Hayem. Soc. médic. des Hôpit.,24 janvier

3. Gilbert-Lereboullet. Contribution à l’étude de la diathèse biliaire : Soc. méd. des Hôpitaux, 27 juillet 1900-2 nov. 1900.

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mérite de rattacher l'ictère chronique splénomégalique à un vaste état morbide, à la grande famille des ictères acholuriques. Ils mettaient en outre en lumière un des traits essentiels de la maladie, son caractère familial et héréditaire ; ce caractère fondamental se retrouve dans la plupart des observations, et il est rare de ne pas noter une hérédité cholémique ou ictérique, lorsque l'on recherche avec soin les antécédents du malade. A titre d'exemple nous rappelerons ici l’histoire si démonstrative de ce jeune homme de 23 ans (1), ictérique depuis la naissance, porteur d’une grosse rate, et dont le père, la mère, deux frères aînés, et une sœur, avaient présenté au cours de leurexistence unictère manifeste.

C’est ce caractère familial qui permit à MM. Gilbert et Lereboullet de ne pas envisager l’ictère chronique splénomégalique comme une entité pathologique distincte, mais de lui réserver une signification plus large, en le considérant comme une des modalités cliniques de l’icitère acholurique. Rappelons ici les traits essentiels de ce vaste état morbide (2) : Envisagé au point de vue de l'intensité de la cholémie, l’ictère acholurique simple peut être divisé en deux degrés : au premier, c’est la cholémie simple familiale, avec son ictère léger et fruste, représentant plutôt un tempérament qu'une maladie. Au second, c’est l’ictère chronique

simple, qui comprend des sujets atteints d’une jaunisse plus accusée.

1. Gilbert-Lereboullet. Soc. méd. des Hôpit., 27 juillet 1909.

2. Gilbert-Lereboullet. Soc. méd, des Hôpit. Les trois cholémies congenilales, 15 nov. 1907.

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Dans les deux cas, la cholémimétrie donne la mesure de l’ictère. Alors qu’à l’état physiologique, le sérum sanguin contient 1 gramme: de bilirubine pour 36.000 (cholémie physiologique), dans la cholémie familiale ce chiffre oscille autour de 1 pour 16.000 ; dans l’ictère chronique simple, il atteint en moyenn: 1 gramme pour 7.000. Ces chiffres relativement faibles, par rapport à ceux que l’on relève dans l’ictère par rétention du cholédoque, où la bilirubine peut s’élever à un gramme pour 900, nous expliquent pourquoi la cholémie familiale, et l’ictère chronique simple, sont des ictères acholuriques : pour que la cholurie se réalise, il faut que le sang contienne une quantité considérable de bilirubine, sinon le rein la transforme en urobiline, par hydratation, et l’élimine sous cet état. |

Après avoir pris pour base de classification le degré de cholémie, MM. Gilbert et Lereboullet proposèrent une seconde classification basée sur l’état du foie et de la rate (1). Ils distinguèrent 4 formes : « la forme pure » où le foie et la rate sont normaux ; la forme «splénomégalique » où la‘ rate est seule hypertrophiée ; la forme « hépato-splénomégalique >» où l'augmentation du volume du foie s'associe à celle de la rate ; la forme « hépato-mégalique », d’ailleurs exceptionnelle, où le foie seul est hypertrophié. La cholémie familiale comporte dans la grande majorité des cas l’état normal du foie et de la rate. L'’ictère chronique simple s’accompagne au contraire presque toujours de modifications

de ces organes.

1. Gilbert. Clinique médicale de l’Hôlel-Dieu, Baillière, 1913.

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Ainsi envisagé, l’ictère chronique splénomégalique prenait place dans l'ictère chronique simple, dont il représentaitune des modalités. Tandis que MM. Hayem et Gilbert établissaient le type clinique, des faits analogues étaient publiés en France et à l'étranger.

En 1900, Minkoski (1) consacrait un important mémoire à l’étude d’une maladie héréditaire caractérisée par un « ictère chronique avec urobilinurie, splénomé-. galie et sidérose rénale ». Son observation rapportait l'histoire d’un homme qui depuis l’enfance présentait une teinte jaune des téguments et des muqueuses, en même temps qu’une grosse rate ; lesurines étaient urobiliniques. Minkoski fut, lui aussi, frappé du caractère familial de l'affection : son enquête lui révéla que les. deux enfants du malade, son frère, les deux fils de ce dernier, étaient atteints d’ictère chronique. Des cas semblables avaient également été notés parmi les ascen- | dants. |

Quelques mois plus tard Betimann (2) rapportait une observation analogue, et présentait un homme de 29 ans, porteur, depuis son enfance, d’un ictère chronique, avec. volume normal du foie, hypertrophie considérable de la rate,et présence d’urobiline dans les urines. Il existait en outre, comme dans les cas de MM. Hayem et Gilbert, une hypoglobulie assez prononcée.

En 1904 Krannhals (3), donnant l’arbre généalogique

1. Minkoski. Verhandlungen des 18 kongresses [ür irmere medizin, Wiesbaden, 1900.