CHAPITRE I
LA CONCEPTION ACTUELLE DE L'ENCÉPHALOPATHIE SATURNINE
Historique
Aussi loin que l’on remonte dans l’histoire du saturnisme, on retrouve toujours les accidents cérébraux signalés parmi les autres manifestations de cette intoxication. Si les relations des anciens sont diverses et peu précises, il est certains signes qui sont retrouvés à travers les âges avec une remarquable constance, et que nous retrouvons encore aujourd’hui.
C'est ainsi que dès le premier siècle de l’ère chrétienne, Dioscoride mentionne dans son « de mentis alienatione », le délire produit par les préparations du plomb. A la même époque, Arétée signale l’épilepsie au cours de la colique de plomb (Arétée, lib. I etIl) Paul
d’Ægine signale le même fait et ajoute qu'elle est sou-
vent mortelle. Plus tard Avicenne, puis Paracelse par-
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lent d’un tremblement convulsif des extrémités, accompagné de délire et absence d'esprit, qui se produisent chez les artisans qui préparent la céruse.
Rivière (Praxis Medica, lib. X, cap. 1) confirme ces faits en rapportant des cas de convulsions souvent mortelles au cours des coliques de plomb. Et de nombreux auteurs du Moyen Age les signalent au cours des coliques de Poitou, coliques sèches, métalliques, etc., tel Citois (1) qui pendant la grande colique de Poitou en 1572, dit avoir constaté de l’amaurose durant plusieurs heures, survenant pendant les paroxysmes et pouvant subsister une semaine, sans aucune lésion des autres sens.
De même Wilson d'Edimbourg, observant des ouvriers des mines de plomb de Leads-Hils, dit que chez certains «la tête est attaquée de vertiges et de dou- » leurs très fortes auxquels succèdent une insensibilité » et un délire semblable à la rage de la plus cruelle es- » pèce, qui va jusqu’à porter les malades à se déchirer » eux-mêmes la peau. Les extrémités sont altaquées de » tremblements et de convulsions ». |
Au début du xvu° siècle, Stoll de Vienne signale dans la colique des peintres, des convulsions et surtout l’épilepsie qui peut être mortelle.
Tous ces auteurs ont donc constaté nettement la DE sence d'accidents cérébraux, tous signalent « l’épilepsie » comme fréquente au cours du saturnisme. Mais il
(1) Crrors (De novo et populari apud pictones dolore colico bilioso dia-
triba, 1616),
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faut attendre jusqu’au xix° siècle pour qu’une étude attentive soit faite de ces accidents et que les médecins proposent des pathogénies, d’ailleurs simplistes, pour expliquer leur production.
C'est alors que Laënnec parle lui aussi de l’épilepsie saturnine et que son parent Mériadec Laënnec en publie » cas dans la Revue Médicale de 1828.
A cette époque Renauldin, Thomas, de Boutteville constatent dans le Journal complémentaire des Sciences Médicales que sur 275 saturnins, 92 n’avaient pas de colique de plomb, mais du délire, épilepsie ou convulsions ; et ils se livrent à une étude d'ensemble, à l’appui de leurs 92 observations. Puis c’est Andral qui rapporte 12 observations de « maladie cérébrale saturnine », Grisolle qui publie sur ce sujet une série d’articles dans le Journal complémentaire, et classe les accidents nerveux en 3 formes : délirante, convulsive et comateuse.
Enfin nous arrivons à Tanquerel des Planches qui dans sa thèse puis dans son Traité des Maladies du Plomb se livre à une remarquable étude du saturnisme, de ses causes et de ses différentes manifestations.
Ce fut en effet ce grand clinicien qui décrivit le premier le « liseré gingival » connu sous le nom de « liseré dé Burton ». Etudiant les manifestations nerveuses du saturnisme, s’il se contente de reproduire la classification et la description de Grisolle, il a du moins le mérite d’individualiser ces accidents en une entité morbide propre à laquelle il donne le nom d’ € encéphalopathie saturnine ». |
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L'ouvrage de Tanquerel des Planches marqua une date dans l’histoire du saturnisme et fut pendant longtemps adopté sans réserves ; il faut remarquer cependant que s’il décrivait l’encéphalopathie saturnine il n’en expliquait pas les causes. Il admettait que le plomb attaquait le cerveau mais il avouait ignorer pourquoi telle forme de l’encéphalopathie se produisait plutôt que telle autre ; et ce fut le point faible de son édifice.
Plus tard nous voyons Jaccoud dans son Traité de Pathologie interne, trouver le terme d’ « encéphalopathie » insuffisant, et vouloir le remplacer par celui de « névropathie saturnine » ou mieux de « saturnisme cérébrospinal », sans d’ailleurs apporter plus de clarté dans sa pathogénie. Mais ce furent Debove et Charcot, qui vers 1890, attaquèrent dangereusement l’encéphalopathie qu’ils démembrèrent au profit de l’hystérie. Si c'est, comme nous le verrons plus loin, avec raison qu'ils critiquèrent de nombreux faits attribués par Grisolle et Tanquerel au saturnisme, ils allèrent trop loin, attribuant à l’hystérie des accidents trop graves pour ne pas répondre à une affection organique. D'autre part la constatation de nombreuses néphrites dues à l’intoxication saturnine, par Lancereaux, Ollivier, Danjoy en France, par Biermer en Allemagne fit confondre les signes de l’encéphalopathie et les accidents nerveux de la néphrite chronique que l’on appelait « urémie cérébrale » (Piorry) ; et cette réunion se faisait d'autant plus facilement que le terme d’urémie cérébrale ne faisait qu'englober tous les accidents nerveux du brigthisme sans les analyser. D'où la nécessité qui s’imposa .
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plus tard de les discriminer, au plus grand bien de l’encéphalopathie saturnine. D'ailleurs, même à cette époque, celle-ci était encore admise par des auteurs tels que Bucquoy, Albert Robin et Bouchard.
Mais au début de ce siècle, l’étude des manifestations de l'hypertension artérielle attira de nouveau l'attention des chercheurs sur l’encéphalopathie saturnine. Et c’est ainsi que Vaquez au cours d’une série de travaux, établit la fréquence de l'hypertension chez les saturnins, l'absence fréquente de lésions anatomiques, et admet l’existence de l’encéphalopathie comme accident hypertensif du saturnisme. À la même époque, Pal de Vienne arrive aux mêmes constatations. C’est par cette voie que nous sommes amené à considérer de nombreux accidents cérébraux chez des saturnins, produits sans lésion anatomique, comme des manifestations de l’hypertension aiguë.
Cette opinion n’est pas admise par tous, depuis MazZin qui assimile l’encéphalopathie à la méningite tuberculeuse et Mosny qui se fondant surtout sur l’examen du liquide céphalo-rachidien estime que l’encéphalopathie n’est qu’une manifestation de la « méningite saturnine ».
C’est entre ces deux tendances que nous aurons à choisir.
Description Classique
Nulle description clinique de l’ancéphalopathie saturnine ne vaut celle des classiques du xix° siècle, de Tanquerel des Planches en particulier. C’est,
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rappelons le, ce remarquable et minutieux observateur, à qui l'on doit la première étude d'ensemble du saturnisme, qui créa le terme d’encéphalopathie saturnine, sous lequel il entendait grouper un ensemble de « lésions fonctionnelles : délire, coma, convulsions, » accompagnés ou non de la perte d’un ou plusieurs » sens, de l’exaltation ou abolition des sensibilités géné- » rale et spéciale », lésions qui lorsqu'elles sont produites par le plomb ont une physionomie spéciale : elles sont diverses, apyrétiques, brusques dans leur apparition comme dans leur disparition.
Pour lui l'absorption du plomb est à l’origine des accidents cérébraux ; il a remarqué en effet que « les » chatset autres animaux qui séjournent dans les fa- » briques de céruse et de minium sont atteints de tour- » nis et convulsions auxquels il succombent... de même » les chevaux employés à tourner les moulins destinés » à pulvériser le minium ». La question professionnelle est nettement définie par lui : « Ainsi des in- » dividus, avant d’être soumis aux émanations du » plomb n'ont jamais éprouvé le plus léger dérange- » ment fonctionnel du côté du cerveau. Pendant cette » exposition à l’action du plombils sont atteints d’une » maladie cérébrale de physionomie particulière, spé- » cifique, et qui le plus souvent est accompagnée des » autres maladies produites par le plomb. Les indivi- » dus, viennent-ils à se soustraire aux émanations sa- » turnines, ne voient jamais les accidents se repro- » duire... Dans ces circonstances onest obligé de voir » un rapport de cause à effet entre le poison et ces phé- » nomènes toxiques ».
Passant ensuite à l’étude clinique de la maladie, Tanquerel lui attribue 3 formes qu’il décrira séparément pour la commodité etla clarté de la description, bien que, dit-il, elles puissent se présenter réunies : ce sont les formes délirante, convulsive et comateuse.
DÉBUT. — La maladie peut débuter par une de ces formes typiques,mais plus souvent elle s'annonce par une autre maladie de plomb : paralysie arthralgie, et surtout coliques comme Tanquerel le constata 42 tois sur 72. Jaccoud constate le même fait et précise que l’encéphalopathie apparaît quand la colique diminue d’intensité, ou cesse brusquement. Enfin, elle peut être précédée de prodromes.
PRODROMES. — Ce sont : une violente céphalée soit générale, soit partielle (frontale) accompagnée de vertiges, de tremblements. Il y a de l’insomnie, ou un sommeil agité et fréquemment interrompu de rêves et d’hallucinations. Il y a des troubles passagers de la vue et de l’ouïe : Eblouissements, tintements d'oreille, diplopie, amaurose, strabisme, dilatation ou contraction des pupilles.
Le regard peut être insolite : hébété ou pensif.
Il peut y avoir de la plénitude et de la pensateur douloureuse dans les orbites.
Tristesse ou inquiétude, pleurs ou agitation, crainte et terreurs soudaines et parfois dysphagie ou sentiment de coustriction au pharynx.
Par ces quelques lignes, on peut déjà se rendre compte que Tanquerel des Planches a rassemblé des signes de valeur et de signification bien différentes.
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FORME DÉLIRANTE. — Passant à l'examen des 3 formes de la maladie, Tanquerel estime que la forme délirante est la plus fréquente, mais c’est aussi celle qui offre le plus souvent des prodromes cérébraux.
Le signe essentiel est le délire qui, à des degrés divers, est continu ou rémittent mais peut se schématiser en 2? formes : le délire tranquille et le délire furieux.
Dans le délire tranquille : l'aspect de la physionomie est soit étonné avec immobité et fixité des traits et des yeux, exlatique, soit triste et mélancolique. IL peut y avoir stupeur, rire sardonique. Mais ces aspects ne sont pas fixes et toutes ces nuances peuvent se succéder en quelques heures.
Iaterrogés, les malades donnent des réponses sans suite, non adéquates à leur physionomie. Ils parlent seuls, interpellant des individus absents. Ils reconnaissent imparfaitement les personnes qui les entourent.
Ils agitent leurs bras, sortent de leur lit pour aller se coucher dans celui du voisin.
Ils ont des hallucinations de la vue et de l’ouïe, le plus souvent des objets effrayants, des apparitions malfaisantes.
On peut les tirer de leur délire, mais il faut « parler très haut etles exciter vivement pour attirer leur attention ».
Dans le délire furieux les yeux sont menaçants, hagards ou furieux, les traits contractés. Le malade crie, jure, menace, met en pièce ses vêtements, essaie de mordre, se jette contre les meubles. Si on veut lui résister, ou
tenter de le réduire par la camisole de force, la fureur redouble, il se raidit, agite ses membres d’une façon convulsive.
La face est parcourue de contractions spasmodiques, les mâchoires serrées, lès membres secoués de soubresauts tendineux et musculaires. Le malade est terrifié par des hallucinations effrayantes, il a des illusions sensorielles. Ses discours sont nombreux et incohérents.
La parole est brusque, saccadée, débrouillante.
La fureur est interrompue de repos à distances plus ou moins éloignées et de temps en temps quelque lucidité reparaît.
A la suite de longs accès : la bouche se dessèche, « la langue aride et croûteuse, devient fendillée et tremblante ». Le pouls est accéléré et irrégulier, le corps couvert de sueurs.
De plus les membres peuvent être agités de tremblements, de mouvements choréiformes.
« Ce malade ne sait pas discerner les diverses sensations qu’il éprouve, il faut le pincer énergiquement pour. qu’il perçoive cette sensation douloureuse ».
L’amaurose peut s'’observer.
L'accès de délire se termine par un som meil long et profond, au sortir duquel le malade revient presque à la raison, avec persistance de l’hébétude.
FORME COMATEUSE. — La forme comateuse est pour Tanquerel la forme quise présente le plus rarement isolée (6 cas seulement). Le plus souvent elle est accompagnée de délire, ou fait suite aux convulsions. 2 va-
riétés sont possibles : le coma seul et le coma subdélirant.
Coma. — Brusquement, au milieu d’une santé florissante, ou plus rarement pendant le cours de la colique ou de tout autre maladie saturnine, les individus tombent dans un état comateux.
Tanquerel rapporte quelques cas où l’amaurose était un symptôme précurseur. Le malade est immobile, ramassé sur lui-même, les yeux fermés ou à demi-clos. De temps en temps quelques gémissements sourds. Il ronfle (fume la pipe). Si on lui parle on ne peut le retirer de son état comateux ; mais si on le pince fortement, il sent, mais la sensation douloureuse est perçue lentement par le cerveau, il a quelques mouvements puis retombe dans sa léthargie. Il existe quelques mouvements automatiques de la tête, du tronc ou des membres.
Les pupilles sont variables, souvent dilatées, ne réagissant pas à la lumière.
Dans le coma subdélirant, le coma est moins profond (coma vigil) le malade entrouvre les yeux, bredouille des mots inintelligibles ou sans suite il se tourne dans son lit, fait quelques mouvements puis retombe dans son sommeil.
Parfois lorsqu'on lui cause on peut obtenir une réponse sensée pourvu qu’elle n’exige pas plus d’un mot. Tous les organes des sens sont émoussés mais transmettent cependant les sensations pourvu qu’on les fasse naître avec énergie.
La terminaison de la forme comateuse est souvent
mortelle, surtout lorsqu'elle fait suite à un ou plusieurs accès d’épilepsie.
IL est à remarquer que nous ne retrouvons dans cette description aucun signe de localisation cérébrale.
FORME CONVULSIVE. — Cette forme est la plus intéressante, Grisolle et Tanquerel des Planches lui consacrent de nombreuses pages. Ce dernier constate que si les convulsions sont très fréquemment rencontrées parmi les accidents cérébraux saturnins, elles sont très rarement isolées, il n’en a constaté que 5 cas.
Dans ce groupe, il rassemble tous les genres de convulsions partielles généralisées, attaques épileptiformes, tétaniformes, cataleptiformes aux cours desquelles il a toujours constaté une atteinte de l’état intellectuel. Ces signes, de valeur très différente, et très discutable sont groupés en 3 variétés principales : convulsions partielles, générales, épilepsie.
Les convulsions partielles se présentent sous forme de secousses rapides, analogues à des secousses électriques agitant la face ou l’un de ses côtés seulement, un ou plusieurs membres.
Ou bien ces mêmes parties peuvent être frappées de contracture de durée variable (trismus, raideur des membres fléchis ou étendus). Ces signes peuvent coexister avec du délire, de la somnolence, de la céphalée ou des hallucinations.
Les convulsions générales surviendraient d’après Tanquerel au cours de coliques particulièrement violentes. Le sujet présente de l'agitation avec tremblement gé-
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néral, frisson avec claquement des dents, puis pressentant l'attaque il essaie, s’il est debout, de tomber à terre le plus doucement possible. Son corps est alors parcouru de secousses rapides « ce sont des secousses plutôt que des mouvements convulsifs complets ». Elles sont plus marquées à la face et au membre supérieur. Les mâchoires « s’entrechoquent avec violence produisant un bruit éclatant ». À ces secousses fait suite une raideur générale des membres et du tronc.
Les malades n’ont pas perdu complètement connaissance, leur figure est pâle, égarée, les yeux ouverts, fixes. Cette scène dure quelques minutes après quoi la voix et la parole redeviennent faciles ; parfois un assoupissement plus ou moins profond d’autres fois du délire succède à l'accès.
Il n’y a pas d’amnésie, les malade se souviennent de ce qu’ils ont éprouvé. Ils se souviennent € qu’un nuage épais semblait couvrir leur vue « qu'ils n'étaient pas maîtres de leur volonté ».
Au cours de ces accès, certains malades se sont plaint d’atroces douleurs dans les membres.
L'Epilepsie. — Dans cette 3° variété, nous reconnaissons la crise épileptique typique. Elle débute brusquement sans aucun phénomène précurseur ; parfois le malade présente un air distrait ou préoccupé, il a un peu d’agitation, une douleur frontale, rarement un cri, un gémissement. Tanquerel a constaté des cas d’amaurose prémonitoire.
L'attaque peut être légère : les individus tombent subitement privés de connaissance et de toute sensibilité.
Les yeux sont fixes et immobiles, quelques légers mouvements convulsifs des membres et au réveil, stupeur, amnésie et confusion dans les idées. Mais l'attaque est le plus souvent violente :
Le sujet perd connaissance, sa face devient pâle et il tombe à terre comme une masse inerte. Le corps se raidit, «la main se ferme et les pouces se placent en dedans », la tête se renverse fortement en arrière.
Les muscles des membres se contractent alors énergiquement, il y a du trismus,et contraction des muscles du tronc avec arrêt de la respiration.
Puis survienrent des contractions brusques alternant avec un relâchement complet des muscles. La respiration devient courte, saccadée, bruyante, pendant que la face se colore fortement et devient violette. Une salive écumeuse est expulsée avec bruit, souvent sanguinolente par morsure de la langue. Les paupières sont largement ouvertes et les yeux agilés de mouvements convulsifs, les pupilles sont variables. Urines ét matières peuvent être expulsées.
Enfin les mouvements convulsifs cessent et une résolution complète leur succède. La respiration se rétablit, devient lente, profonde, suspirieuse, et le sujet tombe dans un sommeil profond pendant lequel la sensibilité revient ; il présente parfois encore quelques mouvements convulsifs partiels.
L'accès terminé, le réveil se produit progressivement. Parfois de nouveaux accès se déclarent entre Îlesquels il n’est presque aucun intervalle ; ces cas sont d'un mauvais pronostic et évoluent vers le coma de