P. FREDET ET L. GUILLEMOT

Le degré de dilatation est apprécié fréquemment d'une façon sommaire, les observateurs se contentant de dire, sans plus de détails, que l’esiomac est * dilaté ou très dilaté ». Assez souvent, on trouve indiqués les résultats de la mensuration des différents diamètres de l’estomac et plus rarement des données volumétriques, qui permettent seules une appréciation exacte de l’ectasie.

Malgré le petit nombre des mesures volumétriques, il est impossible de ne pas tenir compte des estimations approximatives inscrites dans de nombreux protocoles d’autopsie, lorsque les auteurs parlent d’une « très grande dilatation de l’estomac », par exemple. Ainsi, dans un des cas de Simonsohn, Grawitz note que « l’estomac s’étend d’une ligne axillaire à l’autre ». Blackkader signale, de son côté, que « l’estomac occupe tout l’abdomen ». De même dans les observations de Ponfîck, de Fisher et Neild, de Feer, de Simmonds, l’ectasie gastrique mesurée ou non est indéniable. Pfaundler (1909), qui a étudié avec soin la capacité de l’estomac dans un cas, donne un chiffre qui s’élève bien au-dessus de la normale (338 centimètres cubes sous une pression d’eau de 30 centimètres, alors qu’un estomac d’enfant du même âge ne dépasse pas 210 centimètres cubes). Il n’est donc pas possible de souscrire à l’opinion d'ibrahim (1908), lorsqu’il dit que, dans la règle, l’estomac n’est pas dilaté.

Quand la capacité stomacale est diminuée, elle peut atteindre la moitié de la normale (un cas d’ibrahim). Piosenhaupt parle d’un cas où l’estomac était extrêmement réduit de volume.

L’antre pylorique d’un côté, l’extrémité inférieure de l’œsophage de l’autre, subissent parfois le contre-coup de la gastrectasie et se dilatent d’une façon notable, comme Pfaundler et Hecker l’ont remarqué avec d’autres pour la région antrale, et Beardsley, Hirschsprung, Thomson, Fletcher, Pritchard, etc., pour l’œsophage.

Il nous reste à dire quelques mots de Vétat de la muqueuse gastrique Dans la règle, elle n’est pas sensiblement altérée. Parfois, cependant, elle montre des traces d’irritation, d’inflammation (Finkelstein). On a noté aussi des érosions légères, de petites hémorragies, plus rarement de véritables ulcérations (Morison, Wernstedt, Feer). L’inconstance de ces lésions ne permet pas de leur faire jouer un rôle très important et il est certain qu’il s’agit d’altérations secondaires, en rapport avec la gastrite qui complique assez fréquemment la sténose pylorique.

gastrique chez le nouveau-né : « Le cardia ne possède pas une tonicité assez marquée pour résister à l’effort des fibres musculaires de l’estomac, et quand les mouvements péristaltiques se produisent pour chasser les liquides dans le duodénum, c’est le cardia qui cède et le vomissement se produit. »

Fig. 10.

P. FRKOET ET t.. GUILLEMOT.

examen histologique, montre que la lésion essentielle de la sténose pylorique réside, dans l’hypertrophie de la musculature. Il ne s’agit nullement de tumeur, de myome, comme on l’a prétendu, mais d:hypertrophie simple, numérique, se traduisant par une augmentation du nombre de faisceaux musculaires au niveau des deux couches, augmentation en général plus prononcée dans la couche circulaire que dans la couche longitudinale {fxg. 10 et 14). D’après Bernheim-Karrer, il y aurait parfois hyperplasie vraie, en ce sens que les noyaux des fibres et les fibres elles-mêmes accuseraient un volume supérieur à la normale.

Pous fixer les idées, nous citerons les chiffres suivants empruntés à Ibrahim : sur un pylore normal, les deux couches musculaires atteignent au niveau de la valvule 1 millimètre et demi environ, tandis que dans le cas observé, leur épaisseur était de 3 millimètres en chiffres ronds, soit le doublé.

Dans.la grande majorité des cas, l’hypertrophie porte, à peu de chose près, exclusivement sur les couches musculaires. Cependant, on a signalé la participation des autres tuniques (Peden, Meltzer, Dorning, Larkiii, Thomson, Still, RoÜeston et Hayne). C’est la sous-muqueuse qui paraît le plus souvent augmentée d’épaisseur. Réti a constaté l’hypertrophie de la muqueuse. Par contre Wernstedt, dont les examens ont porté sur un matériel considérable, n’a pas observé l’épaississement des tuniques autres que la musculaire, et Ibrahim (1908) conteste la généralisation de l’hypertrophie, en mettant en garde contre l’illusion que peut donner l’obliquité des coupes.

Une question intéressante est celle du rôle joué par Y élément inflammatoire dans la sténose de Hirschsprung.

D’assez nombreuses observations montrent que la muqueuse peut être enflammée au niveau du canal pylorique et parfois à distance de la zone sténosée. Le plus souvent il s’agit de gastrite catarrhale, parfois de gastrite avec infiltration glandulaire (Finkelstein, Schwytzer, Rolleston et Hayne, Bernheim, Cautley, Bendix, Sarvonat, Dorning, Rolleston et Crofton-Atkins, etc.). Dans d'autres cas, la sous-muqueuse paraît atteinte. Ainsi Lee a vu la disparition du tissu aréolaire qui sépare la musculaire de la muqueuse et son remplacement par un tissu dense.

Un petit nombre d’observations signale des lésions plus profondes et plus diffuses encore. Audry et Sarvonat (examen de Paviot et Porot) remarquent, dans leur cas, que « les signes d’une inflammation subaiguë sont évidents », et les auteurs notent la présence dé cellules fusiformes et de cellules rondes dans l’interstice des fibres longitudinales, ainsi que dans la sous-muqueuse et la muscularis mucosæ. Les vaisseaux et les bourgeons interglandulaires sont entourés par les mêmes éléments. Nové-

LA STÉNOSE DU PYl.OHE PA K HYPEHTROPHIE MUSOULATRE.

Josserand et Pélm ont fait des constatations analogues (examen histologique de Bériel et Cordier). Dans leur observation, il y avait de médiocres lésions de la muqueuse, mais par contre une infiltration marquée des espaces inter-glandulaires, avec sclérose, épaississement très prononcé de la sous-muqueuse, qui présentait des foyers de petites cellules inflammatoires. En outre, épaississement de la muscularis mucosæ, infiltration péri-vasculaire au niveau des couches musculaires. La séreuse était elle-même atteinte, plus peut-être que les autres couches. En résumé, il y avait une inflammation pariétale totale, avec hyperplasie de tous les tissus de la paroi. La lésion s’étendait au-delà du pylore.

Weili et Chalier ont signalé également l’état inflammatoire subaigu, combiné à l’hypertrophie des couches gastriques, et Viannay etThiollier (examen de Savy) ont relevé des lésions analogues.

Au contraire, Wernstedt et bien d’autres n’ont pas rencontré de lésions Inflammatoires appréciables. Dans un cas personnel à l’un de nous {fig. 14) et que nous relatons ultérieurement, l’absence de tout processus inflammatoire était manifeste.

Ces lésions sont donc inconstantes et il est difficile de leur faire jouer un rôle important dans la pathogénie de la sténose hypertrophique. Les altérations de la muqueuse n’ont pas d’ailleurs été considérées par la majorité des auteurs qui les ont observées comme des lésions primitives : ce sont des altérations secondaires, développées sous l’influence d’une des complications de la sténose pylorique, la gastrite. Limité à la muqueuse dans le plus grand nombre des cas, le processus inflammatoire peut gagner en profondeur et s’étendre à toutes les tuniques de l’estomac, sans perdre ses caractères de phénomène purement secondaire.

Il nous reste à signaler un autre ordre de lésions dont l’intérêt est très grand au point de vue pathogénique. Elles ont été observées par Dent et par Torkel. Dent a trouvé au dessous de la muqueuse, dans le canal pylorique, un fragment de pancréas aberrant. Torkel, dans un cas où le pylore formait une tumeur volumineuse constituée par l’hypertrophie delamusculature, avec un certain degré d’hyperplasie muqueuse sans trace d’inflammation, a constaté l’existence d’amas glandulaires anormaux, situés au-dessous de la sous-muqueuse et dans l’épaisseur même de la couche circulaire de fibres lisses. Les éléments glandulaires revêtaient le type des cellules claires et des cellules sombres. Torkel estime qu’il ne s’agissait ni d’un adénome, ni d’un adénomyome, et il considère ces amas glandulaires comme appartenant à des glandes de Brünner aberrantes

En résumé, les cas de Dent et de Torkel montrent qu’on peut trouver,

26 P. PREDET ET L. GUILLEMOT.

au niveau de la lésion classique de la sténose hypertrophique, de véritables inclusions fœtales*.

En dehors de l’estomac, nous ne possédons pas de documents sur l’état des autres régions du tractus digestif et en particulier deà glandes annexes. L’intestin est d’ordinaire remarquablement affaissé et rétracté, mais nous ne savons pas s’il est véritablement en voie d’atrophie. Il serait d’autre part utile de rechercher si le pancréas ne présente pas quelque lésion, certains auteurs ayant attiré l’attention sur l’insuflisance pancréatique post-opératoire, qui se traduit par des troubles digestifs et de la glycosurie et constitue une complication grave de l’intervention.

Nous terminerons cette revue en rappelant que différents observateurs ont eu l’occasion d’examiner l’estomac d’enfants morts accidentellement après avoir présenté tous les les signes d’une sténose pylorique, guérie cliniquement depuis plusieurs mois.

Nous possédons actuellement trois cas bien observés : ceux de Batten, d’ibrahim et de Bloch-Wernstedt. On pourrait y ajouter les faits rapportés par Freund et par de Monchy, mais la guérison clinique ne remontait qu’à trois semaines pour l’un, à deux semaines pour l’autre, ce qui paraît insuffisant. Dans l’observation de Batten, tous les symptômes de sténose avaient disparu depuis cinq mois, et l’enfant étudié par Ibrahim était guéri depuis huit mois et demi.

La constatation capitale qui résulte des autopsies faites dans ces conditions, c’est la persistance des lésions de Vhypertrophie pylorique, avec tous ses caractères.

Dans le cas d’ibrahim, l’hypertrophie s’étendait à l’estomac tout entier. C’est ce qui a permis à l’auteur d’admettre la guérison dé la sténose pylorique par une hypertrophie stomacale compensatrice.

Le fait que des nourrissons ont pu vivre longtemps, sans troubles digestifs, avec l’apparence d’enfants normaux, tout en conservant un rétrécissement du pylore, est des plus importants. C’est à notre avis la démonstration de la thèse que nous soutenons, à savoir que dans la sténose hypertrophique la lésion organique n’est pas tout, et qu’il faut faire une large place aux facteurs secondaires, tels que le spasme et la tuméfaction des plis muqueux. Il est donc facile de comprendre pourquoi et comment la sténose hypertrophique peut ne se manifester que longtemps après la naissance, et de répondre par là à une des objections les plus sérieuses élevées contre la théorie de la malformation congénitale. Enfin, une autre conclusion découle de ces constatations anatomiques.

1. Wernstedt et Ibrahim ont contesté l’observation de Torkel, mais à tort selon nous.

LA STÉNOSE DU DYLODE PAH HYPERTHOPHIE MUSOULAIHE.

On a prétendu que la sténose hypertrophique ne pouvait pas guérir sous l’influence d’un traitement purement médical, et on a considéré les cas traités médicalement avec succès comme n’appartenant pas à la sténose de Hirschsprung. Cette opinion n’est plus soutenable après ce que nous venons de dire.