EVOLUTION

Abandonnée à elle-même^ la maladie aboutit fatalement à la mort. Cependant Koplik admet la possibilité d’une guérison spontanée, en dehors de toute intervention médicale, mais rien ne prouve que les cas auxquels il fait allusion appartiennent, sans conteste, à la sténose de Hirschsprung.

La mort est due aux progrès de l'inanition et l’enfant succombe habituellement dans le collapsus. On voit assez souvent se produire des attaques d’éclampsie teiminale. Parfois c’est une infection secondaire, une broncho-pneumonie, par exemple, qui emporte le petit malade. Dans certains cas, au moment où l’enfant paraît hors de danger et commence à s’alimenter, on voit survenir des troubles graves : le poids s’abaisse brusquement, la température s’élève, la dyspnée apparaît, de nombreuses selles diarrhéiques se produisent et l’on trouve une forte proportion de sucre dans les urines ; le plus souvent, l’enfant succombe au milieu d’un-cortège de signes qui rappellent ceux de \'intoxication alimentaire. Freund, Bloch, Ibrahim, L. F. Meyer ont observé de semblables accidents, et Meyer qui les a bien étudiés admet qu’ils ne sont pas imputables à l’alimentation elle-même, puisqu’il a vu disparaître ainsi des enfants nourris au sein. Il incrimine plutôt un trouble des phénomènes nutritifs, causé par la déminéralisation excessive subie par les petits inanitiés et, pour lui, ces accidents sont à rapprocher de l’intoxication alimentaire, telle que l’entend Finkelstein. L’inanition peut donc produire des désordres à échéance lointaine, qui expliquent les difficultés de la réalimenlation et imposent la plus grande prudence dans cette période critique, en particulier chez les enfants qui viennent d’être opérés.

Le pronostic de l’affection — très>ombre, comme on le voit —est heureusement amélioré par l’intervention du médecin ou du chirurgien. L’évolution de la maladie est assez différente selon que le sujet a été soumis à une opération ou traité médicalement.

Chez les enfants opérés avec succès, on voit souvent la guérison s’établir rapidement, ce qu’indique le relèvement continu de la courbe des poids i5). Dans les cas où l’insuffisance digestive est prononcée, il y a une période d’oscillations plus ou moins longue, puis peu à peu l’assimilation alimentaire se rétablit et l’accroissement pondéral se dessine, lentement progressif (J\g. 2).

Chez les enfants soumis au traitement médical, il est rare d’observer

l-*. FREDEt et L. CitllLEEMoT.

une guérison rapide et, lorsque le fait se produit, on peut légitimement supposer qu’il ne s’agissait pas de sténose hypertrophique véritable, mais bien d’un pylorospasme. TjC plus souvent, en effet, l’amélioration se poursuit lentement; sa marche est assez fréquemment interrompue par des rechutes. La diminution des vomissements et la réapparition des selles spontanées sont les premiers indices de là guérison. Mais, pendant plusieurs semaines, l’enfant conserve une tendance à vomir et le péristaltisme stomacal s’observe encore de temps à autre.

Dans les deux cas, lorsque l’évolution favorable s’est établie franchement, les enfants se rapprochent peu à peu de l’état normal et vers la fin de la première année ils ont regagné, en partie, le terrain perdu. Un peu plus tard, ils ne se distinguent plus des enfants du même âge. Cependant, certains restent assez fragiles ; ils vomissent facilement et doivent être soumis à un régime spécial. Bernheim-Karrer,qui a eu l’occasion de suivre plusieurs malades, a constaté chez eux une insuffisance de la motilité stomacale, pendant deux ou trois ans.

Il serait intéressant de savoir ce que deviennent plus tard les enfants traités médicalement, ainsi que ceux qui ont été opérés. Heubner a signalé parmi les premiers l’apparition de troubles nerveux sans gravité. Pour les seconds, si l’on s’en rapporte à l’enquête faite par Ibrahim auprès de chirurgiens tels que Kehr, Fritzsche, Lôbker, Schmidt, Trantenroth, Nicoll, Stiles, l’état de santé des plus anciens opérés ne laisserait rien à désirer. En tout cas, on n’a pas signalé jusqu’ici, à notre connaissance du moins, la récidive de la maladie,

A ce chapitre de l’évolution lointaine de la pylorosténose se rattache une question sur laquelle l’accord n’est pas fait, celle de Vapparition tardive de cette affection. Doit-on admettre que la sténose hypertropique peut rester très longtemps latente et ne se manifester qu’à un âge avancé ?

Nous avons vu que la période latente, « l’intervalle libre pétait habituellement de deux à cinq semaines. Elle peut être plus longue et Kôppen a signalé un cas où le début s’est fait à l’âge de trois mois. La première observation authentique de sténose hypertrophique, celle d’Hezekiah Beardsley, concerne un enfant de cinq ans. Il est vrai que les premiers symptômes étaient apparus dès la naissance, mais le cas ne prouve pas moins que la maladie est longtemps compatible avec la vie. Seefisch a opéré un enfant de cinq ans environ, qui n’avait pas présenté d’accidents gastriques durant les premières années de son existence. Le malade observé par Rosenheim et opéré deux fois avait six ans ; l’opéré de Hansy, onze ans. Cautley et Dent ont rapporté trois cas concernant des enfants de six, onze et douze ans. Le malade de

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Leclerc* a subi la pyloroplastie à seize ans el souftVait de troubles gastriques depuis la sixième année.

On voit donc que la période de latence ou de tolérance peut s’étendre bien au-delà de la première enfance.

Nous n’avons aucune raison valable, par conséquent, pour exclure du cadre do notre maladie les cas d’apparition encore plus éloignée, tels que ceux de Paul Broca, Nauwerk, Landerer, Maier, Mayo-Robson, Maylard, Russell concernant des adolescents, des adultes et même des vieillards.

Le cas présenté par Paul Broca à la Société anatomique, en 1850, concerne une femme de cinquante ans. La description de la pièce est absolument typique. Môme remarque pour la femme de vingt-trois ans autopsiée par Nauwerk et la femme de trente-quatre ans opérée par Mayo-Robson.

Sur les 31 cas de Landerer et de Maier, 22 sont imputables à une sténose hypertrophique vérifiée par l’autopsie. Les autres observations concernent des faits de rétrécissement oriüciel d’un type spécial.

En 1904, Maylard a publié la relation de 19 interventions pour sténose pylorique chez des sujets âgés de dix-neuf à cinquante-six ans. Il s’agissait bien de sténose avec hypertrophie du pylore. Aux observations de Maylard, il faut joindre celles de Russell, qui ont trait à des adultes de trente-quatre, quarante-deux et cinquante et un ans.

Dans la plupart des cas précédents, les auteurs ont été conduits à admettre la nature congénitale de l’affection pour plusieurs raisons : ancienneté des troubles digestifs, absence des causes habituelles de la sténose pylorique, caractères anatomiques de la lésion. Il est donc légitime d’admettre que la sténose de Hirschsprung peut rester silencieuse pendant de longues années, ou tout au moins ne donner lieu qu’à des troubles gastriques longtemps tolérables. A l’appui de cette thèse, que nous acceptons, et à titre d’exemple, nous rappellerons aveç quelques détails l’observation déjà mentionnée de Seefisch, en raison des idées qu’elle a suggérées à son auteur, idées qui nous paraissent fort judicieuses.

Seefisch est intervenu chez un enfant de près de cinq ans, qui présentait tous les symptômes d’une sténose pylorique grave : vomissements incoercibles, énorme dilatation de l’estomac avec fluctuation manifeste, extrême inanition. Les accidents étaient de date récente. Jusqu’alorsl’enfant n’avait jamais souffert de l’estomac et les phénomènes de sténose avaient éclaté à la suite d’une opération orthopédique, ayant nécessité la narcose chloroformique. Au cours de l’intervention, Seefisch constata