OBSERVATIONS XI

M. Guuxan, Anuouaxne et Mate

| (Sncité Médicale des Hépitaus 1923, pe 1480)

D aout âgé ; de : 28 ans, est entré à Thôpital de je Charité re pour de dla gêne progressive de la marche due aux modif cations des téguments de la plante des ne siège d’ulcéra- 5 ions. rebelles et douloureuses.

Son histoire pathologique offre un certain intérêt. Né à F lerme, pesant 8 livres à la naissance, jusqu’à sept ans son e développement est normal, son passé indemne | de toute affec- - tion; de sept à dix ans, sa taille se développe peu, et de dix à douze ans, on note un arrêt de croissance qui ne &’ac- © compagne d'aucun trouble fonctionnel, et, semble-t-il, d'au = ee perturbation du développement psychique. - Resté de petite taille, aux membres grêles, il est exempté devant le conseil de revision, mais remplit de façon normale son métier de coiffeur. À l’âge de vingt-deux ans, survient - alors une gêne progressive de la vision qui devient tele qu elle l’'engage à consulter un ophtalmologiste, qui diagnos- RES tique une cataracte double et en pratique la cure en deux temps : l’intervention est suivie d’un retour de la vision, à. un degré voisin de la normale. ; rl A l’âge de vingt-cinq ans, en octobre 1920, il En un __ épisode morbide caractérisé par des maux de tête intenses et rebelles avec fatigue générale, qui l’obligent à cesser son travail, puis à être hospitalisé : il n’aurait pas eu de fièvre, F3 pas de raideur, pas de paralysies pendant six mois d'hôpital où persista cette céphalée qui donna lieu à deux ponctions

LE ag

lombaires, sur lesquelles nous n’avons aucun renseignement. Il reste faible et ne reprend pas son travail pendant plus d’un an. Entre temps, quelques semaines après cet épisode, marqué par de la céphalée tenace, le sujet a remarqué de la gène de la marche due à l’existence de douleurs au niveau de la plante des pieds, douleurs entretenues par la présence de-durillons qui, de peu marqués qu'ils étaient dans les années précédentes, deviennent rebelles ‘et pénibles. La marche et la slation debout les entretiennent ou les réveillent, et parallèlement :1l s'aperçoit de la modification progressive de la peau des membres inférieurs, surtout au niveau des pieds qui, suivant son expression, se « ralatinent » progressivement.

Après avoir repris son métier, il a été de: nouveau obligé de Pabandonner depuis plusieurs mois à cause de l’impossibilité de la station debout prolongée due aux durillons, aux ulcérations dont ils sont le siège et aux douleurs de la plante des pieds. :

[l'est à noter qu'il n’existe aucun antécédent familial, tant ‘dans l’ordre des troubles endocriniens que dans l’ordre de la sclérodermie ou des troubles oculaires précoces.

À l'examen, trois ordres de manifestations frappent aussitôt :

1° Les troubles du développement général rappelant la morphologie de l’infantilisme.

2° L'état des téguments au niveau des membres inférieurs, état sclérodermique.

3° Les stigmates des troubles oculaires.

1° INFANTITISME. — On se trouve “en présence d’un sujet offrant une réduction d'ensemble avec proportions sensiblement normales, La taille est de 1 m. 48 : le tronc, de développement normal, contraste un peu avec le volume réduit des membres, surtout au niveau de leur extrémité, avant-bras ét jambes.

D'autre part, deux points de morphologie rétiennent l'at-

lention, c'est le développement exagéré .. seins, ne exis ste “* une gynécomastie marquée ; c’est d'autre part, le bassin | large, un peu évasé, la courbe de l'abdomen saillante, à type infantile, avec rene cambrure lombaire.

-En plus de ces déformations d° ensemble, il existe une incurvation légère des tibias, surtout nette à leur tiers supé-

rieur, il n'y à pas d'autre déformation rachitique notahts,

sauf une voûte palatine ogivale, “ La tête est normale, de volume bien ut onné, lus dents sont mal implantées. Les mains, courtes, présenten: quelques nodosités juxta articulaires el de légères déformations rappelant celles du rhumatisme. déformant. A

Le système pileux n'existe avec un développement normal “qu'en certaines régions, pubis où il a une disposition trian- gulaire, aisselles où il est plus discret, région sacrée où il est très développé; il est. absent au niveau du thorax sauf autour du mamelon, de l'abdomen, discret aux bras et aux cuisses, I] disparaît de façon linéaire aux trois quarts supérieurs des jambes. Enfin, la face et le menton sont glabres, à l'exception d’une très fine moustache,

Les organes génitaux sont de volume très restreints, mais de conformation normale à l'exception d’un phymosis très serré ; testicules et verge correspondent à là taille de ceux d’un enfant de treize à quinze ans. Le malade est marié depuis un an, n’a pas d'enfant ; à son dire il pourrait praliquer le coit trois ou quatre fois durant la nuit, Le développement intellectuel est normal, sans puérilisme. Il existe de a pilosité, une voix grêle et haute. | 5

En somme, malgré la morphologie, l’existence # un fonctionnement génital normal ne permet pas de dire à proprement parler : infantilisme ; le mot de juvénilisme: conviendrait mieux à cet état de développement correspondant à celui d’un jeune homme de quatorze à quinze ans, n'étaient cependant les quelques points de morphologie féminine, les anomalies du système pileux.

29 Le SYNDROME SCLÉRODERMIQUE. — De façon symétrique,

: Aer

aux deux membres inférieurs existent les modifications suivantes :

Les pieds sont petits, et à leur niveau la peau est sèche, tendue, légèrement vernissée. Les saillies osseuses. paraissent de ce fail, anormalement développées (malléoles, sail-

lie scaphoïdienne). Les orteils sont minces, effilés, luisants,

il existe un certain degré de rétraction en grilfe, surtout marqué au niveau du gros orteil ; la‘ peau est rouge violacée à leur niveau. Il est impossible de plisser la peau sur le dos du pied, l'adhérence aux plans sous-jacents est complète. A Ja plante, la peau est particulièrement fine, un peu moins adhérente : on note à l'extrémité antérieure du métatarse et

‘aux talons les cicatrices des maux perforants signalés et des

duritlons qui existent aussi à la face dorsale phalanges des premiers et cinquième orteils.

Enfin il existe de l’atrophie musculaire, des douleurs à tvpe de brûlure et des troubles vaso-moteurs au moment de la marche où les pieds deviennent violets ; il n’y a jamais eu de crise syncopale locale, | |

À la jambe on note un amaigrrssement des deux tiers inlérieurs, Où la peau présente, mais moins accentuée, les mêmes caractères qu'aux pieds ; la limite du tiers supérieur et du tiers moyen de la jambe est soulignée par l'arrêt brusque et linéaire des poils à ce niveau et par la topographie similaire de troubles vasomoteurs importants : au-dessous de cette ligne, membre froid ; au-dessus, sans transition, membre chaud.

Celte topographie ne correspond pas nettement à un terriloire radiculaire. -

La tension artérielle, prise au cou-de-pied avec l'oscillomètre de Pacnox est de 14-9 ; les oscillations sont très faibles, les plus amples ne dun pas une division.

La sudation est nulle au niveau du territoire sclérodermique ; il y aurait eu autrefois, un an auparavant, une période de sudation abondante, L'épreuve de la pilocarpine (injection de 1 centigramme) détermine au bout de dix minutes

” antérieure.

“une ‘chute te de la tension, une shdation discrète de la face, des aisselles, nulle au niveau des membres inférieurs: Les modifications selérodermiques ne sont qu'ébauchées à are main, au niveau des phalanges des doigts : à la face, on

note une modification diserète des téguments du nez, du

. menton, des commissures labiales, s’accentuant au niveau de ces dernières dans l’ouverture de la bouche. Des modifi-

cations très nettes des oreilles sont attribuées à une anne É -: :

__ En somme, sclérodermie dons la t mar che est progressive, encore localisée surtout aux membres intérieurs el caracté- risée par des douleurs à type Causalgique et les uieératiqns

rebelles et pénibles de la plante des pieds ainsi que pàr des

troubles vaso-moteurs intenses A “topographie linéaire,

3° Les PHÉNOMÈNES ocuLAIRES (Examen du D" H. LAGRANGE).

— On note les traces d’une intervention pratiquée pour cata-

racte double dont le début clinique eut lieu à l'âge de vingt-deux ans et qui fut opérée un an après. L'extraction

simple du cristallin sans iridectomie a donné d'excellents

résultats opératoires. Acuité visuelle voisine de l'unité, des e SE deux côtés. À noter seulement un petit enclavement rien et

une cicatrice cystoïde à droite. Le champ visuel est normal

(pas d’hémianopsie). le fond d'œil est normal (pas de stase pupillaire). Les réactions photomotrices et à la convergence sont normales. re ss

4°. — Le reste de l’examen montre à l’exploration du

__ système nerveux des reflexes tendineux normaux, à lexcep-

tion des reflexes achilléens et médio-plantaires que lPétat

local ne permet pas de rechercher. Les reflexes cutanés sont

normaux, à l’exception du cutané plantaire, dont da recher-

- che pénible à cause de l’hyperexcitabilité de la région, déter-

mine fréquemment, en même temps que la flexion dorsale du pied, de l’extension des orteils, surtout marquée au niveau du gros orteil. Le reflexe pilo-moteur, normal, s'arrête à la ligne séparant la zone sclérodermique du membre infé-

rieur de la zone saine.

Il n'existe aucun signe de paraplégie spasmodique; Ja: force musculaire est intacte. Il n’y a pas de signes de syrin-

gomyetie, n1 de lèpre.

L'examen viscéral est négatif. < La radiographie du crâne montre une selle turcique 1 normale. La radiographie des os longs permet de constater ,la soudure des épiphyses.

La ponction lombaire a donné un liquide clair avec 05

cellule par millimètre cube (NacËorre), 0 gr. 40 d’albumine

(Sicarb), des réactions de Panoy et Weicagropr négalives,

une réaction de Borober-WaAssERMANN négative, une réaction, du benjoin colloïdal avec absence de précipitation dans la zone syphilitique de la réaction, précipitation étendue dans la zone non syphilitique : 0000012222100000.

Examen du sang : globules rouges : 4.360.000 ; globules blancs : 6.200, La formule leucocytaire est normale avec 2.5 éosinophiles pour 100, La réaction de Borper-WASSERMANN est négative dans le sérum sanguin.

Métabolisme basal (D° H. Gaxet). — « Le métabolisme € basal est de 26,1 calories par mètre carré, la moyenne « normale étant : (tables de Du Bois) 39,5, l'écart absolu «est de 13,4 et d'écart pour 100 de 33,5, chiffre. nettement « pathologique, »

« Les auteurs envisagent du point de vuê thérapeutique, « outre l’opothérapie thyroïdienne, la possibilité d’interve- € mir sur le sympathique périvasculaire. (Opération de TErI- € CHE). :

€ Ils insistent aussi sur ce fait qu'un appareil orthopédi- «que de marche, mettant au repos la surface plantaire irri-

« lable, peut rendre à ces malades, parfois obligés à la

& station horizontale à cause de leurs douleurs et de leurs

€ ulcéralions provoquées par la marche, un très réel service ».

(Presse médicale 1923, p. 936).

| Onsenwartons XI A XV

Fe k Î

Une LECS FAMILIAL DE SCLÉRODERME. ET DE E CATARACTF NS £

nu ë 2 | Relevé par Wenven de des Adultes

AB (Wen, inaug. Diss Kiel 1904) ms AT de ère ces cas, qui oo aient tous les quatre

Re la même famille, deux garçons et deux filles, à Ja

. ophtalmologique de Kiel. Que

Antécédents : : Li grands- -parents morts | Hé ir.

Le père, mort à 70 ans d’un cancer d’ estomac. “La mère,. 66 ans, encore en vie.

Les commémoratifs des générations antérieures n’ont Hi

sé dans la famille. aucun souvenir de sclérodermie nl de Catae + racte.

PSP Une sœur des malades, 33 ans, Ja FA de six en- 1 fants, er en bonne santé. : pe

qe MALADE. — Le frère aîné, 40 ans, fait remonter à 20 ans, le début de sa maladie de peau, consistant en indurations cutanées au niveau de la convexité du talon et des

5 saillies des premier et cinquième orteils, Ce qui gêna considérablement la marche. Ces durillons étant situés en des endroits exposés, se reproduisaient sans cesse très rapidement. f

TEE À urent- ils arrachés, ou tombèrent-ils d'eux-mêmes, ce qui arrivé souvent, toujours est-il qu'il en résulta une perte de substance profonde de tout l’article, allant jusqu’à l'os.

De semblables maux perforants se constituaient en différents endroits des deux pieds et des malléoles, toujours à Ja x suite d’ un durillon, sans traumatisme ni irritation, 5 Se

Précisément sur ces entrefaites, survint aux pieds un pro* cessus inflammatoire, avec démangeaisons insupportables, douleurs ardentes, lancinantes et pongitives. Re

À âge de 28 ans, le malade commença à mal y voir, et sur ses 33 ans, la vue baissa si rapidement qu'au printemps 1900 il décida de se faire opérer. À ce moment il ne pouvait plus discerner que la lumière, et donnait tout à fait l'impression d’un vieillard : le squelette était grêle, mais non déformé, les groupes musculaires de la jambe avaient fondu. Les pieds étaient œdémaciés et chauds à la palpation. La peau des jambes, de sa limite inférieure jusqu'au tiers moyen était glabre, luisante, atrophique et de coloration normale. Sur les côtés, les téguments de la moitié supérieure et inférieure des malléoles étaient épaissis et couverts de squames épidermiques, :

Sur les parties charnues, au talon et sur différents orteils on réncontrait lantôt des durillons cornés, tantôt des ulcéraüons à fond bourbillonneux, tantôt des cicatrices. Les orteils étaient atrophiés, les ongles tombés ou bien momifiés et rudimentaires.

A 36 ans, les cheveux du malade sont devenus gris. En fin de compte ils étaient blancs comme neige et très fins.

La vision était redevenue normale, à part un léger brouillard devant les yeux. :

2° marape. -— La fille, 38 ans, jouissait d’une bonne santé dans sa jeunesse. Elle fut réglée à 13 ans et le resta très régulièrement jusqu’à 20 ans. Depuis lors, ses époques n’apparurent qu'une ou deux fois par an pendant quelques années, el ensuite n’ont plus reparu du tout.

À 23 ans, la vue devint plus mauvaise, d'abord de l'œil droit, et, moins d'un an après, de l'œil gauche. Un an plus lard, ce fut la peau qui fut atteinte, et, depuis quelqnes années enfin, un goître s’est déclaré. Ültérieurement, Îles deux yeux furent opérés de la cataracte avec suites satisfaisantes. Après l’opération on put voir une pupille un peu atrophiée,

mentaires isolées.

La malade était. t petite, à “on grêle, de nu

te. à musculature ramolie et pannicule cellulo-graisseux disparu : son organisme donnait tout à fait l'impression d’être dégénéré. #

Les cheveux étaient fins et fortement grisonnants.

Au cou, elle portait un goitre gros comme le poing.

- Pas d’ exophtalmie, ni de tremblement des extrémités, x

de salutation de la tête.

Sur les téguments elle présentait un processus tout à fait analogue à celui de son frère, mais moins accusé au niveau des pieds et des jambes. Par. contre, les mains et les doigt

“étaient = Ahetinenent envahis, el porteurs dongles atro-

phiés. A La peau des jambes était complètement atrophiée, luisante et pâle. presque diaphane, à tel poin qu’ on pouvait, sur son

corps, suivre les vaisseaux jusque dans leurs plus petites.

ramificalions. | Quant aux organes génitaux, elle da pas voulu se laisser examiner.

Les troubles cutanés avaient commencé environ un an après la perte de la vue.

- 3 marape, cultivateur, 36 ans. -— Presque depuis qu'il a quitté l'école, il a remarqué que ses cheveux grisonnaient, par plaques. Depuis 12 ans Pensemble de sa chevelure est uniformément grise. À A 29 ans, sa vue, qui n’était pas déjà st bonne, baisse beaucoup, et à 33 ans il vient se faire opérer, ne distinguant plus qu’un foyer lumineux intense,

A ce moment, le cristallin des deux yeux était complètement. opaque. Mais les yeux étaient normaux. À l'extraction on retira, des deux côtés, un noyau fibreux, corné, inclus dans le cristaflin.

En même temps qu’il devenait aveugle, les pieds furent

et une “éhoéoïde aile 0 ‘forme de petites taches pie g-.

LE SRE

atteints : œdème, brûlures et prurit. Puis survient à la che ville droite, un épaississement de l’épiderme à la place duquel s’ouvrit une ulcération qui mit un an et demi à se fermer. Ensuite ce fut au gros orteil du pied gauche que s’organisa un durillon, qui laissa à sa chute une perte de substance,

avec élimination des tissus, qui n’était pas encore cicatrisée

un an après.

Pareillement, sur la convexité du 3° orteil, survint il y a 2 ans une perte de substance moins considérable, qui guérit vite, mais récidiva tout aussi vite, à la réapparition d’une nouvelle poussée d’épaississement de la peau. Ce malade présente également l’habitus parfait du vieillard : squelette frèle, muscles minces, pas de graisse sur les téguments.

Au pied, la peau était indurée et parcourue de rides séniles. Au visage, elle était particulièrement flétrie et les vaisseaux présentaient de l’artériosclérose très nette. Au pied droit et au tiers inférieur de la cheville gauche le processus morbide de la peau évoluait dans toute son ampleur. ;

Là, la peau était rougeâtre, luisante, glabre, infiltrée et atrophiée, La moitié inférieure de la malléole interne présenlait à droite une plaie profonde comme une noix, spone e[bourgeonnante.

À gauche. la maladie Roi surtout aux orteils et particulièrement sur les’ bords du pied et à la pointe de la malléole, où la peau était bleuâtre par place et froide à la palpation. À la partie interne du gros orteil on constatait une perte de substance anfractueuse, large comme une pièce de cinq pfennigs, d’où suintait une humeur séro-purulente.

Aux deux pieds et aux chevilles, l'affection était accompagnée d’enflure et de prurit, elle n’avait que peu de tendance à s’excorier, parce que bien protégée par un pansement.

Sur l’olécrâne droit, léger épaississement de lépiderme kératinisé, et, tout autour, sur une surface large comme la paume de la main, la peau élait rougeâtre, luisante, durcie el atrophiée, ï

d'abord à droite, et AE. années plus tard

4 MALADE. — he 5° enfant, une fille de 31 ans, n avait eu, depuis la puberté, ses règles que très peu de temps et très

. irrégulièrement, mais depuis l'âge : 19 ans, elle n’a plus

rien vu venir, L He : re l’âge de 22 ans, débuta sur 1e 2 et 3 Hate du pied

rt un durillon, qui finalement coiffa l'orteil, devint cupu- Jiforme, très douloureux à la pression, et après son élimina- tion laissa une perte de substance allant Het à l’os. Les |

Lu orteils durent s’éliminer.

Un an et demi plus tard, la mêmes maladie s’attaqua au

4 orteil, et, ceci à l’âge de: 28 ans, au 2° orteil du pied droit.

Il fallut les réséquer chirurgicalement tous les deux | Û Maïs, la même année, voilà que la vue baissa rapidement

, à gauche

également. Grâce à cet œil, elle y voyait suffisamment jus-

elle ne discernait plus que ia pleine lumière.

De ce côté, le cristallin était complètement et uniformément voilé. À gauche, la taie du cristallin avait une » fopmie rt une topographie atypiques.

Actuellement, la malade donne l'impression manifeste d’une personne dégénérée. Elle est fortement grisonnante, toute petite, d’une constitution extraordinaire menue, au squelette frêle, aux muscles mous, et fortement adipeux.

Au cou, un goître gros comme une pomme, sans signes

de AT ES

Elle est très facilement Ce difficile à décider à se Rue examiner, sa voix change, elle pleure pour un rien, pour rire aussitôt après. 2 Les mains ne présentent rien d’anormal.

Les pieds sont fortement déformés. Leur peau est de coloration normale, quoique luisante, glabre et atrophique sur les chevilles, nombreuses varicosités. Au pied gauche Îles De 3% Let 4° orteils s'étaient éliminés. Les 1% et 5° demeuraient momifiés, surtout à leur extrémité, d’où les ongles avaient

complètement disparu. La peau recouvrait directement Pos,

que-là pour accomplir dé gros travaux, tandis qu'à droite :

es chi, sont “rudimentaire | Notone: encore sur ce “pied de nombreux duxillo su multiples lélangiectasies cutanées. ee + Inutile de dire que la marche et les mouvements des pieds étaient ortement compromis, A ñ |

,» ; T. ” # tests 3 + AUA

Re Oësenvariox XVI (E Vossius DE Gisssex)

ES - one in Zeitschrift für EU Berlin, 1920, Es 640. se D Pen RH. 07 aus Dans la fuuille, ni cobtace © ni maladie de la peau analogue : au cas pheerte, ni troubles PRES | du corps thyroïde.

Éc7- Depuis 16 ou 17 ans, elle se plaignait d’un enFouement 1 f continu et prononcé, au sujet duquel elle étail allée consulter ee le professeur Vox EICkEN. te Pas Ÿ Dr Depuis deux ans, elle observait l’évolution de sa maladie de peau qui avait surtout envahi le visage «et le bas du corps. Ses cheveux devenaient gris. Elle passa sept semaines à la z clinique dermatologique du professeur JESIONER. | Pendant les quatre dernières années, sa vue s’élait pro- : gressivement affaiblie. Le 12 août 1916 eut lieu sa première Er consultation chez moi au sujet de ses yeux.

Cette femme petite, grêle, enrouée au possible, les cheveux Ne blancs, présentait aux deux yeux une cataracte centrale, la | droïte plus évoluée que la gauche. Acuité visuelle de loœil 5 droit : 6/50° à 6/35° À gauche : maximum 6/20°. = Le fond de l’œil ne ne décelait aucun processus pathotogique ; celui de l'œil droit ne pouvait être examiné. Le 1% septembre 1917, Ja vue s’élait encore affaiblie, et Jopacité du cristallin avait augmenté. ee De l'œil droit, elle ne pouvait plus compter les doigts au SES delà de trois mètres. À gauche, l’acuité visuelle était à peine sr de 6/50°..

À résistance égale, Le cristallin droit était le plus opaque. 2 = Le 5 novembre 1918, Fraulein R.-H., entre à la clinique LA ophtalmologique pour se faire opérer de la cataracte. .

EE

es ie > : =

Erar acruez. — La malade est menue, grêle, intelligente, à-tête petite légèrement microcéphale, aux cheveux entièrement blanes, aux yeux ronds un peu proéminents, dont les paupières peuvent se rejoindre énergiquement. Elle est très enrouée, parle avec une voix de fausset el présente une induration anormale des téguments au sujet de laquelle je m'expliquerai tout à Pheure, à laide des observations du - professeur JEstonEx.

Le cou est svelte, la thyroïde non palpable. L'œil a une

expression impassible et présente un léger arc sénile de la cornée,

OEil droit : doigts visibles à une distance de 1 m. 50. A travers la pupille contractée apparaîl une zone pupillaire uniformément grise. L’examen au miroir ophtalmoscopique ne détermine aucun réflexe rouge du fond de l'œil, la projec tion lumineuse est normale. Après dilatation, on aperçoit au milieu de la pupille une opacité nucléaire ; à la périphérie, non encore envahie et dans l’intérieur, des opacités

radiées et rectilignes ; enfin, dans la partie la plus antérieure

du cristallin, quelques bandes opaques encore isolées. C’est pourquoi, même après dilatation de la pupille. on ne peut obtenir aucune image nette du fond de l'œil.

OEii gauche : doigts visibles à 4 mètres. Cataracte nucléaire avec rayons périphériques isolés, moins étendue qu’à droite. Le fond de l'œil ne se laisse pas voir plus nettement.

Le 7 février 1919, à droite, extraction à la cocaïne de la calaracte sans iridectomie, Le cristallin sort d’un bloc.

Le 12 février, évolution normale vers la guérison.

Le 25 février, discision de l’autre cataracte qui était molle.

Le # mars, complètement guérie, la malade quitte le service et est dirigée sur la clinique dermatologique avec :

+ 12 dioptries S € 6.

+ 18 dioptries S € 3.

Mon collègue JEsioNek, m'a, sur mon désir, communiqué

de.

ce qui suit concernant le Poneseus cutané, caprée examen

du cas. É « Fraulein R. H., 37 ans, est entrée dans mon service pour être mise en observation. Le début de sa maladie nemonte

à une quinzaine d'années. A première vue, ce visage aux

lèvres momifiées, cette expression : impassible comme du marbre, impose le diagnostie de Sclérodermie, Sur les joues,

sur le front. sur les lèvres, la peau est épaisse, durcie et ne

peut être pincée ; la coloration. peut-être légèrement bleuàtre, semble normale.

« Autrement net est l’ aspect ao des mains (Sdéro Odactylie) où la peau est bleuâtre, froide, ferme, Hgneuse, ni mobilisable ni pinçable. Les doigts sont légèrement fléchis leurs articulations respectives, et mouvements actifs et . passifs ne s’exéculent qu'avec peine, La sclérose des tissus apparaît même sur la paume de la main; éminence thenar

et pulpe des doigts ont disparu.

« Les téguments des bras sont normaux. Des deux le la sclérose palmaire va en s’atténuant, sans limite nette avec la peau saine, au niveau de l’'avant-bras et à l'articulation du coude. | ,

« Sur le sternum, il y a une plaque de sclérodermie limitée.

La peau est dure, non mobilisable, non pinçable, mais ni rou-

ge ni livide.

« Un processus analogue à celui des extrémités supérieures se retrouve aux pieds, et, chose curieuse, sur les orteils, sur

les articulations, jusqu’au milieu du mollet environ, En rai-

son de cette affection des pieds. la malade est dans une pos-

ture difficile pour se déplacer.

« On ne constate pas de tuméfaction goitreuse de la thyroï-

& L’élat anormal de la voix et celui du système pileux, devenu gris, doivent être notés. La malade n’a pas eu ses

règles depuis le début de l'affection.

«J'ai fait suivre et traiter la malade depuis 1916, tour à tour par des cures arsénicales et des séries de fibrolysine,

Dont

Cr

On a prescrit en même temps des massages et de l’hydrothérapie sérieusement administrée. Dans le courant de 1917, une amélioration notable est survenue, particulièrement à l’'avant-bras et au visage, où l’exanthème a nettement retro-

cédé. La malade peut à nouveau bien remuer ses doigts, et.

même, si peu que ce soit, l’atrophie musculaire à diminué. Il en est de même aux Dies bien qu'ici, surtout à la face dorsale, la sclérose ait résisté davantage. Néanmoins, la

malade peut marcher à nouveau tout à fait bien ». Quant à Ja raucité de la voix et de la parole,

mon collègue, Von EIcKEN, m'a communiqué ce qui Suit :

Fraulein R.-H., s’est présentée en 1917 dans mon service, à cause d’une raucité opiniâtre de la voix, dont elle se plaignait depuis des années. Les commémoratifs d’une inflammation des voies aériennes supérieures manquent complètement. Les cordes vocales ne s’accolent que sur l'étendue du processus vocalis, En avant el en arrière de lui demeure ouvert un espace ovalaire.

La malade parle avec une voix de fausset aiguë et a besom de beaucoup d'air pour parler, de telle sorte qu'après quelques syllabes, elle est obligée de faire appel constamment à de nouvelles inspirations de plus en plus profondes. Aussi sa voix at-elle la tonalité que l’on observe dans la rhinolalia aperta.

Soupçonnant une affection fonctionnelle (dysphonie hystérique) nous avons fait subir à la malade l'épreuve de la lecture à haute voix, qui démonira clanement que plus ta patiente lisait longtemps, plus sa voix devenait nette et

claire. Le lendemain matin, elle était d’ailleurs aussi enrouée

el« croassante » qu'avant.

Aucune amélioration durable ne put jamais être obtenue.

et je F à PR OBSERVATION. XVII ee

An vs er £

à Les troubles cutanés sont ( encore plus marqués ici que ci

«pour Fraulein HE PAS Le

DÉRS 35 ans, fils de tir

Le père, vivant, en bonne santé. . de sn =. La mère west morte d' une pneumonie. AT -LR SEE : Trois {rères et sœurs morts. Deux encore vivants : un frère aîné, vigoureux et bien portant,

La sœur est encore plus délicate que lui.

Bonnes études à l’école, mais à toujours Rae avec une voix de lausset enrouée.

Autrefois, il y voyait très bien des deux veux. LES à AU printemps 1917, il a constaté un affaiblissement pro- | Ms | gressif, bilatéral de sa vue, Jusqu'en novembre 1917, épo-

que depuis laquelle il est devenu aveugle. U

Entre le 28 février 1918, pour la première fois, il est mis en observation à la er

ré

rar aeruer. — Malade petit ; corpulence manifestement malingre. les membres inférieurs sont encore plus grêles que les supérieurs, exception faite des avant-bras. . Crâne microcéphale, oreilles normales, visage entièrement figé, immobile, marmoréen, a expression impassible. Muscles des joues atrophiés. Du côté de la thyroïde, rien de particulier à la vue ni au toucher.

Les yeux sont ronds, quelque peu proéminents, au regard s fixe. Les paupières recouvrent bien les globes oculaires. Pas __ d’exophtalmie. Les femporaux sont atrophiés, Le malade est F2

ns : …

f LOS.

énroué, et présenie une remarquable voix Fe f'ausset, pour . laquelle il a été traité par le professeur Von EICKEN.

À l’œil droit : bonne visibilité, avec faisceau visuel nor-. ©. mal. À gauche : il compie les doigts à 1 m. 50. Des deux Re côtés, la cornée est transparente, la chambre antérieure et. l'humeur aqueuse normaux, la pupille régulière, pie dilatable par l’atropine. ,

Le cristallin droit est not opacifié dans sa partie antérieure, mais encore perméable à la lumière. Dans sa Le, partie toute postérieure, et surtout au milieu se trouvé une 3 tache laiteuse homogène, ‘absolument opaque. Pas. la plus petite image du fond d'œil. S è à

Le cristallin gauche -montre dé même, et par ere dans le milieu, une tache laiteuse absolument opaque On ne peut rien voir du fond d'œil. : =

Dans les urines : quelques traces d’ hote

Le 4 mars : à droite, extraction et iridectomie.

Le 25 mars : de même à gauche.

ds Ee 8 avril : apparition, des deux côtés, d'une cataracte 22 SE secondaire homogène, la gauche avec grosse lacune centrale,

+ Discision à droite. ee

Le 13 avril : sortie du malade. É 3 : | à droite : + 11 dioptries. S = 5/15. es

ne. à gauche : + i1 dioptries. S = : presque 5/715..

pour les DRE ue FI dioptries.

ÜBSERVATION XVIII te Fe The Lancet, 19 mai 1883, p. 867

= malade en question était une femme mariée, âgée de

35 ans, qui entra dans le service du docteur Nerriesuip en novembre IS8C, pour une affection de l'œil gauche. Elle portait à celte époque, sur ja tempe correspondante, sur le.

côté gauche du nez et de la lèvre supérieure, des plaques

de morphée d'un blanc d'ivoire. “La peau du front et la