Bettmann, Münch. Médic. Mort
3. Krannhals. Deutsch. Archiv. f. Klin. medic., 1904, p. 596.
d’une famille où sur 42 membres 9 étaient ictériques, constatait des faits cliniques analogues à ceux de ses devanciers.
Citons encore les observations de Pick, de Widal et Ravault (1), etc.
Nous ne multiplierons pas les exemples, et n’insisterons pas sur les caractères particuliers des diverses observations. De leur ensemble se dégage un type clinique à peu près constant : d’une façon généraleil s’agit d’ictériques chroniques. La jaunisse subit des alternatives de rémission et d’aggravation ; dans l'intervalle des crises, elle subsiste quoique diminuée. Les urines ne renferment pas de pigments biliaires normaux, sauf exception et en période de crise ; elles sont toujours riches en urobiline. Les fèces sont de coloration normale, parfois même hypercolorées, et contiennent une notable proportion de stercobiline et d’urobiline. I! s’agit donc d’un ictère acholurique, pléio-chromique.
Au moment des poussées ictériques, la tuméfaction du foie et de la rate s’accentue, mais dans une proportion différente : l’hypertrophie de la rate est toujours plus marquée. Dans l'intervalle des accès, le foie peut reprendre son volume normal ; il n’en est pas ainsi de la rate, dont l’hypertrophie persiste en dehors même des crises.
Le foie n’est pas modifié dans sa consistance : il reste
souple et lisse; la rate au contraire devient souvent
1. Pick. Wiener Klinisch. Woschensch., 1903, p. 493 ; Widal-Ravault. Soc. médic. des Hôpit., 21 nov. 1902.
dure et ligneuse avec la répétition des accès. IL faut ajouter qu’ellé peut être le siège d'une sensibilité douloureuse particulièrement marquée au moment des paroxysmes de l'ictère.
Par opposition à ces lésions Vince rales. on est frappé de ne pas rencontrer de troubles du côté de la circulation abdominale : on n’observe en aucun cas de la circulation complémentaire, de l’ascite, des hémorragies. La cellule hépatique ne paraît pas lésée dans son fonctionnement.
Un caractère important fait cortège à cet ictère : c'est l’état d’anémie chronique qui ne fait défaut chez aucun des malades; l’hypoglobulie est variable dans son intensité, mais toujours notable.
Un dernier caractère précise enfin cette curieuse af- . fection : c’est sa durée longue, pour ainsi dire indéfinie, qui permet au sujet qui en est porteur de vivre une vie à peu près normale.
Telle était la description clinique de l’ictère chronique splénomégalique, forme particulière de l’ictère acholurique, lorsque M. Chauffard (1) donna en 1907 la description de l’ictère hémolytique congénital.
Cette nouvelle forme d'ictère était-elle à la vérité différente ‘des formes précédemment étudiées par M. Hayem, Gilbert, Minkoski ? Les observations suivantes qui permirent à M. Chauffard d'édifier son type
1. Chauffard. Pathogénie de l’ictère congénital : Semaine mé-
dicale, 16 janvier 1907. Les ictères hémolytiques : Semaine médicale, 29 janvier 1908.
clinique répondent à la question. En voici un bref ré-
sumé :
Observation I. — Elle concerne l’histoire d’un jeune homme de 24 ans, dont l’ictère apparut au lendemain même de la naissance. Depuis lors, l’ictère a toujours persisté avec des alternatives d’aggravation et de rémission : les fatigues musculaires, les longs trajets en chemin de fer, l’exagéraient manifestement.
Depuis l’âge de 14 ans, le malade a été sujet à des crises douloureuses de localisation hépatique, crises douloureuses qui étaient suivies d’une recrudescence de l’ictère, mais ne s’accompagnaient pas de décoloration des matières, ou de la présence de pigments biliaires dans les urines. Le foie examiné à plusieurs reprises était de volume à peu près normal ; maïs la rate était grosse et dure.Cette tuméfaction splénique fut constatée pour la première fois à l’âge de 9 ans, et depuis lors ne devait jamais disparaître.
L’examen du sang donnait comme Sédulits PAUPUleS rouges : 3.504.000, globules blancé : 11.400, hémoglobine, 85, : la
# résistance globulaire était diminuée : H! == 74, H° — 42 (sang total) ainsi que le diamètre moyen des hématies : 6 4, 04.
La deuxième et troisième observations sont relatives à deux malades atteints d’ictère congénital à type familial : il s’agit en effet du père et de la fille : la fille âgée de 27 ans, à la fois pâle et subictérique, présentait un foie lécèrement augmenté de volume, et une rate très hypertrophiée et indurée. Le sérum était biliphéique ; les urines urobiliniques, mais sans pigments biliaires normaux. L'ictère de cette jeune malade remontait à la nais-
sance, La résistance globulaire était diminuée : Hi — 0,66.
2 rs
H5 — 0,33, ainsi que le diamètre des globules rouges : 6 w 40 environ,
. Le père âgé de 50 ans était ictérique depuis l'âge de six ans. Son foie paraissait normal, mais la rate était grosse et dure. Ici encore la résistance globulaire était diminuée H! = 0,52 ; et il existait de la microglobulie.
La quatrième observation concernait un jeune, homme de
24 ans, dont la coloration ictérique des téguments apparut à l’âge
de 3 ans, à la suite d’un embarras gastrique. Comme le premier malade, il était sujet à des crises douloureuses de localisation vésiculaire, qui amenaient une recrudescence de l’ictère, mais ne s’accompagnaient pas de décoloration des matières, ou de la présence de pigments dans les urines. Une cure à Carlsbad en 1903 fit disparaître ces crises ; à l’âge de 8 ans, on constata pour la première fois augmentation de la rate, Au dernier examen, la coloration ictérique persistait. Il n’y avait pas de symptômes d'intoxication biliaire. Les différents organes étaient normaux à l’exception du foie et de la rate, le foie hypertrophié dépassait le rebord costal ; la rate volumineuse, ferme, descendait en bas jusque dans la fosse iliaque gauche, les urines ne contenaient pas de pigments biliaires, mais de l'urobiline, les fèces, de colo-
ration normale, étaient riches en urobiline.
M. Chauffard résumant les caractères généraux de ses observations concluait en ces termes (1) : «Tout d’abord, et c’est là un point capital, un ictère hémolytique n'est pas, cliniquement, un ictère par rétention. |
. - + . pe . | «La bile continue à arriver dans l'intestin ; lesmatières
