ANATOMIE PATHOLOGIQUE

La lésion principale consiste essentiellement dans l’hypertrophie des parois du canal pytorique, hypertrophie portant surtout — et souvent d’une façon exclusive — sur la musculature de la région. Le nom de sténose hypertrophique du pylore, adopté par la majorité des auteurs, consacre le caractère dominant de la lésion.

Au point de vue macroscopique le pylore hypertrophié se présente avec l’aspect d’une tumeur allongée, tantôt cylindrique, tantôt ovoïde, régulière, lisse, ayant une coloration un peu plus pâle que les parties adjacentes de l’estomac et de l’intestin. Son extrémité duodénale est indiquée par un ressaut, toujours très net. Du côté de l’estomac, un sillon marque parfois son origine, mais assez souvent la tumeur se continue insensiblement avec les parois de l’organe. Son volume est à peu près celui d’une olive, d’une noisette, d’une petite cerise, selon les comparaisons que l’on rencontre habituellement dans les observations. Sans vouloir entrer dans le détail des chiffres, nous dirons que la

Fi 0 . 4. — Pièce ue Ashby {Archives of Ped., 1897, fig. 2, p. 501).

Coupe longitudinale du pylore. — Grandeur naturelle.

On se rend bien compte de sa constitution sur une coupe transversale.

LA STÉNOSE DU PYLOlŒ PAU HYPERTROPHIE MUSCÜLAIRE. 17 tumeur pylorique atteint, dans les cas typiques, une longueur de 2 centimètres et demi a 3 centimètres, pour une épaisseur d’environ 1 centi-

Fig. 3. — Pièce de Ashby (Archives of Ped., 1897, fig. 1, p. 499).

Estomac yu par sa face antérieure, grandeur naturelle. — Garçon de 7 semaines ayant commencé à vomir à la deuxième semaine.

mètre et demi. Un caractère important de cette tumeur est sa dureté, sur laquelle les chirurgiens insistent particulièrement et qui rappelle la consistance du cartilage, des tumeurs squirrheuses, etc.

18 P. PMKDET KT T,. GUÎLLEMoT.

passant par son milieu (fiçi. 0 et O). An centre, on voit une lumière étroite, étoilée, car le canal intérieur est rétréci par des replis muqueux dont nous verrons plus loin l’intérêt. A la périphérie, se trouve un tissu blanc, légèrement nacré, souvent traversé par de fins tractus conjonctils vi.sibles à l’oeil nu, et qui répond pour la plus grande part à la musculature atteinte d’hypertrophie.

Le calibre du canal pylorique est ordinairement très diminué. Il n’est souvent perméable que pour des sondes très fines. Cependant, dans un certain nombre d’observations, il est dit que le pylore admet un crayon, l’extrémité du petit doigt (Hirschsprung). Pfaundler, qui a mesuré avec soin dans deux cas le diamètre du canal pylorique, a trouvé des chiffres voisins de la normale, et il en conclut que si on pouvait tabler sur ce petit nombre de faits, il faudrait admettre « qu’il n’y a pas de rétrécissement dans la pylorosténose de Hirschsprung ». Ibrahim, en 1908, a exprimé une opinion analogue.

De cette discussion résulte que le rétrécissement du canal pylorique peut présenter des degrés très différents, si l’on se place exclusivement sur le terrain anatomique. Il en est tout autrement lorsqu’on fait intervenir certains facteurs qui jouent, in vivo, un rôle incontestable.

La longueur de la traversée pylorique et l’inextensibilité des parois (Pfaundler) sont déjà une cause sérieuse de gêne pour le transit du contenu stomacal. La contracture de la musculature hypertrophiée représente pour nous un obstacle important. Cette contracture s’explique très logiquement en raison des excitations nombreuses qui sollicitent le jeu du sphincter hypertrophié (érosions muqueuses juxtapyloriques, gastrite, hyperacidité secondaire). D’ailleurs, presque tous les auteurs sont d’accord pour faire une large place au spasme, et nous verrons l’intérêt de cette notion au point de vue thérapeutique.

Un autre facteur joue également à notre avis un rôle considérable : c’est le soulèvement ou le plissement exagéré de la muqueuse, au niveau de la partie rétrécie.

On peut dire que presque tous les auteurs ont été frappés par la conformation particulière de la muqueuse, soit au niveau des orifices du canal pylorique, soit dans le trajet même de ce canal.

Du côté du duodénum, il existe constamment un bourrelet circulaire saillant, au centre duquel est placé l’orifice intestinal du canal pylorique. L’ensemble appelle la comparaison aujourd’hui classique du col de l’utérus au fond du vagin. Cette disposition n’a pas une très grande importance au point de vue qui nous intéresse ; il en est autrement d’une conformation analogue que l’on constate parfois au niveau de l’orifice stomacal du canal pylorique (voir la pièce de Guil-

la BTLNOSR du PYLOriK PAH tlŸPEHTROPIlIE MUSCULAIRE. 19 loinot,/îf/. Ainsi, dans une ol)servaüon due à Bendix, il est dit que le boui'i elet muqueux est développé à ce point qu’il vient fermer l’orilice pylorique, k la manière d’une soupape. Finkelstein, Mc Gaw et Campbell ont noté une disposition analogue. Parfois le bourrelet est moins développé; dans le cas de Simonsobn, il s’agit d’un pli transversal ayant l’aspect d’un polype de la muqueuse.

Dans la traversée pylorique, le plissement de la muqueuse est constant. Le plus souvent, il s’agit de véritables plis qui représentent en somme l’exagération de l’état normal. Il semble que la muqueuse.

Fig. 5. — Pièce de Guillemot.

Garçon de 47 jours, ayant vomi dès la naissance. 4/5 de grandeur naturelle, environ.

enserrée par un anneau épais et rigide, est trop ample ou pas assez élastique pour épouser simplement les parois du canal pylorique. Elle forme alors soit un seul pli longitudinal — comme dans le cas de Morse, Murphy et Wolbach, de qui nous reproduisons le dessin, flg. d, — soit, plus souvent, de nombreux plis (six dans un cas de Kirschsprung)qui,en s’adossant et en s’intriquant,tendent à oblitérer la lumière pylorique.

En dehors des plis longitudinaux, il faut signaler des saillies dues soit à la prolifération excentrique de la musculature hypertrophiée (cas de Cautley et Dent, fig. 7, dans lequel il existait un soulèvement longitudinal ayant l’aspect du veru montanum\ soit au relief anormal causé par la présence d'un fragment de pancréas aberrant (Dent). Enfin on a observé la prolifération polypeuse de la muqueuse (Arreger).

En résumé, il s’agit de toute une série d’obstacles pariétaux qui concourent à parfaire le rétrécissement de la lumière pylorique. Leur

P. PreOet et l. guillenîot.

Fig. 6. — Pièce de Morse, Murphy et Wolbach (Boston med. a surg. J., 1908, vol. 158. fig. 4, p. 480).

Garçon ayant commencé à vomir au début de la troisième semaine. — Gastro-entérostomie à 48 jours. Mort accidentelle six mois et demi plus tard. — Coupe transversale, par le milieu de la région pylorique.

ï’iG. 7. — Pièce de Caütley et Dent {Médico-chirurgical Trans., 1903, pl. 1). Pylore sectionné longitudinalement. — Sujet de 11 semaines. — Grandeur naturelle.

LA STÉNOSrC DU HVI.OHE PAli HYPEIITIIOPHIE MlISEULAinE. 21

importance ne peut être suffisamment appréciée par les investitrations anatomiques, sauf pour les bourrelets formant soupape ou les larges saillies musculaires. Si l’on veut se rendre compte du rôle que jouent les plis muqueux longitudinaux, si souvent rencontrés par les auteurs, il faut se représenter l’état de la muqueuse m vivo, alors que la tuméfaction inflammatoire (cf. Finkelstein) intervient pour donner à cette cause secondaire d’occlusion toute son ampleur.

Pour en finir avec l’étude macroscopique des lésions de la sténose hj’^pertrophique, nous devons dire quelques mots du duodénum et de l’estomac.

Le plus souvent, le duodénum ne prend aucune part à la lésion et ta minceur de ses parois offre un contraste frappant avec le volume considérable de la zone hypertrophiée à laquelle elle fait suite, sans transition. Dans un certain nombre d’observations cependant, on a signalé la participation du duodénum à l’hypertrophie, sur une longueur qui n’excède pas 2 centimètres (Finkelstein, Still, Ibrahim, Cunningham, Sarvonat).

Quant à Vestomac, il est très fréquent d’observer l’épaississement de ses parois, tout au moins dans la région juxta-pylorique {flg. 5). Assez souvent, cette augmentation de volume s’étend à tout l’organe. Macroscopiquement déjà, on se rend compte que cet épaississement anormal est dû principalement à l’hypertrophie des couches musculaires qui se continue insensiblement avec l’hyperplasie, de la musculature pylorique. Ibrahim, qui a attiré un des premiers l’attention sur ce fait, en attribue l’origine à un phénomène de compensation dont on trouve l’analogue pour d’autres muscles creux. L’hypertrophie musculaire de l’estomac représente pour lui un processus de guérison de la sténose. A côté de cette interprétation, il faut faire place à l’opinion de ceux qui considèrent cet état de l’estomac comme de même nature que la lésion pylorique. Citons également la conclusion tirée parWeill et Péhu d’une étude anatomo-pathologique que nous discuterons plus loin : pour eux, l’épaississement stomacal serait dû à un processus inflammatoire, à une véritable gastrite pariétale totale.

Une question intéressante de ce chapitre d’anatomie pathologique est celle de la dilatation de Vestomac dans la sténose de Hirschsprung.

A priori, il semble que la dilatation gastrique devrait être un phénomène constant ou du moins très fréquent. En réalité, il n’en est pas tout à fait ainsi, et il ressort de la lecture des observations où l’état de l’estomac est consigné, que l’organe est souvent dilaté, parfois à peu près normal ou même inférieur à la normale L

1. Lorthioir explique de la façon suivante l’absence éventuelle de dilatation