présenter complètement indemne de toute manifestation morbide, mais elle veut regagner son pays (Amérique), et nous avons eu la main forcée.

« Il semble donc que les néoplasies de cet ordre, comme les sarcomes de la peau, soient modifiables par les rayons de Rôntgen. »

La malade s'est décidée à rester avec nous, et aujourd’hui la plupart des éléments sont en régression ; ceux qui ont disparu n’ont pas récidivé. Son état général ne paraît pas avoir été influencé par la quantité énorme de rayons X qu’elle a totalisée. Son poids n’a pas diminué pendant le cours du traitement ; il a même augmenté à un certain moment ; en ces deux derniers mois, il s’est élevé de 8 kilogrammes.

Nous avons dû interrompre le traitement pendant quelque temps, à cause d’un adéno-phlegmon aigu de l’aiselle, qui a été ouvert chirurgicalement, et qui ne peut être mis sur le compte de la radiothérapie.

Un point sur lequel nous voulons attirer l’attention, est le degré de réaction qui nous a paru nécessaire à la guérison des lésions. Nous n’avons jamais cherché, comme Scholtz, la nécrose superficielle. L’érythème a suffi et n’a presque jamais été dépassé. 11 faut remarquer aussi que la dose de 10 H produit ordinairement, sur la peau saine, une réaction plus violente que celle qu’elle détermine sur les tumeurs mycosiques. Du reste, cette même quantité, appliquée aux placards eczématiques ou érysipélatoïdes, occasionne une réaction vive et parfois même

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une brûlure légère. Sur ces lésions, il ne faudra donc pas dépasser 7 H par séance.

La malade ne tirerait aucun profit d’une réaction plus violente. Ainsi, une erreur de technique nous fît dépasser quelque peu la dose nécessaire sur un groupe de tumeurs confluentes du front. Il s’ensuivit une chute de l’épiderme, précédée de l’apparition de petites phlyctènes, avec vives sensations de brûlure. Tout se borna là : la lésion mit un mois ou deux à se cicatriser, et aujourd’hui une peau lisse et blanche recouvre la surface ulcérée; les tumeurs ont disparu presque complètement, mais pas aussi complètement que sur les régions où la réaction fut moins vive. Nous nous proposons, du reste, d’achever la guérison par une nouvelle irradiation.

Une autre malade atteinte de mycosis, à la période eczématique avec placards lichénoïdes et érysipélatoïdes, a été très améliorée par les rayons X. Les démangeaisons, qui étaient intolérables, ont rapidement disparu aux endroits irradiés. L'infiltration de la peau s’est atténuée, l’aspect lichénoïde s’est effacé, et aujourd’hui, après 1, 2 ou 3 séances, la peau a repris son aspect et sa coloration normale. La quantité absorbée n’a jamais dépassé 8 à 9 H par séance. En beaucoup d’endroits même, nous n’avons pas atteint cette dose. A cause de la grande facilité avec laquelle réagit la peau, à ce stade morbide, nous conseillons de ne pas dépasser 6 à 7 H par séance et par région ; 15 à 20 jours de repos devront séparer chaque application. De cette façon, on évitera toute réaction désagréable.

Notons, cependant, la sensibilité spéciale que paraissent présenter les éminences thénar et hypothénar, ainsi que la plante du pied. Chez nos deux mycosiques, nous eûmes à traiter des lésions situées sur ces régions. Nous basant sur ce fait, généralement admis, que la paume de la main est moins sensible à l’action des rayons X que les autres régions, à cause de l’épaisseur des téguments, nous avons fait absorber une dose de 10 H-

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■Cette quantité, qui, sur d’autres régions, ne produisit qu'un violent érythème, provoqua en ce point une vive réaction, accompagnée de douleurs. Chez une des malades, la lésion primitive commença par guérir presque complètement, et ce fut seulement 15 jours après la dernière application qu’apparurent les phénomènes réactionnels. L’épiderme tomba et la cicatrisation fut assez longue à se faire. Il n’est possible d’expliquer ces faits que par une sensibilité spéciale de la région, chez les mycosiques, puisqu’ils se sont reproduits chez deux sujets différents.

La radiothérapie nous semble être une méthode merveilleuse pour le traitement de cette affection. Seule, elle donne des résultats qu’aucune autre méthode n’est capable de fournir. Evidemment, le traitement demande beaucoup de temps et devient rapidement dispendieux, mais il a l’avantage de ne pas être douloureux et de soulager considérablement les malades, en agissant sur le prurit. Nous n’avons pas eu l'occasion de l’essayer sur les formes ulcérées ; mais il est très probable que les résultats seront aussi satisfaisants.

On peut affirmer la disparition momentanée totale des lésions traitées ; mais il est difficile de se prononcer sur la possibilité des récidives, les malades étant en observation depuis un temps insuffisant. Cependant un certain nombre de tumeurs, disparues depuis 9 mois, n’ont pas récidivé.

Quanta savoir si la disparition des lésions évitera la cachexie finale, en un mot, si le malade est complètement guéri de l'infection néoplasique, seul l’avenir nous éclairera sur ce point. Néanmoins, tout semble faire croire que le résultat sera favorable, car l’état de nos malades en traitement s’est amélioré.

Nous ignorons totalement le mécanisme intime de faction des rayons X sur cette maladie; il est probable qu’il faut faire intervenir une action élective sur les cellules néoformées, mais nous sommes réduits aux hypothèses.

En juillet 1902, Norman Walker et Henry A. G. Brooke ont

BELOT

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observé l’action favorable de la radiothérapie sur un malade atteint de mycosis.

Scholtz, dans son travail de 1902, s’exprime ainsi : « On a réussi, semble-t-il, dans 2 cas de mycosis fongoïde, à faire disparaître pour toujours des tumeurs de petit volume, par des irradiations intenses, de façon à provoquer la nécrose superficielle de la peau. Il est vrai que les malades n’y ont pas gagné grand chose, car de nouveaux foyers se produisaient constamment ailleurs. » Et en note, il cite un troisième cas, dans lequel les tumeurs auraient été influencées de façon éclatante. L'examen histologique d’une tumeur mycosique soumise aux rayons X ne lui a fourni aucun renseignement probant.

Ilyde a publié un cas de guérison. Son malade présentait à la tête des tumeurs ulcérées et plusieurs lésions sur le corps, à des stades divers d’évolution. Le tout s’est amélioré, et les ulcérations se sont cicatrisées. Chez une femme adulte, atteinte de la même affection, il a obtenu la guérison apparente.

De même Marsh, en août 1903, a publié un cas de guérison.

Jamieson a été très satisfait du traitement, il croit qu’il est capable d’arrêter l’évolution.

Albert E. Carrier a fait paraître, dans le Journal of cutaneous diseuses , en février 1904, une intéressante observation d’un cas analogue. Il avait, comme nous, appliqué le traitement à tout hasard, lia procédé par séances courtes et répétées touslesjours ; la réaction n’a jamais dépassé l’érythème. Le malade fut presque complètement guéri en novembre 1903; le traitement avait commencé au mois d’août. Comme nous, il a constaté la disparition du prurit et la diminution progressive des tumeurs ; mais son malade était moins atteint que les nôtres (ainsi que le prouvent les photographies) ; c’est ce qui peut expliquer le peu de durée du traitement. Sans vouloir bannir les autres méthodes, qui, dans ce cas, avaient été complètement inactives, il croit que

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les rayons X sont capables d’arrêter l’évolution de la maladie.

Récemment , Scholtz et Riehl ont obtenu de bons résultats sur un cas d’infiltration prémycosique de la peau.

Enfin Morelle dit qu’il faut distinguer dans cette dermatose deux périodes : la période prémycosique (antérieure aux tumeurs) et la période de mycosis confirmé, ou période des tumeurs. Quelques observations, dit-il, semblent démontrer les effets heureux de la radiothérapie sur les lésions qui caractérisent cette seconde période.

Nous ajouterons que l'influence de la radiothérapie est tout aussi favorable sur les lésions prémycosiques (stade d’infiltration, stade eczématique ou érysipélatoïde) ; la dose doit simplement être moins élevée.

En résumé, on peut fixer ainsi les règles de la radiothérapie du mycosis : sur les tumeurs, on peut faire absorber 9 à 10 H par séance ; cette quantité devra être réduite à 7 H au maximum sur les lésions mycosiques au stade eczématique. Une période de 15 à 20 jours de repos devra séparer chaque irradiation.

Obs. I. — M. G. B..., 39 ans. — Mycosis fongoïde. Entrée, salle Vidal, n° 13, le 20 mai 1903. Mycosis fongoïde.

Aucun antécédent héréditaire. Elle-même aurait eu à 16 ans, derrière l'oreille droite, une plaque de la dimension d'une pièce de 20 francs, qui était très prurigineuse et croùteuse ; elle aurait persisté 2 mois. Mariée à 26 ans, vient à Montréal (Canada) et a plusieurs enfants.

La maladie semble avoir débuté à l’âge de 26 ans. Elle vit apparaître sur sa joue gauche une dartre de la dimension d'une pièce de 30 centimes avec desquamation furfuracée. Cette plaque prurigineuse par instant se congestionnait, devenait rouge et faisait saillie sur la peau sous l'influence des grattages énergiques qu’occasionnait le prurit.

A ce moment la malade est enceinte et pendant la gestation de nouveaux éléments apparaissent au front, sur la joue droite et sur la joue gauche. En dépit du petit nombre d’éléments, tout le visage et le cuir chevelu sont le siège de violentes démangeaisons, surtout la nuit. Ces démangeaisons s'atténuent après l’accouchement.

Durant chaque grossesse elles reprennent leur acuité pour se calmer ensuite.

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Pendant ce temps, de nouveaux éléments apparaissent ; ils évoluent toujours de la même façon : ce sont d’abord des taches congestives et squameuses dermographiques, qui deviennent rapidement une élevure permanente, un peu rouge, avec cette même desquamation furfuracée. Elle va consulter un médecin, et on essaie sans résultat le masque de caoutchouc, les pommades, les scarifications. La lésion est encore loca Usée au visage seul.

Bientôt elle s’étend ; un élément apparaît sur la cuisse droite, et rapidement un certain nombre d’autres sont visibles sur différentes parties du corps.

On renonce aux scarifications pour essayer la teinture d’iode et les applications irritantes.

Il y a 3 ans, deux éléments symétriques, au voisinage du menton, s’ulcèrent superficiellement. On en fait l'ablation chirurgicale sous le chloroforme. On s’y reprend à 3 fois et on fait suivre cette intervention de cautérisation. Les deux macarons enlevés n'ont pas reparu, et les cicatrices (visibles sur la photographie) en indiquent aujourd’hui la situation.

De nouveaux éléments apparaissent sur le cuir chevelu et sur le corps.

L’état général reste excellent ; la malade avait maigri à la suite des cautérisations et a repris depuis son embonpoint normal.

Elle vient à Paris pour se faire soigner et entre dans le service le 22 mai 1903.

Examen. — L’éruption couvre le visage, la nuque, les épaules, les bras et les avant-bras : elle prédomine sur les faces de flexion ; elle respecte la face antérieure du thorax et est très discrète sur les flancs et le ventre. Elle redevient très abondante sur la région lombaire, les hanches, le bas-ventre et les faces antérieures et internes des cuisses. Elle vient finir sur la face antérieure des jambes. Tandis qu’elle respecte les plis axillaires inguinaux et les plis du coude, elle atteint les creux poplités.

Les mains sont presque indemnes, la plante des pieds présente au contraire quelques lésions en activité.

L’ensemble de l'éruption présente un aspect bigarré tout particulier. Les éléments différemment disposés sont de taille différente ; çà et là on rencontre quelques cicatrices blanchâtres consécutives à l’usage des caustiques. La coloration est plus intense au niveau des bras, les jambes sont moins colorées.

Les éléments du corps et du visage sont absolument différents; en cette région ils sont presque tous du même type.

Lésion .« élémentaires de l'éruption. — Lichénification difluse par places,

MYCOSIS FONGOÏDE

nettement circonscrite en d'autres points et presque toujours au-dessous de cette lichénification, une infiltration plus ou moins abondante qui fait faire à l'élément une saillie plus ou moins appréciable. A ces deux éléments, lichénification et infiltration, vient s'ajouter à un degré variable un élément érythémateux pigmenté.

Les éléments sont un peu différents ou dilléremment combinés suivant les régions.

Visage. — L’infiltration prédomine. Les joues sont couvertes de plaques roses à contours assez réguliers, à bords très nets faisant une saillie de 3 à 4 millimètres environ. Leur surface présente normalement une légère desquamation. Lorsqu’on la débarrasse de cette desquamation par la pommade, elle paraît d'un rose un peu livide. On y retrouve le grain de la peau normale avoisinante, avec des orifices pilo sébacés d’autant plus dilatés qn'on se rapproche davantage du centre du visage. En somme, la lichénification y est à son minimum, ou même n'existe pas. La peau n’est pas plissée : elle est distendue par l’infil Ira t sousjacent. Par places, ces éléments arrivent à se toucher ; quelques uns forment de véritables nappes d’infiltrations, limitées par une ligne sinueuse. Le front présente au maximum cette apparence; on y voit de véritables macarons.

Au toucher, ces éléments sont durs, n’adhèrent pas aux plans profonds et paraissent siéger dans la partie superficielle du derme.

Au cou, les éléments sont moins saillants, ont des limites moins nettes, et on arrive par des transitions insensibles à des éléments de lichénification peu intense avec de nombreux plis quadrillés qui n’auraient plus rien de caractéristique, sauf une teinte un peu congestive et un infiltrat sous-jacent.

Troncs, membres. — La plupart des éléments du tronc et des membres sont de ce type. Les uns sont d’un rouge vif, les autres d’un brun fauve ; la lichénification y est plus ou moins intense, mais les boids en sont toujours nettement arrêtés, qu’il s’agisse d'un élément saillant, rouge vif, fortement lichénilié reposant sur une base d’infiltration très appréciable, ou d'une simple tache brune avec lichénification légère, sans infiltration bien nette.

Quelques-uns de ces éléments et surtout ceux du visage présentent à la surface des grains de milium ou de petits abcès miliaires.

La face dorsale des mains est indemne; on trouve sur la face dorsale de l’annulaire droit un élément caractérisé par une infiltration intense, surmonté d’une hyperkératose lisse.

La plante du pied droit présente deux aires desquamées, lisses, rouges, limitées par un liséré épidermique tr>'s épais, un peu décollé.

Au dire de la malade, ces deux aires desquamées auraient été pro-

duites par la chute d’un épiderme fortement kyperkératosé, après production d'une phlyctène ; elle aurait eu, dit-elle, un élément analogue, avec évolution identique à la paume de la main gauche.

Les éléments du front envahissent la bordure du cuir chevelu, où ils provoquent une alopécie. La malade présente en outre sur tout le cuir chevelu de petits nodules légèrement rouges, très prurigineux, au niveau desquels les cheveux se laissent arracher facilement. Elle présente çà et là quelques plaques arrondies de 1 centimètre de diamètre, entièrement déglabrées dont l’épiderme est rosé, mais où l’on ne sent pas d'infiltration ; il s’agit d’éléments en régression. Alors que les autreséléments en effet sont relativement fixes, ceux du cuir chevelu présentent une mobilité toute particulière ; il semble que pour le moment les poussées de la maladie se fassent surtout en ce point.

Symptômes subjectifs. — La malade éprouve des démangeaisons terribles. Celles-ci commencent à apparaître avant la moindre modification objective : elles précèdent l’évolution des éléments. La peau devient bientôt un peu rouge, puis s'infiltre davantage et l’élément est constitué. Les démangeaisons augmentent d'intensité: la malade éprouve de véritables sensations de brûlure et de piqûre. Elles sont surtout marquées la nuit, à cause de la chaleur du lit, dit la malade. Puis il se produit un peu d’accalmie, au bout de quelques jours les douleurs reparaissent et ainsi de suite jusqu'à la disparition totale des lésions par suite des applications radiothérapiques.

Examen histologique fait par M. Civatte. — Nodules d'infiltration très nombreux dans le corps papillaire, centrés par des capillaires sanguins très dilatés contenant de nombreux polynucléaires. On retrouve aussi l’infiltrat dans le derme au voisinage de certains bourgeons interpapillaires que cet infiltrat semble engainer. Cependant la couche germinative n’est pas dissociée par cet infiltrat, et l’épithélium n’est pas pénétré par des lymphocytes.

Ces lésions, qui n'ont rien de caractéristique en elles-mêmes, peuvent très bien être interprétées comme des lésions demycosis au début. L’aspect clinique de l’éruption ne permet pas de conserver un doute.

T raitement. — La malade est soumise du 20 mai 1903 au 28 juillet à des traitements divers, pommades, haute fréquence, injections locales de liqueur de Fouler, etc. Aucune de ces médications ne donne de résultat satisfaisant.

On essaie la photothérapie et la radiothérapie le 24 juillet 1903; cette dernière méthode produit un effet étonnant; on se décide de continuer dans cette voie.

Au moment où on commence le traitement, l’état de la malade s’est encore aggravé ; les tumeurs sont devenues plus volumineuses, plus

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infiltrées ; et la photographie de la planche VI donne une idée de l’état du visage.

24 juillet 1903. — Les applications portent sur une grosse tumeur de la région temporale gauche ; la dose absorbée en deux séances consécutives fut de 10 H environ. La tumeur s’affaissa au bout de quelque temps, le prurit disparut et aujourd'hui la lésion n'a pas encore récidivé.

Du 24 juillet 1903 au 4 février 1904, la malade a reçu environ 100 applications, soit 30 séries de deux séances, avec une moyenne de 8 à 10 H par série, ce qui donne un total de 500 H environ.

La quantité de rayons X nécessaires à la disparition des infiltrats a été variable suivant leur volume. Ainsi, les grosses tumeurs du front ont nécessité 8 séances groupées par série de 2 séances consécutives, avec dose de 10 II environ par série; soit un total de 40 H. Un laps de temps d’environ 20 jours séparait chaque nouvelle absorption de 10 H.

Sur les joues où les lésions atteignaient un moindre volume, deux séries de deux séances, avec des doses analogues, ont été suffisantes.

Sur la paupière où se trouvait un polit élément, une seule absorption de 9 à 10 II environ a été suffisante.

Du 4 février au 1 er juin, elle a reçu 76 applications, avec dose variant de 5 II à 9 ou 10 II suivant les régions et suivant les lésions.

Ce qui fait en tout un total d’environ 950 à 1.000 II absorbés. En général, la dose de 5 à 8 II a été suffisante pour les éléments caractérisés par une simple rougeur avec infiltration et lichénification. Sur les placards nodulaires, les doses ont varié de 10 II à 15 II, suivant leur grosseur. La première ou les deux premières applications faisaient absorber environ 9 à 10 II ; la seconde, un mois plus tard suivant l’état des téguments, était d’environ 8 H ; puis la dose était réduite sensiblement jusqu’à la disparition totale.

Nous n’avons jamais eu de réaction vive, sauf au front et à l’éminence thénar, où apparut une radiodermite légère qui disparut assez vite.

Voici, en général, comment les phénomènes évoluent: Le soir même de l’application, les démangeaisons s’exagèrent, puis au bout de 2 à 3 jours elles diminuent d’intensité, disparaissent totalement par moment, et enfin finissent par 11e plus exister quand les lésions sont en complète régression.

Suivant la sensibilité des régions traitées, la gravité des lésions et la dose absorbée, l’érythème apparaît 2 ou 8 jours après l’application ; souvent la pigmentation accompagne l'érythème. La réaction est, à dose égale, plus violente sur les placards lichéniens et infiltrés que sur les tumeurs nodulaires.

Puis, il se produit à la surface des points traités de fines squames,

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accompagnées d’un peu de suintement; peu à peu celui-ci se tarit, la peau se dessèche et desquame abondamment.

A ce moment la pigmentation est très prononcée et 1 infiltration a diminué considérablement. Environ 2 mois après l'application, il n'y a plus trace de réaction, et quand la dose a été convenablement choisie, la guérison objective est évidente.

Les éléments en formede macarons commencent à diminuer de volume environ 15 jours après absorption de la dose de 9 à iO H.

Puis progressivement, sans réaction vive, la tumeur s'affaisse, la peau prenant un aspect brunâtre ou noirâtre. Bientôt elle desquame, devient blanchâtre, couverte de squames furfuracées qui se détachent, et l’ensemble reprend peu à peu un aspect normal.

Aucun des éléments totalement disparus n'a récidivé ; le prurit n’a pas reparu. Les lésions incomplètement disparues et simplement atténuées, ont, au bout de quelque temps, repris leur acuité et une nouvelle application les a fait disparaître.

La malade n’est pas encore totalement guérie, tant sont nombreux ses éléments morbides. Elle reçoit cependant chaque matin une ou deux applications, avec o à 7 H par application.

Son état général s’est conservé excellent ; durant ces 2 derniers mois, son poids s’est accru de 8 kilogrammes (Voir planche VIII).

Obs. II. — .17. D..., 50 ans. — Erythème prémycosique. — Cette malade ne présente rien de spécial dans ses antécédents.

La maladie actuelle a débuté, il y a 6 ans, par 2 plaques de la grandeur d’une pièce de 10 centimes, de couleur fauve, localisées à la face interne des cuisses. Elles n’étaient pas prurigineuses, ne formaient aucun relief.

Au bout de 6 à 7 mois, ces lésions devinrent prurigineuses, la malade se gratta, la rougeur apparut et l'infiltration suivit. Elle fut soignée sans résultat par des applications diverses.

Environ 1 an après l'apparition de ces éléments, de nouvelles poussées se font sur la cuisse, puis sur le dos; elles étaient précédées deviolenles démangeaisons et une rougeur très nette était visible sur la peau. Peu à peu, la lésion s’étendit et des éléments analogues apparurent sur tout le corps et même sur la figure. A ce moment, l’aspect objectif se modifia : l'infiltration augmenta, l’érythème subsista, mais se mélangea par places avec des placards de couleur fauve, irréguliers. Les démangeaisons sont terribles. Soignée par différentes méthodes sans résultat, elle entre à l’hôpital.

Elle présente à ce moment sur tout le corps de grands placards circinés, rougeâtres et jaunâtres par places. Ils sont très infiltrés et font une

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saillie uniforme de 1 à 2 millimètres. Leurs bords sont irréguliers, la surface est suintante par suite du grattage. Quelques placards revêtent cet aspect, mais d’une façon plus discrète; ils sont surtout sensibles lorsqu’on passe le doigt sur la peau.

Examen histologique. — Première biopsie faite par M. le docteur Sabouraud, qui ne Irouve pas de lésion suffisamment caractérisée.

Biopsiée à Broca, on trouve quelques infiltrats périvasculaires.

Traitement. — Du 21 janvier au 10 juin, elle a reçu 90 applications.

Les doses ont varié (par application), suivant les régions, de 5 H à 9 ou 10 H.

Quelques éléments plus infiltrés ont demandé une seconde application, 20 jours après la première.

Les démangeaisons cessent parfois de suite après l’application ; d'autres fois, elles sont exagérées pendant 2 ou 3 jours pour s’atténuer ensuite.

Après l'irradiation, la rougeur augmente, puis la peau devient brune, desquame et l'infiltration disparait totalement. Le tout demande de 1 à 2 mois pour évoluer.

L’état général est resté bon; la dose totale a été cependant d'environ 500 H.

Aucun des éléments guéris n'a récidivé.

La malade est toujours en traitement, mais la figure, le cou et une grande partie du corps sont totalement guéris.

Une légère radiodermite est survenue sur l’éminence thénar à la suite dune dose relativement faible; elle n'a eu aucune conséquence.